检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2019年第3期27卷 729-734页

作者：吴品陈苏宁王谦何川张日苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的:探讨PI3K/mTOR信号通路抑制剂XL765(SAR245409, Voxtalisib)对人急性髓系白血病细胞株KG-1细胞的抑制效应及可能的作用机制。方法:应用CCK-8法检测XL765对KG-1细胞增殖的影响;平板集落形成实验检测XL765对KG-1细胞集落形成的抑制情... 详细信息

目的:探讨PI3K/mTOR信号通路抑制剂XL765(SAR245409, Voxtalisib)对人急性髓系白血病细胞株KG-1细胞的抑制效应及可能的作用机制。方法:应用CCK-8法检测XL765对KG-1细胞增殖的影响;平板集落形成实验检测XL765对KG-1细胞集落形成的抑制情况;Annexin V/PI双染色流式细胞术检测XL765对细胞凋亡的影响;实时荧光定量PCR检测细胞凋亡相关基因的表达;Western blot法检测凋亡相关蛋白的表达水平及信号通路分子磷酸化水平的变化。结果:XL765能有效抑制KG-1细胞的增殖,抑制率呈剂量依赖性增加;与DMSO处理组相比,加入XL765后,KG-1细胞的集落形成能力显著下降(P=0.0002);XL765能有效诱导细胞凋亡(P<0.001);XL765作用KG-1细胞48 h后,细胞的凋亡相关基因BCL-2表达下调,BAX及Caspase3表达上调,其差异均有统计学意义(P<0.05);与DMSO组对比,实验组BAX及Caspase3活化蛋白表达上调,同时BCL-2蛋白表达下调,信号蛋白PI3K、AKT及S6K磷酸化表达下调,其差异均有统计学意义(P值均<0.005)。结论:XL765能有效抑制KG-1细胞增殖及集落形成,并诱导细胞凋亡,其机制可能与调节凋亡蛋白BCL2、BAX及Caspase3水平及抑制PI3K、AKT及S6K磷酸化水平相关。

关键词：急性髓系白血病 KG-1细胞 XL765 信号通路抑制剂

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异基因造血干细胞移植治疗急性早前T淋巴细胞白血病23例临床观察

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中华血液学杂志 2019年第12期40卷 1021-1025页

作者：朱原辛朱明清戴海萍刘思宁尹佳李正崔庆亚朱霞明吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室国家血液病临床医学研究中心215006

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的疗效及预后。方法回顾性分析2010-2018年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的23例ETP-ALL患者的疗效、相关并发症及预后。ETP-ALL根据流式细胞术免... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的疗效及预后。方法回顾性分析2010-2018年在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的23例ETP-ALL患者的疗效、相关并发症及预后。ETP-ALL根据流式细胞术免疫表型检测结果诊断。结果23例患者男18例,女5例,中位年龄26(12~47)岁,7例接受同胞全相合移植,4例接受无关供者全相合移植,12例接受单倍型移植,移植前19例患者为完全缓解(CR)状态,4例处于未缓解(NR)状态。ETP-ALL的临床特征:23例患者中,5例初诊时WBC>100×109/L,14例合并脾大,19例合并外周淋巴结肿大,5例合并胸腺受累,11例伴髓系突变,7例具有预后不良核型。所有患者确诊后接受诱导化疗,其中14例在初次化疗后即获得CR,5例经多次化疗后获得CR,4例患者在多次化疗后仍未获得CR。移植结果:22例患者完全植入,其中中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为12(9~14)d及19(10~85)d,1例患者于+14 d死于移植相关性感染。中位随访11(1~33)个月,移植后18个月总生存(OS)率为(55.0±14.4)%,无复发生存(RFS)率为(48.1±14.7)%,移植相关死亡率为4.3%。移植前处于CR状态的患者中位OS时间为20个月,NR状态下的患者中位OS时间仅为13个月。19例移植前获得CR的患者中,单倍型移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(P=0.460,P=0.420)。结论allo-HSCT可以改善部分ETP-ALL患者的预后,挽救性移植的ETP-ALL患者仍然预后不佳,单倍型移植以及同胞全相合移植治疗ETP-ALL的疗效相仿。

