检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心血管病杂志 2017年第7期45卷 630-633页

作者：闫彬赵益明苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所 215006

血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）是一种主要由血管内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,是评估出血和血栓状态的风险因子.在高剪切力环境下,VWF参与血小板的黏附和聚集,并引发血栓形成.急性心肌梗死（acutemyocardial infarction... 详细信息

血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）是一种主要由血管内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,是评估出血和血栓状态的风险因子.在高剪切力环境下,VWF参与血小板的黏附和聚集,并引发血栓形成.急性心肌梗死（acutemyocardial infarction,AMI）是一种以动脉粥样硬化斑块破裂诱发血栓形成,进而使冠状动脉闭塞而发生心肌缺血为病理特征的血栓栓塞性疾病.2015年的统计显示,

关键词：血管性血友病因子急性心肌梗死动脉粥样硬化斑块破裂血栓栓塞性疾病血管内皮细胞血栓形成冠状动脉闭塞高剪切力

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造血干细胞移植后ADAMTS13缺失的血栓性血小板减少性紫癜一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 69-70页

作者：张文娟韩悦苏健白霞金松徐明珠孙爱宁阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

造血干细胞移植（HSCT）相关血栓性血小板减少性紫癜（TA—TTP）是HSCT后的一种严重并发症。多数TA—TTP患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性为正常水平。2011年5月我院收治1例嗜酸粒细胞白血病患者，行脐血造血干细胞... 详细信息

造血干细胞移植（HSCT）相关血栓性血小板减少性紫癜（TA—TTP）是HSCT后的一种严重并发症。多数TA—TTP患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性为正常水平。2011年5月我院收治1例嗜酸粒细胞白血病患者，行脐血造血干细胞移植后并发特发性TTP，其血浆ADAMTSl3活性只有3％，ADAMTSl3抑制物阳性。现报告如下，并进行文献复习。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜造血干细胞移植 ADAMTS13 文献复习移植后血管性血友病因子裂解蛋白酶脐血造血干细胞严重并发症

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53例伴有11q23/MLL重排的急性髓系白血病的常见基因突变

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中国实验血液学杂志 2020年第3期28卷 717-723页

作者：白淑潇公艳蕾张静人吴春晓张俊仇惠英沈红杰岑建农陈苏宁潘金兰江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

结论:11q23/MLL重排AML基因突变发生率较高,但多为单一突变,其中RAS通路基因突变最常见。该类患者预后不良,各种基因突变并不影响该类患者的总生存期,FLT3突变患者初诊时血红蛋白高于FLT3野生型患者,行造血干细胞移植可使该类患者获得... 详细信息

结论:11q23/MLL重排AML基因突变发生率较高,但多为单一突变,其中RAS通路基因突变最常见。该类患者预后不良,各种基因突变并不影响该类患者的总生存期,FLT3突变患者初诊时血红蛋白高于FLT3野生型患者,行造血干细胞移植可使该类患者获得较好预后。摘要目的:了解AML中常见基因突变在11q23/MLL重排的急性髓系白血病中的发生率,探讨伴有基因突变的11q23/MLL重排AML患者的临床特点,评估这些基因突变对该类AML患者的预后影响。方法:53例AML患者的核型均涉及11q23易位,采用FISH和/或多重PCR进行MLL重排检测;采用基因组DNA-PCR技术对该组标本进行AML中11种常见基因突变的检测,这些基因包括:FLT3-ITD、FLT3-TKD、TET2、N-RAS、ASXL1、EZH2、DNMT3、C-Kit、NPM1、WT1、CEBPA等。结果:53例患者均为MLL重排,其中21例(39.6%)同时合并有其它染色体异常,最常见的为+8;23例(43.4%)为突变阳性,均为单一突变。其中N-RAS突变发生率最高,为8例(15.1%),其次为WT1为4例(7.5%)、FLT3-ITD突变3例、ASXL1突变2例,DNMT3A突变2例,EZH2突变1例,c-Kit17突变1例,FLT3-TKD突变1例,FLT3-ITD和TKD双突变1例,而CEBPA、NPM1、C-KIT8、TET2等基因在本组病例中未发现突变。基因突变患者的中位总生存期为8.5个月,未突变患者的中位总生存期为13个月。18例患者行造血干细胞移植,其中位总生存期为22.5个月,仅行化疗患者的OS时间为7.5个月。

