检索结果-内蒙古大学图书馆

奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜4例

中华血液学杂志 2025年第1期46卷 70-74页

作者：何海菊李云田竑徐晓燕苏健葛鑫鑫吴德沛余自强殷杰苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为... 详细信息

目的探索奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案在复发性免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者中的疗效与安全性。方法回顾性分析2023年1月1日至2024年6月30日苏州大学附属第一医院血液内科收治的4例经过奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础联合治疗的复发性iTTP患者。结果4例复发iTTP患者均接受过利妥昔单抗和硼替佐米治疗,3例存在其他自身抗体。4例患者经过奥妥珠单抗和糖皮质激素为基础的联合治疗后均获得临床缓解,ADAMTS13活性恢复正常,抑制物转阴。中位随访11(3~17)个月,4例患者均为持续缓解状态。所有患者治疗及随访期间未出现严重不良反应。结论奥妥珠单抗、糖皮质激素为基础的联合方案治疗复发性iTTP具有良好的疗效和安全性。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发奥妥珠单抗临床缓解

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芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病效果和安全性的Meta分析

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白血病．淋巴瘤 2024年第3期33卷 161-171页

作者：詹宇宸刘吟王栋徐杨国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease&... 详细信息

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease""Graft-Versus-Host Disease"为关键词,检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Ebscore Medline、EMBASE、Web of Science核心合集以及Cochrane Library,检索时限为自建库起至2021年12月7日。根据纳入及排除标准筛选芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的相关文献,并提取文献特征;结局指标为总体客观缓解率(ORR)、激素减量及停用比例、生存指标、不良反应发生率等。采用Stata 16.0软件或R3.6.3软件对ORR、受累器官缓解率、12个月总生存率、总体死亡率和因移植物抗宿主病死亡率进行Meta分析;对患者激素使用情况和不良反应进行统计。结果纳入19篇关于芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的文献,共775例患者。Meta分析结果显示,芦可替尼治疗急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者ORR为84%(285/339),各研究间具有中等异质性(I2=62.04%,P<0.01),其中完全缓解(CR)率、部分缓解(PR)率和未缓解(NR)率分别为56%(190/339)、28%(95/339)和14%(47/339);治疗慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的ORR为77%(332/431),各研究间具有中等异质性(I2=50.17%,P=0.02),其中CR率、PR率和NR率分别为36%(155/431)、41%(177/431)和21%(91/431)。aGVHD患者中有46.5%激素减量,34.9%激素停用;cGVHD患者中有28.2%激素减量,36.9%激素停用。SR-GVHD患者经芦可替尼治疗后的12个月总生存率为71%(95%CI:63%~79%,I2=72.70%,P<0.01)。共发生各类不良反应760例次,其中病毒感染[287例次(36.0%)]和血细胞减少[269例次(34.7%)]是最常见的不良反应。结论芦可替尼可有效治疗中国人群SR-GVHD,有助于减少激素依赖,延长患者生存期。

关键词：移植物抗宿主病难治芦可替尼 Meta分析

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血液病患者人微小病毒B19感染特征分析

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中国临床医学 2025年第1期32卷 78-84页

作者：魏崴王蕾赵益民上海市第八人民医院检验科上海200235 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM... 详细信息

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM及核酸水平。比较3组HPV-B19的感染率,以及血液病患者中HPV-B19阳性与阴性者的临床特征。结果良性血液病患者HPV-B19 IgM阳性率为9.6%(9/94)、核酸阳性率为11.7%(11/94)、总体感染[IgM和(或)核酸阳性]率为14.9%(14/94);血液肿瘤患者HPV-B19 IgM阳性率为18.0%(23/128)、核酸阳性率为19.5%(25/128)、总体感染率为26.6%(34/128);健康对照组HPV-B19 IgM阳性率为1.1%(1/89)、核酸阳性率为2.2%(2/89)、总体感染率为2.2%(2/89)。良性血液病患者HPV-B19总体感染率高于健康对照组(P=0.006);血液肿瘤患者总体感染率高于良性血液病患者(P=0.037)及健康对照组(P<0.001)。良性血液病中,纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和再生障碍性贫血(AA)患者HPV-B19感染率较高,分别为44.4%(4/9)、27.3%(3/11)、25.0%(4/16)和21.4%(3/14);血液肿瘤中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)的HPV-B19感染率最高,分别为42.9%(9/21)和37.5%(6/16)。两血液病组患者中,HPV-B19阳性者年龄更大(P<0.05);NHL、CLL及多发性骨髓瘤(MM)患者中,HPV-B19阳性者的网织红细胞占比降低(P<0.05);NHL、急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中,HPV-B19阳性者化疗后骨髓抑制时间延长(P<0.05)。结论血液病患者HPV-B19感染率升高,HPV-B19感染影响患者病情及治疗。

