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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：王杰韩悦马骁陈峰吴小津陈佳仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤孙爱宁王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是移植后的严重并发症,目前尚没有统一的诊断标准.我们拟通过检测患者血浆中各项指标的变化,探讨其发病机制与早期监测指标.方法:我科行异基因造血干细胞移植后合并TA-TMA的14例患者入组研究,对...

目的:移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是移植后的严重并发症,目前尚没有统一的诊断标准.我们拟通过检测患者血浆中各项指标的变化,探讨其发病机制与早期监测指标.方法:我科行异基因造血干细胞移植后合并TA-TMA的14例患者入组研究,对照组分别为肝静脉闭塞病(VOD) 11例、重症感染20例、Ⅲ°以上GVHD组20例、移植后相对平稳组20例.收集患者血浆标本,检测ADAMTS-13活性、vWF活性、vWF抗原量、vWF多聚体、C3b、C5b的变化.

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重组人凝血因子Ⅶa治疗造血干细胞移植后血小板减少患者重度肠道出血

重组人凝血因子Ⅶa治疗造血干细胞移植后血小板减少患者重度肠道...

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：唐雅琼韩悦仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤马骁陈峰吴小津孙爱宁阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:出血是造血干细胞移植后的常见并发症,肠道出血特别是合并血小板减少的重症患者常是其重要的死亡原因之一,常规止血措施疗效有限.重组人凝血因子Ⅶ(rFⅦa)最早批准用于抑制物阳性的血友病A、血友病B,近年来,rFⅦa在创伤、手术、产...

目的:出血是造血干细胞移植后的常见并发症,肠道出血特别是合并血小板减少的重症患者常是其重要的死亡原因之一,常规止血措施疗效有限.重组人凝血因子Ⅶ(rFⅦa)最早批准用于抑制物阳性的血友病A、血友病B,近年来,rFⅦa在创伤、手术、产后出血等应用中越来越广泛,然而,国内对于rFⅦa的应用经验尚不足.我们探究造血干细胞移植后血小板减少患者并发重度肠道出血,,常规止血措施无效后应用rFⅦa,并分析有效性及安全性.方法:2012年1月至2014年5月,16例造血干细胞移植后肠道出血的患者纳入研究,其他纳入标准包括:1.血小板减少(PLT＜ 30×109/L);2.重度肠道出血(出血评分3-4);3.常规止血治疗无效(常规止血治疗包括:血小板、血浆输注、凝血酶原复合物、抗纤溶药物等等,治疗72小时后出血程度或成分血输注量无减少).此外,排除本病复发或合并血栓性并发症的病例.rFⅦa治疗在常规止血治疗无效后开始,单次静脉给药60μg/kg,治疗过程中常规输注血小板.结果:16例患者纳入研究,发生出血时中位血小板计数为16×109/L;5例患者合并血小板无效输注;7例患者合并Ⅳ度肠道移植物抗宿主病(GVHD),5例患者合并Ⅲ度肠道***Ⅶa治疗后,12例患者见效,包括5例患者止血及7例出血减少,另外4例患者无效.总临床有效率达75％,rFⅦa使用后APTT及PT明显缩短,纤维蛋白原在rFⅦa使用前后无明显改变.rFⅧa使用后72小时内血小板及新鲜冰冻血浆较使用前输注量减少;浓缩红细胞输注在使用前后无明显改变.27例患者中应用rFⅦa过程中,未发现相关血栓并发症.结论:造血干细胞移植后血小板减少合并重度肠道出血患者rFⅦa应用有效,推荐早期、足量、重复应用.

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凝血因子Ⅸ酶催化区突变致女性血友病乙一例机制研究

凝血因子Ⅸ酶催化区突变致女性血友病乙一例机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：杨春晨余自强张威曹丽娟苏健沙萍萍白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:对一例女性血友病乙患者进行表型和基因型分析,进一步探讨其发病机制.方法:对一例在我院就诊的女性血友病乙患者进行临床资料收集,并对该患者及其父母、女儿进行血凝常规及凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶ C)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶ C)测定,...

