检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2012年第4期32卷 297-299页

作者：周倩兰唐晓文孙爱宁仇惠英金正明苗瞄付铮铮赵丙瑞彭碧云叶凡路钰夏吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗进展期难治性急性髓系白血病(AML)的临床疗效。方法收集2002年5月至2011年6月苏州大学附属第一医院血液科收治的17例未缓解期难治性AML患者,采用改良马利兰+环磷酰胺(12例)或全身放疗+环磷... 详细信息

目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗进展期难治性急性髓系白血病(AML)的临床疗效。方法收集2002年5月至2011年6月苏州大学附属第一医院血液科收治的17例未缓解期难治性AML患者,采用改良马利兰+环磷酰胺(12例)或全身放疗+环磷酰胺(5例)的清髓性预处理方案行allo-HSCT,采用环孢菌素A(CsA)加短程氨甲蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD),部分患者加入霉酚酸酯(MMF)。结果 15例成功获得造血重建,中性粒细胞>1.0×109/L和血小板>20×109/L的中位时间分别为12.5(11～14)d和12.5(10～15)d。急性GVHD发生率为53.3%(8/15),可评估的9例中,5例发生慢性GVHD,均为局限性。移植相关病死率为29.4%(5例),移植后成功获得完全缓解的14例中6例血液学复发,其中2例合并髓外复发,复发率为42.9%。中位随访5(0～71)个月,至今有6例无病生存(DFS),2年DFS为35.3%。结论 Allo-HSCT治疗进展期难治性AML仍不失为一种有效的挽救手段,其中发生慢性GVHD的患者预后较好,而移植相关并发症及移植后复发是影响患者生存的主要因素。

关键词：造血干细胞移植异基因白血病

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三氧化二砷治疗骨髓纤维化一例

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江苏医药 2012年第8期38卷 988-989页

作者：赵世香韩悦胡璐萍朱倩王甜甜仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液病科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省215006

患者，男性，63岁，2010年1月因WBC、Plt升高来我院就诊，当时血常规示：WBC22．84×10^9／L，Hb99g／L，Pit417×10^8／L，骨髓形态：骨髓增殖性肿瘤（MPN）可能大，有核细胞增生明显活跃，粒细胞系统占80．5％，其中原始粒细... 详细信息

患者，男性，63岁，2010年1月因WBC、Plt升高来我院就诊，当时血常规示：WBC22．84×10^9／L，Hb99g／L，Pit417×10^8／L，骨髓形态：骨髓增殖性肿瘤（MPN）可能大，有核细胞增生明显活跃，粒细胞系统占80．5％，其中原始粒细胞1％，早幼粒细胞1％，红细胞系统增生相对低下，仅占5．59／6。

关键词：骨髓纤维化三氧化二砷核细胞增生治疗粒细胞系统原始粒细胞早幼粒细胞红细胞系统

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PL-11血小板分析仪检测功能的性能评价

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中华检验医学杂志 2012年第12期35卷 1139-1141页

作者：张有涛赵益明季顺东赵赟霄蒋敏金晓华史进方顾国浩阮长耿苏州大学附属第一医院检验科 215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的评价PL-11血小板分析仪的分析性能。方法用EDTA．K2及柠檬酸钠静脉抗凝血，测试PL-11血小板分析仪的批内重复性、日间重复性、携带污染率、准确性及线性性能，并选择2012年2月至7月苏州大学附属第一医院门诊30位体检者的空腹柠檬酸... 详细信息

目的评价PL-11血小板分析仪的分析性能。方法用EDTA．K2及柠檬酸钠静脉抗凝血，测试PL-11血小板分析仪的批内重复性、日间重复性、携带污染率、准确性及线性性能，并选择2012年2月至7月苏州大学附属第一医院门诊30位体检者的空腹柠檬酸钠静脉抗凝血与MPG-3E多功能双通道血液凝聚仪测定结果进行相关分析。结果各参数皆符合ELIA’88法案的要求。PL．11血小板分析仪批内、日间精密度的CV均〈5％；携带污染率〈1％；测定定值全血质控物，准确性满意，线性良好；测定结果与光电比浊法结果相关性分析，R2=0．9439。结论PL-11血小板分析仪可直接使用全血动态分析血小板聚集过程并能对血液细胞的多种组分（包括血小板和红细胞）进行定量分析，报告结果准确可靠。

