检索结果-内蒙古大学图书馆

缓解期存在的克隆性造血对伴NPM1突变急性髓系白血病患者化疗后造血恢复的影响

中华血液学杂志 2023年第10期44卷 845-850页

作者：王淋淋陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006 徐州医科大学盐城临床学院盐城市第一人民医院盐城224000

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结... 详细信息

目的探讨缓解期存在的克隆性造血(CH)对伴NPM1突变急性髓系白血病(AML)患者化疗后造血恢复的影响。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例,对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结果和缓解期骨髓基因突变检测结果进行分析。应用Log-rank方法比较造血恢复的差异,采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析影响造血恢复的因素。结果86例AML伴NPM1突变患者中位年龄50(15~69)岁,男39例,女47例,41例患者给予"7+3"强化疗方案诱导治疗,45例患者给予含低剂量阿糖胞苷的低强度方案诱导治疗。86例患者诊断时最常见的突变为FLT3、DNMT3A、TET2、IDH1、IDH2,缓解期存在CH相关突变患者21例,为DNMT3A、TET2、ASXL1、IDH1/IDH2基因突变。缓解期存在CH相关突变组患者的中性粒细胞恢复时间与缓解期无CH组患者比较差异无统计学意义(P=0.282),但前者的血小板恢复时间明显延长[26(95%CI 21~32)d对25(95%CI 23~26)d,P=0.032]。单因素Cox比例风险模型分析提示年龄、诱导化疗方案、缓解期存在CH相关突变为影响血小板恢复的危险因素,多因素Cox比例风险模型分析提示诱导化疗方案(HR=0.454,P=0.001)、缓解期存在CH相关突变(HR=0.520,P=0.027)为影响血小板恢复的独立危险因素。结论缓解期存在的CH使AML伴NPM1突变患者化疗后血小板恢复延迟。

关键词：白血病髓系急性克隆性造血 NPM1突变造血恢复

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急性淋巴细胞白血病患者异基因造血干细胞移植结果与早期细胞免疫重建的相关性

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中国输血杂志 2023年第9期36卷 777-781页

作者：李慧宇崔彤李诗佳周士源朱文娟李静马骁吴小津国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的急性淋巴细胞白血病患者(ALL)早期免疫重建情况与移植结果的相关性。方法收集2018年12月至2022年2月本院接受allo-HSCT的99名ALL患者的完整基本信息及治疗情况,采用流式细胞技术分别检... 详细信息

目的探讨接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的急性淋巴细胞白血病患者(ALL)早期免疫重建情况与移植结果的相关性。方法收集2018年12月至2022年2月本院接受allo-HSCT的99名ALL患者的完整基本信息及治疗情况,采用流式细胞技术分别检测移植前,移植后30 d、60 d、90 d CD3+T, CD3+CD4+T, CD3+CD8+T及CD3-CD16+CD56+NK细胞比例,分析早期淋巴细胞免疫重建与粒系植入,血小板植入,感染以及急慢性移植物抗宿主病的相关性。结果 99名ALL患者粒系中位植入时间11(范围,8~28)d,巨核系中位植入时间14(范围,10~120)d。血流感染(BSI)累积发生率为11.10%,移植后100 d内巨细胞病毒(CMV)累积发生率为40.40%。100 d内EBV累积发生率为7.10%。急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率22.30%。移植后1年内发生广泛慢性移植物抗宿主病(cGVHD)累积发生率16.20%。1年累积复发率13.84%。所有患者1年累积无病生存率(DFS)为80.60%,1年总生存率(OS)为90.30%。移植后30 d, CD4+/CD8+比值与aGVHD的发生正相关(OR 1.21,95CI 1.01~1.45,P<0.05)。移植前及移植后30 d,无BSI发生组CD16+CD56+NK细胞绝对计数高于BSI组,差异具有统计学意义(P<0.05)。移植后60 d和90 d, CMV感染组CD4+T细胞绝对计数均低于无CMV感染组,差异有统计学意义(P<0.05),多因素分析提示移植后60 d较高水平的CD4+T细胞是发生100 d内CMV感染的保护性因素(HR 0.91, 95CI 0.84~0.99,P<0.05)。结论 ALL患者接受allo-HSCT后早期淋巴细胞亚群重建跟aGVHD,CMV和BSI等临床事件存在一定相关性。

