检索结果-内蒙古大学图书馆

第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1374-1378页

作者：曹晶唐晓文崔巍朱霞明孙爱宁仇惠英金正明苗瞄陈锋马骁薛胜利吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行all... 详细信息

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行allo-HSCT的52例难治复发ALL患者,其中19例处于未缓解（non-remission,NR）状态,33例达到第2次及以上完全缓解（complete remission,≥CR2）。所有患者均采用清髓性预处理,其中改良白消安加环磷酰胺37例,全身照射加环磷酰胺14例。结果除1例患者早期死亡外,其余51例均获得造血重建,NR和≥CR2患者100 d内移植相关死亡为10.5%和12.1%（P=1.000）。移植后急性移植物抗宿主病（graft versus host disease,GVHD）发生率为52.6%和57.6%（P=0.730）,其中Ⅰ~Ⅱ度为42.1%和33.3%（P=0.527）,Ⅲ~Ⅳ度为10.5%和24.3%（P=0.399）,慢性GVHD发生率为41.6%和57.9%（P=0.660）。中位随访时间为12（1.8~44.5）个月,26例患者无白血病生存至今。NR与≥CR2患者的预计2年总生存（overall survival,OS）和无白血病生存（leukemia-free survival,LFS）分别为42.6%、45.7%（P=0.740）和46.3%、46.2%（P=0.998）,累积复发率为47.0%、34.3%（P=0.425）。影响预后的单因素和多因素分析显示,移植前疾病缓解状态与生存无关,移植后发生慢性GVHD才是影响OS、LFS的独立预后因素。结论移植前NR患者与≥CR2患者相比,移植预后无统计学差异,提示allo-HSCT挽救性治疗NR状态下难治复发的ALL是可行的。

关键词：异基因造血干细胞移植难治复发急性淋巴细胞白血病缓解状态预后

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加大剂量CAG方案与标准剂量阿糖胞苷方案再诱导治疗部分缓解急性髓系白血病效果比较

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白血病．淋巴瘤 2017年第2期26卷 102-106页

作者：雷美清刘立民吴德沛王智明孙令凤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006 中南大学湘雅医学院附属海口医院海口市人民医院血液科 570208

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006... 详细信息

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006年10月至2015年9月苏州大学附属第一医院和海口市人民医院收治的49例经＂3＋7＂标准诱导化疗方案治疗后仅获得PR的AML患者，根据不同的再诱导方案，这些患者被分为HD-CAG组（23例）和SDAC组（26例），对比分析两组患者的临床特征、疗效、不良反应及生存率。结果HD-CAG组的完全缓解（CR）率高于SDAC组[91.3%（21/23）比65.4%（17/26），P=0.030]，两组的总体反应（OR）率分别为95.7%（22/23）和84.6%（22/26），差异无统计学意义（P=0.423），化疗后两组的骨髓抑制及感染发生率差异均无统计学意义（均P〉0.05）。两组的12个月总生存（OS）率和无病生存（DFS）率差异均无统计学意义（P=0.287，P=0.816）。结论HD-CAG方案再诱导治疗经＂3＋7＂方案取得PR的AML患者，可以获得较SDAC联合方案更好的疗效。

关键词：白血病髓样急性加大剂量CAG方案标准剂量阿糖胞苷诱导化疗

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成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展

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白血病．淋巴瘤 2016年第7期25卷 434-438页

作者：徐婷吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性成年人诊断治疗

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T细胞免疫球蛋白黏液素3基因在急性白血病中的表达及其临床意义

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白血病．淋巴瘤 2016年第5期25卷 259-263页

作者：徐良静徐金格李晓莉刘彬姚遥杨冰玉姬玉涵谦伊瑜张聚斌陈苏宁吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨T细胞免疫球蛋白黏液素3（Tim-3）基因在急性白血病患者和白血病细胞株中的表达情况,并分析其临床意义.方法收集初治急性白血病患者65例和8株白血病细胞株,同时收集15名健康供体的骨髓作为健康对照,分离单个核细胞,提取DNA,... 详细信息