关键词：血小板聚集血小板功能试验诊断设备评价研究

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脐带间充质干细胞治疗糖皮质激素耐药的严重型急性移植物抗宿主病19例分析

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中华血液学杂志 2012年第4期33卷 303-306页

作者：陈广华杨婷田竤乔曼刘慧文傅琤琤苗瞄金正明唐晓文韩悦何广胜张旭辉马骁陈峰胡晓慧薛胜利王荧仇慧英孙爱宁陈志哲吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006 福建医科大学附属协和医院血液科

目的观察糖皮质激素耐药的严重型急性移植物抗宿主病（aGVHD）患者接受脐带间充质干细胞输注治疗的安全性与疗效。方法19例糖皮质激素耐药的严重型aGVHD患者接受脐带间充质干细胞输注治疗。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、... 详细信息

目的观察糖皮质激素耐药的严重型急性移植物抗宿主病（aGVHD）患者接受脐带间充质干细胞输注治疗的安全性与疗效。方法19例糖皮质激素耐药的严重型aGVHD患者接受脐带间充质干细胞输注治疗。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、输注相关不良事件和复发率。结果19例患者发生Ⅱ度aGVHD2例，Ⅲ度aGVHD5例，Ⅳ度aGVHD12例，以Ⅲ度和Ⅳ度为主。平均脐带间充质干细胞输注总剂量为2．13（0．60～7．20）×10^6／kg。每次输注细胞总数为3×10^7，7例患者输注1次，2例患者输注2次，10例患者输注3次及以上。11例获得完全缓解，4例获得部分缓解，4例无效。未观察到脐带间充质干细胞输注相关的不良反应，无患者发生间充干细胞相关肿瘤。11例存活，8例死亡，其中4例死于aGVHD、1例死于感染、2例死于aGVHD伴感染、1例死于白血病复发。新鲜制备脐带间充质干细胞锥虫蓝染色细胞活力平均为93％（92％-95％），经程控降温液氮冻存37℃水浴复苏细胞活力平均为72％（70％～74％）。结论输注体外培养扩增的脐带间充质干细胞是糖皮质激素耐药的难治性aGVHD的有效治疗措施且不增加恶性血液病复发率，新鲜制备间充质干细胞活性高于液氮冻存复苏细胞。

关键词：间质干细胞移植物抗宿主病造血干细胞移植复发

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人脐带间充质干细胞超微结构观察

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 443-447页

作者：乔淑敏陈广华王易吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215002

本研究观察脐带间充质干细胞的超微结构。用胶原酶消化法分离培养足月新生儿的人脐带间充质干细胞(hUCMSC),进行传代培养、扩增,在显微镜下观察其细胞形态。对培养至第3代的hUCMSC进行免疫表型测定,进行成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞... 详细信息

本研究观察脐带间充质干细胞的超微结构。用胶原酶消化法分离培养足月新生儿的人脐带间充质干细胞(hUCMSC),进行传代培养、扩增,在显微镜下观察其细胞形态。对培养至第3代的hUCMSC进行免疫表型测定,进行成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞诱导分化实验,并在透射电子显微镜、扫描电子显微镜下进行超微结构的观察。结果表明,hUCMSC外观呈梭形和多角形,并可见细胞核;高表达表面标志CD44,CD73,CD105,不表达CD34,CD45,CD31和HLA-DR;能够进行成脂、成骨、成软骨分化。在扫描电子显微镜下可见细胞表面有短而粗的微绒毛突起,在透射电子显微镜下可见到两种不同的细胞形态:一种处于静止期,细胞核大,圆或卵圆形,仅有1个核仁,胞质内细胞器少;另一种处于相对活跃期,同一个细胞内可以看到1个或2个细胞核,细胞器数量丰富、结构清晰,并可见扩张的线粒体。结论:从脐带中分离培养的细胞具有间充质干细胞的生物学特性,具有两种不同状态的超微结构。