关键词：血液病血液肿瘤人微小病毒B19 骨髓抑制

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重组抗CD25人源化单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病64例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 755-761页

作者：吴雅雪吴德沛马骁姜珊珊侯梦佳景雨童刘彬李茜王杏吴源兵胡晓慧苏州弘慈血液病医院苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血... 详细信息

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD患者,所有患者予人源化CD25单抗1 mg·kg^(-1)·d^(-1)第1、3、8天各1次,此后根据病情每周1次。在人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天进行疗效评估。结果64例患者中男38例(59.4%),女26例(40.6%),中位年龄31(15~63)岁。64例SR-aGVHD患者人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天有效率分别为48.4%(31/64)、53.1%(34/64)、79.7%(51/64)。肝脏受累是人源化CD25单抗治疗SR-aGVHD第28天疗效不佳的独立危险因素(OR=9.588,95%CI 0.004~0.291,P=0.002)。从人源化CD25单抗治疗开始随访,所有患者的中位随访时间为17.1(0.2~50.8)个月。治疗后12、24个月总生存率分别为63.2%(95%CI 57.1%~69.3%)、52.6%(95%CI 46.1%~59.1%),无病生存率分别为58.4%(95%CI 52.1%~64.7%)、49.8%(95%CI 43.4%~56.2%),非复发死亡率分别为28.8%(95%CI 23.1%~34.5%)、32.9%(95%CI 26.8%~39.0%)。多因素分析结果显示,肝脏受累(OR=0.308,95%CI 0.108~0.876,P=0.027)和Ⅲ/Ⅵ度aGVHD(OR=9.438,95%CI 1.211~73.577,P=0.032)是影响移植后总生存的独立危险因素。结论人源化CD25单抗对于异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD有较好的疗效。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病重组抗CD25人源化单克隆抗体

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血液肿瘤双特异性抗体药物的临床研究进展

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 436-440页

作者：蔡奕茗吴德沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

双特异性抗体(BsAb,简称“双抗”)是一类可特异性结合两种抗原或同一抗原不同表位的人工抗体,经基因工程、细胞融合或化学偶联制备。双抗可介导免疫细胞杀伤肿瘤,或结合双重肿瘤抗原调节多条通路,或识别免疫细胞不同免疫检查点进行免疫... 详细信息

双特异性抗体(BsAb,简称“双抗”)是一类可特异性结合两种抗原或同一抗原不同表位的人工抗体,经基因工程、细胞融合或化学偶联制备。双抗可介导免疫细胞杀伤肿瘤,或结合双重肿瘤抗原调节多条通路,或识别免疫细胞不同免疫检查点进行免疫调控,具有广泛临床应用前景。随着血液肿瘤药物贝林妥欧单抗(Blinatumomab)上市,双抗研发取得成果同时也面临挑战。本文对双抗药物治疗血液肿瘤的临床研究进展进行综述。

关键词：双特异性抗体临床研究进展血液肿瘤介导免疫贝林免疫细胞免疫调控肿瘤抗原

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伴SRSF2突变急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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临床血液学杂志 2024年第7期37卷 480-485页