关键词： 11q23/MLL AML 基因突变造血干细胞移植

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13例伴双del（20q）异常的髓系肿瘤患者的临床和实验室特征

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中华医学遗传学杂志 2017年第4期34卷 546-549页

作者：白淑潇吴春晓张俊陈苏宁潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的总结伴有双del（20q）异常的髓系疾病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术对13例伴有双del（20q）患者进行核型分析；应用20q11／20q12双色探针对其中10例进行荧光原位杂交（fluorescence in si... 详细信息

目的总结伴有双del（20q）异常的髓系疾病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术对13例伴有双del（20q）患者进行核型分析；应用20q11／20q12双色探针对其中10例进行荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization, FISH）检测。结果R显带核型分析显示13例患者中9例为单纯双del（20q），2例为同时伴有单独del（20q）和双del（20q）克隆，1例为双del（20q）伴数目异常，1例为del（20q）三体；FISH检测显示10例患者为20q11和20q12双缺失；9例进行免疫表型分析，均有髓系抗原表达，其中6例同时表达CD34或HLA—DR，1例同时有淋系抗原表达；13例患者中1例为急性髓系白血病-M6，9例为骨髓增生异常综合征，1例为纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症，1例为大致正常骨髓象，1例因血稀无法确诊；13例患者均有不同程度的血细胞异常；13例患者中9例死亡，4例存活，中位生存期9月。结论双del（20q）是一种少见的单独del（20q）的衍生异常，有独特的临床和实验室特点，预后不良。

关键词：髓系肿瘤核型分析荧光原位杂交预后

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ADAMTS13蛋白C-末端结构调节其酶活性的研究

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中华血液学杂志 2010年第12期31卷 830-834页

作者：汪安友刘芳马珍妮董宁征张敬宇阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的初步研究并探讨ADAMTS13蛋白C-末端结构域变化在调节其酶活性方面的作用.方法将人全长野生型及缺失C-末端TSP8和CUB结构域的截短型重组ADAMTS13基因转染Hela细胞并稳定表达.分别在静态尿素变性条件及蜗旋装置提供的高剪切力条件... 详细信息

目的初步研究并探讨ADAMTS13蛋白C-末端结构域变化在调节其酶活性方面的作用.方法将人全长野生型及缺失C-末端TSP8和CUB结构域的截短型重组ADAMTS13基因转染Hela细胞并稳定表达.分别在静态尿素变性条件及蜗旋装置提供的高剪切力条件下观察这两种ADAMTS13蛋白酶切血管性血友病因子（vWF）的差异,同时利用Western blot技术及残余胶原结合实验对结果进行检测,另外利用ELISA法直接检测这两种ADAMTS13蛋白静态条件下结合vWF的能力.结果在Hela细胞真核表达载体表达并纯化了全长野生型及缺失C-末端TSP8和CUB结构域的截短型ADAMTS13蛋白,分别利用鼠抗His-Tag单抗（抗载短型ADAMS113单）及兔抗人ADAMTS13多抗Western blot法鉴定了其特异性.静态尿素变性条件下,截短型ADAMTS13蛋白酶活性显著高于野生型,且静态条件下在结合vWF的能力方面,截短型也显著高于野生型;但在高剪切力作用下,只有全长野生型ADAMTS13可以对vWF进行剪切.结论 ADAMTS13蛋白C-末端TSP8和CUB结构域在不同条件下可以调节ADAMTS13蛋白结合vWF的能力,从而调节其酶活性的发挥,ADAMTS13蛋白C-末端在高剪切力作用条件下对ADAMTS13酶活性的发挥至关重要.

