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第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：凌婧马珍妮沈飞谢丽倩赵云霄阮长耿苏州大学附属儿童医院血液科苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体,为研究ADAMTS13功能、血栓形成的机制以及研究TTP治疗的新方法的提供有力的研究工具。方法:首先,我们构建了稳定表达截短型ADAMTS13-T7蛋白的... 详细信息

目的:建立分泌抗ADAMTS13单克隆抗体的杂交瘤细胞株,制备针对ADAMTS13不同结构域的单克隆抗体,为研究ADAMTS13功能、血栓形成的机制以及研究TTP治疗的新方法的提供有力的研究工具。方法:首先,我们构建了稳定表达截短型ADAMTS13-T7蛋白的HeLa细胞株,并扩大培养,收集无血清培养上清。通过Ni-NTA Agarose将浓缩后上清纯化,然后通过SDS-PAGE电泳后进行考马斯亮蓝染色和western blot鉴定,以全长ADAMTS13为对照。然后,我们用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白采用皮下多点注射免疫8周龄Balb/c雌性小鼠,并用纯蛋白液直接经尾静脉注射加强免疫。末次免疫后第3天眼球采血,分离上述小鼠抗血清,用ELISA方法测定免疫小鼠与ADAMTS13-T7蛋白的抗血清效价。用未免疫的正常小鼠血清作为阴性对照。用重组ADAMTS13-T7蛋白包板,ELISA检测免疫后:balb/c雌性小鼠抗血清效价。取小鼠脾脏,制成单细胞悬液与SP2/0骨髓瘤细胞以10:1的比例混合,进行细胞的融合。将融合杂交瘤细胞稀释至96孔板后置于37%、5%C02培养箱中培养。两周后观察96孔板中是否有克隆,选生长良好的克隆孔检测,阳性克隆孔扩大培养并再次检测。结果:构建了稳定表达截短型血管性血友病因子裂解蛋白酶ADAMTS13-T7的HeLa细胞株,收集上清纯化后获得重组ADA:MTS13-T7。利用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白免疫balb/c雌性小鼠,ELISA检测免疫后抗血清效价约为1:20000。利用杂交瘤技术通过融合,获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株。将其中的30株转入液氮中冻存,以备进一步分选及功能研究。结论:使用真核表达的截短型ADAMTS13-T7蛋白,作为免疫抗原免疫ba1b/c雌性小鼠,并通过杂交瘤技术,融合获得多株分泌抗重组ADAMTS13抗体的杂交瘤单克隆细胞株,为进一步筛选出具有一定功能活性的单克隆抗体,从而为ADA:MTS13结构及功能的研究提供更多的有力工具奠定良好基础。

关键词： ADAMTS13 真核表达杂交瘤单克隆抗体

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2型糖尿病患者血小板参数变化及血小板中基质金属蛋白酶的表达及意义

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江苏医药 2016年第7期42卷 761-763页

作者：吴坤宁金玲王婷杜宣袁和秀施毕旻施敏骅苏州大学附属第一医院内分泌病科江苏省215006 江苏省血液研究所(卫生部血栓与止血重点实验室) 苏州大学附属第二医院呼吸病科

目的探讨2型糖尿病(T2DM)患者血小板参数变化以及血小板中基质金属蛋白酶(MMPs)的表达及意义。方法检测54例T2DM患者(A组)和46例健康人(B组)血小板计数、血小板平均体积(MPV)和血小板分布宽度(PDW),采用RT-PCR检测两组血小板中MMP-2、MM... 详细信息

目的探讨2型糖尿病(T2DM)患者血小板参数变化以及血小板中基质金属蛋白酶(MMPs)的表达及意义。方法检测54例T2DM患者(A组)和46例健康人(B组)血小板计数、血小板平均体积(MPV)和血小板分布宽度(PDW),采用RT-PCR检测两组血小板中MMP-2、MMP-3和MMP-9基因的相对表达量。结果A组MPV和PDW大于B组(P<0.05)。A组血小板中MMP-2、MMP-3和MMP-9相对表达量均高于B组(P<0.01)。结论 MPV和PDW可作为监测早期糖尿病血小板功能异常的指标。血小板中MMP-2、MMP-3和MMP-9表达量可能在评价血小板参与糖尿病血管并发症中有重要意义。

关键词： 2型糖尿病血小板基质金属蛋白酶

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两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中功能的初步研究

两例少见的FLT3-TKD基因突变在核心结合因子相关急性髓系白血病中...

