检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2010年第5期30卷 398-401页

作者：刘丹丹吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的恶性克隆性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,外周血及骨髓细胞的形态学异常在MDS的诊断中具有重要作用。本文对MDS的骨髓细胞形态学特点、形态学诊断的意义、形态学诊断的进展和形态学诊断中... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的恶性克隆性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,外周血及骨髓细胞的形态学异常在MDS的诊断中具有重要作用。本文对MDS的骨髓细胞形态学特点、形态学诊断的意义、形态学诊断的进展和形态学诊断中需要注意的问题做一阐述。

关键词：骨髓增生异常综合征形态学

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慢性肾病患者血浆血小板微颗粒、内皮细胞微颗粒水平的变化及其意义

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中华血液学杂志 2010年第9期31卷 626-628页

作者：卢国元张淑华乔青沈蕾李明徐德宇赵小娟沈文红王兆钺苏州大学附属第一医院肾内科 215006 江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室

微颗粒是指细胞受到刺激后，从胞浆膜表面脱落的、直径在0．1～1．0μm，体积大小不一的颗粒，微颗粒含有亲本细胞抗原，反映亲本细胞的特性和状态。近十年来，许多学者研究发现，心血管疾病（如急性冠状动脉综合征、急性心肌梗塞）、

关键词：血小板微颗粒内皮细胞肾病患者急性冠状动脉综合征血浆慢性急性心肌梗塞亲本细胞

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中国江苏地区人群血红蛋白病基因型分析

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中国实验血液学杂志 2015年第6期23卷 1742-1748页

作者：王文娟解珺丹王谦陶婷婷姚红文丽君周有宁陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:了解中国江苏地区人群血红蛋白病的分布情况和基因型。方法:对4 115人进行血红蛋白病筛查,采用血细胞平均体积(MCV),红细胞渗透脆性试验及高效液相色谱技术(HPLC)三种方法联合进行。筛查阳性标本采用跨越断裂点多聚酶链反应(gap-P... 详细信息

目的:了解中国江苏地区人群血红蛋白病的分布情况和基因型。方法:对4 115人进行血红蛋白病筛查,采用血细胞平均体积(MCV),红细胞渗透脆性试验及高效液相色谱技术(HPLC)三种方法联合进行。筛查阳性标本采用跨越断裂点多聚酶链反应(gap-PCR)和PCR结合反向点杂交技术(RDB)技术进行地中海贫血基因确诊,以PCR-DNA测序法及PCR-电泳法作为RDB技术的补充及异常血红蛋白(除Hb E)突变的鉴定。结果:中国江苏地区人群血红蛋白病筛查阳性率6.10%(251/4 115)。其中对232例进行地中海贫血基因诊断,确诊195例,分别为α-地中海贫血占31.28%(61/232),β-地中海贫血66.15%(129/232),α地中海贫血复合β-地贫1.54%(3/232),SEA-HPFH 0.43%(1/232),SEA-HPFH复合β-地中海贫血0.43%(1/232);α-地中海贫血以东南亚缺失型(--SEA)为主,β-地中海贫血以IVS-Ⅱ-654位点突变率最高;另确诊异常血红蛋白携带者11例,为Hb E3例,Hb Kenitra、Hb Seattle、Hb Saitama、Hb Bushw ick、Hb Koln以及Hb M-M ilw aukee-2各1例。结论:中国江苏地区人群中血红蛋白病以地中海贫血为主,HPLC对筛查血红蛋白病发挥重要作用。本研究对开展遗传咨询,产前诊断具有重要意义。

关键词：地中海贫血异常血红蛋白基因诊断

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血清半乳甘露聚糖抗原检测对血液病患者侵袭性曲霉病的诊断及预后的价值

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中国感染与化疗杂志 2009年第3期9卷 233-236页

作者：徐明珠孙爱宁吴德沛仇惠英唐晓文傅琤琤金正明苗瞄韩悦苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的初步评价动态检测血清半乳甘露聚糖(GM)抗原水平对血液病患者侵袭性曲霉病(IA)的诊断价值及疗效。方法采用ELISA法连续检测172例白血病和进行造血干细胞移植或移植后患者的613份血清标本的GM浓度,GM试验阳性定义为连续2次不同时点检... 详细信息

目的初步评价动态检测血清半乳甘露聚糖(GM)抗原水平对血液病患者侵袭性曲霉病(IA)的诊断价值及疗效。方法采用ELISA法连续检测172例白血病和进行造血干细胞移植或移植后患者的613份血清标本的GM浓度,GM试验阳性定义为连续2次不同时点检测A值>0.5或单次>0.7。对GM试验阳性的患者给予抢先抗曲霉治疗。结果按照试验中界定的界值,该诊断试验的的灵敏度为81.1%,特异度为88.2%。GM测定阳性55例,阴性117例,通过GM测定临床诊断IA者由37例增加至52例,55例GM阳性患者38例完成针对曲霉的抢先治疗,26例有效,12例无效死亡,病死率为31.6%。抗曲霉治疗前GM水平呈缓慢上升趋势,保持在较高水平;抗真菌治疗有效患者的GM含量呈下降趋势,无效死亡患者中呈上升趋势。结论血清GM检测可以为早期诊断IA提供有力证据,动态监测GM值变化趋势是评价疗效的有用指标。

