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文字说明：

T=题名（书名、题名），A=作者（责任者），K=主题词，P=出版物名称，PU=出版社名称，O=机构（作者单位、学位授予单位、专利申请人），L=中图分类号，C=学科分类号，U=全部字段，Y=年（出版发行年、学位年度、标准发布年）

检索规则说明：

AND代表“并且”；OR代表“或者”；NOT代表“不包含”；(注意必须大写,运算符两边需空一格)

检索范例：

范例一：(K=图书馆学 OR K=情报学) AND A=范并思 AND Y=1982-2016
范例二：P=计算机应用与软件 AND (U=C++ OR U=Basic) NOT K=Visual AND Y=2011-2016

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文献类型

695 篇 期刊文献
162 篇 会议
1 篇 成果

馆藏范围

858 篇 电子文献
0 种 纸本馆藏

日期分布

学科分类号

761 篇 医学
- 667 篇 临床医学
- 94 篇 医学技术（可授医学...
- 66 篇 基础医学(可授医学...
- 15 篇 药学(可授医学、理...
- 14 篇 公共卫生与预防医...
- 9 篇 中西医结合
- 5 篇 中药学(可授医学、...
- 2 篇 护理学（可授医学、...
12 篇 工学
- 5 篇 生物工程
- 3 篇 生物医学工程（可授...
- 2 篇 材料科学与工程（可...
- 2 篇 化学工程与技术
10 篇 理学
- 9 篇 生物学
- 1 篇 化学
5 篇 农学
- 5 篇 作物学
4 篇 教育学
- 4 篇 教育学
1 篇 管理学
- 1 篇 公共管理

主题

116 篇 造血干细胞移植
65 篇 白血病
62 篇 骨髓增生异常综合...
48 篇 治疗
45 篇 异基因造血干细胞...
43 篇 预后
33 篇 血小板
31 篇 急性髓系白血病
28 篇 急性
28 篇 基因突变
28 篇 多发性骨髓瘤
26 篇 地西他滨
25 篇 血管性血友病因子
24 篇 诊断
20 篇 伊马替尼
19 篇 移植物抗宿主病
17 篇 dna突变分析
16 篇 基因
16 篇 急性淋巴细胞白血...
16 篇 复发

机构

814 篇 苏州大学附属第一...
67 篇 卫生部血栓与止血...
55 篇 江苏省血液研究所
45 篇 苏州大学
14 篇 苏州大学附属第一...
13 篇 苏州大学附属儿童...
10 篇 北京大学人民医院
8 篇 血液学协同创新中...
7 篇 苏州弘慈血液病医...
7 篇 北京航空航天大学
7 篇 安徽医科大学第一...
6 篇 江苏省血液研究所...
6 篇 河北医科大学第二...
5 篇 福建医科大学附属...
4 篇 郑州大学第一附属...
3 篇 南阳市中心医院
3 篇 浙江大学医学院附...
3 篇 四川大学华西医院
3 篇 青岛大学
3 篇 四川省人民医院

作者

401 篇 吴德沛
232 篇 孙爱宁
213 篇 阮长耿
170 篇 仇惠英
137 篇 唐晓文
126 篇 陈苏宁
123 篇 韩悦
101 篇 王兆钺
92 篇 金正明
82 篇 苗瞄
79 篇 何广胜
63 篇 傅琤琤
61 篇 马骁
58 篇 岑建农
54 篇 薛胜利
51 篇 余自强
48 篇 徐杨
47 篇 赵益明
47 篇 朱明清
47 篇 白霞

语言

857 篇 中文
1 篇 英文

检索条件"机构=苏州大学附属第一医院江苏血液病研究所卫生部止血与血栓重点实验室"

共 858 条记录，以下是651-660 订阅

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排序：

VWF、VWD和TTP

VWF、VWD和TTP

引用

中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,以反复皮肤、粘膜出血为主要表现;血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危急重症,以广泛微血管内血小板血栓形成为主要病理特征,临床表现为血小板减少、血管病性溶血性贫血和脏器功能... 详细信息

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,以反复皮肤、粘膜出血为主要表现;血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危急重症,以广泛微血管内血小板血栓形成为主要病理特征,临床表现为血小板减少、血管病性溶血性贫血和脏器功能受累等症。这两种疾病虽临床表现有显著不同,但都与血液中血管性血友病因子(von WillebrandFactor,VWF)质量异常及由其介导的止血功能异常有关。前者系因血浆VWF数量减少或VWF多聚体结构异常,导致VWF介导的血小板粘附功能降低而引起初期止血功能障碍;而后者系

