检索结果-内蒙古大学图书馆

中国病理生理杂志 2019年第10期35卷 1901-1908页

作者：陈子兴苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫健委血栓与止血重点实验室

血小板是血液中行使凝血和止血功能的重要成分,近年来研究发现血小板还有日益增多的各种功能。血小板的数量和功能缺陷本身可导致某些疾病,而某些疾病中出现的血小板数量和功能缺陷,也严重影响疾病的预后。自1906年首次确认血小板来源... 详细信息

血小板是血液中行使凝血和止血功能的重要成分,近年来研究发现血小板还有日益增多的各种功能。血小板的数量和功能缺陷本身可导致某些疾病,而某些疾病中出现的血小板数量和功能缺陷,也严重影响疾病的预后。自1906年首次确认血小板来源于巨核细胞后,血小板的各种病理改变就必然与巨核细胞的发育成熟过程密切相关。本文拟对造血系统中巨核细胞系列的发育成熟和血小板生成释放的过程及其调控机理,以及在多种疾病中针对巨核细胞、血小板的靶向干预策略做一简明扼要的综述,使读者获得此领域比较全面综合的理解。

关键词：巨核细胞发育分化血小板多倍体化基因治疗

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小鼠基质重塑相关7(MXRA7)基因产物在肝内互作蛋白质的鉴定（英文）

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中国生物化学与分子生物学报 2019年第1期35卷 51-60页

作者：王梦汝沈莹李园园王宜强苏州大学医学部苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

基质重塑相关7(matrix remodeling associated 7,MXRA7)基因于2002年被命名,但无论在人类或其他动物体系,该基因或其蛋白质产物的功能均未知。直至我们最近的研究表明,该基因可能参与眼睛发育或肝损伤及修复。在本研究中,应用酵母双杂... 详细信息

基质重塑相关7(matrix remodeling associated 7,MXRA7)基因于2002年被命名,但无论在人类或其他动物体系,该基因或其蛋白质产物的功能均未知。直至我们最近的研究表明,该基因可能参与眼睛发育或肝损伤及修复。在本研究中,应用酵母双杂交策略,用小鼠MXRA7诱饵载体对小鼠肝cDNA文库进行筛选,发现23种蛋白质(MUP1, Cpt1a, Mat1a, aldh1l1, Cytb, H2-K1, Psmb1, marc2, Atp5j2, Sec24D, Trf, Rdh7, Apoe, Glud1, Gmfb, Alb, Hdlbp, Pzp, Etnk2, Nrn1, Serpina1a, Apoa2, GNMT)可能直接或间接地与MXRA7蛋白发生相互作用。其中,主要尿蛋白1(major urinary protein,MUP1)或其同家族蛋白质占所有候选克隆的1/6,提示其很可能是小鼠肝内与MXRA7蛋白有较强相互作用的蛋白质。通过基因重组在Hepa 1-6肝癌细胞系中同时过表达MXRA7和MUP1蛋白,荧光染色证明这两种蛋白质在细胞内共定位,应用抗MXRA7或MUP1的抗体进行Pull-down检测,则证明二者共同存在于细胞裂解液中。另外,重组MXRA7蛋白和MUP1蛋白在无任何其他蛋白质的缓冲液体系中直接形成复合体。因此,至少在小鼠肝组织体系中,MXRA7蛋白可能通过与MUP1等蛋白质的相互作用而发挥作用。

关键词：基质重塑相关7(MXRA7) 肝主要尿蛋白1(MUP1) 酵母双杂交

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骨髓增生异常综合征患者的asxli基因变异分析

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中华医学遗传学杂志 2020年第2期37卷 110-115页

作者：陈梅玉刘洁晁红颖秦伟姜乃可卢绪章岑岭姜玉蔡晓辉张日王谦南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科 213000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫健委血栓与止血重点实验室 215000