关键词：异基因造血干细胞移植急性早前T淋巴细胞白血病预后

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五例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的遗传学研究

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中华医学遗传学杂志 2019年第2期36卷 112-115页

作者：邵海刚杨倩公艳蕾白淑潇张俊王勇沈娟吴春晓仇惠英陈苏宁潘金兰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析5例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用MN1双色断裂重排探针和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检... 详细信息

目的分析5例伴t(12;22)(p13;q12)髓系白血病的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,R显带技术进行染色体核型分析;采用MN1双色断裂重排探针和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测该基因重排;应用多重RT-PCR技术检测ETV6-MN1/MN1-ETV6融合基因及测序分析。结果 5例患者中4例为急性髓系白血病(2例AML-M0、2例AML-M4)、1例为慢性粒单核细胞白血病(CMM0L)。核型分析5例t(12;22)(p13;q12)均为原发性异常,并经FISH证实为MN1基因重排;其中4例患者进行RT-PCR及测序检测,结果显示4例ETV6-MN1融合基因阳性、3例MN1-ETV6融合基因阳性。结论 t(12;22)(p13;q12)是一种罕见的再现性染色体异常,该易位产生ETV6-MN1/MN1-ETV6融合基因。

关键词： MN1-ETV6融合基因再现性染色体异常髓系白血病

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二次单倍体造血干细胞移植治疗初次移植后新生DSA致原发性植入失败1例报道并文献复习

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中国血液流变学杂志 2021年第2期31卷 167-170页

作者：蒋若雨周士源朱倩马超马骁吴德沛何军吴小津苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院江苏苏州215128

目的结合文献总结单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后因新生供体特异性抗体(DSA)产生导致原发植入失败,再次行二次移植并获得成功的罕见病例的诊疗经验。方法回顾性分析1例难治性急性髓系白血病,行两次子供母haplo-HSCT的临床资料,并... 详细信息

目的结合文献总结单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后因新生供体特异性抗体(DSA)产生导致原发植入失败,再次行二次移植并获得成功的罕见病例的诊疗经验。方法回顾性分析1例难治性急性髓系白血病,行两次子供母haplo-HSCT的临床资料,并复习相关文献。结果患者接受第一次子供母haplo-HSCT,因移植后产生DSA,导致原发性植入失败,给予血浆置换、抗CD20单抗等清除抗体治疗,待DSA滴度下降后行同一供体的二次移植,术后患者血象恢复正常,至今无病存活。结论造血干细胞移植后新生DSA,是导致haplo-HSCT后原发性植入失败的原因之一,移植前后多次进行DSA的监测和处理是预防和治疗植入失败的有效途径。

关键词：单倍体造血干细胞移植原发性植入失败供体特异性抗体

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单倍型与同胞全相合造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第4期40卷 306-311页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。... 详细信息

目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。结果单倍型移植组及同胞全相合移植组患者性别、年龄、PNH-再生障碍性贫血(AA)患者比例、诊断至移植时间差异均无统计学意义(P>0.05)。单倍型移植组及同胞全相合组回输单个核细胞数(MNC)分别为10.74(4.80~22.86)×10^8/kg与12.19(5.14~17.25)×10^8/kg(P=0.866),回输CD34+细胞数分别为3.57(0.68~7.80)×10^6/kg与4.00(3.02~8.42)×10^6/kg(P=0.151)。所有患者均成功植入,单倍型移植组及同胞全相合移植组粒细胞植入时间分别为12(9~26)d与11(7~15)d(P=0.065),血小板植入时间分别为19(11~75)d与13(11~25)d(P=0.027)。单倍型移植组与同胞全相合移植组Ⅰ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别32.0%、20.0%(P=0.343),Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为16.0%、13.3%(P=0.759)。慢性GVHD发生率分别为30.7%、24.6%(P=0.418),中重度慢性GVHD发生率分别为12.7%、7.1%(P=0.522)。移植过程中单倍型移植组与同胞全相合移植组感染发生率分别为32.0%(8/25)、26.7%(4/15)(P=1.000),未发生早期死亡。单倍型移植组及同胞全相合移植组预期3年总生存(OS)率分别为(86.5±7.3)%、(93.3±6.4)%(P=0.520),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为(78.3± 8.6)%、(92.9±6.9)%(P=0.250)。在随访期内两组患者均无复发。结论单倍型移植用于治疗PNH具有与同胞全相合移植相似的疗效及安全性,在无全相合供者情况下可作为PNH患者有价值的治疗手段。