目的:对一例女性血友病乙患者进行表型和基因型分析,进一步探讨其发病机制.方法:对一例在我院就诊的女性血友病乙患者进行临床资料收集,并对该患者及其父母、女儿进行血凝常规及凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶ C)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶ C)测定,并检测FⅨ抑制物活性;对患者及其父母、女儿的FⅨ基因的全部外显子及侧翼序列进行PCR扩增并测序,寻找突变位点;采用多重荧光PCR技术检测患者及其父母的16个STR位点进行亲子分析.

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初治AML患者诱导治疗临床研究:地西他滨联合HAAG对比IA方案,更高有效率,更低毒性

初治AML患者诱导治疗临床研究:地西他滨联合HAAG对比IA方案,更高...

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中华医学会血液学分会第九次全国造血干细胞移植学术会议

作者：唐晓文崔巍金正明曹晶郭丹丹孙爱宁仇惠英苗瞄阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓和止血重点实验室 215000

目的如何提高初治急性髓细胞性白血病(AML)的诱导缓解率,降低治疗相关毒性和死亡率,是临床重点和难点之一.目前,IA (3+7)方案已成为初治AML的标准诱导方案,常见IDA剂量包括8mg/m2、10mg/m2、12mg/m2三种,其中以IDA 12mg/m2/d* 3d方案...

目的如何提高初治急性髓细胞性白血病(AML)的诱导缓解率,降低治疗相关毒性和死亡率,是临床重点和难点之一.目前,IA (3+7)方案已成为初治AML的标准诱导方案,常见IDA剂量包括8mg/m2、10mg/m2、12mg/m2三种,其中以IDA 12mg/m2/d* 3d方案的缓解率最高,但治疗相关毒性也相应增加.我中心创新性的应用地西他滨(DAC)联合HAAG用于初治AML患者,并回顾性对比IA (IDA 12mg/m2/d* 3d)方案,分析比较2个方案的有效率及相关毒性.

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蛋白质二硫键异构酶对血小板膜蛋白Ibα酶切的调控作用

蛋白质二硫键异构酶对血小板膜蛋白Ibα酶切的调控作用

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江苏省第十九次血液学学术会议

作者：吴夏闫荣赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所 215007 卫生部血栓与止血重点实验室 215007

本研究旨在探讨蛋白质二硫键异构酶(Protein disulfide isomerase,PDI)在血小板膜蛋白(Glycoprotein,GP)Ibα酶切过程中的调控作用.从健康志愿者静脉血分离得到血小板.PDI抑制剂短杆菌肽(Bacitracin)预处理血小板后,用佛波酯(Phorbol-12...

本研究旨在探讨蛋白质二硫键异构酶(Protein disulfide isomerase,PDI)在血小板膜蛋白(Glycoprotein,GP)Ibα酶切过程中的调控作用.从健康志愿者静脉血分离得到血小板.PDI抑制剂短杆菌肽(Bacitracin)预处理血小板后,用佛波酯(Phorbol-12-myristate-13-acetate,PMA)、二丁卡因(Dibucaine)、胶原(collagen)刺激血小板.Western blot检测血小板悬液中血小板GPIb α的酶切片段糖萼蛋白(glycocalicin,GC),流式细胞术检测血小板GPIb α的表达量和血小板内活性氧(Reactive oxygen species,ROS)的变化.结果,健康人洗涤血小板在PDI抑制剂bacitracin单独温育后,不会引起血小板悬液中GPIb α酶切后的片段和血小板GPIbα膜表达量的显著改变(P＞0.05).但是,刺激剂诱导下PDI抑制剂预处理组和对照组相比,血小板膜上GPIb α酶切增加、GPIb α膜表达减少(P＜0.05)、胞内ROS水平增加(P＜0.05).上述结果表明在诱导的血小板GPIb α酶切过程中,PDI可能参与并通过改变ROS水平进而影响血小板GPIbα胞外段酶切.

