检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2022年第9期35卷 689-693页

作者：沈一凡吴徳沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

CD47作为“don’t eat me”信号在髓系肿瘤表面表达上调,可与巨噬细胞上信号调节蛋白α相结合抑制巨噬细胞吞噬功能,在肿瘤细胞的免疫逃避中起作用。有研究表明,CD47高表达与骨髓增生异常综合征的进展及急性髓系白血病的不良预后相关。C... 详细信息

CD47作为“don’t eat me”信号在髓系肿瘤表面表达上调,可与巨噬细胞上信号调节蛋白α相结合抑制巨噬细胞吞噬功能,在肿瘤细胞的免疫逃避中起作用。有研究表明,CD47高表达与骨髓增生异常综合征的进展及急性髓系白血病的不良预后相关。CD47作为固有免疫中备受瞩目的免疫检查点,靶向CD47治疗髓系肿瘤的多种药物目前已经进入临床试验阶段,有望成为治疗髓系肿瘤的强有力手段。

关键词： CD47-SIRPα 髓系肿瘤免疫机制 CD47特异性抗体 SIRPα融合蛋白

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KIT及其他克隆性基因突变对核心结合因子相关急性髓系白血病的预后价值

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 646-653页

作者：吴天梅薛胜利李正于景秋王隽王斌儒万超玲申向东邱桥成鲍协炳吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州215006

目的评价基于二代测序(NGS)检测技术下的克隆性基因突变对核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响。方法回顾性分析2011年7月至2017年8月在苏州大学附属第一医院血液科诊治的195例成人初治CBF-AML患者,其中诱导化疗达完全... 详细信息

目的评价基于二代测序(NGS)检测技术下的克隆性基因突变对核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响。方法回顾性分析2011年7月至2017年8月在苏州大学附属第一医院血液科诊治的195例成人初治CBF-AML患者,其中诱导化疗达完全缓解的患者190例,包括134例RUNX1-RUNXIT1+AML和56例CBFβ-MYH11+AML,年龄15~64岁,中位随访时间43.6个月。采用Log-rank检验和Cox回归模型分析临床因素和基因突变对患者总生存(OS)和无病生存(DFS)的影响。结果在195例患者中,KIT基因突变发生率最高(47.6%),其次为NRAS(20.0%)、FLT3(18.4%)、ASXL2(14.3%)、KRAS(10.7%)、ASXL1(9.7%)。按基因功能分类,酪氨酸激酶信号通路基因突变发生率最高(76.4%),其次为染色质修饰相关基因(29.7%)。在接受强化巩固治疗的患者中,CBFβ-MYH11+AML患者的OS有优于RUNX1-RUNXIT1+AML患者的趋势(P=0.062)。染色质修饰相关基因突变仅在RUNX1-RUNXIT1+AML中检出,但对患者的DFS无明显影响(P=0.557)。染色质修饰相关基因突变阳性且接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的患者预后最好。多因素分析显示KIT exon17突变为影响RUNX1-RUNXIT1+AML患者DFS的独立危险因素(P<0.001),allo-HSCT能明显改善RUNX1-RUNXIT1+AML患者的DFS(P=0.010)。结论合并KIT exon17突变的RUNX1-RUNXIT1+AML患者预后差,allo-HSCT可改善这部分患者的预后,allo-HSCT也能使染色质修饰相关基因突变阳性患者的预后得到改善。

关键词：核心结合因子白血病,髓样,急性基因突变基因,KIT

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Zyxin在调节血小板细胞骨架蛋白分布中的作用

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 876-880页

作者：成斌闫荣张素勤杨梦楠戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosin... 详细信息

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA的表达;肌动蛋白聚合诱导剂(Jasplakinolide,Jas)诱导血小板肌动蛋白聚合,同法检测WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板细胞骨架组分中相关骨架蛋白的表达;将WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板于纤维蛋白原表面进行铺展,用Alexa Fluor 488偶联的鬼笔环肽标记肌动蛋白丝,比较WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板荧光强度。结果:Zyxin基因敲除后,血小板主要细胞骨架蛋白β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA在静息以及Jas诱导的血小板细胞骨架组分中的含量较WT小鼠血小板明显增多。在纤维蛋白原表面铺展的血小板中,Zyx^(-/-)小鼠血小板肌动蛋白丝含量较WT小鼠血小板增多。结论:Zyxin显著调节血小板细胞骨架分布,在维持血小板细胞骨架稳态中起着重要作用。