关键词：异基因造血干细胞移植急性淋巴细胞白血病免疫重建血流感染 CMV感染

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头孢他啶阿维巴坦治疗血液病患者粒细胞缺乏期感染的疗效分析

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1038-1042页

作者：孔欣张剑郦梦云孙爱宁韩悦唐晓文仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染是血液病患者的重要威胁。CRO感染的治疗选择非常有限,目前临床已用方案包括多黏菌素E、多黏菌素B、黏菌素、头孢他啶阿维巴坦(CAZ-AVI)、替加环素、大剂量碳青霉烯类及磷霉素等。《中国成人医院获得性... 详细信息

碳青霉烯耐药革兰阴性菌(CRO)感染是血液病患者的重要威胁。CRO感染的治疗选择非常有限,目前临床已用方案包括多黏菌素E、多黏菌素B、黏菌素、头孢他啶阿维巴坦(CAZ-AVI)、替加环素、大剂量碳青霉烯类及磷霉素等。《中国成人医院获得性肺炎与呼吸机相关性肺炎诊疗指南(2018年版)》中推荐CAZ-AVI用于治疗碳青霉烯耐药肠杆菌(CRE)感染[1]。本研究中,我们回顾性分析了CAZ-AVI治疗粒细胞缺乏(粒缺)期感染疗效及安全性,现报道如下。

关键词：血液病患者多黏菌素E 医院获得性肺炎粒细胞缺乏多黏菌素B 替加环素呼吸机相关性肺炎疗效及安全性

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 453-456页

作者：陈峰吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗... 详细信息

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体(简称单抗)、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。

关键词：造血干细胞移植相关的血栓性微血管病血栓性微血管病诊断治疗

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响

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中国实验血液学杂志 2023年第2期31卷 483-488页

作者：葛鑫鑫袁柳霞梁展文李徐闫荣戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:探索Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响。方法:设计合成针对Ena/VASP家族的Enah、EVL及VASP 3个基因的干扰siRNA,通过Lipofectamine^(TM) 2000转染人巨核细胞白血病Dami细胞株,培养48 h后收取细胞... 详细信息

目的:探索Ena/VASP家族对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物表达的影响。方法:设计合成针对Ena/VASP家族的Enah、EVL及VASP 3个基因的干扰siRNA,通过Lipofectamine^(TM) 2000转染人巨核细胞白血病Dami细胞株,培养48 h后收取细胞,利用qRT-PCR、Western blot和流式细胞术等方法检测巨核细胞中GPIb-IX复合物的表达情况。结果:构建了Ena/VASP家族基因干扰效果较佳的Dami细胞株。在敲减Enah、EVL及VASP基因表达后,在mRNA水平上,巨核细胞中GPIb-IX复合物的表达无明显变化;在总蛋白和膜表面蛋白水平上,敲减Enah后,巨核细胞中GPIb-IX复合物表达明显降低。结论:Enah基因可能对人巨核细胞白血病Dami细胞中GPIb-IX复合物的表达有影响,但是具体机制仍需要进一步探索。

关键词： Ena/VASP家族 Dami细胞转染 GPIb-Ⅸ复合物

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VWF前导肽对D1区VWF突变体的作用机制研究

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中国实验血液学杂志 2022年第5期30卷 1541-1548页

作者：虞秀群马珍妮凌婧赵赟霄殷杰余自强阮长耿国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215000

目的:探讨野生型VWFpp与前导肽D1区VWF突变体共转染是否能纠正D1区突变引起的VWF缺陷。方法:将4个定点诱变的VWF D1区突变体质粒单独瞬时转染HEK 293细胞;VWF D1区突变体质粒与VWFpp质粒共同瞬时转染HEK 293细胞,通过ELISA、垂直多聚体... 详细信息

