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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1038-1042页

作者：孔欣张剑郦梦云孙爱宁韩悦唐晓文仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染是血液病患者的重要威胁。CRO感染的治疗选择非常有限,目前临床已用方案包括多黏菌素E、多黏菌素B、黏菌素、头孢他啶阿维巴坦(CAZ-AVI)、替加环素、大剂量碳青霉烯类及磷霉素等。《中国成人医院获得性... 详细信息

碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染是血液病患者的重要威胁。CRO感染的治疗选择非常有限,目前临床已用方案包括多黏菌素E、多黏菌素B、黏菌素、头孢他啶阿维巴坦(CAZ-AVI)、替加环素、大剂量碳青霉烯类及磷霉素等。《中国成人医院获得性肺炎与呼吸机相关性肺炎诊疗指南(2018年版)》中推荐CAZ-AVI用于治疗碳青霉烯耐药肠杆菌(CRE)感染[1]。本研究中,我们回顾性分析了CAZ-AVI治疗粒细胞缺乏(粒缺)期感染疗效及安全性,现报道如下。

关键词：血液病患者多黏菌素E 医院获得性肺炎粒细胞缺乏多黏菌素B 替加环素呼吸机相关性肺炎疗效及安全性

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NK/T细胞白血病/淋巴瘤免疫治疗的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2023年第9期32卷 565-569页

作者：杨倩南肖金燕徐杨吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点研究室苏州215006

NK/T细胞白血病/淋巴瘤是一类起源于T细胞或自然杀伤细胞的恶性肿瘤,发病率低,尚缺乏明确且有效的治疗策略,临床预后不良。近年来靶向疗法在血液系统肿瘤治疗中取得很大进展,包括单克隆抗体和嵌合抗原受体T细胞(CAR⁃T)疗法,其中以CD30、... 详细信息

NK/T细胞白血病/淋巴瘤是一类起源于T细胞或自然杀伤细胞的恶性肿瘤,发病率低,尚缺乏明确且有效的治疗策略,临床预后不良。近年来靶向疗法在血液系统肿瘤治疗中取得很大进展,包括单克隆抗体和嵌合抗原受体T细胞(CAR⁃T)疗法,其中以CD30、CD7、CD5、CD52、CCR4等为靶抗原治疗NK/T细胞白血病/淋巴瘤的临床研究取得一定疗效,因而备受关注,但其广泛应用仍面临巨大挑战。文章就近年来NK/T细胞白血病/淋巴瘤免疫治疗的进展进行综述。

关键词：淋巴瘤,结外NK⁃T细胞免疫疗法嵌合抗原受体T细胞

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合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 330-335页

作者：刘咏尤红英颜灵芝金松商京晶施晓兰颜霜姚卫芹吴德沛刘蔚傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室苏州215000 苏州大学附属第一医院病理科苏州215000

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理... 详细信息

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组,即合并淀粉样变性的MM(MM+AL)组和MM组,比较两组患者的临床特征及疗效。结果160例初诊MM患者中,MM+AL组42例,MM组118例。在临床特征方面,MM+AL组的受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)明显高于MM组(P=0.039)。诱导治疗后MM+AL组较MM组有更高的总缓解率(85.7%对79.7%,P<0.05)和非常好的部分缓解率(76.2%对55.1%,P<0.05)。中位随访26(0.25~41)个月,MM+AL组与MM组患者总生存(OS)和无进展生存的差异无统计学意义(P值均>0.05),自体造血干细胞移植组患者的OS优于未移植组患者(P值均<0.05)。MM+AL组心脏受累患者的预后较MM组和MM+AL组非心脏受累患者差(P<0.001),中位OS时间仅为13个月。结论MM+AL患者和MM患者的鉴别诊断需行组织病理活检,尤其是dFLC明显增高患者。MM+AL组患者4个疗程诱导化疗后总体缓解率较MM组更高。MM+AL组累及心脏患者预后较差。

关键词：多发性骨髓瘤淀粉样变性临床特征预后

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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》微小残留病疗效标准部分解读

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1179-1182页

作者：常英军傅琤琤北京大学人民医院北京大学血病研究所国家血液系统临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统临床医学研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。近年来的研究证实MRD持续阴性较单一时间点MRD阴性能更好地预... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)》关于微小残留病(MRD)疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组(IMWG)多发性骨髓瘤(MM)疗效和MRD评估共识。近年来的研究证实MRD持续阴性较单一时间点MRD阴性能更好地预测MM患者的预后,并且MRD已经成为临床试验中无疾病进展生存和总体生存的替代终点,此外,MRD指导的MM个体化治疗也显示出良好的疗效,使患者获得治愈成为可能。然而,MM患者MRD检测方法及其在疗效评估方面仍存在一些亟待解决的问题,需要血液科医生在实际临床工作中给予足够的重视。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病替代终点个体化治疗

