检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第5期40卷 404-410页

作者：庄娟顾斌柯鹏刘跃均吴小津薛胜利胡晓慧何雪峰马骁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006 深圳市人民医院 518020

目的探讨单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特征、危险因素以及预后.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2013年1月至2015年12月444例行haplo-HSCT且总生存(OS)期>100d患者的临床资料.结果至2018... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特征、危险因素以及预后.方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2013年1月至2015年12月444例行haplo-HSCT且总生存(OS)期>100d患者的临床资料.结果至2018年1月1日随访结束,共计25例(5.63%)患者发生BOS(BOS组),中位发病时间为移植后448(165~845)d,移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为1.6%(95%CI 1.5%~1.6%)、4.8%(95%CI 4.7%~4.8%)、5.8%(95%CI5.7%~5.8%);在慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者中,移植后l、2、3年BOS累积发生率分别为2.8%(95%CI 2.7%~2.8%)、9.5%(95%CI9.4%~9.5%)、11.5%(95%CI 11.4%~11.6%).多因素分析结果显示疾病高危、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)、BOS发生前存在其他部位cGVHD是BOS发生的独立危险因素.BOS组、非BOS组移植后3年OS率分别为71.8%(95%CI 53.9%~89.6%)、72.4%(95%CI 68.1%~76.7%)(P=0.400);然而,半标志性分析结果显示,BOS组从BOS诊断至随访截止1、3年OS率分别为78.4%(95%CI 61.5%~95.3%)、37.0%(95%CI 2.5%~71.5%),非BOS组从移植后448 d(标志点)至随访截止1、3年OS率分别为93.9%(95%CI 91.3%~96.4%)、89.3%(95%CI 84.8%~93.0%)(P<0.001).BOS组3年移植相关死亡率(TRM)显著高于非BOS组(28.2%对10.9%,P<0.001).重度BOS患者OS率显著低于轻、中度BOS患者(P=0.049).结论BOS是haplo-HSCT后重要并发症,疾病高危、Ⅱ~Ⅳ度aGVHD、BOS发生前存在其他部位cGVHD是BOS发生的独立危险因素.BOS患者预后较差.

关键词：闭塞性细支气管炎综合征单倍型造血干细胞移植移植物抗宿主病

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伴MyD88 L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征分析

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中华血液学杂志 2016年第12期37卷 1054-1059页

作者：任远周必琪徐杨傅琤琤沈宏杰丁子轩吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者... 详细信息

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者中MyD88 L265P突变阳性者25例（30.9％）,其中以华氏巨球蛋白血症（WM）多见（77.8％,14/18）,后依次为淋巴浆细胞淋巴瘤（66.7％,2/3）、急性淋巴细胞白血病（50.0％,1/2）、多发性骨髓瘤（30.0％,3/10）、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（25.0％,1/4）、慢性淋巴细胞白血病（13.0％,3/23）、淋巴瘤（4.8％,1/21）.25例突变患者中20例（80.0％）为IgM型.与未突变组患者比较,突变组患者年龄较大（67对55岁,P＜0.001）、WBC较低（5.23×10^9/L对10.80×10^9/L,P=0.001）、HGB较低（85对119 g/L,P＜0.001）.结论 MyD88 L265P突变多见于IgM型淋巴浆细胞疾病,以WM多见,与未突变者比较,伴此突变者年龄较大,WBC、HGB较低.其预后意义尚需进一步研究予以明确.

关键词：髓样分化因子88 DNA突变分析淋巴组织增殖性疾病临床特征

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特殊类型的血小板无力症

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 524-526页

作者：周鹭王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 南通大学附属第一医院血液科 226001

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、... 详细信息

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。

关键词：血小板无力症常染色体隐性皮肤黏膜出血反应低下血小板疾病血小板形态二磷酸腺苷花生四烯酸

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血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体的鉴定以及生物学功能的研究

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中国实验血液学杂志 2016年第4期24卷 1104-1109页

作者：马珍妮凌婧沈飞谢丽倩殷杰苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000

目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体。用ELISA方法鉴定单... 详细信息

目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体。用ELISA方法鉴定单克隆抗体的特异性;应用免疫印迹技术确定单克隆抗体与全长ADAMTS13的识别能力;观察单克隆抗体对ADAMTS13水解v WF的影响。结果:最终获得6株抗ADAMTS13的单克隆抗体,克隆号分别为1G11、2F11、6G3、9E1、10A8、10B4。经ELISA鉴定,纯化后的单克隆抗体1G11和2F11的效价最高,与截断型ADAMTS13-T7蛋白结合能力比较,明显高于全长ADAMTS13蛋白。Western blotting结果显示,6个单克隆抗体都能与全长ADAMTS13结合,其中1G11和2F11条带最亮。功能实验表明,在变性条件下1G11和2F11能够明显抑制ADAMTS13水解v WF,并随着单克隆抗体浓度的增加而抑制作用增强。结论:成功获得针对ADAMTS13的单克隆抗体,其中两株为抑制性功能抗体。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶血管性血友病因子单克隆抗体

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地西他滨联合HAAG方案治疗进展期急性髓系白血病疗效分析

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1379-1384页

作者：崔巍金正明曹晶朱霞明孙爱宁仇惠英苗瞄郭丹丹吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及... 详细信息