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妇产科的静脉血栓栓塞问题──解读ASH 2014血液学与生殖专题讨论会

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血栓与止血学 2015年第3期21卷 129-131页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

妊娠与分娩是一生理过程,但此时妇女处于相对敏感与危险的阶段,易诱发各种病理改变,如高血压、免疫系统病变与血栓性疾病,后者包括动脉血栓与静脉血栓栓塞（VTE）。VTE在妊娠与产后更为多见,约占妊娠期血栓性事件的4/5,主要包括深静脉... 详细信息

妊娠与分娩是一生理过程,但此时妇女处于相对敏感与危险的阶段,易诱发各种病理改变,如高血压、免疫系统病变与血栓性疾病,后者包括动脉血栓与静脉血栓栓塞（VTE）。VTE在妊娠与产后更为多见,约占妊娠期血栓性事件的4/5,主要包括深静脉血栓形成（DVT）与肺栓塞（PE）,是继脑血管疾病与心血管疾病后的第三大心血管疾病。

关键词：妊娠静脉血栓栓塞抗凝治疗预防

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FCM和细胞遗传学检查在恶性淋巴瘤诊断中的意义

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医学研究杂志 2015年第2期44卷 153-156页

作者：钱卫清陈梅玉仇惠英郑积富魏计锋朱明清岑建农潘金兰孙爱宁吴德沛苏州卫生职业技术学院 215009 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的评价流式细胞术联合细胞遗传学检查在恶性淋巴瘤确诊中意义.方法笔者医院2009～ 2012年29例门诊及住院疑似淋巴瘤患者淋巴组织标本,制备单个核悬浮细胞,分别行流式细胞术检测细胞表面抗原的表达和R-显带检测细胞遗传学细胞核型.结... 详细信息

目的评价流式细胞术联合细胞遗传学检查在恶性淋巴瘤确诊中意义.方法笔者医院2009～ 2012年29例门诊及住院疑似淋巴瘤患者淋巴组织标本,制备单个核悬浮细胞,分别行流式细胞术检测细胞表面抗原的表达和R-显带检测细胞遗传学细胞核型.结果 29例患者中8例病理诊断为反应性增生或慢性炎,通过流式细胞仪和细胞遗传学诊断恶性淋巴瘤,12例患者发现核型异常,流式细胞术细胞表面抗原的检测可区分B淋系还是T淋系,区分不同亚型有指导意义,12例患者检测到异常核型,其中4例淋巴结病理提示淋巴结炎或者增生但核型发现异常染色体改变,肯定了为恶性改变,并发现有与亚型相关的特异性核型改变t（11;14）,t（14;18）,9例患者为复杂核型,提示预后不良.结论淋巴组织病理学检查是诊断恶性淋巴瘤的基础,结合流式细胞术以及染色体检查可以提高恶性淋巴瘤的诊断率,并对淋巴瘤亚型分型以及预后判断具有指导性意义.

关键词：恶性淋巴瘤细胞遗传学检测

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地西他滨联合细胞因子活化的DLI治疗急性白血病移植后复发小鼠及其作用机制的探究

地西他滨联合细胞因子活化的DLI治疗急性白血病移植后复发小鼠及...

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江苏省第十九次血液学学术会议

作者：焉兆玥唐晓文崔巍陈广华吴德沛苏州大学附属第一医院 215006 苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所 215007 卫生部血栓与止血重点实验室 215007

目的:探讨地西他滨联合细胞因子活化的DLI治疗急性白血病移植后复发小鼠的作用及其相关机制.方法:BALB/c小鼠-7天接种1×106个EL9611白血病细胞,第0天予8Gy全身照射(TBI)后4-24h内行CB6F1(H-2d/b)→BALB/c(H-2d)方向移植,建立半相...

