检索结果-内蒙古大学图书馆

减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血8例疗效分析

中国实用内科杂志 2014年第6期34卷 604-606页

作者：龚亚文何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄王秀丽吴倩金正明唐晓文韩悦傅铮铮阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续... 详细信息

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续3d]治疗的8例MDS—RCUD患者的疗效和不良反应。结果1例（12．5％）获完全缓解，2例脱离成分血输注，3例达血液学改善，总反应率达75．0％。在4例可行细胞遗传学评估的患者中，1例获部分细胞遗传学缓解。Ⅳ级血液学毒性发生率50．0％，HI—IV级感染发生率37．5％，无Ⅲ～Ⅳ级出血、严重恶心呕吐（Ⅲ～Ⅳ级）和肝功能损伤（Ⅲ～Ⅳ级）。中位随访时间386．6d（108～655d），随访期间无患者死亡。结论减低剂量地西他滨可以改善MDS—RCUD患者的输血依赖，严重血液学毒性和早期病死率的发生率低。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血地西他滨血液学毒性减低剂量

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167例急性红白血病患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2014年第11期35卷 970-973页

作者：程文秀孙爱宁陈苏宁仇惠英尹佳平娜娜王谦吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的描述急性红白血病（AEL）患者的生物学特征,探讨其与预后的关系.方法回顾性分析2003至2013年6月167例初治AEL患者的形态学、免疫学、分子生物学及细胞遗传学检测资料,采用Kaplan-Meier方法分析预后影响因素.结果经流式细胞术检... 详细信息

目的描述急性红白血病（AEL）患者的生物学特征,探讨其与预后的关系.方法回顾性分析2003至2013年6月167例初治AEL患者的形态学、免疫学、分子生物学及细胞遗传学检测资料,采用Kaplan-Meier方法分析预后影响因素.结果经流式细胞术检测显示,AEL高表达CD13（96.1％）、CD33（95.1％）、CD117（87.4％）、CD34（79.6％）.染色体异常核型检出率为37.8％（56/148）,复杂异常为18.2％（27/148）.异常核型中累及较多的为3、5、7、8、20号染色体.＋8最常见（35.7％）,其次是5q-（17.9％）.突变检测显示,AEL患者CEBPA突变率为44.0％（11/25）,NPM1突变率为15.4％（4/26）.AEL患者初次诱导缓解率为56.6％（30/53）,骨髓增生异常综合征转化AEL缓解率为33.3％（4/12）.生存分析显示,女性患者总体生存（OS）率优于男性（P=0.047）,异基因造血干细胞移植组OS率优于化疗组（P=0.000）.13～ 39岁组AEL患者OS率最高,40～ 49岁组次之,＞50岁组最差（P=0.024）.结论 AEL具有独特的生物学特征,异基因造血干细胞移植能显著改善患者的预后.

关键词：白血病,幼红细胞,急性疾病特征预后

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地西他滨单药及联合半程和全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效观察

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中华血液学杂志 2014年第11期35卷 961-965页

作者：高苏仇惠英金正明唐晓文傅铮铮马骁韩悦陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的比较单药地西他滨方案、地西他滨联合半程CAG方案[G-CSF、阿糖胞苷（Ara-C）、阿克拉霉素]及地西他滨联合全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病（MDS/AML）患者的临床疗效及安全性.方法回顾性分析30例接受单药地西... 详细信息

目的比较单药地西他滨方案、地西他滨联合半程CAG方案[G-CSF、阿糖胞苷（Ara-C）、阿克拉霉素]及地西他滨联合全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病（MDS/AML）患者的临床疗效及安全性.方法回顾性分析30例接受单药地西他滨5d方案、23例接受地西他滨联合半程CAG方案、26例接受地西他滨联合全程CAG方案治疗的MDS/AML患者的临床资料,分别比较三组患者的总反应率（ORR）、总生存（OS）率及不良反应发生率.结果单药地西他滨组、地西他滨联合半程CAG组及地西他滨联合全程CAG组的ORR分别为53.3％、56.5％和69.2％,三组比较差异无统计学意义（P＞0.05）.截至2014年4月1日,20例存活,45例死亡,14例失访,中位随访时间9（1～62）个月.79例患者5年累积生存率为25.3％,三组2年OS率分别为34.8％、24.8％和29.2％,三组比较差异无统计学意义（P＞0.05）.应用地西他滨后的主要不良反应为骨髓抑制所致的感染和出血,72例患者发生3～4级血液学不良反应,平均粒细胞缺乏时间14.8 d.59例患者发生感染并发症,其中3～4级感染14例,1～2级感染45例.三组患者在应用地西他滨后,感染发生率、出血发生率、平均粒细胞缺乏时间、平均红细胞输注量、平均血小板输注量差异均无统计学意义（P＞0.05）.经抗感染及支持治疗后,79例患者均安全度过骨髓抑制期,无一例发生治疗相关死亡.结论地西他滨单药、联合半程及全程CAG方案治疗MDS/AML均有较好的疗效,其中联合全程CAG方案诱导治疗有效率相对较高.三组患者治疗耐受性均良好.