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江苏省第二十次血液学学术会议

作者：季诗梦孙爱宁陈苏宁文丽君沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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抗磷脂综合症发病机制与临床诊治的进展

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血栓与止血学 2016年第4期22卷 473-475页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

抗磷脂综合症（antiphospholipid syndrome，APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓，和／或习惯性流产或死胎。

关键词：抗磷脂综合症妊娠静脉血栓栓塞诊断治疗

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孤立性髓系肉瘤15例临床分析

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中国血液流变学杂志 2016年第2期26卷 172-175页

作者：汪清源范祎韩悦吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨孤立性髓系肉瘤（MS）患者的一般临床特征、治疗方法及预后，以加深对该病的认识。方法回顾性分析15例孤立性Ms患者临床资料，包括临床特征、治疗等并进行评估。结果15例孤立性MS患者平均发病年龄44（13～52）岁，好发于中青年... 详细信息

目的探讨孤立性髓系肉瘤（MS）患者的一般临床特征、治疗方法及预后，以加深对该病的认识。方法回顾性分析15例孤立性Ms患者临床资料，包括临床特征、治疗等并进行评估。结果15例孤立性MS患者平均发病年龄44（13～52）岁，好发于中青年群体，发病部位广泛，较常见于乳腺、子宫、皮肤、胃肠系统等。在病理学免疫分析结果中，绝大部分表达MPO、LCA和CD43，显示髓细胞系来源。治疗方法包括手术、放化疗及干细胞移植治疗等。15例患者有6例患者截止随访日期仍存活，中位生存期30．5（4～100）个月。结论孤立性Ms发病率低，具有白血病进展倾向，髓系白血病化疗方案可取得较好的临床疗效，在早期（未进展至白血病时）进行造血干细胞移植可能提高患者总体生存率。

关键词：孤立性髓系肉瘤临床特点疗效评价

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顽固性ITP的原因与治疗

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临床血液学杂志 2016年第2期29卷 248-251页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

免疫性血小板减少症（ITP）是一种较常见的免疫性疾病,主要发病机制是由于抗血小板自身抗体引起的血小板破坏并有血小板生成受限。ITP可发生于任何年龄,在儿童多数呈急性经过,自发缓解率高;而90%成人患者为慢性,其中15%对各种治疗不敏感... 详细信息

免疫性血小板减少症（ITP）是一种较常见的免疫性疾病,主要发病机制是由于抗血小板自身抗体引起的血小板破坏并有血小板生成受限。ITP可发生于任何年龄,在儿童多数呈急性经过,自发缓解率高;而90%成人患者为慢性,其中15%对各种治疗不敏感。1 ITP治疗现状ITP患者在血小板计数明显降低特别是有出血倾向时都需要治疗,临床上一般分为一线治疗与二线治疗。

关键词：免疫性血小板减少症,顽固性原因治疗

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《低剂量阿糖胞苷、阿克拉霉素联合粒细胞集落刺激因子组成的CAG预激方案与CVAD方案在复发/难治性Ph染色体阴性的急性淋巴细胞白血病挽救性再诱导治疗中疗效的比较》解读

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临床血液学杂志 2016年第2期29卷 177-180页

