检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2025年第1期33卷 193-197页

作者：杜佳豪赵丽丽杨标戴克胜苏州大学苏州医学院江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室放射医学与防护国家重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、... 详细信息

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、4和6 min 3组,小鼠的周龄分4-5、6-8和10周3组。0.075μg/g和0.1μg/g剂量R300注入小鼠眼球后静脉丛,4 h后进行血小板计数,探究血小板数量对FeCl_(3)诱导血栓模型的影响,验证构建的血栓模型的准确性。结果:HE染色观察显示,与5%FeCl_(3)诱导的血栓相比,10%和15%FeCl_(3)氧化损伤血管诱导形成的血栓块更稳定,致密且更大。10%FeCl_(3)损伤血管内皮4 min和6 min后诱导形成致密和大的血栓块,而损伤2 min时诱导形成的血栓更松散且血栓面积小。选取的4-5、6-8和10周龄的小鼠在对10%FeCl_(3)损伤诱导形成的致密血栓和血栓面积差异上并不明显。结论:FeCl_(3)损伤的小鼠血栓模型受到许多因素的影响。10%FeCl_(3)、损伤时间4 min、6-8周龄小鼠作为最佳的实验条件,对于构建稳定的颈动脉血栓模型是合适的。

关键词：血小板颈动脉三氯化铁

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奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜4例

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中华血液学杂志 2025年第1期46卷 70-74页

作者：何海菊李云田竑徐晓燕苏健葛鑫鑫吴德沛余自强殷杰苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为... 详细信息

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础联合治疗的复发性iTTP患者。结果4例复发iTTP患者均接受过利妥昔单抗和硼替佐米治疗,3例存在其他自身抗体。4例患者经过奥妥珠单抗和糖皮质激素为基础的联合治疗后均获得临床缓解,ADAMTS13活性恢复正常,抑制物转阴。中位随访11(3~17)个月,4例患者均为持续缓解状态。所有患者治疗及随访期间未出现严重不良反应。结论奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性iTTP具有良好的疗效和安全性。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发奥妥珠单抗临床缓解

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共振能量转移技术检测人血小板膜分子方法的建立及临床应用价值研究

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标记免疫分析与临床 2025年第1期32卷 164-168页

作者：何林燕曲乐左元玲阮长耿赵益明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 南京医科大学附属苏州医院检验医学中心苏州市立医院苏州市智慧+重大疾病生物标志物研究与转化重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院输血科江苏苏州215000

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检... 详细信息

目的对应用干化学发光免疫分析仪与流式细胞仪比较检测人血小板膜分子表达的特异性、准确性和重复性等参数进行验证,开发基于共振能量转移技术的均相化学发光法检测血小板膜受体分子和活化功能的新方法。方法采用干化学发光免疫分析仪检测45例健康对照组、45例阳性刺激剂组外周血中血小板膜表面分子标志物CD41、血小板-白细胞聚集体分子标志物CD45、经凝血酶受体活化因子肽6(thrombin receptor activator peptide 6,TRAP6)活化前后的血小板活化标志物CD62P表达,与流式细胞术检测结果进行对比。结果干化学免疫发光仪检测得CD41、CD45和CD62P表达的校准曲线拟合度较好,CV%较理想。干化学免疫发光仪检测得CD45、TRAP6活化后的CD62P发光强度与流式细胞仪测得的平均荧光强度具有正相关性(r=0.3165,P=0.0341;r=0.3159,P=0.0345);百分比与流式细胞仪测得的表达百分比呈正相关性(r=0.3630,P=0.0142;r=0.4165,P=0.0044)。干化学免疫发光仪检测CD41、CD45、CD62P表达百分比的AUC分别为0.843、0.977、0.810。结论共振能量转移技术可有效分析血小板表面分子表达水平和活化功能,在临床具有一定的应用价值。

关键词：共振能量转移技术血小板流式细胞术 CD41 CD62P

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单中心1648例Ph染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2、CALR及MPL基因突变的临床分析