关键词：蛋白酶类ADAMTS13 血管性血友病因子酶活性

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祛铁治疗对伴铁过载骨髓增生异常综合征患者异基因造血干细胞移植的影响

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中华血液学杂志 2016年第3期37卷 189-193页

作者：顾彩红李彩霞叶璐刘红马金凤王童邹璆陈佳陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215000

目的探讨祛铁治疗对骨髓增生异常综合征（MDS）患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后造血重建和相关并发症的影响。方法回顾性分析57例伴铁过载的allo-HSCT治疗的MDS患者的临床资料，根据血清铁蛋白（SF）水平分为有效祛铁组（移植... 详细信息

目的探讨祛铁治疗对骨髓增生异常综合征（MDS）患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后造血重建和相关并发症的影响。方法回顾性分析57例伴铁过载的allo-HSCT治疗的MDS患者的临床资料，根据血清铁蛋白（SF）水平分为有效祛铁组（移植前SF 〈1 000 μg/L）和铁过载组（移植前SF≥1 000 μg/L）。探讨有效祛铁治疗对移植后造血重建及相关并发症的影响。结果①57例患者中30例在移植前行祛铁治疗，27例未行祛铁治疗。30例行祛铁治疗的患者中19例（63%）归入有效祛铁组[移植前SF中位数为561（223-846）μg/L]，11例归入铁过载组[移植前SF中位数为1 262 （1 100-2 352）μg/L]。27例未行祛铁治疗患者移植前SF中位数为1 540（1 320-3 112）μg/L，均归入铁过载组。②有效祛铁组、铁过载组分别有19例（100.0%）、34例（89.5%）获得干细胞完全植入，粒系重建时间分别为12（10-18） d、12（11-30） d（P=0.441），血小板重建时间分别为13（12-30） d、15（10-32） d（P= 0.579）。③有效祛铁组感染发生率低于铁过载组[36.8%（7/19）对82.4%（28/34），P=0.002]。④有效祛铁组急性移植物抗宿主病（aGVHD）发生率低于铁过载组[26.3%（5/19）对64.7%（22/34），P=0.010]。有效祛铁组aGVHD均为Ⅰ/Ⅱ度，铁过载组Ⅰ/Ⅱ、Ⅲ/Ⅳ度患者分别为16、6例。⑤铁过载组6例患者移植后早期继续祛铁治疗，SF由2 870 （2 205-3 580）μg/L降至1 270 （1 020-1 650）μg/L，且耐受性良好。⑥有效祛铁组中位无病生存时间与铁过载组比较，差异无统计学意义[28.9 （0.3-89.5）个月对21.2（0.1-81.0）个月，χ2=3.751，P=0.053]。结论铁过载显著增加MDS患者移植相关并发症；移植前有效的祛铁治疗可明显降低移植后感染及aGVHD发生率和严重程度。

关键词：铁过载骨髓增生异常综合征造血干细胞移植

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急性早幼粒细胞白血病中常见白血病基因突变的检测及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2013年第1期21卷 39-44页

作者：尹佳孙爱宁田孝鹏田竑王蓉娴杨贞王秀丽吴德沛仇惠英潘金兰岑建农梁建英陈苏宁江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在探讨多种常见白血病基因突变是否协同参与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病机制,探讨这些突变与APL患者的临床表现、细胞遗传学及分子危险度分层的关系。收集了2005年2月至2010年1月收治的84例初治APL患者标本,采用基因组DNA-... 详细信息

