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缺氧缺血对新生大鼠松果体芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶基因表达和血浆褪黑素水平的影响

苏州大学学报（医学版） 2011年第2期31卷 213-216,220页

作者：丁欣姜善雨冯星何军孙斌朱雪明苏州大学附属儿童医院新生儿科江苏苏州215003 无锡妇幼保健院儿科江苏无锡214002 苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓形成与止血重点实验室江苏苏州215006

目的了解缺氧缺血性脑损伤(HIBD)对松果体芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶(AANAT)mRNA表达和血浆褪黑素(MLT)含量的影响,探讨松果体功能改变在HIBD中的意义。方法选取7日龄SD大鼠60只随机分成HIBD模型组和假手术组。HIBD模型组按改良Levine... 详细信息

目的了解缺氧缺血性脑损伤(HIBD)对松果体芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶(AANAT)mRNA表达和血浆褪黑素(MLT)含量的影响,探讨松果体功能改变在HIBD中的意义。方法选取7日龄SD大鼠60只随机分成HIBD模型组和假手术组。HIBD模型组按改良Levine法建立,然后用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)和放免技术分别测定并比较两组缺氧缺血后0 h、6 h、12 h、24 h、48 h松果体中AANAT mRNA的表达水平及血浆MLT的浓度。结果 (1)松果体中AANATmRNA的表达在HIBD后6 h、12 h、24 h低于对应假手术组(P<0.05或<0.01);假手术组各时点之间AANAT mRNA的表达水平无明显变化(P>0.05)。(2)血浆MLT浓度在HIBD后12 h、24 h均低于对应假手术组(P<0.01);假手术组各时点之间MLT浓度均无明显变化(P>0.05)。结论 HIBD早期松果体合成褪黑素的功能下降及内源性MLT保护作用的降低可能参与早期HIBD的发病。

关键词：缺氧缺血性脑损伤芳香烷基胺-N-乙酰基转移酶信使核糖核酸褪黑素

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9例粒细胞肉瘤的诊断和分析

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 285-288页

作者：张旭辉张日仇惠英何雪峰苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）的起病方式、临床特点、治疗及预后。方法选择2006年10月至2009年8月，苏州大学附属第一医院血液科收治的9例GS患者，对其起病方式、临床表现、诊断及治疗进行分析。结果9例GC患者中5例... 详细信息

目的探讨粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）的起病方式、临床特点、治疗及预后。方法选择2006年10月至2009年8月，苏州大学附属第一医院血液科收治的9例GS患者，对其起病方式、临床表现、诊断及治疗进行分析。结果9例GC患者中5例以无痛性肿块起病，其余4例分别表现为张口受限、腹痛、听力丧失及脊髓压迫症状。2例诊断为原发性GS，1例先于急性髓细胞白血病（acute myelogenous leukemia，AML）发生，3例与AML同时发生，其余3例为AML骨髓缓解期髓外复发表现。所有患者均接受了手术联合化疗或放疗，其中4例接受了造血干细胞移植术。9例患者中，2例失访，1例死亡，其余6例随访22个月至55个月，目前均无病生存。结论GS临床罕见，临床表现多样，诊断主要依靠免疫病理，治疗主要按照AML方案进行化疗，高剂量化疗乃至造血干细胞移植有可能改善患者的预后。

关键词：粒细胞肉瘤急性粒细胞白血病诊断治疗

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多重PCR结合毛细管电泳检测FLT3及NPMl基因突变的实验方法的研究

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中国血液流变学杂志 2011年第4期21卷 569-572页

作者：薛梦星仇惠英冯宇峰孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所．卫生部血栓与止血重点实验室．江苏苏州215006

目的建立一种便捷可靠的实验方法能够同时检测FLT3基因突变及NPMl基因突变。方法设计多重PCR结合毛细管电泳（CE）方法同时检测75例初诊急性白血病（AL）患者FLT3基因及NPMl基因突变发生情况。结果应用多重PCR结合CE方法在75例AL患者中... 详细信息

