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重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习

中华血液学杂志 2015年第2期36卷 158-160页

作者：唐雅琼韩悦仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）... 详细信息

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.

关键词：急性早幼粒细胞白血病凝血因子Ⅷ 出血文献复习治疗因子Ⅶa 重组弥散性血管内凝血

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骨髓增生异常综合征患者P16的表达态势分析

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苏州大学学报（医学版） 2008年第6期28卷 956-958页

作者：沈宏杰陈子兴王元元祁小飞岑建农苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞中P16基因表达异常态势,为寻找MDS患者分子诊断标记提供实验依据。方法采用荧光实时定量聚合酶联反应检测44例初诊和18例治疗后MDS患者骨髓单个核细胞中P16基因mRNA表达水平,并与15例非MDS... 详细信息

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞中P16基因表达异常态势,为寻找MDS患者分子诊断标记提供实验依据。方法采用荧光实时定量聚合酶联反应检测44例初诊和18例治疗后MDS患者骨髓单个核细胞中P16基因mRNA表达水平,并与15例非MDS贫血患者相比较。磁珠分选8例初诊MDS患者CD34+细胞,并用流式细胞仪检测细胞纯度。检测MDS患者骨髓单个核细胞及CD34+细胞中P16表达水平。结果在单个核细胞中,初诊MDS组与治疗后MDS组P16基因表达水平均显著高于非MDS贫血组,差异均有高度统计学意义(P<0.001)。流式细胞仪检测CD34+细胞纯度为96.7%,在CD34+细胞中,初诊MDS组P16基因表达水平显著高于非MDS贫血组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论MDS患者P16表达异常可发生在CD34+细胞,也可发生在分化后较成熟的单个核细胞。P16基因可作为MDS鉴别诊断的分子标志物之一,其在MDS患者细胞凋亡中可能发挥作用。

关键词： P16 骨髓增生异常综合征实时定量RT-PCR 干细胞凋亡

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柴捆状Auer小体对急性早幼粒细胞白血病诊断价值探讨

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苏州大学学报（医学版） 2007年第6期27卷 961-962页

作者：吴伟林刘丹丹潘金兰岑建农戴兰陈子兴苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨柴捆状Auer小体在诊断急性早幼粒细胞白血病(APL)中的价值。方法骨髓涂片按常规染色及过氧化酶染色,观察有无柴捆状Auer小体,并进行形态学分析。用单克隆抗体经流式细胞仪检测白血病细胞免疫学表型。用R显带技术分析染色体核型... 详细信息

目的探讨柴捆状Auer小体在诊断急性早幼粒细胞白血病(APL)中的价值。方法骨髓涂片按常规染色及过氧化酶染色,观察有无柴捆状Auer小体,并进行形态学分析。用单克隆抗体经流式细胞仪检测白血病细胞免疫学表型。用R显带技术分析染色体核型。用定量PCR方法检测白血病相关融合基因。结果3例出现柴捆状Auer小体初诊为急性髓系细胞白血病(AML)患者中,诊断为M_11例,M4Eo1例,M2a1例。结论柴捆状Auer小体虽常见于APL,但无绝对特异性。

关键词：急性早幼粒细胞白血病柴捆状Auer小体

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血清幽门螺杆菌尿素酶B的免疫放射分析法

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中华核医学杂志 2008年第1期28卷 58-60页

作者：白艳艳王兆钺缪竞诚顾冠彬白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室215006 苏州大学基础医学系

目的建立和评价一种检测血清幽门螺杆菌（HP）尿素酶B（ureB）抗原的免疫放射分析（IRMA）法。方法以50例行胃镜检查的慢性胃病患者为研究对象，其中胃十二指肠球部溃疡36例，慢性胃炎9例，胃癌5例。利用基因体外重组技术制备ureB，用... 详细信息

目的建立和评价一种检测血清幽门螺杆菌（HP）尿素酶B（ureB）抗原的免疫放射分析（IRMA）法。方法以50例行胃镜检查的慢性胃病患者为研究对象，其中胃十二指肠球部溃疡36例，慢性胃炎9例，胃癌5例。利用基因体外重组技术制备ureB，用杂交瘤技术制备抗ureB单克隆抗体，建立检测HPureB的IRMA法。以IRMA法检测50例患者血清ureB抗原，并与快速尿素酶试验（RUT）、聚合酶链反应（PCR）及测血清抗体（直接ELISA）法比较，所有检测法均以所取胃黏膜活组织的HP培养作为“金标准”。结果检测HPureB血清抗原的IRMA法灵敏度为94．6％，特异性为76．9％，阳性预测值为92．1％，阴性预测值为83．3％；RUT法灵敏度为94．6％，特异性为23．1％；PCR法灵敏度为66．8％，特异性为84．6％；测血清抗体法灵敏度为86．5％，特异性为38．5％。IRMA法联合测血清抗体法与“金标准”法差别无统计学意义（χ^2=1．165，P〉0．05），而与RUT、PCR法差别具有统计学意义（χ^2=5．333和9．436，P均〈0．05）。结论IRMA法检测HPureB抗原是诊断HP感染的一种灵敏、特异的新方法，在胃部疾病及其他有关疾病的病因与发病机制研究中具有重要意义。