关键词：造血干细胞移植血红蛋白尿,阵发性治疗结果

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急性淋巴细胞白血病基于二代测序的基因突变表达谱及其与预后的关系

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白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 458-464页

作者：储小玲陆军帅熊红薛胜利上海市徐汇区中心医院血液科 200031 上海市松江区中心医院骨科 200090 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变进行分析,描述其发生频谱。由于基因突变频谱因疾病亚型而异,基因突变涉及8类通路,包括DNA甲基化、染色体修饰、转录调节、肿瘤抑制、信号转导、RNA剪接、黏着复合物及其他通路。通过Kaplan-Meier法、Cox回归模型分析临床因素及突变基因对患者总生存(OS)和无复发生存(RFS)的影响。结果二代测序结果显示,128例患者中86例(67.2%)发生至少1种基因突变,27例(21.1%)患者发生≥3种基因突变;突变率较高的基因为JAK(10.9%,14/128)、NOTCH1(10.1%,13/128)、KRAS(8.6%,11/128)、SETD2(7.0%,9/128)、CSMD1(7.0%,9/128)、ETV6(7.0%,9/128)、RUNX1(7.0%,9/128),其中急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者中突变率较高的基因为KRAS(9.4%,10/106)、CSMD1(7.5%,8/106)、JAK(7.5%,8/106)、PTPN11(6.6%,7/106)、SETD2(5.7%,6/106)、TET2(5.7%,6/106)、TP53(5.7%,6/106)、PAX5(5.7%,6/106),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中突变率较高的基因为NOTCH1(54.5%,12/22)、PHF6(27.3%,6/22)、JAK(27.3%,6/22)、RUNX1(22.7%,5/22)、ETV6(18.2%,4/22)。128例ALL患者基因突变总发生频次181次,其中信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因突变发生较多,在T-ALL和B-ALL中均如此。在临床特征上,男性患者更易发生多种基因共突变(P=0.002),参与肿瘤抑制通路的基因突变在男性患者中更好发(P=0.054);年龄大的患者参与转录调节和DNA甲基化调节通路的基因更易发生突变(P=0.067,P=0.009);T-ALL较B-ALL更易发生基因突变(P=0.002),也更容易出现基因共突变(P<0.01),且以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰的基因发生突变为主(均P<0.05)。Cox回归单因素分析发现,发病年龄小和异基因造血干细胞移植能延长ALL患者OS时间(P=0.005,P=0.003),而对RFS无影响(均P>0.05),8类调控通路对患者的OS及RFS均无影响(均P>0.05),JAK基因突变ALL患者OS短(P=0.024)。结论基因突变在ALL患者中普遍存在,发生频谱因疾病亚型而异,涉及多种信号通路,其中以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因发生突变较多。ALL患者突变基因之间的共存现象频繁,提示ALL患者的遗传复杂性和不稳定性。JAK家族基因突变常提示ALL患者预后较差,但其他各类基因突变对预后的影响有待进一步研究。

关键词：突变急性淋巴细胞白血病信号通路预后

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血栓性血小板减少性紫癜合并急性红系造血功能停滞一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 141-143页

作者：孔丹青殷杰余自强周士源李静韩悦王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见。我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜急性造血功能停滞文献复习红系血栓性微血管病结缔组织病 TTP 年发病率

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Spacer区蛋白对ADAMTS13活性影响的研究

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中国实验血液学杂志 2019年第5期27卷 1596-1601页

作者：马珍妮凌婧殷杰沈飞苏健谢丽倩阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000

目的:本研究旨在获得血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的spacer区蛋白,进一步探讨该区域对ADAMTS13功能发挥的作用。方法:以ADAMTS13全长质粒为模板,构建含spacer区基因序列的原核表达质粒,转染大肠杆菌,低温(30℃)IPTG诱导表达,... 详细信息

