检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2014年第40期94卷 3121-3123页

作者：吴德沛陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死... 详细信息

由于供体的易获得性，单倍型供体干细胞移植（haplo-SCT）和脐血移植（CBT）近年来获得了较快的发展，逐渐成为主要的替代供体。 haplo-SCT具有良好的移植物抗白血病（ GVL ）效应，但较高的移植物抗宿主病（ GVHD ）发生率和非复发死亡率（ NRM ）始终是其制约因素。脐血移植可在保留GVL效应的同时降低GVHD的发生，但其较长时间的骨髓空虚期和高植入失败风险可导致住院时间延长和感染风险增加。随着近年来对二者认识的不断深化，移植学界开始了新的探索，将二者结合起来实现优势互补，并初步取得了较为满意的疗效，国外称之为第三方（ third party donor， TPD）造血干细胞联合输注，抑或双重移植（dual transplant），意指同一次移植中的造血干细胞来源于两种不同类型的供体，从而在概念上区别于来源于同一供体、不同移植物类型的混合移植（如骨髓联合外周血干细胞）及来源于同一类型、不同供体的双份干细胞移植（如双份脐血移植）。

关键词：造血干细胞移植移植物抗白血病移植物抗宿主病 GVL效应预后脐血移植外周血干细胞 GVHD

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成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展

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白血病．淋巴瘤 2016年第7期25卷 434-438页

作者：徐婷吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性成年人诊断治疗

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CD30＋T细胞淋巴瘤的治疗现状及展望：第19届欧洲血液学会年会报道

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白血病．淋巴瘤 2014年第9期23卷 518-519,522页

作者：陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

外周T细胞淋巴瘤中以CD30＋T细胞淋巴瘤居多,目前尚无统一的标准治疗方案.常用的策略是多种药物组成的剂量增强的化疗方案,联合造血干细胞移植进行巩固.近年,多个包含新药附加方案的临床试验,如依托泊苷、阿仑单抗、地尼白介素-毒素连... 详细信息

外周T细胞淋巴瘤中以CD30＋T细胞淋巴瘤居多,目前尚无统一的标准治疗方案.常用的策略是多种药物组成的剂量增强的化疗方案,联合造血干细胞移植进行巩固.近年,多个包含新药附加方案的临床试验,如依托泊苷、阿仑单抗、地尼白介素-毒素连接物、硼替佐米、罗米地辛、来那度胺、brentuximab vedotin等,结果令人鼓舞.针对难治性/复发性CD30＋T细胞淋巴瘤,获批的药物有普拉曲沙、罗米地辛、brentuximab vedotin（对间变大细胞淋巴瘤）、belinostat等,其中以brentuximab vedotin前景最为乐观.

关键词： CD30+T细胞淋巴瘤治疗欧洲血液学会年会

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DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变正常核型急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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白血病．淋巴瘤 2015年第9期24卷 517-521页

作者：孙妍珺徐杨杨贞田竑田孝鹏沈宏杰仇惠英陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AM... 详细信息

目的分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPMl基因突变的正常核型急性髓系白血病（AML）患者的临床特征，探讨该类患者的预后。方法回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后。其中DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者共25例，单独FLT3-ITD＋AML患者共32例，单独NPMl＋AML患者24例，单独DNMT3A＋AML患者28例。结果25例DNMT3A／FLT3-ITD／NPM1＋AML患者平均年龄46岁，伴有高白细胞（81．7×10^9／L）及较高的骨髓原始细胞（66．3％）。其中，17例选择大剂量化疗，8例行异基因造血干细胞移植，与DNMT3A＋、***＋、NPM1＋AML组比较，差异均无统计学意义。25例DNMT3A／***／NPMl＋患者的3年总生存率为17．65％，3年无病生存率为13．88％，与DNMT3A＋、***＋,NPM1＋AML组差异均有统计学意义（P值分别为0．0499、0．0361、0．0134），3年无病生存率差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变的正常AML患者往往合并高的外周血白细胞及骨髓原始细胞，预后较差。