目的:探讨野生型VWFpp与前导肽D1区VWF突变体共转染是否能纠正D1区突变引起的VWF缺陷。方法:将4个定点诱变的VWF D1区突变体质粒单独瞬时转染HEK 293细胞;VWF D1区突变体质粒与VWFpp质粒共同瞬时转染HEK 293细胞,通过ELISA、垂直多聚体电泳分析细胞上清液及裂解液中的VWF,免疫荧光共聚焦显微镜下观察细胞内质网中VWF的滞留。结果:在垂直多聚体分析中,VWF突变体和VWFpp共表达后VWF多聚体条带消失。共表达后,无论是细胞上清液还是裂解液中VWF抗原含量均减少。在免疫荧光共聚焦显微镜下,共表达后,虽然细胞内VWF含量减少,但VWF在内质网滞留比率下降。结论:VWFpp虽然能减少D1区VWF突变体在内质网的滞留,促进了VWF在亚细胞器间的转运,但进一步抑制了D1区突变体VWF的合成及分泌。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子前导肽突变生物合成分泌

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重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗后巨细胞病毒及EB病毒活化对造血重建的影响

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中华内科杂志 2025年第6期64卷 514-521页

作者：张倩王虹李晓莉苗瞄马洪霞沈耀耀魏楠邹凯苏万秀于景秋吴德沛刘立民苏州弘慈血液病医院苏州苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州郑州市第三人民医院血液科郑州

目的研究重型再生障碍性贫血(SAA)患者行强化免疫抑制治疗(IST)联合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)治疗后巨细胞病毒(CMV)和EB病毒(EBV)感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州弘慈血液病... 详细信息

目的研究重型再生障碍性贫血(SAA)患者行强化免疫抑制治疗(IST)联合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)治疗后巨细胞病毒(CMV)和EB病毒(EBV)感染率及其产生的临床影响。方法回顾性病例系列研究。收集2022年6月至2025年2月于苏州弘慈血液病医院、苏州大学附属第一医院、郑州市第三人民医院收治的接受强化IST+TPO-RA治疗后有完整CMV及EBV监测数据的30例SAA患者的临床资料, 记录CMV及EBV首次活化时间、最大病毒载量及首次转阴时间;CMV及EBV阳性前3 d内、阳性期间及转阴后3 d内的血常规。随访至IST结束后9个月, 采用单因素方差分析比较病毒阳性前后及转阴后血常规变化, 采用χ2检验比较不同强化IST方案间病毒感染率及疗效。结果 30例SAA患者中男性、女性各15例, 年龄(40.0±16.9)岁, 18例(60.0%)发生CMV感染, 6例(20.0%)发生EBV感染。接受兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)治疗17例(r-ATG组), 接受猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白(p-ALG)治疗13例(p-ALG组)。r-ATG组CMV感染率明显高于p-ALG组, 差异有统计学意义(15/17比3/13, χ2=13.03, P<0.001);EBV感染率两组间差异无统计学意义(5/17比1/13, χ2=2.17, P=0.196)。CMV感染患者外周血中性粒细胞计数、血红蛋白及血小板计数在CMV阳性后均明显下降, CMV转阴后三系均显著回升, 差异有统计学意义(F=14.48、11.38、4.73, 均P<0.05)。对比不同类型的IST(r-ATG组与p-ALG组)3、6、9个月的疗效差异无统计学意义(均P>0.05)。结论初步研究显示SAA患者行强化IST后CMV及EBV感染发生率高, 且CMV感染率明显高于EBV感染率。使用r-ATG的患者CMV感染率明显高于使用p-ALG患者。CMV感染后会导致血象降低, 需要引起临床重视。

关键词：贫血, 再生障碍性免疫抑制治疗巨细胞病毒感染爱泼斯坦巴尔病毒感染

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注射用红花黄色素对阿司匹林的药动学和抗凝作用的影响研究

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中国药科大学学报 2024年第6期55卷 795-800页

作者：沈丹丹杨忠慧黄吉偶鹰飞单云龙太仓市第一人民医院苏州大学附属太仓医院太仓215400 中国药科大学药物代谢动力学重点实验室南京210009

从药动学角度出发结合抗凝等药效学指标,探讨注射用红花黄色素(safflower yellow injection,SYI)对阿司匹林作用的影响。采用定量高效液相色谱(HPLC)分析法检测血浆样品中水杨酸,评价阿司匹林与SYI联合使用后对阿司匹林的水解产物水杨... 详细信息

