检索结果-内蒙古大学图书馆

中国免疫学杂志 2011年第1期27卷 54-59页

作者：薛胜利戴兰乔曼陈艳邱桥成唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的:定量测定正常人外周血有核细胞膜表面G-CSFR的表达密度。方法:以荧光定量试剂盒作参照,利用荧光标记的抗G-CSFR单克隆抗体结合流式细胞技术测定22例健康人的外周血标本。结果:测定结果显示,中性粒细胞G-CSFR表达密度为(2 943±... 详细信息

目的:定量测定正常人外周血有核细胞膜表面G-CSFR的表达密度。方法:以荧光定量试剂盒作参照,利用荧光标记的抗G-CSFR单克隆抗体结合流式细胞技术测定22例健康人的外周血标本。结果:测定结果显示,中性粒细胞G-CSFR表达密度为(2 943±417)(antibodies bound per cell,ABC),单核细胞为(3 755±2 575)ABC,淋巴细胞为(996±369)ABC,CD3+T淋巴细胞为(2 787±946)ABC,CD19+B淋巴细胞为(10 112±6 345)ABC。中性粒细胞、单核细胞与T淋巴细胞间G-CSFR表达密度无统计学差异,淋巴细胞与其他细胞间及B淋巴细胞与其他细胞间G-CSFR表达密度存在统计学差异(P<0.05)。结论:研究描述了外周血有核细胞G-CSFR表达特点,将为今后同类研究提供参考。同时所用测定方法能够敏感、真实、客观地反映出各类细胞G-CSFR表达情况和规律,同传统的利用放免法相比,更为安全、便捷。

关键词：粒细胞集落刺激因子受体荧光分子定量检测外周血有核细胞

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早期完全分子学缓解对异基因移植Ph+淋巴细胞白血病患者的影响

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临床血液学杂志 2025年第5期 347-353页

作者：丁政文肖金燕徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所

目的:研究完全分子学缓解对使用异基因造血干细胞移植治疗的费城染色体阳性急性B淋巴细胞白血病（Ph+acute B-lymphocytic leukemia, Ph+B-ALL）患者的影响。方法:对2014—2021年在苏州大学附属第一医院血液科达到完全分子学缓解（CMR... 详细信息

目的:研究完全分子学缓解对使用异基因造血干细胞移植治疗的费城染色体阳性急性B淋巴细胞白血病（Ph+acute B-lymphocytic leukemia, Ph+B-ALL）患者的影响。方法:对2014—2021年在苏州大学附属第一医院血液科达到完全分子学缓解（CMR）后使用异基因造血干细胞移植治疗的147例Ph+B-ALL患者进行回顾性分析，评价其总生存（OS）率、无白血病生存（LFS）率、累积复发率（CIR）及治疗相关死亡率等指标，同时根据患者第90天时分子学状态将患者分为早期达到CMR组和未早期达到CMR组比较以上指标。结果:与确诊后第90天达到CMR的患者比较，确诊后第90天未达到CMR的患者3年OS率（85.0%vs 70.6%,P<0.01）和无复发生存率（83.2%vs 57.4%,P<0.01）均更低。在诊断后第90天未达到CMR的患者中，CIR更高（10.1%vs 33.0%,P<0.01）。多变量分析显示，诊断后第90天未达到CMR是OS（HR=3.69,95%CI 1.48～8.71,P<0.01）、LFS（HR=4.21,95%CI 1.84～9.64,P<0.01）和CIR（HR=4.00,95%CI 1.60～9.99,P<0.01）的独立危险因素。结论:早期达到完全分子学缓解是接受异基因造血干细胞移植的Ph+B-ALL患者获得较好生存的有利因素。

关键词：费城染色体急性B淋巴细胞白血病完全分子学缓解异基因造血干细胞移植

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四个遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症家系的基因与表型分析

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中华血液学杂志 2011年第3期32卷 147-152页

作者：江明华王兆钺余自强白霞曹丽娟苏健孙雄华张威阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究4个遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺陷症家系的临床表型及基因突变。方法用一期法测定先证者及其家系成员的凝血酶原时间（PT）及FⅦ活性（FⅦ：C），用双抗夹心ELISA测定血浆中FVH抗原（FⅦ：Ag），用PCR结合测序分析各家系成员的... 详细信息