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中华血液学杂志 2017年第4期38卷 295-300页

作者：郦梦云晁红颖孙爱宁仇惠英金正明唐晓文韩悦傅琤琤陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基... 详细信息

目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基因9号外显子及MPL基因10号外显子突变情况。结果①JAK2V617F突变总检出率为82.8%（1 364/1 648），其中真性红细胞增多症（PV）为92.7%（471/508），原发性血小板增多症（ET）为78.1%（819/1 049），原发性骨髓纤维化（PMF）为81.3%（74/91）；JAK2基因12号外显子突变总检出率为0.5%（9/1 648），均为PV患者[1.7%（9/508）]；CALR基因突变总检出率为8.7%（143/1 648）,其中ET为12.6%（132/1 049），PMF为12.1%（11/91）；MPL基因突变总检出率为0.6%（10/1 648）,其中ET为0.9%（9/1 049），PMF为1.1%（1/91）。未发现两种及以上基因突变共存病例。②JAK2V617F突变组中位年龄[61（15-95）岁]高于JAK2 12号外显子突变组[49（33-62）岁]及突变阴性组[42（3-78）岁]（P值均〈0.001），与CALR突变组[57（17-89）岁]、MPL突变组[59（22-71）岁]比较差异无统计学意义（P〉0.05）。JAK2V617F突变阳性组白细胞计数、血红蛋白浓度均高于CALR突变阳性及阴性组（P〈0.05），而与MPL突变阳性组比较仅表现为高白细胞计数（P=0.013）；CALR突变组血小板计数高于JAK2V617F突变组[966（400-2 069）×109/L对800（198-3 730）×109/L，P〈0.001]。③共1 160例患者进行了有效染色体核型分析，CALR基因突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.4%（80/1 078），P=0.441]；JAK2V617F突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[7.7%（75/971）对6.9%（13/189），P=0.688]。CALR突变阳性组与JAK2V617F突变阳性组的异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.7%（75/971），P=0.512]。7例JAK2基因12号外显子突变阳性及6例MPL基因突变阳性患者均未发现异常核型。结论基因检测使MPN的诊断及预后判断有了更可靠的依据，不同MPN亚型基因突变的发生频率、分布情况不同，不同基因突变导致独特的临床表型。

关键词：真性红细胞增多症血小板增多原发性原发性骨髓纤维化 DNA突变分析

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447例急性髓系白血病患者EVI1基因表达、临床和细胞遗传学特征研究

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中华血液学杂志 2016年第11期37卷 936-941页

作者：何雪峰王琴荣岑建农仇惠英孙爱宁陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的分析447例急性髓系白血病（AML）患者EVI1基因的表达及其临床和细胞遗传学特征。方法检测2007年1月至2015年4月收治的447例初诊AML患者的EVI1基因表达水平，分析其临床和细胞遗传学资料以及部分患者的分子学突变资料，总结EVI1基因... 详细信息

目的分析447例急性髓系白血病（AML）患者EVI1基因的表达及其临床和细胞遗传学特征。方法检测2007年1月至2015年4月收治的447例初诊AML患者的EVI1基因表达水平，分析其临床和细胞遗传学资料以及部分患者的分子学突变资料，总结EVI1基因高表达患者的特征。结果EVI1基因高表达者占17．9％，低表达者占82．1％。两组患者的年龄、性别、外周血血红蛋白水平、白细胞计数、血小板计数差异均无统计学意义；EVI1基因高表达组M0、M5和M6患者比例较低表达组显著增高（P值分别为0．027、0．004和0．011）。在细胞遗传学特征方面，EVI1基因高表达组11p15重排、11q23／MLL重排、3q26重排、-7／7q-以及t（9：11）患者比例较低表达组显著增高（P值分别为〈0．001、〈0．001、〈0．001、〈0．001、0．014）；而正常核型、inv（16）、t（8；21）在EVI1基因低表达组占优势（P值分别为0．001、0．009、0．002）。EVI1基因高表达更多见于细胞遗传学高危组。NPM1突变更倾向分布于EVI1基因低表达组（P〈0．001）。EVI1基因高表达组缓解率明显低于低表达组（P〈0．001）。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）显著改善EVI1基因高表达者的无白血病生存。结论EVI1基因高表达多见于M5；核型分布中11p15重排、11q23／MLL重排、3q26重排、-7／7q-以及t（9；11）占优势；缓解率低，allo-HSCT能够改善预后。