关键词：间充质干细胞脐带超微结构

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C-kit、NPM1、FLT3基因突变在656例中国急性髓系白血病患者中的分布及其对预后的影响

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中华血液学杂志 2012年第10期33卷 829-834页

作者：丁子轩沈宏杰缪竞诚陈苏宁邱桥成祁小飞金正明吴德沛何军苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 苏州大学医学部基础医学与生物科学学院

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者中C—kit、NPM1、FLT3基因突变的发生率和分布情况，并分析其对预后的影响。方法应用基因测序方法分别检测656例AML患者***基因8、17号外显子，NPM1基因12号外显子，FLT3基因20（酪氨酸激酶区，TKD）... 详细信息

目的探讨急性髓系白血病（AML）患者中C—kit、NPM1、FLT3基因突变的发生率和分布情况，并分析其对预后的影响。方法应用基因测序方法分别检测656例AML患者***基因8、17号外显子，NPM1基因12号外显子，FLT3基因20（酪氨酸激酶区，TKD）、14、15号外显子（内部串联重复，ITD）基因突变情况，并随访患者的预后。结果656例AML患者中检出C—kit基因8号外显子突变6例（0．9％），17号外显子突变33例（5．0％），NPM1基因突变169例（25．8％），***突变46例（7．1％），FLT3-ITD突变178例（27．1％）。至少有1个突变的患者341例（50．3％）。C—kit的8号外显子检测到6种突变类型；C—kit的17号外显子检测到8种突变类型；NPMI检测到15种突变类型，其中10种类型已有报道（A、B、C、D、Nm、I、J、J＋、S、13），5种类型未见报道；TKD检测到11种突变类型。t（8；21）／M：患者常伴有C—kit的17号外显子突变；inv（16）／M。患者常伴有C—kit的8号外显子突变；M3患者中除FLT3基因突变外未检测到其他突变。NPM1和ITD基因突变多见于正常核型患者，在形态学亚型中多见于M5和M1，阳性病例多伴随高白细胞计数、骨髓原始细胞增多、CD34低表达和CD33高表达。随着发病年龄的增长，突变数量增多，白细胞计数平均值增高，高白细胞计数的患者比例升高。在正常核型的群体中突变阳性的比例较其他群体增高，2种、3种突变的比例增多，差异均有统计学意义（P值均〈0．01）。FLT3-ITD突变阳性病例中位生存时间（10．0±1．2）个月，与阴性群体中位生存时间（17．0±2．4）个月相比差异有统计学意义（P=0．004），单独NPM1突变与否对总生存率没有显著影响，但NPM1／ITD-患者的总生存率最高。结论c—kit、NPM1、FLT3基因突变类型及数量在MICM分型中都有特殊的分布，并与白细胞计数、骨髓原始细胞数和预后均有相关性。对染色体核型正常的患者，基因突变可作为判断预后新的分子标志。

关键词：白血病非淋巴细胞急性 DNA突变分析预后基因 c—kit

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难治复发性急性髓系白血病患者缓解状态对异基因造血干细胞移植预后影响的分析

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中国实验血液学杂志 2012年第4期20卷 954-958页

作者：周倩兰唐晓文孙爱宁仇惠英金正明苗瞄付铮铮赵丙瑞施晓兰陈广华吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探索难治复发性急性髓系白血病(AML)患者的缓解状态对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)预后的影响。对32例接受allo-HSCT的难治复发性AML的治疗结果进行回顾性分析,其中移植前未缓解(NR)17例,完全缓解(CR)15例,比较两组在治疗相... 详细信息

