检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2024年第3期33卷 161-171页

作者：詹宇宸刘吟王栋徐杨国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease&... 详细信息

目的系统评价芦可替尼治疗中国人群难治性移植物抗宿主病(SR-GVHD)的效果及安全性。方法以"芦可替尼""移植物抗宿主病""ruxolitinib""Graft vs Host Disease""graft versus host disease""Graft-Versus-Host Disease"为关键词,检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Ebscore Medline、EMBASE、Web of Science核心合集以及Cochrane Library,检索时限为自建库起至2021年12月7日。根据纳入及排除标准筛选芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的相关文献,并提取文献特征;结局指标为总体客观缓解率(ORR)、激素减量及停用比例、生存指标、不良反应发生率等。采用Stata 16.0软件或R3.6.3软件对ORR、受累器官缓解率、12个月总生存率、总体死亡率和因移植物抗宿主病死亡率进行Meta分析;对患者激素使用情况和不良反应进行统计。结果纳入19篇关于芦可替尼治疗中国人群SR-GVHD的文献,共775例患者。Meta分析结果显示,芦可替尼治疗急性移植物抗宿主病(aGVHD)患者ORR为84%(285/339),各研究间具有中等异质性(I2=62.04%,P<0.01),其中完全缓解(CR)率、部分缓解(PR)率和未缓解(NR)率分别为56%(190/339)、28%(95/339)和14%(47/339);治疗慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者的ORR为77%(332/431),各研究间具有中等异质性(I2=50.17%,P=0.02),其中CR率、PR率和NR率分别为36%(155/431)、41%(177/431)和21%(91/431)。aGVHD患者中有46.5%激素减量,34.9%激素停用;cGVHD患者中有28.2%激素减量,36.9%激素停用。SR-GVHD患者经芦可替尼治疗后的12个月总生存率为71%(95%CI:63%~79%,I2=72.70%,P<0.01)。共发生各类不良反应760例次,其中病毒感染[287例次(36.0%)]和血细胞减少[269例次(34.7%)]是最常见的不良反应。结论芦可替尼可有效治疗中国人群SR-GVHD,有助于减少激素依赖,延长患者生存期。

关键词：移植物抗宿主病难治芦可替尼 Meta分析

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重组抗CD25人源化单克隆抗体挽救性治疗糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病64例疗效分析

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中华血液学杂志 2023年第9期44卷 755-761页

作者：吴雅雪吴德沛马骁姜珊珊侯梦佳景雨童刘彬李茜王杏吴源兵胡晓慧苏州弘慈血液病医院苏州215000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血... 详细信息

目的分析重组抗CD25人源化单克隆抗体(人源化CD25单抗)治疗异基因造血干细胞移植后糖皮质激素耐药型急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效。方法纳入2019年6月至2020年10月在苏州弘慈血液病医院接受人源化CD25单抗治疗的64例异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD患者,所有患者予人源化CD25单抗1 mg·kg^(-1)·d^(-1)第1、3、8天各1次,此后根据病情每周1次。在人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天进行疗效评估。结果64例患者中男38例(59.4%),女26例(40.6%),中位年龄31(15~63)岁。64例SR-aGVHD患者人源化CD25单抗治疗后第7、14、28天有效率分别为48.4%(31/64)、53.1%(34/64)、79.7%(51/64)。肝脏受累是人源化CD25单抗治疗SR-aGVHD第28天疗效不佳的独立危险因素(OR=9.588,95%CI 0.004~0.291,P=0.002)。从人源化CD25单抗治疗开始随访,所有患者的中位随访时间为17.1(0.2~50.8)个月。治疗后12、24个月总生存率分别为63.2%(95%CI 57.1%~69.3%)、52.6%(95%CI 46.1%~59.1%),无病生存率分别为58.4%(95%CI 52.1%~64.7%)、49.8%(95%CI 43.4%~56.2%),非复发死亡率分别为28.8%(95%CI 23.1%~34.5%)、32.9%(95%CI 26.8%~39.0%)。多因素分析结果显示,肝脏受累(OR=0.308,95%CI 0.108~0.876,P=0.027)和Ⅲ/Ⅵ度aGVHD(OR=9.438,95%CI 1.211~73.577,P=0.032)是影响移植后总生存的独立危险因素。结论人源化CD25单抗对于异基因造血干细胞移植后SR-aGVHD有较好的疗效。

关键词：造血干细胞移植急性移植物抗宿主病重组抗CD25人源化单克隆抗体

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血液肿瘤双特异性抗体药物的临床研究进展

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 436-440页

作者：蔡奕茗吴德沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

双特异性抗体(BsAb,简称“双抗”)是一类可特异性结合两种抗原或同一抗原不同表位的人工抗体,经基因工程、细胞融合或化学偶联制备。双抗可介导免疫细胞杀伤肿瘤,或结合双重肿瘤抗原调节多条通路,或识别免疫细胞不同免疫检查点进行免疫... 详细信息