关键词：基因 EVI1 白血病髓样急性染色体畸变基因突变

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单中心550例骨髓增生异常综合征患者临床特点、细胞遗传学特征及预后分析

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中华血液学杂志 2016年第10期37卷 864-869页

作者：张彤彤孙爱宁潘金兰吴德沛仇惠英唐晓文苗瞄陈苏宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的回顾性分析550例初诊骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床特点、细胞遗传学特征和生存情况。方法收集患者基本信息，采用WHO（2008）标准进行分型，同时应用国际预后积分系统（IPSS）、基于WHO造血组织肿瘤分类的预后积分系统（WPS... 详细信息

目的回顾性分析550例初诊骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床特点、细胞遗传学特征和生存情况。方法收集患者基本信息，采用WHO（2008）标准进行分型，同时应用国际预后积分系统（IPSS）、基于WHO造血组织肿瘤分类的预后积分系统（WPSS）及修订版IPSS（IPSS-R）积分系统进行预后分层。结果550例MDS患者中位年龄57（12-89）岁，男女比为1.72∶1。血液学特点：外周血细胞三系可有不同程度减少或增加，中位HGB为72（22-154）g/L，中位PLT为52（3-587）×10^9/L，中位WBC为2.52（0.11-48.00）×10^9/L。细胞遗传学特征：251例（45.6%）检出克隆性染色体异常，复杂核型89例，占所有患者的16.2%。染色体异常类型主要以不平衡异常为主，三体或单体多见。最常见的克隆性异常是＋8，占染色体异常患者的29.9%（75/251）；其次为-7/del（7q）、del（5q）、del（20q）等。550例患者中位随访27（0.3-144）个月，采用IPSS、IPSS-R、WPSS分别对患者进行分组并比较各组生存，差异均有统计学意义（P〈0.001）。其中IPSS-R分组中低危组中位OS期未达到，中危组中位OS期为44（95% CI 28-60）个月，高危组中位OS期为17（95% CI 13-21）个月，极高危组中位OS期为8（95% CI 5- 11）个月（P 〈0.001）。结论该研究中纳入的MDS患者中位年龄57（12-89）岁，细胞遗传学异常类型与欧美报道有所差异，IPSS、IPSS-R和WPSS分层对于预测MDS患者的生存有重要意义。

关键词：骨髓增生异常综合征细胞遗传学分析预后

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血清游离轻链κ/λ率在初诊多发性骨髓瘤患者诊断和预后中的作用

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 377-382页

作者：王攀峰徐云颜霜姚颖郑慧菲马玲金松徐杨龚斐然周佳子常惠荣傅琤琤苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的分析血清游离轻链（sFLC）κ/λ比率（sFLCR）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和预后中的作用。方法回顾性分析2012年9月至2015年7月收治的82例初诊MM患者的临床资料，采用血清蛋白电泳（SPE）和免疫固定电泳（IFE）法检测血清单... 详细信息