关键词：斑联蛋白血小板细胞骨架小鼠

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Capture-P方法检测血小板抗体阳性血液病患者的流行特点

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中国血液流变学杂志 2022年第1期32卷 132-135页

作者：左元玲杨晔张建明王佳怡苏州大学附属第一医院输血科江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院血栓与止血实验室江苏苏州215006 苏州市立医院本部检验科江苏苏州215002

目的探讨血小板抗体在急性髓细胞白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)和骨髓增生异常综合症(MDS)患者中的流行病特征。方法收集2014年7月—2019年7月收治于苏州大学附属第一医院血液病患者的血浆,利用Capture-P方法检测患者血浆中的... 详细信息

目的探讨血小板抗体在急性髓细胞白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)和骨髓增生异常综合症(MDS)患者中的流行病特征。方法收集2014年7月—2019年7月收治于苏州大学附属第一医院血液病患者的血浆,利用Capture-P方法检测患者血浆中的血小板抗体。比较三种阳性患者性别、年龄、疾病诊断、输血小板次数与抗体流行特点。结果5年内血小板抗体阳性的AML、ALL和MDS患者共520例,疾病诊断为AML、性别为女性、发病年龄为30~50岁的患者抗体产生阳性率较高(P<0.05)。总体来说,输血小板次数越多患者越容易检测出阳性抗体;AML患者中输血小板大于10次抗体产生阳性率最高(P<0.025);ALL患者中,输血小板次数对抗体产生差异无统计学意义(P>0.025);MDS患者,输血小板次数小于5次抗体产生阳性率最高(P<0.025)。结论女性、AML、发病年龄为30~50岁、输血小板次数大于10次,是血小板抗体产生的高危因素。

关键词：血液病患者血小板抗体流行特点

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造血干细胞移植及细胞治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的疗效探讨

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临床血液学杂志 2022年第3期35卷 174-179页

作者：陈妍心马骁刘丹蔡文治庄娟柯鹏吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院中山大学附属第五医院血液科

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨... 详细信息

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨髓(5例)、外周血(5例)、脾(1例)、鼻咽部(1例)。所有患者为CD4、CD56双阳性表达,1例出现染色体易位,2例伴分子生物学改变。5例采用化疗桥接异基因造血干细胞移植,其中2例复发;1例给予去甲基化联合BCL-2靶向治疗后复发。3例复发患者中2例采用挽救性嵌合抗原受体T细胞疗法,均因疾病进展死亡;1例给予靶向药物维奈托克联合阿扎胞苷、供者淋巴细胞输注、干扰素注射、局部放疗后缓解。1例死于感染。总生存率50.0%(3/6),中位随访25.5(7.0~72.2)个月,中位无进展生存期8.9个月,中位总生存期25.5个月。结论:BPDCN总体预后不良,建立预后分层模型可能有助于治疗方案选择。化疗桥接异基因造血干细胞移植仍是目前有效的治疗手段且安全性良好,靶向及免疫治疗疗效需进一步验证及改善。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤异基因造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞疗法预后

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蛋白质糖基化在血小板计数与功能调控中作用的研究现状

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国际输血及血液学杂志 2022年第5期45卷 388-394页

作者：马思倩阮长耿江淼苏州大学附属独墅湖医院血液科苏州215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫健委血栓与止血重点实验室苏州215006

糖蛋白上的聚糖是细胞黏附和细胞间通讯的主要参与者, 糖基化通过调节血小板膜糖蛋白影响血小板数量和功能。在糖基转移酶(GT)的作用下, 巨核细胞表面蛋白的糖基化参与调控巨核细胞成熟、分化和血小板生成。血小板去唾液酸化后, 被相关... 详细信息

糖蛋白上的聚糖是细胞黏附和细胞间通讯的主要参与者, 糖基化通过调节血小板膜糖蛋白影响血小板数量和功能。在糖基转移酶(GT)的作用下, 巨核细胞表面蛋白的糖基化参与调控巨核细胞成熟、分化和血小板生成。血小板去唾液酸化后, 被相关受体识别而快速清除, 并触发级联信号介导血小板生成素(TPO)产生, 从而完成对血小板数量的快速调控。血小板膜糖蛋白多个糖基化关键位点的改变影响其与配体的结合能力, 这也提示糖基化对血小板功能发挥具有重要作用。病理状态下, 蛋白质糖基化异常, 可导致血小板数量异常和功能紊乱, 从而引起相关疾病。笔者拟就蛋白质糖基化对血小板数量和功能的调控机制进行阐述, 旨在进一步了解蛋白质糖基化在血小板增多、减少和功能异常中的作用。