双特异性抗体(BsAb,简称“双抗”)是一类可特异性结合两种抗原或同一抗原不同表位的人工抗体,经基因工程、细胞融合或化学偶联制备。双抗可介导免疫细胞杀伤肿瘤,或结合双重肿瘤抗原调节多条通路,或识别免疫细胞不同免疫检查点进行免疫调控,具有广泛临床应用前景。随着血液肿瘤药物贝林妥欧单抗(Blinatumomab)上市,双抗研发取得成果同时也面临挑战。本文对双抗药物治疗血液肿瘤的临床研究进展进行综述。

关键词：双特异性抗体临床研究进展血液肿瘤介导免疫贝林免疫细胞免疫调控肿瘤抗原

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伴SRSF2突变急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

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临床血液学杂志 2024年第7期37卷 480-485页

作者：雷棋怡肖金燕李鹏飞徐杨苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:... 详细信息

目的:研究伴SRSF2基因突变初诊急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:回顾性分析2016年6月—2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院且二代测序检测出SRSF2突变的AML患者的临床资料。结果:共57例SRSF2基因突变患者纳入本研究,其中男42例(73.7%),女15例(26.3%),中位年龄60(17~83)岁。57例SRSF2突变患者中,18例(31.6%)患者为SRSF2 P95H突变,15例(26.3%)患者为SRSF2 P95L突变,8例(14.0%)患者为SRSF2 P95R突变。SRSF2 P95H突变与年龄较大、白细胞计数增高、较高的VAF值相关。共突变基因分析显示,SRSF2突变的AML最常见的伴随基因突变为RUNX1突变(33.0%)。生存分析显示,57例SRSF2突变AML患者的2年总生存(OS)率为29.6%,2年无病生存(DFS)率为24.7%。接受allo-HSCT巩固治疗组患者2年OS率和2年DFS率分别为46.9%和41.0%,化疗组患者2年OS率和DFS率分别为20.4%和11.7%,2组患者间OS(P=0.0124)和DFS(P=0.0133)比较差异均有统计学意义。多因素分析结果显示,年龄是影响SRSF2突变AML患者OS(HR=2.385,95%CI 1.074~5.298,P=0.033)和DFS(HR=3.378,95%CI 1.223~9.334,P=0.019)的独立危险因素。结论:allo-HSCT可以改善SRSF2基因突变初诊AML患者预后。年龄是影响伴SRSF2突变的AML患者OS和DFS的独立危险因素。

关键词：急性髓系白血病基因 SRSF2 异基因造血干细胞移植生存分析

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铁死亡相关通路在急性髓系白血病中的研究进展

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中华血液学杂志 2023年第6期44卷 525-528页

作者：李颜婷陈艺尹徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([... 详细信息

铁死亡作为一种区别于细胞凋亡、自噬、坏死等的新型调节性细胞死亡方式,与癌症存在天然联系。研究显示,诱导铁死亡在多种恶性肿瘤中展现出抗癌潜力,对传统治疗有耐药性的肿瘤细胞可能因氧化还原系统高代谢而对这种死亡方式更加敏感^([1])。有证据表明,急性髓系白血病(AML)细胞系对铁死亡诱导剂erastin相较其他肿瘤细胞类型更敏感^([2-3])。

关键词：急性髓系白血病高代谢氧化还原系统细胞死亡方式铁死亡细胞凋亡恶性肿瘤调节性

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MYH9相关疾病临床表型及基因突变特征分析

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中华医学杂志 2023年第37期103卷 2964-2970页

作者：高歌阳曹丽娟余自强江淼韩悦白霞苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头... 详细信息

目的分析MYH9相关疾病的临床表型及基因突变特征。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月苏州大学附属第一医院66例MYH9相关疾病患者临床资料。根据有无出血将患者分为出血组和未出血组,根据突变位点将患者分为非肌性肌球蛋白重链ⅡA头部区域(MD)突变组和尾部区域(TD)突变组。统计分析不同组别患者血小板数量、出血情况、肾功能、白内障及听力等基本临床表型特征以及MYH9基因突变情况。结果66例MYH9相关疾病患者中,其中男28例,女38例,确诊年龄为1~63(26±2)岁,41%(27/66)为散发病例。所有患者均出现血小板减少伴有巨大血小板,血小板聚集功能(10/10)均正常。92%(54/59)患者中性粒细胞内可见蓝色的包涵体,30%(20/66)患者存在出血,45%(22/49)患者存在蛋白尿或肾小球肾病,20%(8/41)患者存在双侧听力受损,10%(4/42)患者存在双侧白内障。共发现18个基因突变位点,包括错义突变15个、剪切突变1个、终止突变2个,其中56%(29/52)患者存在***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys突变,***96Leu、Arg1165Cys及***1841Lys突变为重现型突变,***44Thr、***1447Ala及c.3838-2A>G突变为新发突变。出血组患者血小板数量为(19±3)×10^(9)/L,明显少于未出血组的(36±3)×10^(9)/L(P<0.001)。与TD突变组比较,MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状更重(均P<0.05)。结论***1424Asn、***1933^(*)及***702His/Cys为MYH9相关疾病患者的热点突变。MD突变组血小板数量更少,出血等级更高,肾脏受累程度、听力受损及白内障等临床表型症状重于TD突变组。

