检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2010年第6期33卷 539-542页

作者：孙雄华(综述) 王兆钺(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

遗传性血小板减少症是一组少见的血小板异常疾病,临床表现为血小板减少,多数病例出现血小板巨大,常有不同程度出血症状.本文主要就MYH9相关疾病、先天性无巨核细胞（减少）性血小板减少、Wiskott-Aldrich综合征、植物固醇代谢异常等疾... 详细信息

遗传性血小板减少症是一组少见的血小板异常疾病,临床表现为血小板减少,多数病例出现血小板巨大,常有不同程度出血症状.本文主要就MYH9相关疾病、先天性无巨核细胞（减少）性血小板减少、Wiskott-Aldrich综合征、植物固醇代谢异常等疾病的分子机制研究进展作一综述,以减少漏诊或误诊为ITP,避免大剂量激素或脾切手术等治疗给患者带来的负担与痛苦.

关键词：遗传性血小板减少症分子机制血小板

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调节性T细胞与异基因造血干细胞移植中的移植物抗宿主病

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国际输血及血液学杂志 2010年第4期33卷 329-331页

作者：陈广华(综述) 吴德沛(审校) 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植供者移植物中T细胞识别不同的异基因受者抗原导致的复杂疾病过程,移植物T细胞去除却影响植入、免疫抑制、失去移植物抗白血病作用.CD4＋CD25＋调T细胞（Tregs）在控制自身免疫性疾病中具... 详细信息

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植供者移植物中T细胞识别不同的异基因受者抗原导致的复杂疾病过程,移植物T细胞去除却影响植入、免疫抑制、失去移植物抗白血病作用.CD4＋CD25＋调T细胞（Tregs）在控制自身免疫性疾病中具有重要意义,在控制异源反应性免疫应答中也起重要作用.Tregs预防GVHD机制是抑制普通T细胞（Tcons）增殖与功能活性.本文主要对CD4＋CD25＋Tregs调控GVHD及免疫治疗现状及应用前景作一综述.

关键词：调节性T细胞移植物抗宿主病免疫重建小鼠模型

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T细胞调控与异基因造血干细胞移植

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内科理论与实践 2010年第1期5卷 18-23页

作者：吴德沛王秀丽苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前治愈造血系统恶性肿瘤的唯一有效手段。近年来allo—HSCT技术发展迅速．移植成功率及患者长期生存率都有很大改善，但急性移植物抗宿主病（aGVHD）及移植后复发仍是allo-HSCT后患者死亡的最主... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前治愈造血系统恶性肿瘤的唯一有效手段。近年来allo—HSCT技术发展迅速．移植成功率及患者长期生存率都有很大改善，但急性移植物抗宿主病（aGVHD）及移植后复发仍是allo-HSCT后患者死亡的最主要原因。有效控制GVHD及充分发挥移植物抗白血病（GVL）效应可大大改善移植相关病死率及移植后长期生存率。T细胞，包括辅助性T（Th）细胞、

关键词：异基因造血干细胞移植移植物抗宿主病移植物抗白血病效应

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骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

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国际输血及血液学杂志 2010年第3期33卷 193-194页

作者：吴德沛何广胜孙爱宁陈子兴薛永权梁建英阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）代表了一组异质性的髓系肿瘤，特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词：骨髓增生异常综合征规范化诊断急性髓系白血病治疗髓系细胞分化造血功能衰竭遗传不稳定髓系肿瘤

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JAK2基因突变在恶性血液病中的作用

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国际输血及血液学杂志 2010年第2期33卷 143-146页

作者：乔曼(综述) 孙爱宁(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

近年来，人们在多种恶性血液病中发现了JAK2基因突变（V617F）的存在。JAK2V617F在骨髓增殖性疾病及难治性贫血伴环形铁粒幼细胞伴显著血小板增多中较为多见，在急性髓系白血病的部分亚型中亦有不同的发生率。其致病机制至今尚未完全阐... 详细信息

近年来，人们在多种恶性血液病中发现了JAK2基因突变（V617F）的存在。JAK2V617F在骨髓增殖性疾病及难治性贫血伴环形铁粒幼细胞伴显著血小板增多中较为多见，在急性髓系白血病的部分亚型中亦有不同的发生率。其致病机制至今尚未完全阐明，推测与突变引起JAK—STAT信号通路的持续性活化，继而导致对多种细胞因子的高敏感性相关。JAK2基因突变的临床意义逐渐展露，其有助于骨髓增殖性疾病的诊断和靶向治疗，并且可能对急性髓系白血病的预后判断及临床治疗产生重要意义。本文就近年来有关，JAK2V617F在多种恶性血液病中的相关研究进展作一综述。

关键词：基因突变 JAK2 骨髓增殖性疾病急性髓系白血病

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血管性血友病因子裂解酶CUB区的稳定表达及其鉴定

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中国血液流变学杂志 2010年第4期20卷 546-548,592页

作者：马珍妮董宁征阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的该研究旨在得到血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的CUB区蛋白,进一步研究其生物功能.方法利用脂质体将编码CUB区序列的重组质粒pSecTag-CUB转染Hela细胞.用潮霉素（hygromycin-B）筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,收集上... 详细信息