目的探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者ASXL1基因变异的发生情况及其与其他基因变异和部分临床参数之间的相关性。方法采用PCR扩增产物直接测序法检测149例MDS患者ASXU、U2AF1、SF3B1、DNMT3A、TET2、IDH1/2、... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者ASXL1基因变异的发生情况及其与其他基因变异和部分临床参数之间的相关性。方法采用PCR扩增产物直接测序法检测149例MDS患者ASXU、U2AF1、SF3B1、DNMT3A、TET2、IDH1/2、NPM1、FLT3-ITD.C-KIT等基因的变异情况。结果在149例患者中,ASXU基因变异的检出率为24.8%(37/149),变异率>5%的基因分别是U2AF1(22.8%)、TET2(11.4%)、DNMT3A(9.4%)、NPM1(8.1%).SF3B1(6.0%)。ASXL1变异最常见的共存变异基因为U2AF1(27.0%,10/37)及TET2(18.9%,7/37)。ASXL1变异组与野生组患者在中位年龄、MDS亚型、染色体核型、外周白细胞、血红蛋白、血小板水平及骨髓原始细胞计数等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)o对29例ASXL1变异患者进行了有效的随访,其中11例进展为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),白血病转化率为37.9%。在92例野生型患者中,13例进展为AML,白血病转化率为14.1%。ASXL1变异组白血病转化率明显高于野生组,差异有统计学意义(PV 0.01)。结论ASXL1变异在MDS中有较高的发生率,并常与U2AF1及TET2基因变异共存,伴有该变异的患者具有更高的白血病转化率。

关键词：骨髓增生异常综合征 ASXL1变异白血病转化

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异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与PNH-再生障碍性贫血综合征疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 472-476页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性... 详细信息

目的比较异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症-再生障碍性贫血综合征(PNH-AA)的疗效。方法对2007年7月10日至2018年6月2日期间接受allo-HSCT的46例PNH/PNH-AA患者进行回顾性分析。结果PNH-AA组(30例)女性比例及单倍型移植患者比例高于PNH组(16例),其他方面两组差异无统计学意义。无关供者移植及单倍型移植患者以白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案进行预处理,同胞全相合移植患者以氟达拉滨+环磷酰胺+ATG方案进行预处理。PNH组.PNH-AA组回输单个核细胞分别为 10.58(3.83 - 13.83)xl08/kg J0.81 (3.96 ~ 33.40) xl08/kg(P = 0.668 ),CD34*细胞分别为5.00(3.1442)xl06/kg13.57(1.97~6.17)xl07kg(P = 0.002)o 所有患者均成功植入,PNH组、PNH-AA组粒细胞植入中位时间分别为11(7- 14)d.l2( 10 ~26)d(P = 0.003),血小板植入中位时间分别为13(11 - 16)d、18(12~75)d(P = 0.002)。两组急性GVHD、慢性GVHD及移植过程中感染发生率差异均无统计学意义(P> 0.05),未发生早期死亡及复发。PNH组.PNH-AA组预期3年总生存(OS)率分别为100.0%、(85.7±6.6)%(P = 0.141),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为100.0%、(78.7±7.7)%(P = 0.067)。结论allo-HSCT对于PNH及PNH-AA均有较好疗效。PNH组造血重建快于PNH-AA组,OS及GFFS率无差异。

关键词：异基因造血干细胞移植阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血治疗结果

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血栓形成机制及抗凝药物的药理特点

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中国计划生育和妇产科 2021年第3期13卷 25-28页

作者：季顺东苏州大学附属第一医院·江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血栓形成即血液的局部凝结,可发生在动脉或静脉循环中,它是缺血性心脏病、缺血性脑卒中和静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)的共同病理基础。缺血性心脏病和中风占全球死亡人数的四分之一[1],已成为人类死亡的首要病因。深静... 详细信息

血栓形成即血液的局部凝结,可发生在动脉或静脉循环中,它是缺血性心脏病、缺血性脑卒中和静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)的共同病理基础。缺血性心脏病和中风占全球死亡人数的四分之一[1],已成为人类死亡的首要病因。深静脉血栓和肺栓塞统称VTE,是继心梗和卒中后第3位的心血管相关性疾病的死亡原因[2]。

关键词：血栓抗凝药物药理特点

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多发性骨髓瘤循环肿瘤浆细胞的免疫表型特征及其临床意义

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临床输血与检验 2021年第4期23卷 478-482页

作者：蔡梦洁梅仁戴兰沈文红傅琤琤朱明清苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215006

目的研究分析多发性骨髓瘤(MM)患者循环肿瘤浆细胞(CTPC)的免疫表型特征及其临床意义。方法回顾性分析本院75例MM初诊患者的临床资料,采用十色流式细胞术对患者外周血(PB)和骨髓(BM)标本进行免疫表型以及数量相关性检测,将患者分为CTPC... 详细信息