作者：雷棋怡肖金燕李鹏飞徐杨苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:... 详细信息

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:共57例SRSF2基因突变患者纳入本研究,其中男42例(73.7%),女15例(26.3%),中位年龄60(17~83)岁。57例SRSF2突变患者中,18例(31.6%)患者为SRSF2 P95H突变,15例(26.3%)患者为SRSF2 P95L突变,8例(14.0%)患者为SRSF2 P95R突变。SRSF2 P95H突变与年龄较大、白细胞计数增高、较高的VAF值相关。共突变基因分析显示,SRSF2突变的AML最常见的伴随基因突变为RUNX1突变(33.0%)。生存分析显示,57例SRSF2突变AML患者的2年总生存(OS)率为29.6%,2年无病生存(DFS)率为24.7%。接受allo-HSCT巩固治疗组患者2年OS率和2年DFS率分别为46.9%和41.0%,化疗组患者2年OS率和DFS率分别为20.4%和11.7%,2组患者间OS(P=0.0124)和DFS(P=0.0133)比较差异均有统计学意义。多因素分析结果显示,年龄是影响SRSF2突变AML患者OS(HR=2.385,95%CI 1.074~5.298,P=0.033)和DFS(HR=3.378,95%CI 1.223~9.334,P=0.019)的独立危险因素。结论:allo-HSCT可以改善SRSF2基因突变初诊AML患者预后。年龄是影响伴SRSF2突变的AML患者OS和DFS的独立危险因素。

关键词：急性髓系白血病基因 SRSF2 异基因造血干细胞移植生存分析

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大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血疗效及安全性对比:多中心、前瞻性、开放标签随机对照研究

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中华血液学杂志 2024年第12期45卷 1113-1118页

作者：张倩王虹张彦明李晓莉沈耀耀魏楠邹凯苏万秀戴海萍吴德沛刘立民苏州弘慈血液病医院苏州215128 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州215006 徐州医科大学附属淮安医院、淮安市第二人民医院血液科淮安223300

目的比较大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血(IDA)的疗效和安全性。方法前瞻性随机对照(1∶1)入组2022年6月1日至2024年1月19日苏州大学附属第一医院、苏州弘慈血液病医院及淮安市第二人民医院338例缺铁性贫血患者,其中169例接受... 详细信息

目的比较大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血(IDA)的疗效和安全性。方法前瞻性随机对照(1∶1)入组2022年6月1日至2024年1月19日苏州大学附属第一医院、苏州弘慈血液病医院及淮安市第二人民医院338例缺铁性贫血患者,其中169例接受大剂量静脉铁剂治疗(静脉组),169例接受口服铁剂治疗(口服组),进行12周观察,主要研究终点为HGB从基线到第4周的变化;次要研究终点为HGB第8、12周的变化,铁代谢参数[血清铁(SI)、转铁蛋白饱和度(TSAT)、总铁结合力(TIBC)、血清铁蛋白(SF)]从基线到第4周的变化及疲劳评分从基线到第4、8周的变化。全程监测两个治疗组的疗效及治疗相关不良反应。结果HGB水平在两个治疗组中均得到改善,与口服组相比静脉组HGB早期提升更快。4周时,静脉组HGB由(76.8±15.0)g/L升至(118.0±13.3)g/L,口服组由(77.9±11.6)g/L升至(104.3±15.0)g/L。静脉组较基线升高(40.7±17.3)g/L,显著高于口服组(27.2±17.5)g/L(P<0.001)。静脉组比口服组对于改善铁代谢参数的早期效果也更显著,静脉组SI、TSAT、TIBC、SF在4周时较基线改善情况均明显优于口服组(P<0.001)。此外,静脉组对于早期改善患者的疲劳评分亦明显优于口服组(P<0.001)。静脉组与口服组相比总不良反应发生率相似[3.5%(6/169)对5.9%(10/169),P=0.442]。结论大剂量静脉铁剂可以实现HGB早期迅速提升,快速改善SI、TSAT、TBIC、SF及患者疲劳评分,患者耐受性良好。

关键词：静脉铁剂,大剂量口服铁剂缺铁性贫血

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铁死亡相关通路在急性髓系白血病中的研究进展

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 525-528页

作者：李颜婷陈艺尹徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([... 详细信息

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([1])。有证据表明,急性髓系白血病(AML)细胞系对铁死亡诱导剂erastin相较其他肿瘤细胞类型更敏感^([2-3])。

关键词：急性髓系白血病高代谢氧化还原系统细胞死亡方式铁死亡细胞凋亡恶性肿瘤调节性

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MYH9相关疾病临床表型及基因突变特征分析

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中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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小分子药物联合嵌合抗原受体T细胞治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第11期33卷 692-695页

作者：芮婧雯周必琪徐杨苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲基化药物等被证明与CAR-T有潜在协同作用。文章就小分子药物联合CAR-T治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展进行综述。

关键词： B淋巴细胞肿瘤嵌合抗原受体T细胞药物疗法,联合细胞因子释放综合征

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