关键词： DNMT3A突变 FLT3-ITD基因突变 NPM1基因突变白血病髓样急性临床特征

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异基因造血干细胞移植治疗伴MLL基因重排急性髓系白血病47例预后分析

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中华血液学杂志 2018年第7期39卷 558-562页

作者：蒋淑慧侯畅陈楠陈思帆仇惠英徐杨陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血实验室、血液学协同创新中心、苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

目的研究混合谱系白血病（MLL）基因重排阳性急性髓系白血病（AML）患者行异基因造血十细胞移植（allo—HSCT）的预后特点。方法回顾性分析2009年9月至2016年5月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的47例MLL基因重排阳性AML患者的临床... 详细信息

目的研究混合谱系白血病（MLL）基因重排阳性急性髓系白血病（AML）患者行异基因造血十细胞移植（allo—HSCT）的预后特点。方法回顾性分析2009年9月至2016年5月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的47例MLL基因重排阳性AML患者的临床资料。结果全部47例MLL重排阳性AML患者中男24例，女23例，中位年龄30（15-58）岁，M4／M5共36例（76．6％）。移植后2年总生存（OS）率为（64．4±8．4）％，无病生存（DFS）率为（47．3±9．3）％，复发率为41．0％，移植相关死亡率为17．9％。45例患者检出11q23易位，2例染色体核型正常患者检mMLL部分串联重复。t（6：11）组（16例）、t（9；11）组（15例）、其他类型组（16例）的2年OS率差异无统计学意义（χ^2=1．509，P=0．472）。多因素分析显示，移植时年龄〉45岁是影响OS的独立危险冈素[HR=4．454（95％CI1．314-15．099），P=0．016]，移植前MRD阳性是影响患者DFS[HR=4．236（95％CI1．238-14．495），P=0．021]、复发[HR=5．491（95％C11．371-21．995），P=0．016]的独立不良预后因素，移植前疾病处于非CR状态患者移植相关死亡风险增高[HR=10．370（95％CI1．043—103．110），P=0．046]。结论移植时年龄〉45岁、移植前疾病处于非CR状态、移植前MRD阳性为影响allo—HSCT治疗MLL基因重排阳性AML患者预后的危险因素。

关键词：白血病,髓样,急性混合谱系白血病异基因造血干细胞移植预后

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采用全自动标准化方法检测正常人血浆VWF水平及其影响因素分析

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中华血液学杂志 2017年第2期38卷 146-152页

作者：张平余自强张晓辉张威白霞曹丽娟苏健沙萍萍王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 北京大学人民医院北京大学血液病研究所

目的采用全自动标准化方法检测正常人血管性血友病因子（vwF）各指标并分析其影响因素。方法采用全自动、标准化检测仪及配套试剂测定70名正常人vwF抗原（vwF：Ag）、vwF瑞斯托霉素辅因子活性（vwF：Rco）、vwF胶原结合试验（vwF：CB）... 详细信息