目的分析血清游离轻链（sFLC）κ/λ比率（sFLCR）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和预后中的作用。方法回顾性分析2012年9月至2015年7月收治的82例初诊MM患者的临床资料，采用血清蛋白电泳（SPE）和免疫固定电泳（IFE）法检测血清单克隆蛋白（M蛋白）的表达，采用免疫比浊法检测sFLCκ、λ的表达水平，分析初诊时sFLCR在MM患者诊断和预后中的作用。结果初诊时82例患者中SPE法检测M蛋白阳性率为85．5％，IFE法检测M蛋白阳性率为93．9％，sFLC异常以及sFLCR异常者占96．3％。初诊时高比率组（sFLCR≥100或≤0．01，42例）与低比率组（0．01〈sFLCR〈100，40例）患者40个月的总生存率分别为87％和61％，差异有统计学意义（P=0．034）。与低比率组患者比较，高比率组患者初诊时血肌酐值、浆细胞数、B：微球蛋白增高，血红蛋白降低，肾功能不全及需要透析者、DS分期Ⅲ期B组者、ISS分期Ⅲ期者、FISH检查异常者、λ轻链异常者较多，κ轻链异常者较少（P值均〈0．05）。两组患者经过3-4个疗程诱导治疗后，高比率组和低比率组患者的治疗有效率（非常好的部分缓解及其以上）差异有统计学意义（45．2％对72．5％，P=0．012）。初诊肾功能不全者（肌酐≥178lumol／L，14例）与肾功能正常者（68例）的2年总生存率差异无统计学意义（85．7％对91．2％，P=0．894）。结论初诊时sFLC的检测相对于SPE和IFE法检测M蛋白对诊断MM有更高的敏感性；初诊时sFLCR明显异常的患者可能具有更高的肿瘤负荷和更强的侵袭性，可提示患者预后不良；初诊时伴有肾功能不全的MM患者经积极治疗后可获得与肾功能正常患者同样的疗效。

关键词：血清游离轻链比率多发性骨髓瘤诊断预后

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伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平在251例慢性髓性白血病患者中的预后价值

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中华血液学杂志 2015年第7期36卷 553-558页

作者：鲍协炳仇惠英陈苏宁马骁唐晓文傅琤琤孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的了解慢性髓性白血病（CML）患者伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平的预后价值,为CML患者早期预后评估和治疗选择提供依据.方法回顾性分析251例接受伊马替尼—线治疗CML慢性期（CML-CP）患者的临床资料,分别比较治疗后3个月及6个... 详细信息

目的了解慢性髓性白血病（CML）患者伊马替尼治疗早期BCR-ABL转录本水平的预后价值,为CML患者早期预后评估和治疗选择提供依据.方法回顾性分析251例接受伊马替尼—线治疗CML慢性期（CML-CP）患者的临床资料,分别比较治疗后3个月及6个月不同BCR-ABL转录本水平患者的无进展生存（PFS）率及总体生存（OS）率,并采用卡方检验及Logistic回归分析方法分析疾病进展的危险因素.结果伊马替尼治疗3个月BCR-ABL转录本＞10％组（92例）、＞1％～10％组（94例）、≤1％组（65例）的PFS率分别为53.3％、71.3％、86.2％（P＜0.05）,OS率分别为92.4％、96.8％和93.8％（P＞0.05）.伊马替尼治疗后6个月时BCR-ABL转录本＞10％组（22例）、＞1％～10％（50例）组、≤1％（110例）组PFS率分别为27.3％、66.0％和82.7％（P＜0.05）,OS率分别为86.4％、94.0％、100％（P＜0.05）.Logistic回归分析结果显示3个月及6个月BCR-ABL转录本水平为影响疾病进展的独立危险因素.结论伊马替尼治疗3个月及6个月BCR-ABL转录本水平对CML患者预后评估具有重要价值.

