检索结果-内蒙古大学图书馆

中华放射医学与防护杂志 2022年第6期42卷 416-421页

作者：许杰周雅丽王文何杨苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所血栓与止血重点实验室苏州215006

目的:研究重组人血管性血友病因子裂解蛋白酶(rhADAMTS13)对放射性肠损伤的防护效应。方法:将30只C57BL/6 J小鼠按随机数表法分为健康对照组、12 Gy腹部照射组(单纯照射组)和rhADAMTS13联合12 Gy照射组(联合组),分别为6、12和12只。联... 详细信息

目的:研究重组人血管性血友病因子裂解蛋白酶(rhADAMTS13)对放射性肠损伤的防护效应。方法:将30只C57BL/6 J小鼠按随机数表法分为健康对照组、12 Gy腹部照射组(单纯照射组)和rhADAMTS13联合12 Gy照射组(联合组),分别为6、12和12只。联合组于照射前3 d给予2.5 μg/kg rhADAMTS13尾静脉注射,单纯照射组和联合组给予单次12Gy X射线腹部照射。于照射后1和3 d处死,酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆血管性血友病因子(vWF)、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)和C-反应蛋白(CRP)的水平,苏木素-伊红(HE)染色观察肠组织病理学改变,免疫组织化学染色检测肠组织Ki67、TNF- α和MPO表达水平,生化试剂盒检测血浆丙二醛(MDA)含量、超氧化物歧化酶(SOD)活性和总抗氧化能力(T-AOC)。结果:与健康对照组比较,单纯照射组照射后1(1.38±0.11)和3 d(1.70±0.10)小鼠血浆vWF水平增高( t=6.20、12.29, P<0.05),ADAMTS13水平降低( t=9.82、22.83, P<0.05);与单纯照射组比较,联合组照射后1(1.23±0.12)和3 d(1.48±0.09)小鼠血浆vWF水平减低( t=2.93、3.96, P<0.05),ADAMTS13水平升高( t=5.09、9.82, P<0.05)。与单纯照射组比较,照射后3 d联合组绒毛长度缩短程度明显降低( t=8.51, P<0.05),免疫组织化学染色显示,联合组照射后3 d隐窝Ki67 +细胞数量明显增加( t=9.82, P<0.05),TNF- α和MPO浸润程度明显降低( t=15.44、14.33, P<0.05)。此外,rhADAMTS13干预能显著降低照射后1和3 d小鼠血浆CRP( t=5.02、2.96, P<0.05)和MDA( t=2.47、2.55, P<0.05)的含量,并增加SOD活性( t=2.64、5.64, P<0.05)和T-AOC( t=3.05、5.07, P<0.05)。结论:rhADAMTS13能够通过降低炎症和氧化应激水平减轻电离辐射所致小鼠肠损伤,为放射性肠损伤的防护提供了一种新的策略。

关键词：重组人血管性血友病因子裂解蛋白酶放射肠损伤炎症氧化应激

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VPS33B与GP1BA基因双重杂合变异致血浆VWF水平严重降低:1例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 602-605页

作者：马思倩白霞曹丽娟马珍妮丁子轩余自强江淼苏州大学附属独墅湖医院血液科苏州215028 国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州215007 卫健委血栓与止血重点实验室苏州215006

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关... 详细信息

一例28岁女性,孕期常规体检发现凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)<1%、血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)<1%。二代测序未发现其VWF基因外显子区域存在致病变异。由于该患者临床表现与Ⅲ型血管性血友病(VWD)临床特征不符,因此采用三代测序技术对该患者及其家系成员进行全基因组测序,发现该患者父系家族中有多位成员中携带VPS33B基因杂合变异c.869G>C,携带该变异的家系成员均有不同程度的VWF水平降低(39%~56%)。同时,先证者还检出GP1BA基因杂合变异c.1474dupA,ACMG及Clinvar数据库判断该变异与"血小板型假性VWD"相关。VPS33B基因杂合变异导致的VWF水平降低家系为国际首次报道,VPS33B基因与GP1BA基因双重杂合变异引起血浆VWF水平严重降低病例之前也未见报道。

关键词：家系成员常规体检血管性血友病先证者 GP1 全基因组测序 VPS 二代测序

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平足蛋白参与炎症反应的研究进展

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实用医学杂志 2023年第16期39卷 2017-2021页

