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4-1BBL逆向信号对人多发性骨髓瘤细胞株U266的促生长作用及其机制研究

苏州大学学报（医学版） 2011年第5期31卷 731-734页

作者：汪娟居颂光傅 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学医学部基础医学与生物科学学院免疫学系江苏苏州215123

目的探讨4-1BBL逆向信号对人多发性骨髓瘤细胞株U266的促生长作用及其机制。方法采用免疫荧光标记和流式细胞术检测U266细胞株表面4-1BBL分子的表达;采用抗人4-lBBL单抗(1F1)激发4-1BBL逆向信号,通过细胞计数及MTT法观察U266细胞增殖;... 详细信息

目的探讨4-1BBL逆向信号对人多发性骨髓瘤细胞株U266的促生长作用及其机制。方法采用免疫荧光标记和流式细胞术检测U266细胞株表面4-1BBL分子的表达;采用抗人4-lBBL单抗(1F1)激发4-1BBL逆向信号,通过细胞计数及MTT法观察U266细胞增殖;通过细胞内细胞因子染色检测U266细胞内白细胞介素-6(IL-6)的合成,并利用中和性抗体阻断IL-6的生物学作用,观察IL-6是否参与了4-1BBL逆向信号对U266细胞的促增殖作用。结果 U266细胞表面高表达4-1BBL分子;细胞计数及MTT实验均表明单抗1F1明显促进U266细胞系生长;细胞内细胞因子染色示1F1促进U266自分泌IL-6增多。中和IL-6能够抑制单抗1F1对U266细胞促增殖作用。结论 U266细胞株高表达4-1BBL分子;4-1BBL逆向信号通过增加IL-6的产生,促进U266细胞的增殖;4-1BB/4-1BBL分子可能是对多发性骨髓瘤进行免疫干预的重要靶点。

关键词： 4-1BBL 逆向信号多发性骨髓瘤白细胞介素-6

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植物固醇血症相关的巨大血小板减少和口形红细胞增多

植物固醇血症相关的巨大血小板减少和口形红细胞增多

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华王瑞娟白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:巨大血小板病(giant platelet disorders,GPD)是一组异质性疾病,近年来巨大血小板病新的发病机制不断地被发现,除血小板本身的原因外,脂质代谢异常的患者也可表现为血小板数量减少和体积增大。我们研究了4个伴有巨大血小板减少和... 详细信息

目的:巨大血小板病(giant platelet disorders,GPD)是一组异质性疾病,近年来巨大血小板病新的发病机制不断地被发现,除血小板本身的原因外,脂质代谢异常的患者也可表现为血小板数量减少和体积增大。我们研究了4个伴有巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系(共7例)的临床表型和基因诊断。方法:光学显微镜观察红细胞及血小板的形态;流式细胞仪(FCM)检测血小板膜糖蛋白

关键词：植物固醇血症溶血性贫血巨大血小板口形红细胞增多

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25个遗传性血小板无力症家系临床表型和基因分析

25个遗传性血小板无力症家系临床表型和基因分析

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：崔庆亚余自强苏健张威朱明清沈文红陈黎白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血实验室

目的:对25个遗传性血小板无力症(GT)家系进行临床特征分析及基因突变检测。方法:通过止血和凝血指标检测、血小板聚集试验和流式细胞术明确25个GT患者的诊断。PCR扩增结合直接测序法分析先证者的αⅡb基因和β3基因的所有外显子及其侧... 详细信息

目的:对25个遗传性血小板无力症(GT)家系进行临床特征分析及基因突变检测。方法:通过止血和凝血指标检测、血小板聚集试验和流式细胞术明确25个GT患者的诊断。PCR扩增结合直接测序法分析先证者的αⅡb基因和β3基因的所有外显子及其侧翼序列,突变位点经直接测序或限制性内切酶证实排除基因多态性。结果:25例GT先证者中都有皮肤黏膜瘀点瘀斑(25/25);9例GT先证者有鼻衄(9/25)

关键词：先证者基因分析临床表型

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粒细胞输注治疗侵袭性肺部真菌感染1例并文献复习

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临床血液学杂志 2011年第1期24卷 54-55页

作者：宋铁梅吴德沛何广胜王荧苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

侵袭性肺部真菌感染（IPFI）是粒缺患者的常见并发症,虽然近年来新型抗真菌药物的研究和推广取得了很大的进展,但IPFI病死率仍居高不下〔1-3〕。我们对1例并发IPFI的重型再生障碍性贫血患者，在抗真菌治疗效果不佳时联合连续粒细胞输注... 详细信息