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及治疗相关毒性。方法分析我中心2012年12月至2015年8月收治的36例进展期AML患者,其中18例患者为标准难治复发患者,另外18例为一疗程标准诱导未缓解患者。36例患者均给予DAC联合HAAG方案再诱导化疗,观察其一疗程缓解率、化疗毒性及长期生存情况。结果 36例患者一疗程完全缓解（complete remission,CR）率为58.3%（21/36）,部分缓解（partial remission,PR）率为22.2%（8/36）,总体有效率（overall response rate,ORR）为80.6%（29/36）。18例难治复发患者CR率为61.0%（11/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为83.3%（15/18）;18例一疗程标准诱导未缓解患者CR率为55.6%（10/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为77.8%（14/18）。化疗相关血液学毒性均为4级,感染发生率为72.2%,大多数患者不良反应轻微可控。所有患者中位随访时间为7.5（0.5~33.3）个月,全部患者1年总生存（overall survival,OS）率为43.3%,难治复发患者1年OS率为24.2%,一疗程未缓解患者1年OS率为61.6%（P=0.01）。结论对于进展期AML患者,DAC＋HAAG方案一疗程再诱导治疗反应率高,不良反应少。

关键词：预激方案地西他滨 HAAG 急性髓系白血病

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不同剂量蒽环类药物诱导治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的疗效与安全性评价

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中国实验血液学杂志 2019年第4期27卷 1033-1039页

作者：吴雅雪胡晓慧陈苏宁仇惠英傅琤琤韩悦李彩霞马骁孙爱宁唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA... 详细信息

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物(小剂量组66例)与联合标准剂量蒽环类药物(标准剂量组63例)诱导治疗的疗效和安全性。结果:2组患者起病时年龄、性别、血常规水平、LDH、骨髓早幼粒细胞比例、预后分层均无统计学差异(P>0.05)。治疗过程中,2组患者的WBC计数峰值及该数值出现的时间点无统计学差异(P>0.05)。2种诱导治疗方案的疗效均良好,小剂量组与标准剂量组的PML-RARα基因转阴率、2年OS率和2年PFS率也均无统计学差异(P>0.05)。小剂量组的中性粒细胞数恢复时间与血小板恢复时间分别为0d和11d,与标准剂量组的3d和15d相比,均明显缩短(P=0.000)。小剂量组的血小板和红细胞输注量的中位数分别为6.9U和4.2U,与标准剂量组的8.4U和6.8U相比,差异有统计学意义(P=0.037,P=0.000)。小剂量组与标准剂量组的住院天数的中位数分别为30.98d和30.71d(P=0.770)。结论:对于初诊APL患者,应用亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物诱导治疗,与亚砷酸、ATRA联合标准剂量蒽环类药物相比,疗效相当,且更为安全。

关键词：急性早幼粒细胞白血病诱导化疗蒽环类药物

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我如何治疗造血干细胞移植后重度肝窦隙阻塞综合征

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 640-642页

作者：吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心... 详细信息

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心的相关经验、移植类型、预处理强度、SOS危险因素、诊断标准等有关。

关键词：造血干细胞移植阻塞综合征移植后肝窦治疗肝静脉闭塞症 SOS HSCT

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红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析

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中华内科杂志 2017年第1期56卷 29-33页

作者：喻艳孙爱宁陈苏宁王琴荣张彤彤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综... 详细信息

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综合征（MDS）定义为MDS—E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS—E患者资料，随访观察红系增生情况对预后的影响。结果102例MDS—E患者的染色体核型异常检出率为47．1％（48／102），异常核型主要包括＋8[19例（39．5％）]、-7／7q-[11例（22．9％）]、-5／5q-[9例（18．8％）]、-20／20q-[8例（16．7％）]和1号染色体异常[8例（16．7％）]。生存分析显示，外周血Hb水平与MDS—E预后相关，MDS—E患者中Hb〈70g／L者较≥70g／L者的总生存率低（P〈0．001）；治疗方式与MDS—E预后相关，骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者（P〈0．001）和化疗患者（P〈0．001）；骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义（P=0．187）。结论MDS-E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平，明显的红系病态造血和更多的＋8和1号染色体异常，骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显，骨髓移植可明显改善预后。

关键词：骨髓增生异常综合征红系增生活跃核型分析预后

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血小板无力症治疗的现状和展望

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 430-431页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病，发病率约为1／50万。本病由Glanzmann首先报告，故称为Glanzmann’Sthrombasthenia（GT）。

关键词：血小板无力症遗传性出血性疾病治疗发病率

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对全相合HSCT后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 685-688页

作者：姚遥李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓雯付铮铮鲍晓晶何军吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外... 详细信息

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外周血中的CMVPP65。在供者为AA单体型的受者中分析KIR2DS4及其变异体KIR1D与CMV感染的相关性。结果AA单体型供受者中KIR2DS4及变异体KIR1D的频率分布无明显差异。AA单体型供受者中2DS4和KIR1D的分布比例为2：1，KIR2DS4基因及变异体KIR1D对造血植入无影响。在165例供者为AA单体型的受者中，2DS4^＋1D^-组CMV抗原血症发生率高于2D84^＋1D^＋组（44．0％和19．0％，P=0．002），2DS4^-1D^＋组CMV抗原血症发生率高于2DS4^＋1D^＋组（50％和19．0％，P=0．028），2DS4^＋1D^-组与2DS4^-D^＋组间CMV抗原血症的发生率无显著差异（P〉0．05）。3组治疗后CMV抗原血症转阴的中位时间的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KIR2DS4基因及其变异体KIR1D与同胞全相合造血干细胞移植后CMV感染的发生存在相关性。

关键词：造血干细胞移植杀伤细胞免疫球蛋白样受体巨细胞病毒

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