目的采用全自动标准化方法检测正常人血管性血友病因子（vwF）各指标并分析其影响因素。方法采用全自动、标准化检测仪及配套试剂测定70名正常人vwF抗原（vwF：Ag）、vwF瑞斯托霉素辅因子活性（vwF：Rco）、vwF胶原结合试验（vwF：CB）、凝血因子FⅧ活性（FⅧ：C），比较年龄、ABO血型、性别及地域因素对正常人vwF各指标的影响。对英国国家生物标准与检定所（NIBSC）确认的8个标准血浆样本（2名正常人、6例2型VWD）进行vwF各项指标检测。结果①70名正常人血浆vwF：Ag为（95．4±544．9）％，VWF：Rco为（105．9±35．4）％，vwF：CB为（89．8±28．4）％；vwF：RcoNWF：Ag比值为1．18±0．25，VwF：CB／VWF：Ag比值为1．034-0．29。②年龄≥30岁组与〈30岁组比较，血浆vwF各指标差异均无统计学意义（P〉0．05）。③O型血组VWF：Rco、VWF：CB低于非O型血组（t=-2．074，P=0．042；t=-3．949，P=0．001），VWF：Ag、VWF：RcoNWF：Ag、VWF：CB／VWF：Ag比值差异无统计学意义（P〉0．05）。④男、女性组vwF各指标差异无统计学意义（P〉0．05）。⑤北方（淮河以北地区）组VWF：Ag、VWF：CB高于南方（苏州地区）组（t=-4．525，P=-0．001；t=-3．214，P=0．002），VWF：Rco／VWF：Ag、VWF：CB／VWF：Ag比值低于南方组（t=-6．373，P=0．001；t=2．902，P=0．005），VWF：Rco差异无统计学意义（t=1．598，P〉0．115）。⑥8个标准血浆样本各项vwF指标检测结果符合已知诊断。结论通过使用全自动标准化检测设备首次获得较完整的正常人血浆vwF水平检测数据；ABO血型和地域因素对VWF水平有显著影响，而年龄和性别的影响不显著。

关键词： von Willebrand因子血管性血友病 ABO血型系统性别因素参考值

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TIM-3/Galectin-9通路在器官移植后T细胞免疫应答中的作用研究进展

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免疫学杂志 2015年第12期31卷 1097-1100页

作者：李晓莉吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液协同创新中心 215006

T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(TIM-3)是新近发现的免疫负调控因子,它主要表达于Th1细胞,同时也表达于Th17细胞、CD8细胞、Treg细胞、NK细胞、单核细胞、DC细胞等免疫细胞,可与其配体半乳糖凝集素-9(Galectin-9)相结合,在免疫效应阶段通... 详细信息

T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(TIM-3)是新近发现的免疫负调控因子,它主要表达于Th1细胞,同时也表达于Th17细胞、CD8细胞、Treg细胞、NK细胞、单核细胞、DC细胞等免疫细胞,可与其配体半乳糖凝集素-9(Galectin-9)相结合,在免疫效应阶段通过清除炎症效应性T细胞,促进Treg细胞的增殖及抑制功能,诱导免疫耐受,为器官移植后Ac R或a GVHD的机制研究及免疫耐受的诱导提供了一条新的通路。

关键词： T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3 半乳糖凝集素-9 器官移植免疫耐受 T细胞亚群

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T细胞免疫球蛋白黏液素3基因在急性白血病中的表达及其临床意义

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白血病．淋巴瘤 2016年第5期25卷 259-263页

作者：徐良静徐金格李晓莉刘彬姚遥杨冰玉姬玉涵谦伊瑜张聚斌陈苏宁吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨T细胞免疫球蛋白黏液素3（Tim-3）基因在急性白血病患者和白血病细胞株中的表达情况,并分析其临床意义.方法收集初治急性白血病患者65例和8株白血病细胞株,同时收集15名健康供体的骨髓作为健康对照,分离单个核细胞,提取DNA,... 详细信息