关键词：微血管病性溶血性贫血多聚体大分子量 TTP ADAMTS VWD VWF

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非ITP性血小板减少性紫癜

非ITP性血小板减少性紫癜

引用

中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为ITP,发病率约为1/10 000/年。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或... 详细信息

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为ITP,发病率约为1/10 000/年。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或病理过程都可引起血小板减少,某些疾病(特别是先天性血小板减少)比较少见,临床医生往往重视不够或不熟悉,极易造成误诊误治,可能引起严重后果。近年来我们在非ITP性血小板减少的诊断与鉴

关键词： ITP 假性血小板减少植物固醇血症免疫性血小板减少综合征基因突变黄色瘤

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急性T淋巴细胞白血病患者中PHF6基因突变与NOTCH1、JAK1基因突变及SET-NUP214基因重排密切相关

急性T淋巴细胞白血病患者中PHF6基因突变与NOTCH1、JAK1基因突变...

引用

第13届全国实验血液学会议

作者：王谦仇惠英蒋慧吴丽丽董莎莎平娜娜夏晶薛永权陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1、JAK1基因突变以及SET-NUP214、SIL-TAL1、CALM-AF10基因重排的发生率,并探讨PHF6基因突变的临床特征及预后。方法:采用PCR扩增及PCR产物双向测序的方法分析96例初... 详细信息

目的:研究急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1、JAK1基因突变以及SET-NUP214、SIL-TAL1、CALM-AF10基因重排的发生率,并探讨PHF6基因突变的临床特征及预后。方法:采用PCR扩增及PCR产物双向测序的方法分析96例初治T-ALL患者骨髓单个核细胞中PHF6、NOTCH1、FBXW7、WT1基因突变的发生率及49例

关键词：基因突变基因重排 NOTCH1 SET-NUP214 淋巴细胞白血病密切相关

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酪氨酸激酶突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病中的分析

酪氨酸激酶突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病中的分析

引用

第13届全国实验血液学会议

作者：乔曼孙爱宁李渭阳陈苏宁梁建英丁子轩冯宇峰吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究酪氨酸激酶(cyrosine kinases,TKs)相关基因c-Kit、FLT3、JAK2突变在核心结合因子相关性急性髓系白血病(core binding factor acute myeloidleukemia,CBF--AML)中的发生情况及其对患者临床特征及预后的影响。方法:采集1999年2月至2009年8月我院门诊或住院的58例初治CBF-AML患者骨髓单个核细胞,其中伴inv(16)的AML28例,伴t(8;21)的AML30例。正常对照

关键词：急性髓系白血病 AML 酪氨酸激酶核心结合因子

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血液转化医学——血栓与止血研究进展

血液转化医学——血栓与止血研究进展

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第13届全国实验血液学会议

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

转化医学这一现代医学理念的新发展,已逐渐成为全球医学、生物交叉科学和研究基金支持的导向性趋势。2010,2011年,中美两国医学界成功地共同举办"中美临床和转化医学国际论坛"。血小板与动脉粥样血栓形成动脉粥样血栓形成是... 详细信息

转化医学这一现代医学理念的新发展,已逐渐成为全球医学、生物交叉科学和研究基金支持的导向性趋势。2010,2011年,中美两国医学界成功地共同举办"中美临床和转化医学国际论坛"。血小板与动脉粥样血栓形成动脉粥样血栓形成是由于动脉粥样硬化斑块破裂,导致血小板粘附、活化并形成血栓的病理过程。其特征包括:不可预知的突发性,动脉粥样硬化易损斑块的破裂或糜烂,引起血小板活化与血栓形成,导致心肌梗死、缺血性脑卒中、突然死亡等。血小板在

关键词：抗血小板抑制剂

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急性早幼粒细胞白血病纤溶活性的临床与基础研究

急性早幼粒细胞白血病纤溶活性的临床与基础研究

引用

中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：刘艳慧王兆钺江淼戴兰张威李佳明阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

研究背景:急性早幼粒细胞白血病(APL)的最显著临床特征为出血现象明显,DIC发生率高及对ATRA及As2O3治疗反应良好。APL出血的主要原因较复杂,纤溶活性亢进是主要原因之一,AnnexinⅡ是纤溶酶原及t-PA的共受体与纤溶网络中的关键分子。方法... 详细信息