目的建立一种便捷可靠的实验方法能够同时检测FLT3基因突变及NPMl基因突变。方法设计多重PCR结合毛细管电泳（CE）方法同时检测75例初诊急性白血病（AL）患者FLT3基因及NPMl基因突变发生情况。结果应用多重PCR结合CE方法在75例AL患者中检测到FLT3-ITD突变阳性28例，FLT3一TKD突变阳性5例，NPMl突变阳性20例，9例同时存在***及NPMI基因突变，l例同时存在***及***突变。结论多重PCR结合cE是一种能同时检测FLT3基因和NPMl基因突变的便捷可靠的方法，对判断AML患者的临床预后、指导分层治疗有重要意义，有进一步推广的价值。

关键词：白血病急性基因 FLT3 NPMl 基因突变多重PCR 毛细管电泳

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骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少1例及文献复习

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临床血液学杂志 2011年第2期24卷 139-141页

作者：方宝枝潘金兰刘丹丹何广胜王荧吴倩吴德沛孙爱宁常伟荣陈子兴阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会。方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增。结果:患者血常规示白细胞0.86&#... 详细信息

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会。方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增。结果:患者血常规示白细胞0.86×109/L,中性粒细胞绝对值0.25×109/L,红细胞3.86×1012/L,血红蛋白120g/L,血小板196×109/L,骨穿示粒系病态造血,巨核细胞系亦可见病态造血改变,前者比例超过10%,而后者比例未达10%;骨髓活检发现ALIP现象;染色体检查示:47,XX,+8[6]/46,XX[7],FISH:cen8三体为24%;中性粒细胞碱性磷酸酶测定为0,给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)后患者中性粒细胞轻度升高。结论:RN的细胞遗传学、预后因素及临床治疗方案还有待进一步资料来完善。我们观察的这1例患者对刺激造血和免疫抑制剂疗效都不佳,其临床行为还在观察中。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴一系病态造血难治性中性粒细胞减少

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成人急性淋巴细胞白血病初诊和复发患者中IKZF1状态改变与BCR/ABL基因突变的相关性研究

成人急性淋巴细胞白血病初诊和复发患者中IKZF1状态改变与BCR/ABL...

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第13届全国实验血液学会议

作者：姚利陈子兴陈苏宁岑建农何军陈艳苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:临床上同样具有Ph染色体的急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性髓细胞白血病(CML)患者对格列卫药物的治疗效果差别显著,提示Ph+ALL中可能有一些CML以外的分子事件参与,其中IKZF1和BCR/ABL与Ph+ALL的发生密切相关。本研究通过检测初诊和... 详细信息

目的:临床上同样具有Ph染色体的急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性髓细胞白血病(CML)患者对格列卫药物的治疗效果差别显著,提示Ph+ALL中可能有一些CML以外的分子事件参与,其中IKZF1和BCR/ABL与Ph+ALL的发生密切相关。本研究通过检测初诊和复发ALL患者中IKZF1和BCR/ABL基因状态的改变,探讨它们在成人Ph+ALL的发生、发展和疾病演变中的作用。

关键词： ABL 成人急性淋巴细胞白血病基因突变 IKZF1 BCR/ABL 相关性研究

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间充质干细胞治疗再生障碍性贫血的现状

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 327-330页

作者：路丛(综述) 何广胜(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

间充质干细胞（mesenchymal stemcells，MSCs）是属于中胚层的一类多能干细胞，目前在移植物抗宿主病（graft—versus—host disease，GVHD）、组织工程、自身免疫性疾病治疗中有广泛应用前景。大多数再生障碍性贫血（aplasticanemia，A... 详细信息

间充质干细胞（mesenchymal stemcells，MSCs）是属于中胚层的一类多能干细胞，目前在移植物抗宿主病（graft—versus—host disease，GVHD）、组织工程、自身免疫性疾病治疗中有广泛应用前景。大多数再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，因此目前不少学者应用MSCs治疗AA，并取得了一定成果。现就MSCs在AA中的治疗机制、临床应用现状，作一综述。