目的研究分析多发性骨髓瘤(MM)患者循环肿瘤浆细胞(CTPC)的免疫表型特征及其临床意义。方法回顾性分析本院75例MM初诊患者的临床资料,采用十色流式细胞术对患者外周血(PB)和骨髓(BM)标本进行免疫表型以及数量相关性检测,将患者分为CTPC阳性组(CTPC+)与CTPC阴性组(CTPC–)。结果CTPC+组CTPC与BM中单克隆性浆细胞比例呈正相关(γ=0.5368,P<0.0001),但是CTPC+组与CTPC-组BM中单克隆性浆细胞比例无显著差异(P=0.08);与CTPC-组相比,CTPC+组BM中单克隆性浆细胞CD19表达显著降低(P=0.029),CD81表达显著升高(P=0.006),Kappa,Lambda,CD56和CD117表达无统计学差异(P>0.05);在CTPC+组中,CTPC与BM中单克隆性浆细胞Kappa,Lambda,CD19,CD56,CD81和CD117的表达无统计学差异(P>0.05)。CTPC–组的β2-MG血清水平和遗传学高危组数目显著低于CTPC+组,但是两组CR无显著差异。结论CTPC能够反映骨髓内肿瘤细胞负荷情况,BM中克隆性浆细胞CD19低表达,CD81高表达与BM外周浸润具有相关性。

关键词：多发性骨髓瘤循环肿瘤浆细胞免疫表型多参数流式细胞术

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肺鳞癌患者血浆可溶性Podoplanin的检测及其临床价值

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中国卫生检验杂志 2021年第20期31卷 2433-2436,2441页

作者：徐梦乔王冬莲张瑾赵益明阮长耿台州学院附属市立医院检验科浙江台州318000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 台州医院检验科浙江台州318OOO

目的探讨血浆可溶性podoplanin(s PDPN)在肺鳞癌诊断和预测中的临床价值。方法选取本院2018年9月-2020年9月的90例肺鳞癌患者作为病例组,并选取同期来院体检的100例健康者为对照组,应用小鼠抗人PDPN单克隆抗体SZ163和SZ168建立的酶联免... 详细信息

目的探讨血浆可溶性podoplanin(s PDPN)在肺鳞癌诊断和预测中的临床价值。方法选取本院2018年9月-2020年9月的90例肺鳞癌患者作为病例组,并选取同期来院体检的100例健康者为对照组,应用小鼠抗人PDPN单克隆抗体SZ163和SZ168建立的酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2组标本血浆中s PDPN的水平。绘制ROC曲线,并计算曲线下面积(AUC),评估s PDPN对肺鳞癌的早期诊断价值;采用Logistic回归模型分析s PDPN的预测价值。结果肺鳞癌组s PDPN水平(9.15±0.87) ng/ml高于健康对照组(2.16±0.17) ng/ml,P <0.000 1;s PDPN对诊断肺鳞癌的AUC为0.923。多因素Logistic回归分析显示s PDPN是肺鳞癌的独立预测因子(OR=4.827,95%CI:2.655~8.216,P <0.001)。结论血浆s PDPN可能成为一项新的肿瘤标志物,在肺鳞癌的早期诊断及预测中有一定的临床价值。

关键词：平足蛋白肺鳞癌酶联免疫吸附试验

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多重PCR法检测造血干细胞移植患者多种疱疹病毒感染

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 125-131页

作者：姬玉涵朱子玲杨露露谢伊瑜陈佳刘红马骁刘跃均何军韩悦吴德沛吴小津苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学干细胞研究所215006

目的采用多重PCR方法分析造血干细胞移植(HSCT)患者多种疱疹病毒的感染状况,并探讨HSCT患者多种疱疹病毒感染与临床特征的相关性及其对移植并发症和预后的影响。方法以苏州大学附属第一医院血液科2017年2月至2017年8月行HSCT的90例患者... 详细信息

目的采用多重PCR方法分析造血干细胞移植(HSCT)患者多种疱疹病毒的感染状况,并探讨HSCT患者多种疱疹病毒感染与临床特征的相关性及其对移植并发症和预后的影响。方法以苏州大学附属第一医院血液科2017年2月至2017年8月行HSCT的90例患者为研究对象,收集预处理至移植后90 d内不同时间点的外周血标本共734份,Lab-Aid824核酸提取Mini试剂抽提DNA,应用多重PCR方法同时扩增8种人类疱疹病毒,分析多种疱疹病毒感染发生率及其与临床特征的相关性及对移植后并发症和预后的影响。结果至随访终点,中位随访时间为192(35~308)d。移植前疱疹病毒感染发生率为35.6%(32/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为12.2%(11/90),多种病毒感染的发生率为23.3%(21/90)。移植后疱疹病毒感染发生率为77.8%(70/90),其中1种疱疹病毒感染发生率为20.0%(18/90),多种疱疹病毒感染的发生率为57.8%(52/90)。在多种疱疹病毒感染的患者中,2种病毒感染30例(57.7%),3种疱疹病毒感染18例(34.6%),不同时间点样本检测的4种疱疹病毒感染4例(7.7%)。移植后多种疱疹病毒感染中,HHV-6和HHV-7感染存在相关性(OR=13.880,Q=0.026),EBV和HHV-7感染也存在相关性(OR=0.093,Q=0.044)。25例患者移植后出现疱疹病毒感染相关临床表现,主要为出血性膀胱炎、间质性肺炎、肠炎、病毒性脑炎和不明原因发热。移植前HHV-1感染与年龄、HHV-2感染与发病时间、CMV感染与原发病为淋巴瘤具有一定的相关性。移植后EBV感染与HLA不全相合、供受者ABO血型不一致及Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD呈正相关;多种疱疹病毒感染与HLA不全相合、非血缘供者及Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD呈正相关。结论HSCT前后存在多种疱疹病毒感染,HLA不全相合、非血缘供者和Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD与移植后多种疱疹病毒感染存在一定的相关性。