从药动学角度出发结合抗凝等药效学指标,探讨注射用红花黄色素(safflower yellow injection,SYI)对阿司匹林作用的影响。采用定量高效液相色谱(HPLC)分析法检测血浆样品中水杨酸,评价阿司匹林与SYI联合使用后对阿司匹林的水解产物水杨酸的药动学影响;采用试剂盒检测血浆血栓烷B2(thromboxane B2,TXB2)和6-酮-前列腺素F1α(6-keto-PGF1α),天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotranferase,AST)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、血清尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、血肌酐(serum creatinine,Scr)水平,评价2种药物长期联合使用后抗凝效果及安全性指标。结果显示,与阿司匹林组比较,联合使用红花黄色素组的大鼠血浆药动学参数无显著差异(P>0.05);此外,联合使用组的血浆TXB2与阿司匹林组相比显著下降(P<0.01)。但6-keto-PGF1α水平无显著差异(P>0.05);治疗前后两组血清BUN、Scr、AST和ALT水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。研究结果表明,SYI与阿司匹林联用不会引起水杨酸血药浓度明显改变,对阿司匹林的抗血小板作用没有影响。

关键词：阿司匹林红花黄色素药物相互作用水杨酸

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IPSS-R及WPSS移植前评估对异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征患者预后意义的研究

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 247-254页

作者：陆棽琦侯畅王鹏张露巍范祎吴德沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006

目的探究不同时间进行修订版国际预后积分系统(IPSS-R)及WHO预后积分系统(WPSS)评分对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者的预后评估价值。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月于苏州大学附属第一医院行al... 详细信息

目的探究不同时间进行修订版国际预后积分系统(IPSS-R)及WHO预后积分系统(WPSS)评分对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者的预后评估价值。方法回顾性分析2016年7月至2019年6月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT的184例MDS患者临床资料,在初诊及移植前两个时间点进行IPSS-R及WPSS评分,比较两者预后评估价值,分析影响移植预后的危险因素。结果中位随访21.9(0.5~47.5)个月,移植后2年总体生存(OS)、无进展生存(PFS)率分别为(75.1±3.4)%、(71.6±3.6)%,2年复发(RR)率和无复发死亡率(NRM)分别为(11.9±0.1)%、(16.5±0.1)%。初诊时IPSS-R≤3.5分与>3.5分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.409;P=0.724),WPSS≤2分与>2分组OS、PFS差异无统计学意义(P=0.462;P=0.726)。移植前除外10例患者转化为急性髓系白血病(AML),174例患者可进行IPSS-R及WPSS评估,其中IPSS-R≤3.5分组OS、PFS率显著优于>3.5分组[OS:(88.6±4.1)%对(65.8±5.3)%,P=0.003;PFS:(87.6±4.2)%对(60.5±5.8)%,P=0.002],WPSS≤2分与>2分组间OS、PFS差异无统计学意义(P=0.584;P=0.565)。此外,移植前IPSS-R较初诊时相比改善组OS、PFS率显著优于未改善组[OS:(83.8±4.6)%对(69.3±5.8)%,P=0.027;PFS:(82.8±4.4)%对(64.0±7.2)%,P=0.006],多因素分析发现移植前TP53突变(P=0.047,HR=2.460,95%CI 1.014~5.971)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.021,HR=2.510,95%CI 1.151~5.476)是影响OS的独立不良预后因素,移植前细胞遗传学差及极差(P=0.008,HR=2.765,95%CI 1.305~5.856)和移植前IPSS-R>3.5分(P=0.017,HR=2.457,95%CI 1.175~5.141)是影响PFS的独立不良预后因素。结论移植前进行IPSS-R评分对行allo-HSCT的MDS患者的预后评估有重要价值,移植前IPSS-R较初诊时改善的患者有着更好的预后。

关键词：骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植 IPSS-R WPSS

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