本研究旨在探讨多种常见白血病基因突变是否协同参与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病机制,探讨这些突变与APL患者的临床表现、细胞遗传学及分子危险度分层的关系。收集了2005年2月至2010年1月收治的84例初治APL患者标本,采用基因组DNA-PCR方法分析骨髓单个核细胞中各个基因的突变情况及突变阳性患者的临床特征。结果表明,84例APL患者中合并突变的患者51例(60.7%),其中FLT3-ITD突变发生率最高,达到27.4%(23/84);其次,WT1突变12例,FLT3-TKD突变9例,TET2突变7例,N-RAS突变5例,ASXL1突变4例,EZH2突变2例,MLL-PTD、IDH1及CBL各突变1例;而JAK1、DNMT3、c-Kit、NPM1、IDH2、RUNX1、JAK2(V617F)等常见白血病相关基因未发现突变。结合临床资料,FLT3-ITD突变阳性患者的白细胞计数较高,N-RAS突变阳性患者的血小板计数较低,与野生型患者相比差异均有统计学意义(P<0.05);具有FLT3-ITD突变或N-RAS突变的患者总体生存期较无相关突变组患者明显缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。单纯t(15;17)易位(69/84)患者与附加其他染色体异常(13/84)患者的总体生存时间无明显差别。结论:FLT3-ITD突变是APL患者常见的分子突变类型,其与N-RAS突变均为APL患者的不良预后因素;APL中合并其他染色体异常不影响患者的总体生存期。

关键词：急性早幼粒细胞白血病白血病基因突变 DNA突变分析

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伴t（8；21）M2型急性髓系白血病患者c-kit和JAK2基因突变分析

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中华血液学杂志 2008年第12期29卷 797-801页

作者：李渭阳孙爱宁吴德沛陈苏宁梁建英常伟荣晁红颖范峥苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究伴t（8；21）M2型成人急性髓系白血病（AML）患者蛋白酪氨酸激酶家族中c-kit和JAK2基因突变的发生情况、临床特征与预后的关系。方法采用PCR扩增产物直接测序法检测78例伴t（8；21）M：患者中c-kit基因8号与17号外显子的突变情... 详细信息

目的研究伴t（8；21）M2型成人急性髓系白血病（AML）患者蛋白酪氨酸激酶家族中c-kit和JAK2基因突变的发生情况、临床特征与预后的关系。方法采用PCR扩增产物直接测序法检测78例伴t（8；21）M：患者中c-kit基因8号与17号外显子的突变情况；采用等位基因特异性PCR方法检测患者JAK2V617F的发生情况。结果①78例伴t（8；21）M2患者中27例（34．6％）检测出c-kit基因突变（mue-kit），6例（7．7％）检出JAK2 V617F突变，未见同一患者同时发生muc-kit和JAK2 V617F突变。②c-kit／JAK2 V617F突变型患者的外周血白细胞中位数为23．0（4．4～167．0）×10^9／L，明显高于野生型c-kit和JAK2患者[14．4（1．6～97．4）×10^9／L]（P〈0．05），两组的血红蛋白水平、血小板计数、骨髓原始细胞比例、CD117表达水平以及年龄、性别差异均无统计学意义（P〉0．05）；c-kit突变型组患者的外周血白细胞中位数为23．1（4．4～167．0）×10^9／L，与野生型组[16．0（1．6～97．4）×10^9／L]患者相比，差异有统计学意义（P〈0．05）；由于JAK2 V617F突变患者仅6例，未单独进行统计学分析。③c-kit／JAK2V617F突变组患者的完全缓解率与野生型组相近（分别69．6％与80．0％，P〉0．05），但c-kit／JAK2V617F突变组患者的2年持续完全缓解（CCR）率低于野生型组（分别26．7％与56．1％，P〈0．05）；两组患者2年总生存率的差异无统计学意义（分别为34．8％与58．6％，P〉0．05）。结论蛋白酪氨酸激酶家族的c-kit和JAK2基因突变在伴t（8；21）M2型AML患者中较常见，并且与白细胞数量增高相关；其中c-kit突变更为频繁，但同一类的两种突变一般不会同时出现于同一患者；伴有此类基因突变的患者复发率高，预后较差；筛查此类基因突变对于今后的靶向治疗以及了解临床预后将有重要意义。

关键词：白血病非淋巴细胞急性基因 c-kit 基因 JAK2 DNA突变分析

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以FISH分析MDS患者骨髓病态细胞研究MDS的克隆起源及演变

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中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 650-656页