关键词：糖基化糖基转移酶糖蛋白类血小板生成 N-乙酰神经氨酸止血

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化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者进行中性粒细胞输注的疗效及安全性研究

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中国血液流变学杂志 2024年第2期34卷 290-293页

作者：龚政刘红刘慧文金琰周佳子苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探究化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者进行中性粒细胞输注的疗效及安全性。方法回顾性分析92例化疗后粒细胞缺乏合并感染的血液病患者的临床资料,对患者采用中性粒细胞输注。结果化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者在进行中性粒细... 详细信息

目的探究化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者进行中性粒细胞输注的疗效及安全性。方法回顾性分析92例化疗后粒细胞缺乏合并感染的血液病患者的临床资料,对患者采用中性粒细胞输注。结果化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者在进行中性粒细胞输注后中性粒细胞绝对计数(ANC)相比输注前显著上升(P<0.005),44例患者脱离粒缺期,62例患者感染得到控制,有20例患者出现轻微发热现象,无其他严重不良反应。结论中性粒细胞输注对于化疗后粒细胞缺乏的血液病感染患者,有一定的疗效,并且不良反应较小,患者耐受良好,值得进一步研究其临床应用价值。

关键词：血液病粒细胞缺乏感染粒细胞输注

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WTAP基因在初诊急性髓系白血病中的mRNA表达及其临床意义

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 653-660页

作者：杨露露赵冉冉蒋若雨刘红周士源顾斌吴小津吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨WTAP基因在初诊急性髓系白血病(AML)中的表达及其临床意义。方法:选取本院初诊非M3类型的AML患者的骨髓样本74例,以正常供体骨髓样本19例作为对照组。应用实时定量聚合酶链反应技术检测骨髓细胞中WTAP基因mRNA的表达水平,并分... 详细信息

目的:探讨WTAP基因在初诊急性髓系白血病(AML)中的表达及其临床意义。方法:选取本院初诊非M3类型的AML患者的骨髓样本74例,以正常供体骨髓样本19例作为对照组。应用实时定量聚合酶链反应技术检测骨髓细胞中WTAP基因mRNA的表达水平,并分析WTAP基因mRNA表达水平与患者疾病亚型、初诊时临床特征和预后之间的关系。结果:非M3型的AML组WTAP mRNA相对表达量明显高于健康对照,比较差异有统计学意义(P<0.01)。按照法、美、英协作组(FAB)分型,各亚型间表达差异无统计学意义(均P>0.05)。在非M3型AML患者中,FLT3-ITD基因突变阳性组的WTAP mRNA表达水平较阴性组显著升高(P=0.016),而CEBPα基因突变阳性组的WTAP mRNA表达水平较阴性组显著降低(P=0.016)。WTAP基因的mRNA表达水平与WT1表达量呈正相关(r=0.6866,P<0.01)。WTAP mRNA表达水平与患者年龄、性别、初诊白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、骨髓原始幼稚细胞比例、染色体核型、是否合并融合基因和NPM1、DNMT3A、ASXL1、NRAS、TET2等5种基因突变状态等临床及生物学预后因素之间无明显相关性(均P>0.05)。WTAP表达水平差异对患者首次治疗能否达到完全缓解无影响,初诊时WTAP表达水平对患者总生存期无影响。结论:WTAP高表达于所有非M3型的AML患者中。WTAP高表达与WT1表达具有相关性,在FLT3-ITD基因突变阳性组表达明显增高,CEBPα基因突变阳性组显著降低。

关键词：急性髓系白血病 WTAP 实时定量聚合酶链反应临床预后因素

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血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 7-12页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组吴德沛胡豫阮长耿不详苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群血栓性微血管病肾脏受累血管性血友病因子血管内皮细胞

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血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 1-6页

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白I b(GP I b)及内皮下胶原结合。

关键词：血管性血友病血小板膜糖蛋白巨核细胞血管内皮细胞基因突变遗传性出血性疾病质量异常致病机制

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