检索结果-内蒙古大学图书馆

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）.当由于ADAMTS13基因突变或存在ADAMTS13自身抗体而导致血浆中ADAMTS13活性缺失（〈10%）能引起遗传性或获得性（特发性）TTP.在其他形式如继发引起（造血干细胞移植、感染和弥漫性恶性肿瘤）的血栓性微血管病或溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）中ADAMTS13活性通常为正常或中度减少（〉20%）.现今初治方案仍然选择血浆输注或血浆置换,但新的治疗方法如重组的ADAMTS13和基因治疗仍在研制中.另外ADAMTS13活性的缺失已经被认为是发展为心肌梗死、中风、脑型疟疾和先兆子痫的一个风险因素.

关键词：金属蛋白酶动脉血栓形成血栓性血小板减少性紫癜突变自身抗体

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硼替佐米为基础的方案治疗华氏巨球蛋白血症5例

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临床血液学杂志 2016年第5期29卷 760-762页

作者：植立婷仇惠英陈苏宁傅琤琤金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm＇s macroglobulinemia,WM）是B淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓中出现浆细胞样淋巴细胞浸润,血清中检测到单克隆IgM。无症状的WM患者可不予以治疗,但应定期随访观察,当患者出现以下症状时应给予治疗：... 详细信息

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm＇s macroglobulinemia,WM）是B淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓中出现浆细胞样淋巴细胞浸润,血清中检测到单克隆IgM。无症状的WM患者可不予以治疗,但应定期随访观察,当患者出现以下症状时应给予治疗：血红蛋白〈100g/L、血小板〈100×10^9/L、明显的腺体肿大或器官肿大、有临床症状的高粘滞血症、严重的神经病变、淀粉样变、冷球蛋白血症、冷凝集素病以及疾病转化的证据。

关键词：华氏巨球蛋白血症硼替佐米

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伴4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病c-kit基因突变的发生及患者预后

引用

白血病．淋巴瘤 2016年第6期25卷 330-335页

作者：季诗梦孙爱宁陈苏宁曾招薛胜利沈宏杰解珺丹吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨伴有4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病（AML）c－kit基因突变的发生率及患者预后。方法回顾性分析2005年2月至2013年1月145例初治t（8；21）AML患者的实验室及临床资料。所有骨髓样本均采用R显带技术进行核型分析... 详细信息

目的探讨伴有4号染色体三体异常的t（8；21）急性髓系白血病（AML）c－kit基因突变的发生率及患者预后。方法回顾性分析2005年2月至2013年1月145例初治t（8；21）AML患者的实验室及临床资料。所有骨髓样本均采用R显带技术进行核型分析。采用PCR方法检测c—kit基因8号、17号外显子突变情况，并分析患者的临床预后。结果145例t（8；21）AML患者中，12例（813％）伴有4号染色体三体异常，其c－kit基因突变发生率为91．7％（11／12），明显高于其他患者[26．3％（35／133）]（P〈0．01）。生存分析显示，伴有4号染色体三体异常的t（8；21）AML患者的3年总体生存（OS）率及无病生存（DFS）率（15％、0）均低于其他t（8；21）AML患者（56％、51％）（P〈0．01）。同时伴有4号染色体三体及c－kif基因突变的t（8；21）AML患者的OS率及DFS率均较不伴有或不同时伴有4号染色体三体及c－kit基因突变的患者低（均／P〈0．05）。结论伴有4号染色体三体异常的t（8；21）AML患者***基因突变发生率高，且预后不佳。4号染色体三体异常或联合c—kit基因突变是影响t（8；21）AML患者生存的主要因素。

关键词：白血病髓样急性 4号染色体三体 c-kit t(8 21) 预后

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