目的探讨T细胞免疫球蛋白黏液素3（Tim-3）基因在急性白血病患者和白血病细胞株中的表达情况,并分析其临床意义.方法收集初治急性白血病患者65例和8株白血病细胞株,同时收集15名健康供体的骨髓作为健康对照,分离单个核细胞,提取DNA,应用实时荧光定量聚合酶链反应检测单个核细胞上Tim-3 mRNA相对表达量,比较不同类型白血病Tim-3 mRNA表达差异,分析急性白血病患者Tim-3 mRNA表达与临床特征的关系.结果 M3细胞株NB4及非M3细胞株Kasumi-1、HL60、SHI-1、THP-1、Jurkat、CCRF-CEM、Mutz-1 Tim-3 mRNA相对表达量分别为（4.51±0.62）×10-5、（79.22±2.91）×10-5、（41.14±3.01）×10-5、（27.70±3.50）×10-5、（60.47±4.97）×10-5、（10.44±1.77）×10-5、（42.80±2.95）×10-5、（11.68±1.96）×10-5.非M3细胞株Tim-3 mRNA表达水平均高于NB4细胞株（均P＜0.05）.非M3型急性髓系白血病（AML）患者Tim-3 mRNA相对表达量为（27.64±13.35）×10-4,AML-M3患者为（4.81±2.30）×10-4,急性淋巴细胞白血病（ALL）为（32.09±23.42）×10-4.其在非M3型AML和ALL中的表达水平高于健康对照[（12.02±4.22）×10-4],差异有统计学意义（P＜0.05）,非M3型AML和ALL患者的Tim-3 mRNA表达水平差异无统计学意义（P＞0.05）.在非M3型AML中,根据法、美、英协作组（FAB）分型,Tim-3 mRNA在AML-M4中的表达水平高于其他类型AML（P＜0.05）.不同性别、年龄、骨髓原始细胞数、初诊白细胞数的急性白血病患者间Tim-3 mRNA表达水平差异均无统计学意义（均P＞0.05）.结论 Tim-3 mRNA高表达于非M3型的急性白血病患者和细胞株,其表达水平与初治急性白血病患者的性别、年龄和原始细胞数无关.

关键词： T细胞免疫球蛋白黏液素3 白血病,急性实时定量聚合酶链反应临床特征

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PLASMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值

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中华血液学杂志 2018年第10期39卷 812-816页

作者：殷杰余自强孔丹青王兆钺金钧王俊王雪明苏健张威阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 苏州大学附属第一医院重症监护科 215006 苏州大学附属第一医院输血科 215006

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间... 详细信息

目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和弥散性血管内凝血（DIC）患者中的差异，评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料，以及血小板计数、平均红细胞体积、间接胆红素、肌酐和凝血酶原时间．国际标准化比值，统计PLASMIC积分。结果根据PLASMIC积分预测伴有ADAMTSl3严重缺乏的TTP的危险度分层，24例TTP患者中，3例（12．5％）存在中度风险，21例（87．5％）存在高度风险。而在41例DIC患者中，38例（92．7％）存在低度风险，2例（4．9％）存在中度风险，仅有1例（2．4％）患者存在高度风险。在65例患者中，PLASMIC积分达高度风险对于TTP诊断的敏感性为87．5％，特异性为97．6％。结论PLASMIC积分系统高度风险的患者诊断为TTP的可能性大。该积分系统对于TTP和DIC的鉴别诊断有较高的临床价值。

关键词： PLASMIC积分血栓性血小板减少性紫癜弥散性血管性内凝血诊断

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Zyxin在调节血小板细胞骨架蛋白分布中的作用

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 876-880页

作者：成斌闫荣张素勤杨梦楠戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosin... 详细信息

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA的表达;肌动蛋白聚合诱导剂(Jasplakinolide,Jas)诱导血小板肌动蛋白聚合,同法检测WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板细胞骨架组分中相关骨架蛋白的表达;将WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板于纤维蛋白原表面进行铺展,用Alexa Fluor 488偶联的鬼笔环肽标记肌动蛋白丝,比较WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板荧光强度。结果:Zyxin基因敲除后,血小板主要细胞骨架蛋白β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA在静息以及Jas诱导的血小板细胞骨架组分中的含量较WT小鼠血小板明显增多。在纤维蛋白原表面铺展的血小板中,Zyx^(-/-)小鼠血小板肌动蛋白丝含量较WT小鼠血小板增多。结论:Zyxin显著调节血小板细胞骨架分布,在维持血小板细胞骨架稳态中起着重要作用。

关键词：斑联蛋白血小板细胞骨架小鼠

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