作者：刘诗谣赵益明苏州大学附属第一医院止血与血栓实验室、江苏省血液研究所江苏苏州215000

平足蛋白(podoplanin,PDPN)是一种较为保守的唾液酸跨膜黏蛋白,常表达于个体发育中的成纤维细胞、肺泡细胞和肾小球足细胞等不同类型的细胞组织当中,参与个体的胚胎发育、免疫反应、癌症恶性进展等过程。急性炎症是机体受到刺激时产生... 详细信息

平足蛋白(podoplanin,PDPN)是一种较为保守的唾液酸跨膜黏蛋白,常表达于个体发育中的成纤维细胞、肺泡细胞和肾小球足细胞等不同类型的细胞组织当中,参与个体的胚胎发育、免疫反应、癌症恶性进展等过程。急性炎症是机体受到刺激时产生的一系列红、肿、热、痛的防御反应,对于机体有一定的保护作用,但当急性炎症逐步发展为慢性炎症时会对机体产生一定的有害影响而导致疾病的产生。近年来研究表明当机体产生炎症时,PDPN在各细胞组织中的表达上调,如成纤维细胞、T细胞以及巨噬细胞等,也多表达于炎症性疾病,如多发性硬化症、类风湿性关节炎和系统性硬化症等,而且PDPN主要通过与其相邻的细胞或蛋白相互作用,来调节细胞的增殖、收缩、迁移、定植等行为参与炎症性疾病的发生发展。而静脉血栓的形成与炎症密切相关,PDPN在炎症驱动血栓的形成过程中起到了一定的作用。本文主要将对PDPN的结构、功能和在炎症中的功能及作用机制的研究作一综述。

关键词：平足蛋白炎症机制功能

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继发于系统性红斑狼疮的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2024年第S1期45卷 12-17页

作者：田竑李云何海菊徐晓燕余自强殷杰国家血液系统疾病临床医学研究中心，江苏省血液研究所，苏州大学附属第一医院，国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室，苏州　215006

目的:报道1例继发于系统性红斑狼疮（SLE）的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者的诊疗过程，并通过复习相关文献，为该疾病的诊治提供参考依据。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院收治的1例继发于SLE的复发iTTP患者的诊... 详细信息

目的:报道1例继发于系统性红斑狼疮（SLE）的复发免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者的诊疗过程，并通过复习相关文献，为该疾病的诊治提供参考依据。方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院收治的1例继发于SLE的复发iTTP患者的诊疗过程，并进行相关文献复习。结果:该患者iTTP复发的同时合并了狼疮中度活动、低纤维蛋白原血症、肾功能不全、肺部感染。在采用血浆置换（TPE）、激素冲击、硼替佐米以及多学科诊疗团队综合诊治后，患者的iTTP及SLE均获得缓解。结论:诊断iTTP的同时须完善全面检查，以排除合并其他自身免疫性疾病的可能。对于复发、难治的病例可尝试如硼替佐米等针对浆细胞的治疗。

关键词：免疫性血栓性血小板减少性紫癜复发系统性红斑狼疮硼替佐米

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活性氧对血小板活化和凋亡的调控作用

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中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1503-1508页

作者：杨标赵丽丽杜佳豪闫妍戴克胜苏州大学苏州医学院江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室放射医学与防护国家重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探讨活性氧(ROS)如何调控血小板活化和凋亡信号转导,并探明血小板活化和凋亡之间的关系。方法:通过凝血酶直接刺激血小板或用ROS抑制剂NAC预处理血小板后再加入凝血酶刺激血小板,使用流式细胞仪检测凝血酶和NAC对血小板P-selectin... 详细信息