关键词：曲霉病半乳甘露聚糖白血病造血干细胞移植

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移植物中NK细胞数量对HLA全相合同胞造血干细胞移植术后转归的影响

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中华血液学杂志 2010年第1期31卷 57-58页

作者：彭碧云唐晓文吴德沛孙爱宁仇惠英朱子玲朱明清常伟荣沈文红戴兰陈黎苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

近年来的国内外研究显示，异源活化的自然杀伤（NK）细胞能够分离移植物抗白血病（GVL）效应和移植物抗宿主病（GVHD），在发挥强大GVL效应的同时不增加甚至降低GVHD的发生率，降低复发率，改善移植预后。但是，移植物中NK细胞的含量与... 详细信息

近年来的国内外研究显示，异源活化的自然杀伤（NK）细胞能够分离移植物抗白血病（GVL）效应和移植物抗宿主病（GVHD），在发挥强大GVL效应的同时不增加甚至降低GVHD的发生率，降低复发率，改善移植预后。但是，移植物中NK细胞的含量与移植预后的关系目前研究尚少。

关键词：自然杀伤(NK)细胞造血干细胞移植移植物抗宿主病术后转归细胞数量 HLA 移植物抗白血病同胞

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Ph＋急性淋巴细胞白血病ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和治疗选择

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中华血液学杂志 2016年第2期37卷 105-109页

作者：蔡文治刘彬徐杨陈苏宁孙爱宁何军沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014... 详细信息

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014年8月检出ABL激酶区突变PhALL患者初诊阶段的临床、分子遗传学特征及突变分布、预后,并比较allo-HSCT联合不同类型TKI的疗效.结果 88例Ph ALL患者于维持治疗阶段行ABL激酶区突变监测,42例患者检出突变,中位突变时间为8个月.突变组患者中位发病年龄为40岁,较非突变组（32.5岁）大（P=0.023）;染色体复杂核型发生率高于非突变组（P=0.043）,其中以累及7号、5号染色体以及＋Ph更常见.42例突变患者共检出18个突变位点、21种突变类型,T315I突变比例最高,其余依次为E255K/V、Y253H/F、E459K.突变患者诱导治疗完全缓解率与非突变组相比差异无统计学意义,但主要分子生物学反应率显著低于非突变组（P=0.015）.突变患者2年及5年总体生存（OS）率分别为45.4％、35.0％,明显低于非突变组患者（67.8％、63.3％）（P=0.047）.存在T315I、E255K/V突变的患者中位OS时间分别为19和10个月,较其他类型突变者短（P=0.024）.42例突变患者中14例行allo-HSCT并于移植前即检出突变,其中位OS时间为29个月,长于非移植（巩固化疗联合TKI治疗）患者的17个月（P=0.034）.移植患者中14例突变检出时更换使用尼洛替尼或达沙替尼治疗,但中位OS时间与未更换者差异无统计学意义（P=0.862）.结论 ABL激酶区突变与初诊发病年龄较高以及高基因组不稳定性紧密相关.突变类型呈现多样性和复杂性,其中以T315I和E255K/V突变更常见,且较其他类型突变者预后更差.allo-HSCT能够改善突变患者预后,但复发耐药阶段更换使用二代TKI不能明显改善突变患者生存.

关键词：白血病,淋巴样费城染色体 ABL激酶区突变造血干细胞移植酪氨酸激酶抑制剂

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地西他滨联合预激方案治疗53例复发难治正常核型急性髓系白血病的疗效分析

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中华血液学杂志 2015年第12期36卷 1025-1030页

作者：孙妍珺徐杨吴德沛沈宏杰杨贞仇惠英陈苏宁孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的观察地西他滨联合预激方案再诱导治疗伴DNA甲基转移酶（DNMT3A）基因突变的复发难治正常核型急性髓系白血病（CN—AML）的疗效。方法回顾性分析2011年4月至2014年10月接受地西他滨联合预激方案再诱导治疗的53例复发或难治***患者的... 详细信息