本研究探索难治复发性急性髓系白血病(AML)患者的缓解状态对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)预后的影响。对32例接受allo-HSCT的难治复发性AML的治疗结果进行回顾性分析,其中移植前未缓解(NR)17例,完全缓解(CR)15例,比较两组在治疗相关不良反应、白血病复发和无白血病生存率(LFS)等方面的差异。结果表明,两组病例在性别、年龄、细胞遗传学特征和移植方式等方面均具有可比性。除NR组中1例移植失败,1例死于重症肝静脉阻塞病以外,其余30例均获得造血重建。NR组与CR组aGVHD发生率分别为47.1%(8例)和33.3%(5例)。在可评估的患者中,NR组9例中5例发生cGVHD,CR组11例中4例发生cGVHD,两组发生aGVHD(P=0.335)和cGVHD(P=0.217)的差异均无统计学意义。NR组治疗相关死亡率(29.4%vs 14.3%,P=0.392)及移植后复发率(42.9%vs 26.7%,P=0.300)较CR组高,但差异均无统计学意义。中位随访13(1-124)个月,至今NR组和CR组各有6例无病生存,2年LFS两组相近(35.3%vs 40.0%,P=0.267)。对32例患者的单因素生存分析结果显示,年龄<35岁(P=0.044)及发生cGVHD(P=0.046)的患者总生存率(OS)显著延长。结论:单中心样本研究结果显示,allo-HSCT是挽救性治疗难治复发性AML的有效手段,移植前NR的患者预后与CR患者相比,allo-HSCT疗效及预后无显著性差异,提示对NR状态的难治复发性AML患者实施allo-HSCT,并通过移植后过继免疫治疗产生cGVHD,以期获得长期生存是可行的。

关键词：异基因造血干细胞移植急性髓系白血病预后

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谈血液学科研究生临床能力的培养

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中国科教创新导刊 2013年第22期 36-36页

作者：何雪峰韩悦吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血液学科研究生在转入临床学习的过程中,转换过程往往存在较大困难,不能在血液学临床入门的阶段掌握领。本文从四个方面介绍了有效促进学习转换,适应临床工作,培养临床能力的方法。

关键词：血液学临床研究生培养临床能力学习转换

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CAG方案治疗难治、复发性急性淋巴细胞白血病的疗效观察

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中华血液学杂志 2012年第1期33卷 51-53页

作者：朱剑锋吴正东吴德沛孙爱宁仇惠英何广胜吴小津薛胜利苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 江苏省泰州市人民医院血液科 225300

基金项目：国家十一五科技支撑计划（2008BAl61801）；重大新药创制（2008ZX09312-26）；江苏省卫生厅135重点人才基金（RC2002033）

关键词：复发性急性淋巴细胞白血病 CAG方案疗效观察难治治疗基金项目新药创制人才基金

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抗血管性血友病因子抗体在特发性血栓性血小板减少性紫癜发病机制中的作用

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中华检验医学杂志 2012年第12期35卷 1118-1124页

作者：张敬宇刘芳马珍妮董宁征苏健赵益明沈飞汪安友阮长耿河北医科大学第二医院血液科河北省血液病研究所石家庄050000 美国Emory大学医学院苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（... 详细信息

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（单抗）是否可以降低ADAMTS13对VwF的裂解活性。方法本研究为临床实验诊断研究。应用酶联免疫吸附试验对53例成人特发性1TrP患者检测抗VWF自身抗体，采用十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VwF多聚体分析，检测是否存在超大分子量VwF（uL—VWF）多聚体。并且，在高剪切力和变性条件下分别观察8种鼠源性抗VwF单抗对重组ADAMTS13（rADAMTS13）裂解血浆源纯化VwF的活性的影响。结果在2例具有正常血浆ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TrP患者血浆中检测到抗VwF自身抗体和UL—VwF多聚体。另外，一种鼠源性抗人VwF单抗SZ34在高剪切力条件下能够降低rADAMTS13对VwF的水解活性，但在静态／盐酸胍变性条件下并无此影响。结论抗VwF抗体有可能是具有正常ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者的发病原因之一。

关键词：紫癜,血小板减少性,特发性 vonWillebrand因子自身抗体 ADAM蛋白质类

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