关键词：地西他滨抗肿瘤联合化疗方案骨髓增生异常综合征白血病,髓样,急性

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地西他滨联合CAG预激方案治疗急性红白血病55例临床研究

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中国实用内科杂志 2014年第11期34卷 1103-1105页

作者：张静人刘跃均仇惠英胡晓慧徐杨桂晓敏金正明唐晓文韩悦陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨地西他滨联合CAG预激方案(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗急性红白血病的临床效果。方法回顾性分析2007年1月至2013年9月苏州大学附属第一医院55例初治AEL患者,其中23例采用预激方案治疗,19例采用标准方案化疗,1... 详细信息

目的探讨地西他滨联合CAG预激方案(阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗急性红白血病的临床效果。方法回顾性分析2007年1月至2013年9月苏州大学附属第一医院55例初治AEL患者,其中23例采用预激方案治疗,19例采用标准方案化疗,13例使用地西他滨联合CAG方案。结果使用地西他滨联合CAG方案的患者缓解率达到61.5%,总反应率(ORR)92.3%,缓解率及反应率优于传统方案组及预激方案组患者,但差异无统计学意义。结论地西他滨可能在急性红白血病的临床治疗中取得较好效果。

关键词：急性红白血病骨髓增生异常综合征遗传学改变地西他滨化疗方案

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51例获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床研究

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 147-151页

作者：孙玲余自强步云文苏健王朝荣曹丽娟白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室山东省莱芜市人民医院血液内科

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅1... 详细信息

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅18例（35．29％）表现为典型五联征，以血小板减少（100．00％）、微血管病性溶血性贫血（92．16％）、神经精神症状（88．24％）较为多见，而发热（72．55％）及肾脏损害（70．59％）相对少见。37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性检查，其中31例（83．78％）ADAMTSl3活性〈5％。36例（70．59％）患者治疗有效，血浆置换和血浆输注有效率为72．3％。15例（29．41％）患者死亡，8例（22．22％）复发。死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[（50．1±18．9）岁对（37．5±14．5）岁，P=0．008；（63．7±39．7）μmol／L对（43．3±23．5）μmol／L，P=0．036]，而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTSl3活性检测有助于TTP的临床诊断。血浆置换疗效较好，联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率。高龄及总胆红素增高患者预后欠佳。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换治疗结果

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替加环素治疗血液病粒细胞缺乏患者感染疗效分析

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中华医院感染学杂志 2014年第4期24卷 860-862页

作者：高苏李正仇惠英金正明唐晓文傅铮铮马骁韩悦陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的分析替加环素治疗血液病粒细胞缺乏患者疑诊耐药菌感染中的疗效和安全性。方法收集2012年5月一2013年4月医院血液科收治的44例伴粒细胞缺乏疑诊耐药菌感染的血液病患者，予替加环素100mg负荷剂量，继以50mg12h一次维持剂量抗感染治... 详细信息

目的分析替加环素治疗血液病粒细胞缺乏患者疑诊耐药菌感染中的疗效和安全性。方法收集2012年5月一2013年4月医院血液科收治的44例伴粒细胞缺乏疑诊耐药菌感染的血液病患者，予替加环素100mg负荷剂量，继以50mg12h一次维持剂量抗感染治疗，按用药情况分为单用替加环素组21例、初始单用替加环素后联合其他抗菌药物组9例及初始即联合其他抗菌药物组14例，按卫生部2007年颁布的抗菌药物疗效标准评价其疗效，同时观察其不良反应。结果44例粒细胞缺乏血液病患者共治愈19例，治愈率为43．2％，治疗有效患者，体温恢复正常平均时间2．47d；单用替加环素、初始单用替加环素后联合其他抗菌药物、初始即联合其他抗菌药物的患者治愈率分别为47．6％、44．4％、35．7％；替加环素的不良反应发生率为25．0％，主要为恶心、呕吐、腹泻，分别占15．9％、13．6％、6．8％。结论替加环素治疗粒细胞缺乏血液病患者耐药菌感染具有较好的疗效；对于碳青霉烯类等广谱抗菌药物治疗3～5d无效，考虑耐药菌感染的患者，可尽早应用替加环素治疗，替加环素引发的不良反应较少。

关键词：替加环素耐药菌中性粒细胞缺乏血液病

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ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系

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中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1157-1161页

作者：王倩韩悦苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心江苏苏州215006

血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制... 详细信息

血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系。

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子 ADAMTS13

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目标治疗急性白血病合并侵袭性真菌病1例报告

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中国实用内科杂志 2014年第8期34卷 831-832页

作者：施晓兰金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州江苏苏州215006

侵袭性真菌病（invasive[ungaldisease，IFD）是指真菌侵人人体，在组织、器官或血液中生长、繁殖，并导敛炎症反应及组织损伤的疾病。国内外的流行病学研究显示，血液病患者IFD的发病率呈上升趋势。

关键词：侵袭性真菌病念珠菌白血病棘白菌素

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上海地区服用华法林人群相关基因型及非遗传因素对用药剂量的影响