作者：付春梅陈子兴刘丹丹张俊潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探究MDS的病态造血是非特异性的改变还是异常克隆所致,并对MDS患者骨髓细胞中异常克隆的消长变化提供粗略的评估。在骨髓涂片上分析骨髓病态造血细胞,并结合FISH技术研究16例伴有染色体核型异常的MDS患者的克隆来源和演变。结果发... 详细信息

本研究探究MDS的病态造血是非特异性的改变还是异常克隆所致,并对MDS患者骨髓细胞中异常克隆的消长变化提供粗略的评估。在骨髓涂片上分析骨髓病态造血细胞,并结合FISH技术研究16例伴有染色体核型异常的MDS患者的克隆来源和演变。结果发现,粒、红两系病态造血细胞及非病态造血细胞中均存在异常克隆,多数病例骨髓病态造血细胞中异常核型的比例均明显高于非病态造血细胞,多数病例粒红两系异常克隆来源的病态造血细胞比例显著高于正常克隆来源的病态造血细胞的比例,绝大部分的病态巨核细胞及非病态巨核细胞均来源于异常克隆,大多数病例中粒系、红系列的非病态造血细胞异常克隆比例从分化早期阶段至晚期阶段有降低趋势。结论:MDS骨髓细胞的病态特征与细胞克隆的异常改变相关,但并非异常克隆所特有。启始的MDS异常克隆可分化而构成成熟的粒,红系细胞群体的一部分而与正常克隆来源的细胞共存。

关键词：骨髓增生异常综合征病态造血异常克隆 FISH技术

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辛伐他汀对SHI-1细胞株多药耐药基因和蛋白的影响

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中国实验血液学杂志 2016年第6期24卷 1659-1664页

作者：张旭辉张日朱子玲徐数娜李艳芬江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:研究辛伐他汀(simvastatin,SIM)及无血清培养液(serum free medium,SFM)对急性髓系白血病(AML)细胞株SHI-1多药耐药基因(MDR1)及蛋白表达的影响。方法:应用台盼蓝拒染法检测SIM处理及SFM培养后SHI-1细胞的增殖水平及细胞活力变化;... 详细信息

目的:研究辛伐他汀(simvastatin,SIM)及无血清培养液(serum free medium,SFM)对急性髓系白血病(AML)细胞株SHI-1多药耐药基因(MDR1)及蛋白表达的影响。方法:应用台盼蓝拒染法检测SIM处理及SFM培养后SHI-1细胞的增殖水平及细胞活力变化;定量PCR法检测SFM培养液及SIM作用对MDR1基因转录本表达水平的影响;流式细胞术检测SFM培养液及不同浓度SIM作用后SHI-1细胞多药耐药蛋白(p-gp)表达水平的变化;ELISA法检测SFM培养及SIM作用后细胞内胆固醇水平的变化,并进一步检测SIM作用后SHI-1对化疗药物敏感性的变化。结果:SHI-1细胞在SFM中生长速度明显低于正常血清培养组,呈时间依赖性;在SFM培养条件下,同时加入SIM,结果显示对细胞增殖的抑制作用显著增强。SFM培养能够下调SHI-1细胞MDR1基因及p-gp蛋白的表达水平;SIM对MDR1基因及p-gp蛋白表达水平也有抑制作用,呈浓度依赖性;在SFM培养条件下加SIM,细胞MDR1基因及p-gp水平显著下调。在SFM培养条件下细胞内胆固醇水平较有血清培养组上升,当加入SIM作用后,细胞内胆固醇水平则明显下降。经SIM预先处理的SHI-1细胞对柔红霉素更为敏感,细胞死亡率明显高于未处理组。结论:SIM及SFM培养能够显著抑制具有多药耐药表型的SHI-1细胞增殖,并能够下调SHI-1细胞p-gp蛋白及MDR1基因表达水平;SIM能够增加多药耐药细胞SHI-1对化疗药物的敏感性。

关键词：辛伐他汀多药耐药 SHI-1细胞

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