关键词：多重PCR 造血干细胞移植多种疱疹病毒

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慢性髓性白血病酪氨酸激酶抑制剂治疗过程中继发Ph染色体阴性急性早幼粒细胞白血病一例

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中华血液学杂志 2021年第3期42卷 259-259页

作者：张风红吴倩尹佳张静人杨小飞陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室215000

患者,男,55岁。2013年11月因"体检发现WBC增高"至我院门诊就诊。血常规:WBC 102.9×109/L,HGB 113 g/L,PLT 605×109/L;骨髓象提示慢性髓性白血病(CML)。染色体核型:46,XY,t(9;22)(q34;q11)[10];多重PCR:BCR-ABL(P210... 详细信息

患者,男,55岁。2013年11月因"体检发现WBC增高"至我院门诊就诊。血常规:WBC 102.9×109/L,HGB 113 g/L,PLT 605×109/L;骨髓象提示慢性髓性白血病(CML)。染色体核型:46,XY,t(9;22)(q34;q11)[10];多重PCR:BCR-ABL(P210)(+),确诊为CML,Socal评分高危组。予尼洛替尼600 mg/d治疗,我院门诊规律随访,持续主要分子学缓解中。患者2018年9月自觉肛周疼痛,至外院就诊,查血常规示血细胞三系下降,9月30日至我院门诊就诊。血常规:WBC 0.6×109/L,HGB 83 g/L,PLT 41×109/L;骨髓象提示急性早幼粒细胞白血病(APL);白血病免疫分型:分析67.5%的粒细胞群体,CD7(-)、CD34(-)、HLA-DR(-)、CD10(-)、CD20(-)、CD19(-)、CD14(-)、CD13(+/-)、CD33(+)、CD2(-)、CD117(+)、CD15(-)、CD38(+/-),符合早幼粒细胞表型。染色体核型:46,XY,t(15;17)(q24;q21)[10];多重PCR:PML-RARα(s)(+),BCR-ABL(P190)(-),BCR-ABL(P210)(-),BCR-ABL(P230)(-),WT1基因转录本相对表达量为86.77%,EVI1基因转录本相对表达量为0.06%;诊断为APL,患者Ph染色体阴性,BCR-ABL阴性,提示患者APL非CML急变,而是CML继发的Ph-APL。

关键词：慢性髓性白血病早幼粒细胞急性早幼粒细胞白血病尼洛替尼酪氨酸激酶抑制剂 CD117 CD13 骨髓象

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诊治过程曲折的获得性血栓性血小板减少性紫癜1例

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第4期29卷 272-275,284页

作者：杨碧熙高慧霞傅玲玲苏建吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京100045 苏州大学附属第一医院苏州215006

病例报告患儿女,13岁,2024年2月主因“月经量增多伴皮肤瘀斑7个月”入院。现病史:7个月前患儿无明显诱因出现月经量增多且经期延长,伴皮肤瘀点、瘀斑及头晕、乏力等不适。就诊于当地医院,查血常规示白细胞(Wbc)6.6×10^(9)/L,血红蛋... 详细信息

病例报告患儿女,13岁,2024年2月主因“月经量增多伴皮肤瘀斑7个月”入院。现病史:7个月前患儿无明显诱因出现月经量增多且经期延长,伴皮肤瘀点、瘀斑及头晕、乏力等不适。就诊于当地医院,查血常规示白细胞(Wbc)6.6×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)87g/L,血小板(Plt)1×10^(9)/L;骨髓涂片示骨髓增生活跃,巨核细胞增多伴成熟障碍。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜骨髓增生活跃经期延长骨髓涂片皮肤瘀点皮肤瘀斑病例报告现病史

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