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 13-17页

作者：庄文芳吴德沛王兆钺上海市长宁区中心医院 200336 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的研究上海地区服用华法林人群相关基因型及性别、体重等非遗传因素与华法林用药剂量问的关系。方法选取服用华法林至稳定剂量且国际标准化比值（mR）为1．5-3．0的患者214例，收集其临床资料（包括性别、年龄和华法林剂量）；采用聚... 详细信息

目的研究上海地区服用华法林人群相关基因型及性别、体重等非遗传因素与华法林用药剂量问的关系。方法选取服用华法林至稳定剂量且国际标准化比值（mR）为1．5-3．0的患者214例，收集其临床资料（包括性别、年龄和华法林剂量）；采用聚合酶链反应一高分辨率熔解（PCR—HRM）技术建立华法林关联基因CYP2C9＊2rs1799853、CYP2C9＊3rs1057910、CYP4F2rs2108622和VKORC1 rs9934438四个单核苷酸多态性（SNP）位点的临床快速基因分型技术，测定患者SNP位点的多态性，分析基因型、性别、体重、年龄等因素与用药剂量的关系。结果全部214例患者中，CYP2C9＊2rsl799853基因CC型（野生型）占99．53％（213例），CT型（杂合突变型）仅0．47％（1例）；CYP2C9＊3rsl057910基因AA型（野生型）占92．52％（198例），CA型（杂合突变型）占7．48％（16例）；CYP4F2rs2108622基因CC型（野生型）占57．94％（124例），CT型（杂合突变型）＋TT型（纯合突变型）占42．06％（90例）；VKORClrs9934438基因TT型（野生型）占82．71％（177例），CT型（杂合突变型）占17．29％（37例）。不同基因型患者华法林维持剂量比较：CYP2C9＊3基因AA型与CA型差异无统计学意义[（2．816±1．055）mg／d对（2．352＋0．805）mg／a，P=0．0872]；CYP4F2基因CC型与CT＋TT型差异无统计学意义[（2．736±1．062）mg／a对（2．813±1．034）mg／d，P=0．5954]；VKORC1基因TT型与CT型差异有统计学意义[（2．597±0．866）mg／d对（3．660±1．350）mg／d，尸=0．0001]。患者平均年龄与华法林维持剂量呈负相关（r=-0．9669）；患者平均体重与华法林维持剂量呈正相关（r=0．9022）。结论上海地区患者可通过检测VKORCl基因型进行华法林剂量调整。

关键词：华法林基因型药物剂量计算

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异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血43例临床观察

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3140-3144页

作者：王秀丽金松刘立民陈苏宁张翔金正明苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦马骁陈峰仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ... 详细信息

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ型29例，SAA-Ⅱ型14例。同胞异基因造血干细胞移植（Sib-HSCT）35例，无关供体异基因造血干细胞移植（UD-HSCT）8例。骨髓移植（BMT）10例，外周血造血干细胞移植（PBSCT）23例，BMT联合PBSCT 10例。大多数患者预处理方案为氟达拉滨/环磷酰胺＋抗胸腺细胞球蛋白（ Flu/Cy＋ATG）。 Sib-HSCT患者以环孢霉素（ CsA）/短程甲氨蝶呤（ MTX）预防移植物抗宿主病（ GVHD），UD-HSCT患者在CsA/MTX基础上联合霉酚酸酯（MMF）。平均输注单个核细胞8．1（2．4～13．5）＆#215;108/kg，CD34＋细胞3．7（2．3～14．7）＆#215;106/kg。结果1例患者于移植后第11天因感染死亡尚未获得植入，其余42例患者粒系全部获得重建，41例获得巨核系重建。3例患者获得缓解分别于移植后3．5、5．0和11．0个月晚期植入失败后复发。中性粒细胞＞0．5＆#215;109/L和血小板＞20＆#215;109/L的中位时间分别为移植后第10（8～25）天和第14（8～80）天。至随访截止，中位随访17．0（0．4～140．0）个月，存活35例（81．4％），两组中位生存时间均未达到。 UD-HSCT组与Sib-HSCT组相比5年总生存率（87．6％比84．5％）和无失败生存（FFS）率（86．2％比79．5％）差异均无统计学意义（P＝0．87、0．64）。年龄≤20岁组和＞20岁组5年总生存率分别为92．0％和82．5％，5年FFS率分别为91．0％和77．3％，差异均无统计学意义（ P＝0．39、0．38）。有8例患者死亡，其中1例UD-HSCT患者于移植后第50天死于移植相关血栓性微血管病（ TMA），1例Sib-HSCT患者在移植后第90天死于TMA合并毛细血管渗漏征；3例Sib-HSCT患者分别于移植后第11天、1个月、12个月死于肺部感染；另1例Sib-HSCT患者于移植后第110天死于重度肠道急性GVHD。还有2例Sib-HSCT患者分别于移植后第98个月和74个月死亡，具体死因失访。结论 HLA相合Sib-HSCT是年龄＜40岁SAA患者的首选治疗手段，若无HLA相合同胞供者，应积极寻找HLA相合无关供者，以便免疫抑制治疗失败，或个人意愿采用HSCT治疗的SAA患者能尽早采用UD-HSCT治疗。

关键词：贫血,再生障碍性造血干细胞移植生存

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