目的该研究旨在得到血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13中重组的CUB区蛋白,进一步研究其生物功能.方法利用脂质体将编码CUB区序列的重组质粒pSecTag-CUB转染Hela细胞.用潮霉素（hygromycin-B）筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,收集上清.利用Ni-NTA琼脂糖柱,梯度咪唑淋洗法纯化蛋白,SDS-PAGE和Western blotting鉴定纯化产品纯度和免疫学活性.结果成功获得一株能恒定分泌重组CUB区蛋白的细胞株CUB-7,每1 L培养上清可纯化剑6.0mg重组蛋白.Western blotting结果显示,6×His抗体能与重组蛋白在41kD处显单一条带.结论重组蛋白具有较好的免疫原活性和纯度,为进一步研究CUB区在ADAMTS13中的作用机理和运用奠定了良好的基础.

关键词：血管性血友病因子裂解蛋白酶 CUB 直核表达

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异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1例并文献复习

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临床血液学杂志 2010年第2期23卷 107-108页

作者：胡晓慧吴德沛孙爱宁仇惠英韩悦唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床诊断及治疗方法。方法:报告1例T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的病例,并复习相关文献。结果:患者通过手术病理及骨髓相关检查确诊T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病,联合化疗后行母供子半相合造血干细胞移植... 详细信息

目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床诊断及治疗方法。方法:报告1例T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的病例,并复习相关文献。结果:患者通过手术病理及骨髓相关检查确诊T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病,联合化疗后行母供子半相合造血干细胞移植术,术后1年患者出现复发趋势,予供体淋巴细胞输注后本病再次处于缓解状态,目前患者病情稳定。结论:T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病是高度恶性淋巴瘤,一旦进展为白血病阶段,预后恶劣,生存期短,造血干细胞移植联合供体淋巴细胞输注是治疗本病延长生存期的一种有效的方法。

关键词：淋巴瘤淋巴母细胞造血干细胞移植

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伴有血栓性血小板减少性紫癜特征的感染性弥散性血管内凝血

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临床血液学杂志 2010年第3期23卷 259-261页

作者：王兆钺余自强苏健赵小娟曹丽娟白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:诊断一种伴有血栓性血小板减少性紫癜(TTP)特征的感染性弥散性血管内凝血(DIC),确定其临床与实验室检查的特点。方法:观察患者的临床经过,常规方法做血液生化与凝血检测以及血液细菌培养,用残余胶原结合实验测定血浆ADAMTS13活性... 详细信息

目的:诊断一种伴有血栓性血小板减少性紫癜(TTP)特征的感染性弥散性血管内凝血(DIC),确定其临床与实验室检查的特点。方法:观察患者的临床经过,常规方法做血液生化与凝血检测以及血液细菌培养,用残余胶原结合实验测定血浆ADAMTS13活性及其抑制物。结果:患者有严重感染/败血症,临床呈暴发性经过,且有多器官功能衰竭。实验室检测显示消耗性凝血障碍,ADAMTS13活性明显降低,并存在ADAMTS13抑制物。结论:感染性DIC伴有TTP特征可能是一种新的综合征,临床呈暴发性经过,多器官功能衰竭是其死亡的主要原因。

关键词：弥散性血管内凝血血栓性血小板减少性紫癜感染 ADAMTS13

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出血与血栓性疾病的诊断和治疗进展

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临床血液学杂志 2010年第1期23卷 1-4页

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

出血与血栓性疾病一直是血液学的重要研究方向之一。它不仅是血液病学的研究内容,还与很多严重危害人类健康的疾病密切相关,比如脑梗塞、冠心病等。因此,该领域在基础研究和临床诊疗方面的研究进展会造福于越来越多的患者。[第一段]

关键词：止血血栓出血性疾病血栓性疾病

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骨髓增生异常综合征转化的急性红白血病出现Ph染色体1例及文献复习

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临床血液学杂志 2010年第5期23卷 517-519页

作者：吴倩何广胜王荧白淑潇吴德沛孙爱宁仇惠英唐晓文苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所江苏苏州215006

目的:介绍1例骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性红白血病患者,复发后出现了Ph染色体及BCR-ABL融合基因。方法:对1例20岁的男性MDS-RAEB2患者进行持续细胞形态学、遗传学及分子生物学监测。结果:患者转化为急性红白血病(M6型),染色体正... 详细信息

目的:介绍1例骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性红白血病患者,复发后出现了Ph染色体及BCR-ABL融合基因。方法:对1例20岁的男性MDS-RAEB2患者进行持续细胞形态学、遗传学及分子生物学监测。结果:患者转化为急性红白血病(M6型),染色体正常男性核型,RT-PCR阴性,诱导缓解后短时间内复发,再诱导缓解后定期巩固治疗,1年后第2次复发,再诱导化疗未缓解,染色体46,XY,t(9,22),BCR-ABL融合基因阳性。结论:极少数情况下,MDS患者在疾病进展中会出现Ph染色体。

关键词：骨髓增生异常综合征急性红白血病 Ph染色体 BCR-ABL融合基因

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