研究背景:急性早幼粒细胞白血病(APL)的最显著临床特征为出血现象明显,DIC发生率高及对ATRA及As2O3治疗反应良好。APL出血的主要原因较复杂,纤溶活性亢进是主要原因之一,AnnexinⅡ是纤溶酶原及t-PA的共受体与纤溶网络中的关键分子。方法:①临床研究:初治APL26例,其他类型AL37例。观察诱导治疗前后的外周血纤溶指标,流式细胞术检测白血病细胞表面AnnexinⅡ和uPAR,real time-PCR测定mRNA含量;②NB4细胞促纤溶活性的实验研究;③ATO和DNR对NB4细胞促纤溶活性的影响。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 APL 纤溶活性

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人血管性血友病因子A1区单克隆抗体的生物学效应研究

人血管性血友病因子A1区单克隆抗体的生物学效应研究

引用

中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：沈飞董宁征赵益明谢丽倩范磊阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

研究背景:血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)是血栓形成过程中的一个重要相关蛋白。有4种不同的功能结构域,其中A1区具有与瑞斯托霉素(Ristocetin)、博托霉素(Botrocetin)和肝素、Ⅵ型胶原的结合位点,是VWF与血小板结合的关... 详细信息

研究背景:血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)是血栓形成过程中的一个重要相关蛋白。有4种不同的功能结构域,其中A1区具有与瑞斯托霉素(Ristocetin)、博托霉素(Botrocetin)和肝素、Ⅵ型胶原的结合位点,是VWF与血小板结合的关键部位。在初期止血过程中,它一方面通过其A3区与受损内皮下基质结合,另一方面通过其A1区与血小板膜糖蛋

关键词：单克隆抗体抗血小板抗血栓瑞斯托霉素抑制率生物学效应

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6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

引用

第13届全国实验血液学会议

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞张剑阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,血小板减少伴小血小板湿疹及免疫缺陷疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与免疫球... 详细信息

背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,血小板减少伴小血小板湿疹及免疫缺陷疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与免疫球蛋白。PCR扩增WASP基因并做测序分析。结果:6例患者具有血小板减少伴小血小板,反复感冒及高热,反复或持续难治的湿疹,均未合并肿瘤,临床评分为3或4分。CD3+T细胞减少;IgA增高,

关键词：综合征外显子分子机理研究 Wiskott-Aldrich

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血浆活化蛋白C、血栓调节蛋白动态变化对严重多发伤患者预后的影响

血浆活化蛋白C、血栓调节蛋白动态变化对严重多发伤患者预后的影响

引用

中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：沈文红李军根肖接承陆士奇苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

创伤已成为仅次于肿瘤和心脑血管疾病之后的主要疾病之一,已是一个不容忽视的全球性问题。创伤后凝血系统的激活、低体温、酸中毒、贫血、凝血因子缺乏和全身炎症反应等可能是创伤性凝血功能异常发生、发展的重要原因,它们之间可以互相... 详细信息

创伤已成为仅次于肿瘤和心脑血管疾病之后的主要疾病之一,已是一个不容忽视的全球性问题。创伤后凝血系统的激活、低体温、酸中毒、贫血、凝血因子缺乏和全身炎症反应等可能是创伤性凝血功能异常发生、发展的重要原因,它们之间可以互相作用,形成恶性循环。因此,了解其发病机制对进一步提高创伤的救治水平有重要意义。TM、APC、EPCR组成的TM-APC-EPCR系统所具有的抗血栓、促纤溶特性在脓毒血症中的作用已研究的较为深入。本研究通过检测严重创伤患者早期各时间点血浆TM、APC水平动态变化,探讨该系统在严重创

关键词：严重多发伤多发伤患者凝血功能异常 APC 动态变化患者预后

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血小板GPIb在调控血栓形成中的机制及其临床应用价值的研究

血小板GPIb在调控血栓形成中的机制及其临床应用价值的研究

引用

中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤或高剪切力下,血小板通过其表面膜糖蛋白(Glycoprotein,GP)Ib-IX受体与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动的方式粘附在损伤血管表面。同时,启动信号... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤或高剪切力下,血小板通过其表面膜糖蛋白(Glycoprotein,GP)Ib-IX受体与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动的方式粘附在损伤血管表面。同时,启动信号转导途径,使得血小板表面另一受体GPIIb/IIIa(IntegrinαIIb/β3)活化,并与血浆中的纤维蛋白原和VWF结合,导致血小板相互聚集成团,起到生理性止血作用或形成病理性的血小板血栓。

关键词：临床应用价值磷酸化丝氨酸信号转导途径钙调蛋白

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