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CRISPR/Cas9技术构建的ITGA2B c.2659C>T(p.Q887X)无义突变的血小板无力症小鼠模型对血小板功能的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 559-564页

作者：杨飞江淼林赠华谢展利马珍妮杨力刘红王兆钺周鹭南通大学附属医院血液内科江苏南通226001 卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学第一附属医院江苏苏州215006 临床医学研究中心苏州科技城医院江苏苏州215001

目的:用CRISPR/Cas9技术构建稳定表达的ITGA2B c.2659C>T (p.Q887X)无义突变的血小板无力症小鼠模型,并对其血小板膜表面糖蛋白αIIbβ3的功能做进一步研究。方法:根据ITGA2B基因信息设计并合成针对c.2659C位置的供体寡核苷酸和g RN... 详细信息

目的:用CRISPR/Cas9技术构建稳定表达的ITGA2B c.2659C>T (p.Q887X)无义突变的血小板无力症小鼠模型,并对其血小板膜表面糖蛋白αIIbβ3的功能做进一步研究。方法:根据ITGA2B基因信息设计并合成针对c.2659C位置的供体寡核苷酸和g RNA载体并进行体外转录。将g RNA和Cas9 m RNA与供体寡核苷酸共注射到受精卵,并送回到代孕鼠输卵管中。鼠出生后进行PCR基因分型和序列分析,获得阳性F0鼠。阳性F0鼠分别与野生型鼠配繁一代,获得经PCR和测序验证的F1代杂合型点突变GT小鼠,而后F1代小鼠通过彼此交配得到纯合型点突变GT小鼠以及对照组WT小鼠。通过检测小鼠鼠尾出血时间和隐静脉出血时间、血小板聚集功能、血小板表面αIIbβ3的表达和功能,对该小鼠模型的表型进一步验证。结果:小鼠鼠尾出血实验表明,GT小鼠割尾后的出血时间较WT小鼠明显延长(P<0.01)。小鼠隐静脉出血实验与鼠尾出血实验结果一致,即割断隐静脉后,GT小鼠的出血时间较WT小鼠明显延长(P<0.01)。在胶原、凝血酶、二磷酸腺苷诱导的血小板聚集实验中,GT小鼠血小板聚集率较WT小鼠有明显降低(P<0.01,P<0.01,P<0.05),表明GT小鼠血小板聚集功能受到明显抑制。流式结果显示,GT小鼠血小板表面αIIbβ3的表达量较WT小鼠明显下降(P<0.01),在凝血酶刺激后,诱导活化的血小板与纤维蛋白原的结合量较WT小鼠明显减少(P<0.01)。纤维蛋白原铺展实验结果显示,GT小鼠的血小板在纤维蛋白原上的铺展面积较WT小鼠显著缩小(P<0.05)。结论:应用CRISPR/Cas9技术成功建立了ITGA2B c.2659C>T (p.Q887X)无义突变的GT小鼠模型。该小鼠模型血小板聚集功能缺陷,符合血小板无力症的表现。

关键词：小鼠模型血小板无力症 CRISPR/Cas9

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以FBM方案为基础的预处理方案治疗重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第10期32卷 623-626页

作者：寇林冰朱倩夏鹏飞马超刘思璐周士源朱文娟吴小津苏州弘慈血液病医院血液科苏州215100 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨氟达拉滨、白消安、美法仑(FBM)为基础的预处理方案在重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者造血干细胞移植中的应用。方法回顾性分析2021年11月苏州弘慈血液病医院1例重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者应用FBM预处理方案... 详细信息

目的探讨氟达拉滨、白消安、美法仑(FBM)为基础的预处理方案在重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者造血干细胞移植中的应用。方法回顾性分析2021年11月苏州弘慈血液病医院1例重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者应用FBM预处理方案成功行异基因造血干细胞移植的诊疗过程,并进行文献复习。结果患者,男性,31岁,因乏力、心慌起病,综合检查诊断为重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病,初始免疫调节、成分血输注等治疗,血象无改善。患者与其胞姐人类白细胞抗原配型全相合,予以FBM为基础的预处理方案,成功行同胞全相合造血干细胞移植,随访11个月,患者病情稳定,血象恢复正常。结论以FBM为基础的预处理方案治疗重型再生障碍性贫血伴肥厚性心肌病患者效果好,安全可靠,但后续仍需要扩大病例来进一步验证。

