检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2014年第2期35卷 147-151页

作者：孙玲余自强步云文苏健王朝荣曹丽娟白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室山东省莱芜市人民医院血液内科

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅1... 详细信息

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅18例（35．29％）表现为典型五联征，以血小板减少（100．00％）、微血管病性溶血性贫血（92．16％）、神经精神症状（88．24％）较为多见，而发热（72．55％）及肾脏损害（70．59％）相对少见。37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性检查，其中31例（83．78％）ADAMTSl3活性〈5％。36例（70．59％）患者治疗有效，血浆置换和血浆输注有效率为72．3％。15例（29．41％）患者死亡，8例（22．22％）复发。死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[（50．1±18．9）岁对（37．5±14．5）岁，P=0．008；（63．7±39．7）μmol／L对（43．3±23．5）μmol／L，P=0．036]，而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTSl3活性检测有助于TTP的临床诊断。血浆置换疗效较好，联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率。高龄及总胆红素增高患者预后欠佳。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换治疗结果

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抗磷脂综合征血栓与出血的机制与治疗

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 994-996页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

抗磷脂综合征（APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓、习惯性流产或死胎，但少数患者以出血表现为主，或血栓与出血同时发生。这种情况给APS的诊治带来了极大的困难，而临床医生尚... 详细信息

抗磷脂综合征（APS）是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为反复静脉或动脉血栓、习惯性流产或死胎，但少数患者以出血表现为主，或血栓与出血同时发生。这种情况给APS的诊治带来了极大的困难，而临床医生尚缺乏足够的了解与重视。近年来对APS血栓与出血研究使我们对相关的发病机制有了新的认识，并促进了诊断与治疗水平的提高。

关键词：抗磷脂综合征动脉血栓出血治疗自身免疫性疾病磷脂结合蛋白习惯性流产自身抗体

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清髓性预处理异基因造血干细胞移植治疗恶性胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血一例

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中华器官移植杂志 2013年第1期34卷 52-53页

作者：路丛何广胜金松张旭辉胡晓慧吴德沛孙爱宁阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省苏州市215006

胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血（SAA）的发病率仅为0～1．4%。由于全血细胞重度减少，胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术，亦难以进行放疗和化疗，治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利。2011年8月，我院行异基因造血干细胞移植（a... 详细信息

胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血（SAA）的发病率仅为0～1．4%。由于全血细胞重度减少，胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术，亦难以进行放疗和化疗，治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利。2011年8月，我院行异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗恶性胸腺瘤并发SAA1例，现报告如下。

关键词：异基因造血干细胞移植重型再生障碍性贫血恶性胸腺瘤移植治疗清髓性预处理并发肿瘤切除术免疫抑制剂

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血管性血友病因子同种抗体的研究进展

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中华血液学杂志 2015年第5期36卷 445-448页

作者：张露璐余自强阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表... 详细信息

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表现VWD的发病率约为0.1％.1926年芬兰医师Erik von Willebrand首次报道了1例因月经过多而死亡的VWD患者.此后,我们对VWD的认识不断深入,并在该病的分子发病机制及并发症的治疗等方面取得了较大的进步.

关键词：血管性血友病因子同种抗体遗传性出血性疾病分子发病机制 VWD 流行病学月经过多发病率

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血栓性血小板减少性紫癜合并急性红系造血功能停滞一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 141-143页

作者：孔丹青殷杰余自强周士源李静韩悦王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见。我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜急性造血功能停滞文献复习红系血栓性微血管病结缔组织病 TTP 年发病率

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血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值

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中华血液学杂志 2015年第10期36卷 883-887页

作者：殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中... 详细信息

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中，VWF作为凝血因子Ⅷ（FⅧ）的载体，保护血液循环中的FⅧ不被降解，从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽（VWF propeptide, VWFpp）在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用，VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明，VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。