关键词：白血病,髓系慢性,BCR-ABL阳性伊马替尼 BCR-ABL转录本预后生存分析

来源：评论

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异基因造血干细胞移植治疗18例阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效分析

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中华血液学杂志 2015年第12期36卷 1005-1010页

作者：陈峰吴德沛唐晓文苗瞄傅琤琤仇惠英金正明薛胜利马骁孙爱宁常伟荣阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的评价异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效。方法回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料，其中原发PNH4例，再生障碍性贫血-PNH综合征（AA—PNH）14例... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效。方法回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料，其中原发PNH4例，再生障碍性贫血-PNH综合征（AA—PNH）14例。9例为单倍体相同供者移植（其中1例为双份脐血植入失败后行挽救性单倍体相同供者移植），7例为HLA相合同胞供者移植，2例为HLA相合无关供者移植。13例患者接受改良白消安／环磷酰胺方案为主的清髓性预处理，5例接受非清髓性预处理（氟达拉滨＋抗胸腺细胞球蛋白＋环磷酰胺或白消安方案）。移植物抗宿主病（GVHD）预防：同胞供者移植为环孢素联合短程甲氨蝶呤，单倍体相同供者及无关供者移植为环孢素或他克莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。结果所有患者均获造血重建（其中1例患者脐血植入失败后行单倍体相同供者移植）。中性粒细胞绝对计数≥0．5×10^9/L的中位时间为移植后11（10～26）d，PLT恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15（11～120）d。3例（17．6％）患者发生急性GVHD（aGVHD），其中Ⅱ度2例，Ⅳ度1例。2例（12．5％）发生局限型慢性GVHD（cGVHD）。中位随访14．6（2．0～86．7）个月，18例患者中死亡3例（17．6％），死因分别为重度aGVHD、肺部重症感染、肺部感染合并移植相关血栓性微血管病。预期5年无病生存率为（80．5±10．2）％。无复发病例。结论allo—HSCT治疗PNH疗效确切，预后良好，在抗补体C5单抗尚未广泛应用的情况下，可作为有价值的治疗手段。

关键词：造血干细胞移植血红蛋白尿,阵发性治疗结果

来源：评论

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接受造血干细胞移植的Ph＋急性淋巴细胞白血病患者一线应用国产达沙替尼与伊马替尼的疗效比较

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 661-667页

作者：杨飞蔡文治黄晓雯薛胜利傅琤琤唐晓文孙爱宁吴德沛仇惠英苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨接受造血干细胞移植的Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者一线应用国产达沙替尼与一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼的疗效差异。方法回顾性分析2014年1月至2017年6月期间就诊并行造血干细胞移植的63例Ph＋ALL... 详细信息

目的探讨接受造血干细胞移植的Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）患者一线应用国产达沙替尼与一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼的疗效差异。方法回顾性分析2014年1月至2017年6月期间就诊并行造血干细胞移植的63例Ph＋ALL患者的临床特征及转归，比较一线应用国产达沙替尼与伊马替尼的疗效。结果应用国产达沙替尼者31例，应用伊马替尼者32例。两组患者诱导治疗4周完全缓解（CR）率分别为96.8%和93.8%（P=1.000），诱导治疗4周主要分子学反应（MMR，BCR-ABL拷贝数较基线下降3个对数级）率分别为41.9%和43.8%（χ2=0.021，P=0.884），移植前复发率分别为6.5%和12.5%（P=0.672），移植前MMR率分别为83.9%和68.8%（χ2=1.985，P=0.159），差异均无统计学意义。国产达沙替尼组和伊马替尼组20个月总生存（OS）率分别为95.5%、76.5%，20个月无事件生存（EFS）率分别为93.5%、61.4%，两组OS时间差异无统计学意义（χ2=0.990，P=0.320），EFS时间差异有统计学意义（χ2=5.926，P=0.015）。多因素分析显示应用国产达沙替尼（HR=0.201，95% CI 0.045~0.896，P=0.035）和移植前获得MMR（HR=0.344，95% CI 0.124~0.956，P=0.041）的患者具有更好的EFS。结论TKI联合化疗并序贯造血干细胞移植治疗Ph＋ALL时，与一线应用伊马替尼相比，一线应用国产达沙替尼者EFS更优。

关键词：达沙替尼伊马替尼造血干细胞移植费城染色体白血病淋巴样

来源：评论

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