目的:本研究旨在获得血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的spacer区蛋白,进一步探讨该区域对ADAMTS13功能发挥的作用。方法:以ADAMTS13全长质粒为模板,构建含spacer区基因序列的原核表达质粒,转染大肠杆菌,低温(30℃)IPTG诱导表达,收集超声上清并鉴定。并大规模诱导表达,利用Ni-NTA琼脂糖柱,梯度咪唑淋洗法纯化蛋白,应用SDS-PAGE和Western blot法鉴定纯化产品纯度和免疫学活性。利用重组蛋白与免疫性调节的血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者血浆孵育,检测血浆中ADAMTS13的活性变化。结果:成功构建能表达spacer区的原核表达质粒并能有效表达蛋白。Western blotting结果显示,抗6×His抗体和抗人ADAMTS13抗体(针对Gln34-Trp688)分别能与重组蛋白在15 kDa处显单一条带。功能实验表明,该重组蛋白能够有效逆转iTTP患者中被自身抗体抑制的ADAMTS13酶活性。结论:重组蛋白具有较好的免疫原活性和纯度,为进一步研究spacer区对iTTP的发病机理提供了实验依据。

关键词： spacer区域血管性血友病因子裂解酶原核表达

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Ph样急性淋巴细胞白血病9例临床分析并预后评估

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临床血液学杂志 2020年第6期33卷 767-770页

作者：刘霜竹杨海飞吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所血液学协同创新中心卫生部血栓与止血重点实验室江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室(省部共建国家重点实验室培养基地)江苏苏州215006

目的:探讨Ph样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的发病特点、治疗及预后。方法:采用荧光原位杂交检测9例Ph-like ALL患者常见基因重排,给予化疗联合芦可替尼、酪氨酸激酶抑制剂诱导治疗,未缓解的患者接受嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗,... 详细信息

目的:探讨Ph样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的发病特点、治疗及预后。方法:采用荧光原位杂交检测9例Ph-like ALL患者常见基因重排,给予化疗联合芦可替尼、酪氨酸激酶抑制剂诱导治疗,未缓解的患者接受嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗,在获得完全缓解后行造血干细胞移植。其中6例受者接受异基因造血干细胞移植,1例受者接受自体造血干细胞移植。结果:9例患者中有7例进行了造血干细胞移植,其中6例受者移植后处于持续完全缓解,1例受者移植后早期复发。剩余2例未进行移植,其中1例在CAR-T治疗后本病复发死亡,另1例因重度感染死亡。结论:联合传统化疗、芦可替尼、酪氨酸激酶抑制剂和CAR-T等综合治疗手段使患者尽快达完全缓解,并序贯造血干细胞移植,有望改善此类患者的预后,未进行造血干细胞移植的此类患者预后较差。

关键词： Ph样急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞

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不同剂量蒽环类药物诱导治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的疗效与安全性评价

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中国实验血液学杂志 2019年第4期27卷 1033-1039页

作者：吴雅雪胡晓慧陈苏宁仇惠英傅琤琤韩悦李彩霞马骁孙爱宁唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA... 详细信息

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物(小剂量组66例)与联合标准剂量蒽环类药物(标准剂量组63例)诱导治疗的疗效和安全性。结果:2组患者起病时年龄、性别、血常规水平、LDH、骨髓早幼粒细胞比例、预后分层均无统计学差异(P>0.05)。治疗过程中,2组患者的WBC计数峰值及该数值出现的时间点无统计学差异(P>0.05)。2种诱导治疗方案的疗效均良好,小剂量组与标准剂量组的PML-RARα基因转阴率、2年OS率和2年PFS率也均无统计学差异(P>0.05)。小剂量组的中性粒细胞数恢复时间与血小板恢复时间分别为0d和11d,与标准剂量组的3d和15d相比,均明显缩短(P=0.000)。小剂量组的血小板和红细胞输注量的中位数分别为6.9U和4.2U,与标准剂量组的8.4U和6.8U相比,差异有统计学意义(P=0.037,P=0.000)。小剂量组与标准剂量组的住院天数的中位数分别为30.98d和30.71d(P=0.770)。结论:对于初诊APL患者,应用亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物诱导治疗,与亚砷酸、ATRA联合标准剂量蒽环类药物相比,疗效相当,且更为安全。

关键词：急性早幼粒细胞白血病诱导化疗蒽环类药物

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