侵袭性肺部真菌感染（IPFI）是粒缺患者的常见并发症,虽然近年来新型抗真菌药物的研究和推广取得了很大的进展,但IPFI病死率仍居高不下〔1-3〕。我们对1例并发IPFI的重型再生障碍性贫血患者，在抗真菌治疗效果不佳时联合连续粒细胞输注（GTX），获得满意疗效，现报告如下。

关键词：粒细胞输注肺部真菌感染,侵袭性

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硼替佐米治疗套细胞淋巴瘤的分子学机制

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白血病．淋巴瘤 2011年第3期20卷 185-187页

作者：赵丙瑞(综述) 唐晓文(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

套细胞淋巴瘤（MCL）是生存期最短的非霍奇金淋巴瘤（NHL），目前尚不能根治。硼替佐米是第一个用于治疗血液系统恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂，主要用于多发性骨髓瘤（MM）及复发难治性MCL的治疗。探讨硼替佐米治疗MCL的相关机制，其中包... 详细信息

套细胞淋巴瘤（MCL）是生存期最短的非霍奇金淋巴瘤（NHL），目前尚不能根治。硼替佐米是第一个用于治疗血液系统恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂，主要用于多发性骨髓瘤（MM）及复发难治性MCL的治疗。探讨硼替佐米治疗MCL的相关机制，其中包括调节细胞周期、影响细胞凋亡、干扰MCL的微环境以及与其他抗肿瘤药物的协同作用等，有助于未来合理应用硼替佐米治疗MCL。

关键词：硼替佐米淋巴瘤,套细胞分子作用机制

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异基因造血干细胞移植治疗高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤6例

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内科理论与实践 2011年第1期6卷 60-62页

作者：何雪峰吴德沛孙爱宁张翔仇惠英韩悦唐晓文傅琤琤金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤（HGL）一般包括T、B或自然杀伤（NK）细胞来源的淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）和B细胞来源的Burkitt淋巴瘤（BL）,也包括获得性免疫缺陷综合征（AIDS）相关的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。此类淋巴瘤常发生于年轻人,... 详细信息

高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤（HGL）一般包括T、B或自然杀伤（NK）细胞来源的淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）和B细胞来源的Burkitt淋巴瘤（BL）,也包括获得性免疫缺陷综合征（AIDS）相关的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。此类淋巴瘤常发生于年轻人,疾病进展快,恶性程度高,预后差,容易复发,

关键词：异基因造血干细胞移植侵袭性非霍奇金淋巴瘤治疗

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结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤27例临床分析

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白血病．淋巴瘤 2011年第10期20卷 602-605页

作者：李楠李彩霞刘红叶璐马超吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床特征、不同治疗方法的疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析27例ENKL患者，予单纯放疗3例，单纯化疗9例，其余15例采用放化疗联合治疗，其中3例患者行自体造血干细胞移植（auto—HSCT）... 详细信息

目的分析结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床特征、不同治疗方法的疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析27例ENKL患者，予单纯放疗3例，单纯化疗9例，其余15例采用放化疗联合治疗，其中3例患者行自体造血干细胞移植（auto—HSCT）。对B组症状、乳酸脱氢酶（LDH）、一般状况评分、国际预后指数评分、AnnArbor分期、治疗模式和近期疗效进行单因素分析。单因素分析采用***法。结果全组平均生存时间为32（2—42）个月。1、2、3年的总体生存（OS）率分别为79．5％、71．6％、53．7％。早期（I期＋Ⅱ期）及晚期（111期＋Ⅳ期）患者2年生存率分别为83．3％、62．3％（P=0．368），早期患者单纯放疗或化疗4例均获总有效（OR）（CR＋PR），化疗联合放疗10例，OR9例。晚期患者单纯化疗8例，OR2例；化疗联合放疗5例，OR2例。单因素分析显示，年龄及近期疗效是影响生存率的主要因素（P〈0．05）。结论对于ENKL早期患者，放疗或化疗可取得较好的疗效，放化疗联合治疗及auto—HSCT是治疗晚期ENKL的重要方法。年龄及近期疗效可作为判断ENKL预后的参考因素。