目的探讨T细胞免疫球蛋白黏液素3（Tim-3）基因在急性白血病患者和白血病细胞株中的表达情况,并分析其临床意义.方法收集初治急性白血病患者65例和8株白血病细胞株,同时收集15名健康供体的骨髓作为健康对照,分离单个核细胞,提取DNA,应用实时荧光定量聚合酶链反应检测单个核细胞上Tim-3 mRNA相对表达量,比较不同类型白血病Tim-3 mRNA表达差异,分析急性白血病患者Tim-3 mRNA表达与临床特征的关系.结果 M3细胞株NB4及非M3细胞株Kasumi-1、HL60、SHI-1、THP-1、Jurkat、CCRF-CEM、Mutz-1 Tim-3 mRNA相对表达量分别为（4.51±0.62）×10-5、（79.22±2.91）×10-5、（41.14±3.01）×10-5、（27.70±3.50）×10-5、（60.47±4.97）×10-5、（10.44±1.77）×10-5、（42.80±2.95）×10-5、（11.68±1.96）×10-5.非M3细胞株Tim-3 mRNA表达水平均高于NB4细胞株（均P＜0.05）.非M3型急性髓系白血病（AML）患者Tim-3 mRNA相对表达量为（27.64±13.35）×10-4,AML-M3患者为（4.81±2.30）×10-4,急性淋巴细胞白血病（ALL）为（32.09±23.42）×10-4.其在非M3型AML和ALL中的表达水平高于健康对照[（12.02±4.22）×10-4],差异有统计学意义（P＜0.05）,非M3型AML和ALL患者的Tim-3 mRNA表达水平差异无统计学意义（P＞0.05）.在非M3型AML中,根据法、美、英协作组（FAB）分型,Tim-3 mRNA在AML-M4中的表达水平高于其他类型AML（P＜0.05）.不同性别、年龄、骨髓原始细胞数、初诊白细胞数的急性白血病患者间Tim-3 mRNA表达水平差异均无统计学意义（均P＞0.05）.结论 Tim-3 mRNA高表达于非M3型的急性白血病患者和细胞株,其表达水平与初治急性白血病患者的性别、年龄和原始细胞数无关.

关键词： T细胞免疫球蛋白黏液素3 白血病,急性实时定量聚合酶链反应临床特征

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获得性血管性血友病三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 692-695页

作者：欧阳皖雁余自强殷杰赵小娟王兆钺张威马珍妮苏健白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学血液学防同创新中心215006 南京医科大学附属无锡市第二人民医院血液内科 214002

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输... 详细信息

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输注冷沉淀、VDT方案（硼替佐米＋沙利度胺＋地塞米松）化疗2个疗程，获部分缓解，随访半年无活动性出血。②例2，女，48岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白m症、AVWS。表现为反复齿龈出血，VwF：Ag7％，给予观察随诊。③例3，男，50岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS。表现为轻微外伤后肌肉血肿，VWF：Ag12％，给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉丙种球蛋白输注及利妥昔单抗治疗，随访半年中仍有反复出血。结论AVWS临床表现具有异质性；对原因不明的出血患者应进行血浆VWF：Ag检测；成年AVWS患者应注意寻找原发病；治疗包括控制出血、原发病的治疗和预防出血；预后与原发病有关。

关键词：血管性血友病获得性 Waldenstrom巨球蛋白血症意义未明单克隆丙种球蛋白病

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非去T细胞半相合造血干细胞移植术后植入失败的初步分析

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实用医学杂志 2016年第20期32卷 3401-3404页

作者：顾斌陈广华马骁傅琤琤韩悦唐晓文金正明苗瞄仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的:总结非去T细胞半相合造血干细胞移植术(HCT)后植入失败的临床特征,并探讨其原因与治疗方案。方法:回顾性分析2012年1月至2013年12月期间我院实施非去T细胞半相合HCT的174例患者,移植前监测患者外周血供体特异性HLA抗体(DSA),阳性... 详细信息

目的:总结非去T细胞半相合造血干细胞移植术(HCT)后植入失败的临床特征,并探讨其原因与治疗方案。方法:回顾性分析2012年1月至2013年12月期间我院实施非去T细胞半相合HCT的174例患者,移植前监测患者外周血供体特异性HLA抗体(DSA),阳性者给予丙种球蛋白或血浆置换。结果:3例急性髓细胞白血病患者发生植入失败,发生率为1.72%。1例原发性植入失败给予同胞半相合二次HCT后仍未植入,白血病未复发,但血象三系持续低下,二次移植后8月死于肺部感染。2例继发性植入失败,一例给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员的供体外周血单个核细胞(PBMNC)输注后16 d获得完全植入,至今无病存活30个月;另一例发生植入失败前监测到DSA阳性,平均荧光强度(MFI)值15 000,给予美罗华后MFI转阴,并输注G-CSF动员的供体PBMNC,输注后14d获得再次完全植入,至今无病存活41个月。结论:植入失败是非去T细胞半相合HCT少见却致命的并发症,美罗华后输注供体PBMNC是治疗DSA相关性植入失败的有效措施,值得进一步研究。

关键词：非去T细胞半相合造血干细胞移植植入失败

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含不同剂量去甲氧柔红霉素的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病的疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1017-1023页