作者：薛胜利吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

本文最初发表于2015年《Leukemia Research》杂志第39卷,题录为:Liu L,Jiao W,Zhang Y,et *** of low-dose cytarabine and aclarubicin in combination with granulocyte colony-stimulating factor(CAG regimen)compared to Hyper-CVAD regimen as salvage chemotherapy in relapsed/refractory Philadelphia chromosome-negative acute lymphoblastic leukemia[J].Leuk Res,2015,39:323-328。文章表明CAG预激方案对复发/难治性ALL的再诱导缓解效能与Hyper-CVAD方案相仿,且毒副作用少,安全性高;此外,与B淋系复发/难治性ALL相比,CAG预激方案对T淋系复发/难治性ALL的疗效更为突出。该结果为CAG预激方案应用于复发/难治性ALL的再诱导缓解治疗提供了临床实践依据。经通信作者的许可,再次通过佳文解读的方式阐明这一治疗方案,供各位赏析。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性 CAG预激方案 CVAD方案

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原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

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中国血液流变学杂志 2016年第3期26卷 303-305页

作者：吴小霞孙爱宁金正明吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、诊疗及预后。方法报道1例原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗结果，结合文献复习，探讨该疾病的临床表现、诊疗及预后。结果患者，女，27岁，病初表现为反复心悸、呼吸困难，行心脏肿瘤切... 详细信息

目的探讨原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、诊疗及预后。方法报道1例原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗结果，结合文献复习，探讨该疾病的临床表现、诊疗及预后。结果患者，女，27岁，病初表现为反复心悸、呼吸困难，行心脏肿瘤切除术，术后病理示弥漫大B细胞性淋巴瘤，予R-CHOP方案化疗6次，随访至2016年9月患者病情处于稳定状态。结论原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤较少见，临床表现无明显特异性，诊断主要依靠病理及免疫组化，治疗仍以化疗为主，但总体预后较差。

关键词：淋巴瘤心脏弥漫性原发性

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血栓性微血管病鉴别诊断与治疗的进展

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中华血液学杂志 2015年第3期36卷 254-257页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组少见而重要的临床综合病征,年发病率5～53/100万[1].其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环血栓造成的器官受损.TMA中最主要的疾病为血栓性血小板减少性紫癜... 详细信息

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组少见而重要的临床综合病征,年发病率5～53/100万[1].其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环血栓造成的器官受损.TMA中最主要的疾病为血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）、溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）与非典型性HUS（aHUS）.三种疾病的病理特征与临床表现相似,鉴别诊断有一定的困难,并且在发病时都可用血浆置换治疗,因此曾经有人主张统称为TTP-HUS综合征.近10年来对TTP、HUS与aHUS的病因、发病机制、临床特点与治疗的研究有了新的突破,鉴别TTP、HUS与aHUS对提高治疗效果与改善预后具有重要的意义.

关键词：血栓性微血管病血浆置换治疗鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜微血管病性溶血性贫血溶血尿毒综合征年发病率临床表现

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遗传性血小板疾病基因诊断的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2016年第3期39卷 264-268页

作者：刘磊王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生计生委血栓与止血重点实验室血液病协同创新中心江苏苏州215006

遗传性血小板疾病是一类少见而复杂的出血性疾病，包括血小板膜糖蛋白缺陷、血小板贮存颗粒缺乏、血小板信号转导异常和血小板凝血活性异常。近十余年来，随着分子生物学技术及基因诊断技术的发展，多种遗传性血小板疾病发病的分子机制... 详细信息

遗传性血小板疾病是一类少见而复杂的出血性疾病，包括血小板膜糖蛋白缺陷、血小板贮存颗粒缺乏、血小板信号转导异常和血小板凝血活性异常。近十余年来，随着分子生物学技术及基因诊断技术的发展，多种遗传性血小板疾病发病的分子机制已逐渐阐明，如灰色血小板综合征是由NBEAL2基因突变导致，血小板减少症2是由于ANKRD基因5＇-非翻译区（UTR）突变所导致的，Scott综合征是由TMEM16F基因突变引起，而某些疾病的发生需同时存在2种基因变异。这些研究结果对于提高遗传性疾病的诊断与治疗具有重要的意义，并为血栓疾病的防治提供了新的方向。现就近几年遗传性血小板疾病基因诊断的研究新进展进行综述。

关键词：血小板疾病遗传性疾病,先天性诊断基因

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