关键词：贫血,再生障碍性心肌病,肥厚性药物疗法,联合造血干细胞移植

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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维奈克拉联合阿扎胞苷与地西他滨联合预激方案治疗老年复发急性髓系白血病的疗效及安全性比较的初步观察

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 157-163页

作者：王鹏张露巍陆棽琦王谈真单蒙肖金燕田竑马骁徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的比较维奈克拉(venetoclax,VEN)联合阿扎胞苷(azacitidine,AZA)方案与地西他滨(decitabine/dacogen,DAC)联合预激方案治疗老年复发急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2020年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的45例老年复发AML患者的临床资料,男性31例、女性14例,年龄60~80岁,中位年龄66岁,其中18例采用VEN+AZA方案治疗,27例采用DAC+预激方案治疗。比较两组患者的完全缓解率(complete remission,CR)、部分缓解率(partial remission,PR)、总有效率(overall response rate,ORR),不良反应发生率以及总体生存(overall survival,OS)。结果VEN+AZA组ORR为14/18,其中CR 11例、PR 3例;DAC+预激组ORR为37.0%(10/27),其中CR 8例、PR 2例,两组患者疗效差异有统计学意义(P=0.007)。在中高危组(P=0.013)或DNA甲基化突变(P=0.007)的患者中,VEN+AZA组治疗后的ORR明显高于DAC+预激组。患者的主要不良反应为骨髓抑制、感染、恶心呕吐、纳差、乏力,VEN+AZA组治疗后Ⅲ~Ⅳ级外周血白细胞(66.7%比100%,P=0.002)、血红蛋白(50.0%比92.6%,P=0.002)、血小板(72.2%比96.3%,P=0.031)及中性粒细胞(61.1%比92.6%,P=0.014)减少的发生率低于DAC+预激组。DAC+预激组Ⅲ~Ⅳ级感染(66.7%比33.3%,P=0.028)、Ⅲ~Ⅳ级恶心呕吐和纳差(40.7%比11.1%,P=0.032)和Ⅲ~Ⅳ级乏力(55.6%比11.1%,P=0.003)的发生率均高于VEN+AZA组。VEN+AZA组和DAC+预激组的1年OS率分别为42.9%和31.6%,两组患者间的OS率比较差异无统计学意义(P=0.150)。结论VEN+AZA方案治疗老年复发AML患者有较好的疗效和安全性。

关键词：维奈克拉急性髓系白血病复发老年人治疗结果

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血小板铺展的主要影响因素

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 919-923页

作者：袁柳霞叶红磊杨梦楠葛鑫鑫闫荣戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学第一附属医院卫生部血栓与止血重点实验室放射医学与防护国家重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探索血小板铺展的主要影响因素,为相关疾病研究奠定基础。方法:体外分离C57BL/6J小鼠的血小板(2×10^(7)/ml),室温静置1-2 h后,将血小板样本均匀的铺在纤维蛋白原包被的载玻片上,利用鬼笔环肽标记骨架蛋白F-actin,封片后通过... 详细信息

目的:探索血小板铺展的主要影响因素,为相关疾病研究奠定基础。方法:体外分离C57BL/6J小鼠的血小板(2×10^(7)/ml),室温静置1-2 h后,将血小板样本均匀的铺在纤维蛋白原包被的载玻片上,利用鬼笔环肽标记骨架蛋白F-actin,封片后通过荧光共聚焦显微镜观察血小板铺展状态,分析不同浓度的纤维蛋白原和激动剂等因素对血小板铺展的影响。实验中纤维蛋白原浓度为10、30和100μg/ml,激动剂为凝血酶(0.01、0.05和0.1 U/ml)、ADP(5、10和20μmol/L)和U46619(0.125、0.25和0.5μmol/L)。若激动剂处理后的血小板呈树突状并且铺展率较高,则说明血小板铺展的方法构建成功。结果:与10和100μg/ml的纤维蛋白原组相比,在包被了30μg/ml纤维蛋白原的载玻片上粘附的血小板数目最优;另外,在凝血酶、ADP和U46619的刺激下,血小板铺展与刺激剂浓度呈正相关(ADP:r=0.925,U46619:r=0.937)。结论:血小板的铺展受到很多因素的影响,30μg/ml的纤维蛋白原、0.1 U/ml的凝血酶、20μmol/L的ADP和0.5μmol/L的U46619可成功诱导2×10^(7)/ml血小板的铺展。

关键词：粘附纤维蛋白原整合素铺展

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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