关键词：再生障碍性贫血间充质干细胞治疗机制应用现状

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VWF、VWD和TTP

VWF、VWD和TTP

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,以反复皮肤、粘膜出血为主要表现;血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危急重症,以广泛微血管内血小板血栓形成为主要病理特征,临床表现为血小板减少、血管病性溶血性贫血和脏器功能... 详细信息

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,以反复皮肤、粘膜出血为主要表现;血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危急重症,以广泛微血管内血小板血栓形成为主要病理特征,临床表现为血小板减少、血管病性溶血性贫血和脏器功能受累等症。这两种疾病虽临床表现有显著不同,但都与血液中血管性血友病因子(von WillebrandFactor,VWF)质量异常及由其介导的止血功能异常有关。前者系因血浆VWF数量减少或VWF多聚体结构异常,导致VWF介导的血小板粘附功能降低而引起初期止血功能障碍;而后者系

关键词：微血管病性溶血性贫血多聚体大分子量 TTP ADAMTS VWD VWF

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非ITP性血小板减少性紫癜

非ITP性血小板减少性紫癜

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为ITP,发病率约为1/10 000/年。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或... 详细信息

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为ITP,发病率约为1/10 000/年。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或病理过程都可引起血小板减少,某些疾病(特别是先天性血小板减少)比较少见,临床医生往往重视不够或不熟悉,极易造成误诊误治,可能引起严重后果。近年来我们在非ITP性血小板减少的诊断与鉴

关键词： ITP 假性血小板减少植物固醇血症免疫性血小板减少综合征基因突变黄色瘤

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急性T淋巴细胞白血病患者中PHF6基因突变与NOTCH1、JAK1基因突变及SET-NUP214基因重排密切相关

急性T淋巴细胞白血病患者中PHF6基因突变与NOTCH1、JAK1基因突变...

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第13届全国实验血液学会议

作者：王谦仇惠英蒋慧吴丽丽董莎莎平娜娜夏晶薛永权陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1、JAK1基因突变以及SET-NUP214、SIL-TAL1、CALM-AF10基因重排的发生率,并探讨PHF6基因突变的临床特征及预后。方法:采用PCR扩增及PCR产物双向测序的方法分析96例初... 详细信息

目的:研究急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1、JAK1基因突变以及SET-NUP214、SIL-TAL1、CALM-AF10基因重排的发生率,并探讨PHF6基因突变的临床特征及预后。方法:采用PCR扩增及PCR产物双向测序的方法分析96例初治T-ALL患者骨髓单个核细胞中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1基因突变的发生率及49例

关键词：基因突变基因重排 NOTCH1 SET-NUP214 淋巴细胞白血病密切相关

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抗人胸腺细胞免疫球蛋白的临床应用现状

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 323-326页

作者：方宝枝(综述) 何广胜(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

抗人胸腺细胞免疫球蛋白（anti—human thymocyte globulin，ATG）可识别多种细胞表面蛋白，通过T细胞去除，降低白细胞的黏附和迁移，干扰树突状细胞功能以及诱导耐受性树突状细胞和调节性T细胞的产生等多种作用，ATG已被广泛应用于预... 详细信息

抗人胸腺细胞免疫球蛋白（anti—human thymocyte globulin，ATG）可识别多种细胞表面蛋白，通过T细胞去除，降低白细胞的黏附和迁移，干扰树突状细胞功能以及诱导耐受性树突状细胞和调节性T细胞的产生等多种作用，ATG已被广泛应用于预防和治疗移植中的移植物排斥反应和移植物抗宿主病以及重型再生障碍性贫血中的免疫抑制治疗。

关键词：抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG) 移植物抗宿主病(GVHD) 再生障碍性贫血(AA)

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