目的观察地西他滨联合预激方案再诱导治疗伴DNA甲基转移酶（DNMT3A）基因突变的复发难治正常核型急性髓系白血病（CN—AML）的疗效。方法回顾性分析2011年4月至2014年10月接受地西他滨联合预激方案再诱导治疗的53例复发或难治***患者的临床特征及对地西他滨联合预激方案的治疗反应，其中伴DNMT3A基因突变（DNMT3A＋）24例，不伴DNMT3A基因突变（DNMT3A-）29例。结果DNMT3A＋组患者中位年龄为46（26～68）岁，与DNMT3A组差异无统计学意义，WBC中位数19．5（0．5-218．5）×10^9／L，骨髓原始细胞中位数0．635（0．020～0．920），较DNMT3A-组高，但差异亦无统计学意义（P值均〉0．05）。DNMT3A＋患者对地西他滨联合预激方案治疗的总体反应率（ORR）达62．50％，完全缓解（CR）率为54．17％，DNMT3A＋组分别为48．28％和37．93％，两组相比差异无统计学意义（P值分别为0．407、0．277）。两组患者应用地西他滨联合预激方案再诱导治疗的不良反应类似。53例患者中，共有29例患者伴有FLT3-ITD突变，FLT3-ITD＋／DNMT3A＋组（14例）与FLT3-ITD＋／DNMT3A-组（15例）的ORR及CR率差异有统计学意义（P值分别为0．040、0．042）。DNMT3A＋组与DNMT3A-组1年总生存（OS）率分别为59．58％和54．09％，差异无统计学意义（P=0．438）。后期25例患者行异基因造血干细胞移植，DNMT3A＋***患者1年OS率为87．50％，1年无病生存（DFS）率为72．73％；DNMT3A-组1年OS率为61．54％，1年DFS率为58．02％；两组差异无统计学意义（P值分别为0．456、0．217）。结论地西他滨联合预激方案是复发难治***有效且安全的再诱导治疗手段，FLT3-ITD＋／DNMT3A＋组CN—AML患者对地西他滨联合预激方案的反应率优于FLT3-ITD＋／DNMT3A组。地西他滨桥接allo—HSCT可以提高CN—AML患者的OS率。

关键词：地西他滨白血病,髓样,急性复发难治病 DNA修饰甲基酶类

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造血干细胞移植前营养状态与造血重建的关系

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中华血液学杂志 2012年第6期33卷 496-498页

作者：杨贞吴德沛徐杨张翔孙爱宁仇惠英唐晓文苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

造血干细胞移植前后患者的营养状态对移植后造血重建的影响国内外报道较少。我们选用了可操作性强且较氮平衡更准确的体重指数（BMI）以及白蛋白、前白蛋白、三酰甘油及总胆固醇作为营养评价指标，观察这些指标在移植前后的变化及其与... 详细信息

造血干细胞移植前后患者的营养状态对移植后造血重建的影响国内外报道较少。我们选用了可操作性强且较氮平衡更准确的体重指数（BMI）以及白蛋白、前白蛋白、三酰甘油及总胆固醇作为营养评价指标，观察这些指标在移植前后的变化及其与造血重建时间的关系，现报道如下。

关键词：造血干细胞造血重建营养状态移植前营养评价指标前白蛋白体重指数可操作性

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急性T淋巴细胞白血病中SIL-TAL1融合基因与6q缺失的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2014年第6期22卷 1508-1513页

作者：王谦吴丽丽戴海萍平娜娜吴春晓潘金兰岑建农仇惠英陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和... 详细信息

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和微阵列比较基因组杂交检测核型异常。结果表明:在12例T-ALL患者中检测到SIL-TAL1融合基因的表达,儿童检出率明显高于成人(38.5%vs 4.8%,P=0.001),其中50%(6/12)SIL-TAL1阳性患者存在两种转录本;SIL-TAL1阳性组核型异常率为54.5%(6/11),其中4例伴有6号染色体长臂大片段缺失;2例经array-CGH检测到1p32存在约90 kb的缺失,形成SIL-TAL1融合基因;6号染色体长臂共同缺失区域为6q14.1-q16.3,均为杂合性缺失;SIL-TAL1阳性组中位白细胞计数和乳酸脱氢酶水平均高于阴性组(P<0.05)。结论:SIL-TAL1融合基因与6q杂合性缺失有一定相关性(P=0.005),在儿童中SIL-TAL1的检出率明显高于成人,且常伴有白细胞计数升高、乳酸脱氢酶升高等不良预后因素。

关键词： SIL-TAL1融合基因急性T淋巴细胞白血病 6q缺失染色体

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调节性B细胞与免疫相关性疾病的关系

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中华微生物学和免疫学杂志 2013年第11期33卷 877-881页

作者：刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

近些年来，人们发现B细胞除具有产生各种抗体、发挥体液调节作用之外，还存在一种类似于调节性T细胞（regulatory T cell，Treg）的、可以调节免疫应答的细胞亚群--调节性 B 细胞（ regulatory B cell， Breg ）。最近研究表明，与 Treg... 详细信息

近些年来，人们发现B细胞除具有产生各种抗体、发挥体液调节作用之外，还存在一种类似于调节性T细胞（regulatory T cell，Treg）的、可以调节免疫应答的细胞亚群--调节性 B 细胞（ regulatory B cell， Breg ）。最近研究表明，与 Treg 的亚型（ Tr1、Tr3、T FoxP3＋）相对应， Breg 亦具有 Br1、Br3、B FoxP3＋亚型［1］。 Breg通过产生抑制性细胞因子（白细胞介素-10， IL-10；转化生长因子-β， TGF-β）或分泌抑制性抗体影响其他免疫细胞，在免疫调节中发挥作用［2］。 Breg与免疫耐受、自身免疫性疾病、过敏性疾病、肿瘤、感染等具有重要关系，本文将对Breg与免疫相关性疾病的关系做一综述。

关键词：调节性T细胞免疫相关性疾病 B细胞抑制性细胞因子白细胞介素-10 转化生长因子-β 自身免疫性疾病 FoxP3

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