目的研究4个遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺陷症家系的临床表型及基因突变。方法用一期法测定先证者及其家系成员的凝血酶原时间（PT）及FⅦ活性（FⅦ：C），用双抗夹心ELISA测定血浆中FVH抗原（FⅦ：Ag），用PCR结合测序分析各家系成员的基因突变情况。结果各家系先证者PT明显延长，FⅦ：C与FⅦ：Ag明显降低。家系1先证者FⅦ基因为18041T→G纯合性突变，使未成熟FⅦ（ProFⅦ）的408位组氨酸（His）变为谷氨酸（Gln）（成熟蛋白的His348Gln）；家系2先证者FⅦ基因测序发现5078—5079CT双碱基的纯合性缺失，致使阅读框改变，在ProFⅦ的N端25位提前终止；家系3先证者FⅦ基因分析发现15975G→A与18093C→T双重杂合突变，前者为内含子6的3’端剪接位点突变（IVS6—1G→A），后者为无义突变，致使ProFⅦ蛋白的426位提前终止；家系4先证者FⅦ基因测序发现15975G→A与17908G→A双重杂合突变，后者使ProFⅦ364位Arg→Gln。结论在4个遗传性FⅦ缺陷症家系中发现His408Gln与5078—5079del CT两个纯合突变及IVS6—1G→A、Gln426stop与IVS6—1G→A、Arg364Gln两个双重杂合突变。其中His408Gln与5078—5079del CT为国内首次报道的纯合突变，IVS6—1G→A、Gln426stop为国际首次报道的突变。

关键词：凝血因子Ⅶ缺陷遗传性基因分析聚合酶链反应

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造血干细胞移植后并发结核病的临床特点分析

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中华血液学杂志 2009年第8期30卷 553-554页

作者：苗瞄吴德沛孙爱宁金正明仇惠英唐晓文傅琤琤陈峰王荧颜灵芝周惠芬苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓止血重点实验室215006

造血干细胞移植（HSCT）患者由于前期接受过超大剂量的放、化疗预处理以及移植后应用免疫抑制剂而导致严重的免疫缺陷，结核病的发生率均明显高于正常人群。众所周知，免疫功能低下者感染具有临床表现不典型、感染容易播散、严重感染发... 详细信息

造血干细胞移植（HSCT）患者由于前期接受过超大剂量的放、化疗预处理以及移植后应用免疫抑制剂而导致严重的免疫缺陷，结核病的发生率均明显高于正常人群。众所周知，免疫功能低下者感染具有临床表现不典型、感染容易播散、严重感染发生率高、病情凶险、病死率高等特点。我们回顾性分析了我中心8例HSCT后并发结核病患者的临床资料，并对其临床特点进行分析。

关键词：造血干细胞移植结核病患者临床特点移植后并发感染发生率临床表现不典型免疫功能低下

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小鼠基质重塑相关7(MXRA7)基因产物在肝内互作蛋白质的鉴定（英文）

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中国生物化学与分子生物学报 2019年第1期35卷 51-60页

作者：王梦汝沈莹李园园王宜强苏州大学医学部苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

基质重塑相关7(matrix remodeling associated 7,MXRA7)基因于2002年被命名,但无论在人类或其他动物体系,该基因或其蛋白质产物的功能均未知。直至我们最近的研究表明,该基因可能参与眼睛发育或肝损伤及修复。在本研究中,应用酵母双杂... 详细信息

基质重塑相关7(matrix remodeling associated 7,MXRA7)基因于2002年被命名,但无论在人类或其他动物体系,该基因或其蛋白质产物的功能均未知。直至我们最近的研究表明,该基因可能参与眼睛发育或肝损伤及修复。在本研究中,应用酵母双杂交策略,用小鼠MXRA7诱饵载体对小鼠肝cDNA文库进行筛选,发现23种蛋白质(MUP1, Cpt1a, Mat1a, aldh1l1, Cytb, H2-K1, Psmb1, marc2, Atp5j2, Sec24D, Trf, Rdh7, Apoe, Glud1, Gmfb, Alb, Hdlbp, Pzp, Etnk2, Nrn1, Serpina1a, Apoa2, GNMT)可能直接或间接地与MXRA7蛋白发生相互作用。其中,主要尿蛋白1(major urinary protein,MUP1)或其同家族蛋白质占所有候选克隆的1/6,提示其很可能是小鼠肝内与MXRA7蛋白有较强相互作用的蛋白质。通过基因重组在Hepa 1-6肝癌细胞系中同时过表达MXRA7和MUP1蛋白,荧光染色证明这两种蛋白质在细胞内共定位,应用抗MXRA7或MUP1的抗体进行Pull-down检测,则证明二者共同存在于细胞裂解液中。另外,重组MXRA7蛋白和MUP1蛋白在无任何其他蛋白质的缓冲液体系中直接形成复合体。因此,至少在小鼠肝组织体系中,MXRA7蛋白可能通过与MUP1等蛋白质的相互作用而发挥作用。