目的:探讨活性氧(ROS)如何调控血小板活化和凋亡信号转导,并探明血小板活化和凋亡之间的关系。方法:通过凝血酶直接刺激血小板或用ROS抑制剂NAC预处理血小板后再加入凝血酶刺激血小板,使用流式细胞仪检测凝血酶和NAC对血小板P-selectin表达、αⅡbβ3活化、线粒体膜电位去极化、PS外翻、ROS表达水平和血小板聚集功能的影响。结果:凝血酶能够诱导血小板内ROS产生,并呈浓度和时间依赖性。0.01 U凝血酶会诱导血小板出现ROS依赖性的高程度的整合素αⅡbβ3活化、P-selectin表达和血小板聚集。用不同浓度梯度的凝血酶诱导血小板,均会出现ROS依赖性的线粒体膜电位去极化变化和PS外翻。血小板受凝血酶诱导30 min后整合素αⅡbβ3活化达到最大值,60 min后血小板内线粒体膜电位去极化达到最大值。而经ROS抑制剂NAC预处理后再加入凝血酶进行诱导,血小板P-selectin表达、线粒体膜电位去极化、血小板聚集功能均会受到一定程度的抑制。结论:凝血酶诱导血小板时,ROS先调控血小板发生活化,而后调控血小板发生凋亡现象,血小板活化和凋亡现象都依赖于血小板ROS的产生,且活化和凋亡信号有序发生,而抑制血小板内ROS信号可以有效抑制血小板的活化和凋亡现象。

关键词：活性氧血小板活化凋亡

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三氯化铁损伤小鼠颈动脉血栓模型的影响因素

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中国实验血液学杂志 2025年第1期33卷 193-197页

作者：杜佳豪赵丽丽杨标戴克胜苏州大学苏州医学院江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室放射医学与防护国家重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、... 详细信息

目的:探究构建三氯化铁(FeCl_(3))损伤小鼠颈动脉血栓模型的主要影响因素。方法:FeCl_(3)损伤颈总动脉后,将损伤后血管取下进行固定、包埋、冷冻切片和HE染色,并统计血栓面积比。FeCl_(3)浓度分5%、10%和15%3组,FeCl_(3)损伤时间选取2、4和6 min 3组,小鼠的周龄分4-5、6-8和10周3组。0.075μg/g和0.1μg/g剂量R300注入小鼠眼球后静脉丛,4 h后进行血小板计数,探究血小板数量对FeCl_(3)诱导血栓模型的影响,验证构建的血栓模型的准确性。结果:HE染色观察显示,与5%FeCl_(3)诱导的血栓相比,10%和15%FeCl_(3)氧化损伤血管诱导形成的血栓块更稳定,致密且更大。10%FeCl_(3)损伤血管内皮4 min和6 min后诱导形成致密和大的血栓块,而损伤2 min时诱导形成的血栓更松散且血栓面积小。选取的4-5、6-8和10周龄的小鼠在对10%FeCl_(3)损伤诱导形成的致密血栓和血栓面积差异上并不明显。结论:FeCl_(3)损伤的小鼠血栓模型受到许多因素的影响。10%FeCl_(3)、损伤时间4 min、6-8周龄小鼠作为最佳的实验条件,对于构建稳定的颈动脉血栓模型是合适的。

关键词：血小板颈动脉三氯化铁

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灰区淋巴瘤的临床和病理特征以及预后分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 69-73页

作者：刘霜竹宗香萍蔡文治何海菊马朝霞李嘉琦李彩霞吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室放射医学与辐射防护国家重点实验室(苏州大学)苏州215006

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随... 详细信息

探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床和病理特征以及治疗方法及预后。回顾性收集2016年12月至2022年12月就诊于苏州大学附属第一医院的10例GZL患者的临床资料,分析其临床及病理学特征、治疗方法及预后转归情况。随访截止时间为2022年12月31日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为40.0(28.3,59.8)个月。疗效评估分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)。10例患者中男6例,女4例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为33.5(27.3~39.5)岁。其中8例患者纵隔(胸腺)受累,7例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期9例。4例患者免疫表型为CD20强表达,CD30表达,CD15不表达;6例患者免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。1例患者给予经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)样免疫化疗后仅获得PR,后给予增强的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)样免疫化疗,获得CR。5例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗,获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR。全部患者均给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗,其中1例患者在随访33个月时复发死亡,其余患者目前均维持持续缓解状态。本研究发现GZL多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,序贯ASCT巩固治疗可降低患者的复发风险。

关键词：灰区淋巴瘤纵隔起病联合免疫治疗自体造血干细胞移植

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贝林妥欧单抗为基础的联合方案治疗CD19阳性系列模糊急性白血病的疗效分析

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中华血液学杂志 2024年第11期45卷 1051-1054页

作者：吴小霞杨贞陆棽琪张馨慧孙爱宁周惠芬吴德沛苗瞄苏州大学附属第一医院、江苏省血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