关键词： NK/T细胞淋巴瘤治疗预后

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供者KIR基因型B／X对无关HLA全相合造血干细胞移植的影响

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中国血液流变学杂志 2011年第4期21卷 565-568页

作者：李渭阳何军鲍晓晶周丽娜吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的分析NK细胞免疫球蛋白样受体（KIR）B／X基因型对无关供者HLA全相合造血干细胞移植患者预后的影响。方法采用序列特异性引物聚合酶链反应（***）和序列特异性寡核苷酸探针聚合酶链反应（SSOP-PCR）的方法，对52对HLA全相合供．受者... 详细信息

目的分析NK细胞免疫球蛋白样受体（KIR）B／X基因型对无关供者HLA全相合造血干细胞移植患者预后的影响。方法采用序列特异性引物聚合酶链反应（***）和序列特异性寡核苷酸探针聚合酶链反应（SSOP-PCR）的方法，对52对HLA全相合供．受者进行KIR与HLA分型．患者中急性淋巴细胞白血病（ALL）22例，急性髓系自血病（AML）13例，慢性粒细胞白血病（CML）15例，骨髓增生异常综合征（MDS）l例，急性杂合型白血病（HAL）l例。结果①28例供者KIR基因型为B／X，24例供者KIR基因型为A／A。②KIR基因型B／X组患者移植后中性粒细胞和血小板的重建时间与A／A基因型组相比差异无统计学意义（P〉0．05）；两者的Ⅲ^。-Ⅳ^。急性GVHD（10．7％VS20．8％，P=-0．266）和慢性GVHD（53．6％Vs29．2％，P=0．067）之间的差异无统计学意义。B／X基因型组患者移植后3年持续缓解率（70．7％VS62．5％．P=0．414）和3年总生存率（75．5％VS62．5％，P=0．194）高于A／A组，但差异无统计学意义。结论在无关供者HLA全相合造血干细胞移植中，供者KIR基因型B／X可能增加了患者慢性GVHD的发生率，对持续缓解率和总生存率无明显影响。

关键词：杀伤细胞免疫球蛋白样受体全相合无关供者造血干细胞移植

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脐血移植合并巨细胞病毒感染相关性溶血一例

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中华血液学杂志 2011年第8期32卷 511-511页

作者：胡璐萍韩悦徐静叶春梅周莉莉任永亚仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

患者，女，25岁。2009年4月出现反复发热，血常规淋系、粒系、巨核系三系偏低，经MICM分型确诊为急性淋巴细胞白血病L2型，B淋巴细胞系抗原表达，后予以CDOLP（环磷酰胺＋柔红霉素＋长春地辛＋左旋门冬酰胺酶＋泼尼松）

关键词：巨细胞病毒感染脐血移植相关性急性淋巴细胞白血病左旋门冬酰胺酶溶血 MICM分型 B淋巴细胞系

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恶性肿瘤相关性血栓的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2011年第2期34卷 168-170页

作者：任永亚(综述) 韩悦(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

静脉血栓栓塞（VTE）是恶性肿瘤患者的一种常见并发症，诸多风险因素可以造成癌肿相关性血栓的发生。恶性肿瘤可通过多种机制导致血栓形成，而参与血栓形成的各种凝血介质又可促进恶性肿瘤的生长和转移，其中组织因子与癌症异常增生密... 详细信息

静脉血栓栓塞（VTE）是恶性肿瘤患者的一种常见并发症，诸多风险因素可以造成癌肿相关性血栓的发生。恶性肿瘤可通过多种机制导致血栓形成，而参与血栓形成的各种凝血介质又可促进恶性肿瘤的生长和转移，其中组织因子与癌症异常增生密切相关，故恶性肿瘤相关性血栓的防治就显得尤为重要。抗凝药物在减少VTE风险的同时可抑制肿瘤的生长与进展。新型抗凝剂的开发应用也为未来恶性肿瘤VTE的治疗提供了广阔的前景。本文介绍恶性肿瘤相关性血栓的风险因素、发生机制以及预防和治疗。

关键词：静脉血栓栓塞恶性肿瘤组织因子低分子量肝素

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