目的:探讨地西他滨联合细胞因子活化的DLI治疗急性白血病移植后复发小鼠的作用及其相关机制.方法:BALB/c小鼠-7天接种1×106个EL9611白血病细胞,第0天予8Gy全身照射(TBI)后4-24h内行CB6F1(H-2d/b)→BALB/c(H-2d)方向移植,建立半相合异基因移植后复发模型.在此基础上给予不同的过继免疫治疗方案,建立三大DLI模型.常规DLI组(tDLI):TBI后输注供鼠来源的BMCs5×106个/只+SCs 1.5×107个/只,复发后不做任何治疗;细胞因子活化的DLI组(aDLI):在tDLI基础上,3天后开始予重组IFN-α 2万U/d皮下注射;地西他滨联合细胞因子活化的DLI模型(DAC+aDLI):在tDLI基础上,3天后开始予地西他滨1mg/kg/只皮下注射×3天,重组IFN-α 2万U/d皮下注射.监测三组小鼠生存时间、白血病负荷、GVHD表现、组织病理学改变等;并通过流式细胞术比较外周血活化的CD8+T淋巴细胞,外周血和肝脏、脾脏、肺CD4+CD25+Treg细胞的表达;通过酶联免疫吸附试验(ELISA)比较小鼠移植后外周血血浆中相关细胞因子IFN-γ、TNF-a、TGF-β、IL-10、IL-35表达水平差异.

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髋、膝关节置换术应用氨甲环酸序贯抗凝血药物的原理及意义

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中国骨与关节外科 2015年第4期8卷 286-288页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

在生理条件下,人体内的止血、凝血系统与抗凝血和纤维蛋白溶解（纤溶）系统相互制约而处于动态平衡状态,以维持血液不断循环流动;小血管破损后引起的出血在几分钟内就可达到生理性止血。止血机制主要包括血管收缩、血小板止血栓形成,同... 详细信息

在生理条件下,人体内的止血、凝血系统与抗凝血和纤维蛋白溶解（纤溶）系统相互制约而处于动态平衡状态,以维持血液不断循环流动;小血管破损后引起的出血在几分钟内就可达到生理性止血。止血机制主要包括血管收缩、血小板止血栓形成,同时凝血系统启动,生成的凝血酶使纤维蛋白原形成纤维蛋白凝块。纤维蛋白在完成加固止血使命后逐渐溶解,使血流重新恢复正常。

关键词：氨甲环酸膝关节置换术抗纤溶药物凝血系统生理性止血纤维蛋白凝块抗凝血药物纤溶酶生理条件纤溶系统

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急性早幼粒细胞白血病JAK1基因突变的研究

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中国血液流变学杂志 2015年第3期25卷 282-285页

作者：尹佳孙爱宁田孝鹏杨晓飞程文秀仇惠英吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的：探讨JAK1基因在急性早幼粒细胞白血病（APL）患者中的突变情况及其临床意义。方法收集2005年2月—2010年1月收治的86例初治APL患者标本，采用基因组DNA-PCR及测序方法分析骨髓单个核细胞中的JAK1基因的突变情况及临床特征。结果8... 详细信息

目的：探讨JAK1基因在急性早幼粒细胞白血病（APL）患者中的突变情况及其临床意义。方法收集2005年2月—2010年1月收治的86例初治APL患者标本，采用基因组DNA-PCR及测序方法分析骨髓单个核细胞中的JAK1基因的突变情况及临床特征。结果86例患者仅在1例中发现同义突变，此外，分别在JAK1基因的277、655和677密码子存在多态性，这些多态性及同义突变均为首次发现。结论 JAK1基因突变在APL中罕见，在其发病中可能起较小作用，首次发现多态性及同义突变的作用有待进一步研究。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 JAK1基因突变 DNA突变分析

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