关键词：血管性血友病因子临床价值血小板表面肽 VWF 凝血因子Ⅷ 蛋白分子凝血过程

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对同胞全相合造血干细胞移植预后的影响

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中华血液学杂志 2015年第8期36卷 686-688页

作者：姚遥吴小津李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓文傅铮铮鲍晓晶何军吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immnoglobulin like receptor, KIR）属于免疫球蛋白样超家族的一系列分子，存在于人NK细胞和部分T细胞表面。KIR包括抑制型（iKIR）和激活型受体（aKIR）。人KIR基因多态性十分丰富，目前发现... 详细信息

杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killer cell immnoglobulin like receptor, KIR）属于免疫球蛋白样超家族的一系列分子，存在于人NK细胞和部分T细胞表面。KIR包括抑制型（iKIR）和激活型受体（aKIR）。人KIR基因多态性十分丰富，目前发现的主要有15种KIR基因表达，AA和B／X两种单体型。2DS4基因是AA单体型唯一的激活性KIR基因，该基因可以在5号外显子缺失22bp片段，产生变异体KIR1D，导致了框架移位，变异体的2DS4蛋白不能锚定在细胞膜上，从而导致激活性信号不能传递。

关键词：基因多态性造血干细胞移植变异体杀伤细胞免疫球蛋白样受体 KIR基因 receptor 预后同胞

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全身弥散加权成像（WB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤患者中的诊断和监测作用

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中华血液学杂志 2017年第2期38卷 129-133页

作者：王攀峰李永超徐杨王希明郭亮傅琤琤苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和... 详细信息

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和监测中的作用。结果60例患者中有57例均发现程度不等的骨质破坏病灶，***阳性检出率为95．0％（57／60）。MM相关的骨破坏多累及中轴骨，以肋骨、脊柱及骨盆骨多见，肋骨为最易受累部位，检出率为96．5％（55／57）。有13例患者初诊时CT检查未发现骨质破坏，但行WB—DWI检查发现相同部位有弥散受限病灶影。8例患者治疗前后均行WB—DWI检查，结果显示8例患者治疗前最大病灶的中位表观弥散系数（ADC）值为0．984x10^-3mm。／s；治疗后为1．142×10^-3mm。／s，治疗后最大病灶的中位ADC值较治疗前高，且均高于正常值[（0,516±0．180）×10^-3mm2／s]；诱导治疗后***检查结果与临床疗效相符。结论***在诊断和监测MM中起重要作用，其诊断敏感性优于CT；诱导治疗后的WB—DWI检查结果与患者的临床疗效有一定的相关性，可用于疾病监测。

关键词：弥散磁共振成像多发性骨髓瘤诊断监测

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长期生存的造血干细胞移植患者生存质量评估

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中国实用内科杂志 2014年第2期34卷 111-114页

作者：刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

生存质量对于造血干细胞移植后长期生存患者具有重要意义。造血干细胞移植对成人患者在不同方面、不同程度地影响到生存质量,使生存质量下降,而对儿童患者并无明显不良影响。造血干细胞移植后患者生存质量受慢性移植物抗宿主病(cGVHD)... 详细信息

生存质量对于造血干细胞移植后长期生存患者具有重要意义。造血干细胞移植对成人患者在不同方面、不同程度地影响到生存质量,使生存质量下降,而对儿童患者并无明显不良影响。造血干细胞移植后患者生存质量受慢性移植物抗宿主病(cGVHD)、晚期并发症、体能状况、精神状态、年龄、性别、经济状况、移植类型、性格、工作状况、婚姻状况、性功能情况等诸多因素影响。加强对移植后患者的管理和随访、及时有效地控制cGVHD等并发症、适当的锻炼等措施可提高患者的生存质量。

关键词：造血干细胞移植生存质量慢性移植物抗宿主病

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造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1072-1074页

作者：李渭阳李晓莉何雪峰马骁韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）等。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞血栓性血小板减少性紫癜文献复习溶血性尿毒综合征移植后中枢神经系统异常多器官功能损害

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