关键词：基质重塑相关7(MXRA7) 肝主要尿蛋白1(MUP1) 酵母双杂交

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ABCG2在人多发性骨髓瘤细胞株中的表达及甲基化调控

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中华血液学杂志 2009年第4期30卷 269-272页

作者：曲士强傅铮铮姚利陈广华岑建农祁小飞吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

ABCG2是三磷酸腺苷结合盒（ATP—binding cassette，简称ABC）转运蛋白超家族中G亚家族第2个成员，又被称作乳腺癌耐药蛋白，作为一种跨膜半转运蛋白，介导了对多种化疗药物的外排，引起多药耐药。Bailey—Dell等发现该基因转录起始点上... 详细信息

ABCG2是三磷酸腺苷结合盒（ATP—binding cassette，简称ABC）转运蛋白超家族中G亚家族第2个成员，又被称作乳腺癌耐药蛋白，作为一种跨膜半转运蛋白，介导了对多种化疗药物的外排，引起多药耐药。Bailey—Dell等发现该基因转录起始点上游312bp区域，具有启动子活性，该区域存在大量的CpG岛，ABCG2表达很可能受启动子甲基化调节。

关键词：启动子甲基化 ABCG2 多发性骨髓瘤细胞株乳腺癌耐药蛋白调控转运蛋白三磷酸腺苷启动子活性

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急性早幼粒细胞白血病止血异常与治疗的研究进展

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中华血液学杂志 2009年第3期30卷 212-214页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

急性早幼粒细胞白血病（APL）曾经是一种最险恶的急性白血病类型，患者的出血发生率达72％～94％，往往表现为弥散性血管内凝血（DIC）。我国学者首创全反式维甲酸（ATRA）和砷剂治疗APL，开创了白血病与恶性肿瘤靶向治疗的新时代。王... 详细信息

急性早幼粒细胞白血病（APL）曾经是一种最险恶的急性白血病类型，患者的出血发生率达72％～94％，往往表现为弥散性血管内凝血（DIC）。我国学者首创全反式维甲酸（ATRA）和砷剂治疗APL，开创了白血病与恶性肿瘤靶向治疗的新时代。王振义与陈竺最近在为美国血液学会成立50周年的BLOOD特邀专稿中指出，以ATRA为主与蒽环类合用的完全缓解（CR）率可达90％～95％，5年无病生存（DFS）率为74％；

关键词：急性早幼粒细胞白血病砷剂治疗止血异常弥散性血管内凝血全反式维甲酸肿瘤靶向治疗急性白血血液学会

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SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病患者中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1047-1051页

作者：戴海萍王谦吴丽丽平娜娜吴春晓解珺丹潘金兰薛永权吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂... 详细信息

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂交(Array-CGH)检测9q34缺失,基因测序法检测PHF6和NOTCH1基因突变。结果表明,仅在6例T-ALL患者中检测到SET-NUP214融合基因的表达。除T系抗原标记外,这些患者均表达髓系抗原CD13和(或)CD33,其中4例患者经FISH检测到9q34缺失,3例患者经Array-CGH检测到del(9)(q34.11q34.33)。6例SET-NUP214阳性的T-ALL患者中有4例检测到PHF6基因突变,5例检测到NOTCH1基因突变。结论:SET-NUP214融合基因多由染色体9q34的缺失所致,SET-NUP214阳性的T-ALL常伴有PHF6及NOTCH1基因突变。

关键词： SET-NUP214融合基因急性T淋巴细胞白血病白血病

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造血干细胞移植后早期出血并发症发生情况分析

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中华血液学杂志 2009年第2期30卷 136-137页

作者：高海丽孙爱宁韩悦张威仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

造血干细胞移植（HSCT）是许多血液系统疾病治疗的有效手段，但移植相关并发症影响了移植的疗效。其中出血常成为移植患者死亡率增加的重要原因之一。移植患者出血原因主要有血小板减少及移植后其他并发症。我们回顾性分析了134例HSCT... 详细信息

造血干细胞移植（HSCT）是许多血液系统疾病治疗的有效手段，但移植相关并发症影响了移植的疗效。其中出血常成为移植患者死亡率增加的重要原因之一。移植患者出血原因主要有血小板减少及移植后其他并发症。我们回顾性分析了134例HSCT患者移植后1个月左右的出血情况及其与血小板减少之间的关系，分析出血严重程度与血小板计数及其他指标问的关系，从而为移植相关性出血并发症提供诊断和治疗依据。

关键词：造血干细胞移植出血并发症移植后发生情况分析血小板减少早期疾病治疗相关并发症

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1267-1271页

作者：孙莺心何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。

关键词：阵发性血红蛋白尿 FLAER诊断 Eculizumab

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