系列模糊急性白血病(ALAL)是一种罕见的急性白血病类型,治疗难度极大。本文报道6例成功接受贝林妥欧单抗为基础的联合方案作为一线治疗的CD19阳性ALAL患者。其中5例为B/髓表型,1例为B/T表型。经过1个周期的贝林妥欧单抗联合治疗后,6例... 详细信息

系列模糊急性白血病(ALAL)是一种罕见的急性白血病类型,治疗难度极大。本文报道6例成功接受贝林妥欧单抗为基础的联合方案作为一线治疗的CD19阳性ALAL患者。其中5例为B/髓表型,1例为B/T表型。经过1个周期的贝林妥欧单抗联合治疗后,6例患者均获完全缓解(CR)。此外3例患者达到了流式细胞术微小残留病(MRD)阴性(<0.01%);4例患者可评估分子学MRD,其中2例患者获得了分子学缓解。整个治疗中的最佳治疗反应:5例患者(83.3%)达到流式细胞术MRD阴性,4例有可评估分子学MRD的患者全部达到分子学缓解。中位随访时间为15个月,总生存率为100%,无事件生存率为83.3%。本研究初步证明贝林妥欧单抗为基础的联合方案是一线治疗CD19阳性ALAL患者的有效、安全疗法。

关键词：联合方案贝林急性白血病总生存率流式细胞术 CD19 一线治疗无事件生存率

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血液病患者人微小病毒B19感染特征分析

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中国临床医学 2025年第1期32卷 78-84页

作者：魏崴王蕾赵益民上海市第八人民医院检验科上海200235 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM... 详细信息

目的探讨血液病患者人微小病毒B19(HPV-B19)的感染情况及临床特征。方法选择2019年2月至2020年2月在上海市第八人民医院就诊的94例良性血液病患者、128例血液肿瘤患者和89名健康体检者,采用ELISA以及PCR检测其血浆HPV-B19特异性抗体IgM及核酸水平。比较3组HPV-B19的感染率,以及血液病患者中HPV-B19阳性与阴性者的临床特征。结果良性血液病患者HPV-B19 IgM阳性率为9.6%(9/94)、核酸阳性率为11.7%(11/94)、总体感染[IgM和(或)核酸阳性]率为14.9%(14/94);血液肿瘤患者HPV-B19 IgM阳性率为18.0%(23/128)、核酸阳性率为19.5%(25/128)、总体感染率为26.6%(34/128);健康对照组HPV-B19 IgM阳性率为1.1%(1/89)、核酸阳性率为2.2%(2/89)、总体感染率为2.2%(2/89)。良性血液病患者HPV-B19总体感染率高于健康对照组(P=0.006);血液肿瘤患者总体感染率高于良性血液病患者(P=0.037)及健康对照组(P<0.001)。良性血液病中,纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和再生障碍性贫血(AA)患者HPV-B19感染率较高,分别为44.4%(4/9)、27.3%(3/11)、25.0%(4/16)和21.4%(3/14);血液肿瘤中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)的HPV-B19感染率最高,分别为42.9%(9/21)和37.5%(6/16)。两血液病组患者中,HPV-B19阳性者年龄更大(P<0.05);NHL、CLL及多发性骨髓瘤(MM)患者中,HPV-B19阳性者的网织红细胞占比降低(P<0.05);NHL、急性髓系白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中,HPV-B19阳性者化疗后骨髓抑制时间延长(P<0.05)。结论血液病患者HPV-B19感染率升高,HPV-B19感染影响患者病情及治疗。

关键词：血液病血液肿瘤人微小病毒B19 骨髓抑制

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血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法的应用进展

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中国肿瘤 2025年第1期34卷 73-80页

作者：黄斯漫万超玲吴德沛薛胜利国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗... 详细信息

血液系统恶性肿瘤在循证医学的实践下已有了规范诊疗流程和合适治疗方案推荐,然而由于疾病的异质性和人群个体差异,不同患者在同一方案治疗下所取得的临床疗效及治疗相关毒副作用不尽相同。如何准确预测血液系统恶性肿瘤个体对特定治疗方案的耐受性至关重要。全文就血液系统恶性肿瘤患者的治疗耐受性评估方法进行综述,以便临床工作者为不同患者作出耐受性科学评估并协助制定最佳治疗方案。

关键词：血液系统恶性肿瘤治疗耐受性评估方法

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