作者：孙爱宁田孝鹏曹祥山欧阳健顾健徐开林俞康曾庆曙孙自敏陈国安高素君周晋王京华杨林花罗建民张梅郭新红王晓敏张曦史克倩孙慧丁新民胡建达郑瑞玑赵洪国侯明王欣陈方平朱彦刘红黄东平廖爱军马梁明苏丽萍刘林周泽平黄晓兵孙雪梅吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、苏州大学造血干细胞移植研究所 215006 常州市第一人民医院南京市鼓楼医院苏北人民医院徐州医科大学附属医院温州医学院附属第一医院安徽医科大学第一附属医院安徽省立医院南昌大学第一附属医院吉林大学第一医院哈尔滨医科大学附属第一医院哈尔滨医科大学附属第二医院山西医科大学第二医院河北医科大学第二医院西安交通大学第一医院新疆医科大学第一附属医院新疆自治区人民医院第三军医大学新桥医院云南省第一人民医院郑州大学第一附属医院大庆油田总医院福建医科大学附属协和医院漳州市医院青岛大学医学院附属医院山东大学齐鲁医院山东省立医院中南大学湘雅医院镇江市江滨医院南通大学附属医院皖南医学院附属弋矶山医院中国医科大学附属盛京医院山西大医院山西医科大学附属肿瘤医院重庆医科大学附属第一医院昆明医科大学第二附属医院四川省人民医院江苏省中医院

目的探讨含不同剂量去甲氧柔红霉素（IDA8、10、12mg／m^2）的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病（AML）（非急性早幼粒细胞白血病）的临床疗效和安全性。方法采用多中心、单盲、非随机、临床对照研究，纳入2011年5月至2015年3月苏... 详细信息

目的探讨含不同剂量去甲氧柔红霉素（IDA8、10、12mg／m^2）的IA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病（AML）（非急性早幼粒细胞白血病）的临床疗效和安全性。方法采用多中心、单盲、非随机、临床对照研究，纳入2011年5月至2015年3月苏州大学附属第一医院及其他36家单位收治的1215例成人初发AML患者，根据诱导化疗方案中IDA的剂量对患者进行分组，分析不同剂量IDA联合阿糖胞苷（100mg／m^2）组成的IA方案在成人初发AML诱导治疗中的完全缓解（cR）率、血液学及非血液学不良事件。结果可纳入缓解率分析的AML患者共1207例，IDA8mg／m^2、10mg／m^2和12mg／m^2组的CR率分别为73．6％（215／292）、84．1％（662／787）和86．7％（111／128），差异有统计学意义（P〈0．001）；以IDA8mg／m^2组为参照组，在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型、危险度分层后，IDA10mg／m^2和IDA12mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．49（95％CI0．34—0．70），P〈0．001；OR=0．36（95％CI0．18—0．71），P=0．003]。在中、低危组中三组CR率分别为76．5％（163／213）、86．9％（506／582）和86．1％（68／79），差异有统计学意义（P=0．007）；在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后，IDA10mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．47（95％CI0.31～0．71），P〈0．001]。在高危组中，三组CR率分别为50．0％（18／36）、60．6％（43／71）和81．8％（18／22），差异无统计学意义（P=0．089），但在调整了年龄、骨髓原始细胞比例、FAB分型因素后，IDA12mg／m^2为影响患者CR的有利因素[OR=0．22（95％C10．06～0．80），P=0．022]。8mg／m2、10mg／m^2和12mg／m^2组中性粒细胞≤0．5×109／L的中位持续时间分别为14（11—18）、15（11-20）和18（14—22）d，差异有统计学意义（P=0．012）；三组PLT~〈20x10。／L的中位持续时间分别为14（7—17）、15（11～20）和17（15～21）d，差异有统计学意义（P=0．001）；三组肺部感染发生率分别为9．8％、l3．5％和25．2％，差异有统计学意义（P〈0．001）。结论在中国成人（18～60岁）初发AML中，建议中、低危组患者采用含IDA10mg／m^2的IA方案进行诱导治疗；而高危组AML建议选择含IDA12mg／m^2的IA方案进行诱导治疗。

关键词：白血病髓系急性缓解诱导去甲氧柔红霉素治疗结果

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SET-NUP214融合基因阳性的混合表型急性白血病研究

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中国血液流变学杂志 2016年第3期26卷 283-286页

作者：陈艳岑建农王谦姚利王元元祁小飞徐超沈宏杰丁子轩陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探究SET-NUP214融合基因阳性且伴有髓细胞肉瘤的混合表型急性白血病（MPAL）病例的临床及分子生物学特征。方法通过病理组织活检，骨髓形态学检查，流式细胞术，染色体核型分析，多重巢式PCR扩增，基因转录本测序等方法进行分析。... 详细信息