关键词：遗传性疾病,先天性巨大血小板减少包涵体 MYH9基因突变

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PROC基因N355S、G392E、T314A突变致蛋白C缺陷的分子机制研究

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中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1834-1840页

作者：李天逸江淼黄璐璐韩晶晶马珍妮白霞夏利军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学) 江苏苏州215123 苏州大学附属独墅湖医院江苏苏州215021

目的:研究人蛋白C基因(PROC)N355S、G392E、T314A点突变致蛋白C(PC)功能缺陷的分子机制。方法:构建PROC基因野生型和突变型质粒(PCWT、PCN355S、PCG392E、PCT314A)并瞬时转染至HEK293细胞,进行突变蛋白的体外表达试验,用实时荧光PCR检... 详细信息

目的:研究人蛋白C基因(PROC)N355S、G392E、T314A点突变致蛋白C(PC)功能缺陷的分子机制。方法:构建PROC基因野生型和突变型质粒(PCWT、PCN355S、PCG392E、PCT314A)并瞬时转染至HEK293细胞,进行突变蛋白的体外表达试验,用实时荧光PCR检测野生型和突变型PC转染24 h后的mRNA水平变化。Western blot和ELISA分别检测野生型及突变PC细胞内外蛋白水平变化。将转染24-48 h的细胞上清液进行超滤浓缩,对浓缩液中的蛋白进行定量,并进行PC的激活和酶动力学试验。Clustal Omega多序列比对分析氨基酸突变位点的保守性。利用PyMOL软件分析突变对PC蛋白质结构造成的影响。结果:PCN355S、PCG392E、PCT314A组PROC mRNA相对表达量分别为1.14±0.46、0.96±0.08和1.08±0.17,与PCWT组的1.02±0.24相比均无显著差异(P>0.05)。转染细胞裂解物的Western blot分析结果显示,PCT314A重组蛋白的含量略降低,条带相对较浅。浓缩细胞培养上清液的ELISA结果显示,PCN355S、PCG392E的PC:Ag水平分别为98.8%±2.4%、101.4%±3.1%,与PCWT相比无明显差异,而PCT314A的PC:Ag水平(88.6%±3.2%)则较PCWT有所下降(P<0.05)。酶动力学试验的结果表明,APCN355S(Km=338.3±43.2,V_(max)=2.015±0.12)、APCG392E(Km=292.2±28.4,V_(max)=1.893±0.07)和APCT314A(Km=299.5±24.6,V_(max)=1.775±0.06)与APCWT(Km=238.2±4.58,Vmax=3.205±0.06)相比,均表现为Km值的升高和Vmax的下降。多序列比对提示,3种突变在不同物种中均具有高度保守性。结构模型提示,N355S、G392E、T314A突变的氨基酸替换与周围的氨基酸基团产生碰撞,使周围的结构产生扭曲,对PC的折叠和发挥生物学功能产生不利影响。结论:PROC基因的N355S、G392E和T314A突变通过减弱PC与底物间的结合导致PC的功能缺陷。这3种突变在蛋白结构上产生了严重的空间碰撞,影响了PC的折叠和活性位点的反应性。

关键词：蛋白C 蛋白C缺陷基因突变结构分析

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小分子药物联合嵌合抗原受体T细胞治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2024年第11期33卷 692-695页

作者：芮婧雯周必琪徐杨苏州大学附属第一医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法已广泛应用于血液恶性肿瘤患者,然而仍存在高复发率、低持久性等问题。如何提高CAR-T治疗的有效性、减轻不良反应仍存在诸多挑战。近年来,小分子化合物如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、去甲基化药物等被证明与CAR-T有潜在协同作用。文章就小分子药物联合CAR-T治疗B淋巴细胞恶性肿瘤的研究进展进行综述。

关键词： B淋巴细胞肿瘤嵌合抗原受体T细胞药物疗法,联合细胞因子释放综合征

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硼替佐米、糖皮质激素为基础的联合方案治疗6例复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 413-417页

作者：殷杰田竑孔丹青李云顾骋圆吴德沛余自强苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADA... 详细信息

目的观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)中的疗效和不良反应。方法纳入6例复发/难治iTTP患者,采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADAMTS13活性/ADAMTS13抑制物变化及治疗相关不良反应的发生情况。结果6例iTTP患者中,男2例,女4例,中位年龄为21.5(18~68)岁,难治性1例,复发性5例。糖皮质激素参照泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)等效剂量给药,获得临床缓解后逐渐减量;硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射,第1、4、8、11天,28 d一个疗程,共2个疗程。6例iTTP患者均获得临床缓解,ADMATS13活性恢复正常,ADAMTS13抑制物转为阴性。不良反应包括血小板减少、末梢神经炎和腹痛,均恢复正常。中位随访26(9~41)个月,5例患者持续缓解,1例患者16个月后复发。结论以硼替佐米硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗对复发/难治iTTP具有较满意的疗效且不良反应可控。

关键词：硼替佐米联合治疗血栓性血小板减少性紫癜

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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