目的探究SET-NUP214融合基因阳性且伴有髓细胞肉瘤的混合表型急性白血病（MPAL）病例的临床及分子生物学特征。方法通过病理组织活检，骨髓形态学检查，流式细胞术，染色体核型分析，多重巢式PCR扩增，基因转录本测序等方法进行分析。结果该患者阴道壁和淋巴结活检皆示小细胞恶性肿瘤；骨髓形态学结果为急性白血病；流式免疫分型提示髓系、B淋系混合表达；染色体核型分析存在包括del（7）（q22），t（16；17）（p13；q22）的复杂染色体异常；多重巢式PCR检测到SET-NUP214融合基因，融合位点为SET exon7／NUP214 exon18。结论该患者为极其罕见的SET-NUP214融合基因阳性，且伴有粒细胞肉瘤的MPAL。

关键词： SET-NUP214融合基因混合表型白血病粒细胞肉瘤

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急性髓系白血病患者FLT3基因第二酪氨酸激酶结构域突变图谱

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中国血液流变学杂志 2016年第3期26卷 279-282页

作者：邱桥成王超沈宏杰丁子轩何军陈苏宁薛胜利苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的分析急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）患者Fms样酪氨酸激酶3（Fms-like tyrosine kinase3，FLT3）基因第二酪氨酸激酶结构域（Tyrosine-kinase domain，TKD）突变类型，为基因检测及临床应用奠定基础。方法采用Sange... 详细信息

目的分析急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）患者Fms样酪氨酸激酶3（Fms-like tyrosine kinase3，FLT3）基因第二酪氨酸激酶结构域（Tyrosine-kinase domain，TKD）突变类型，为基因检测及临床应用奠定基础。方法采用Sanger测序法检测AML患者骨髓细胞FLT3基因第20号外显子碱基序列，统计不同突变类型；收集并比较不同突变类型患者的性别、年龄、WHO分型、白细胞、血红蛋白、血小板、染色体核型等资料。结果在1，063例AML患者中检测到FLT3-TKD突变58例（5．5％），包括点突变52例，缺失突变5例，点突变伴缺失突变1例，其中点突变D835Y突变型比例最高为31例（53．4％）。点突变组与缺失突变组患者在年龄和染色体核型方面差异有统计学意义（P=0．028，P=-0．049），在性别、WHO分型、白细胞、血红蛋白、血小板、骨髓原始细胞比例和髓外浸润方面差异无统计学意义（P〉0．05）。结论AML患者FLT3-TKD突变以点突变为主，D835Y突变型比例最高；缺失突变组患者较点突变组患者年龄大。

关键词： FLT3 FLT3-TKD 基因突变急性髓系白血病

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人类白细胞抗原G基因多态性与急性移植物抗宿主病的相关性研究

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中国血液流变学杂志 2016年第1期26卷 20-23页

作者：蔡成森王俊孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的：通过研究人类白细胞抗原G（HLA-G）基因多态性与同胞全相合造血干细胞移植（HSCT）术后急性移植物抗宿主病（aGVHD）的关系，探讨HLA-G能否作为移植前评估aGVHD发生的指标。方法采集82例同胞全相合造血干细胞移植患者预处理-9 d、... 详细信息

目的：通过研究人类白细胞抗原G（HLA-G）基因多态性与同胞全相合造血干细胞移植（HSCT）术后急性移植物抗宿主病（aGVHD）的关系，探讨HLA-G能否作为移植前评估aGVHD发生的指标。方法采集82例同胞全相合造血干细胞移植患者预处理-9 d、14 d、28 d外周血2 mL，予肝素抗凝。留取供体造血干细胞采集物2 mL，予肝素抗凝，提取单个核细胞。利用DNA抽提试剂盒抽提患者与供者基因组DNA，应用聚合酶链反应（PCR）扩增基因组DNA，同时应用PCR产物双向测序的方法分析HLA-G基因3＆#39;端非编码区14 bp插入与缺失（deletion or insertion, del or ins）多态性，分为del/del组、del/ins组、ins/ins组。采用实时定量PCR方法检测患者移植前后HLA-G mRNA相对表达量，比较不同基因型之间和aGVHD患者与non-aGVHD患者之间相对表达量差异。结果发现14 bp ins纯合子患者mRNA表达水平低于del/del和del/ins患者，但未发现HLA-G 14 bp ins纯合子患者发生aGVHD的风险高于14 bp del患者。结论该实验数据并未发现HLA-G基因多态性能够作为预测异基因造血干细胞移植后aGVHD发生风险的危险因素。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病人类白细胞抗原G 多态性

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