关键词：胃疾病螺杆菌幽门尿素酶免疫放射分析

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抗CD33单抗联合化疗药物治疗复发或难治性急性髓系白血病的疗效观察

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苏州大学学报（医学版） 2011年第2期31卷 317-320页

作者：王谦仇惠英吴德沛孙爱宁金正明苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的评价抗CD33单克隆抗体(GO)联合化疗药物对复发(或难治性)急性髓系白血病(AML)的疗效和安全性。方法应用GO联合化疗药物治疗16例复发或难治性AML患者。治疗方法:GO 9 mg/m2,第1天;联合FLAG、HAA、CAG、合用地西他滨等化疗方案。在治... 详细信息

目的评价抗CD33单克隆抗体(GO)联合化疗药物对复发(或难治性)急性髓系白血病(AML)的疗效和安全性。方法应用GO联合化疗药物治疗16例复发或难治性AML患者。治疗方法:GO 9 mg/m2,第1天;联合FLAG、HAA、CAG、合用地西他滨等化疗方案。在治疗过程中同时应用前列腺素E以及保肝药物保护性治疗。结果 16例中,难治性AML11例,复发性AML5例,白血病细胞CD33表达中位数为93.9%。GO联合化疗1个疗程后复查骨髓象,达完全缓解(CR)7例,部分缓解(PR)3例,CR率为43.8%,PR率为18.8%,总有效率为62.6%。随访截至2010年3月1日,中位无复发生存时间为3.5(1.1～70)个月,中位总生存时间9(3～77)个月。在化疗过程中5例出现一过性高胆红素血症及转氨酶升高,化疗结束后有3例在异基因造血干细胞移植过程中出现肝静脉闭塞综合征,1例经抗凝、溶栓、保肝及对症支持治疗后症状得到控制,2例死亡。结论 GO联合化疗治疗复发、难治性AML患者可获得较高的CR率,为部分患者行异基因造血干细胞移植提供了契机,可作为伴有CD33高表达复发或难治性AML患者一种较为有效的治疗方法。

关键词：抗CD33单克隆抗体难治复发急性髓系白血病

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恶性血液病患者肺部并发症的手术治疗及病理结果

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中华血液学杂志 2009年第12期30卷 829-833页

作者：唐晓文黄浩岳詹升华孙兴卫施晓兰孙爱宁沈振亚康苏娅金正明仇惠英苗瞄傅琤琤韩悦陈苏宁薛胜利马骁刘跃均胡晓慧周惠芬吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006 苏州大学附属第一医院心血管外科苏州大学附属第一医院病理科

目的通过外科手术或胸腔镜技术去除恶性血液病肺部并发症患者的肺部病灶，并明确病灶性质；方法对17例血液系统恶性肿瘤有肺部并发症，诊断不明和内科治疗无效患者进行开胸手术或胸腔镜肺叶全切、部分切除或病变部位楔形切除术，并对所... 详细信息

目的通过外科手术或胸腔镜技术去除恶性血液病肺部并发症患者的肺部病灶，并明确病灶性质；方法对17例血液系统恶性肿瘤有肺部并发症，诊断不明和内科治疗无效患者进行开胸手术或胸腔镜肺叶全切、部分切除或病变部位楔形切除术，并对所取组织标本行常规苏木精-伊红染色病理形态学观察。结果术后组织病理结果证实：9例患者为肺部曲霉菌感染；3例为亚急性炎症，纤维化伴血肿；1例为肺梗死，周边局部肉芽肿改变；1例为肉芽肿性炎症伴钙化结节；1例为肺泡腔扩张伴出血，间质纤维化，灶性血管炎；1例为肋间神经鞘瘤；1例为中分化腺癌伴肺内转移。术前术后诊断符合率达64．3％（14例中9例）。手术并发症包括真菌种植1例、胸腔积液伴胸膜黏连3例，肺内血肿2例。术后8例患者接受异基因或自体造血干细胞移植（HSCT）7例移植顺利。证实为曲菌病感染的5例患者，接受真菌再发预防治疗的同时实施移植，4例移植顺利，始终未出现真菌复发，1例肺部真菌感染再发死亡：结论恶性血液病患者合并迁延不愈或内科保守治疗无效或咯血的肺部感染，或诊断不明的肺部病变，应及时接受手术治疗清除病灶，明确诊断，为血液病后续治疗创造条件。

关键词：恶性血液病免疫缺陷肺部曲霉菌病肺组织切除术组织病理

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出血与血栓性疾病的诊断和治疗进展

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中国输血杂志 2010年第10期23卷 753-755页

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

出血与血栓性疾病由于严重威胁人类健康,正日益受到临床各科的重视。本文就出血与血栓性疾病的发生机制以及近年来在诊疗方面有所进展的相关疾病,如遗传性出血性疾病、血栓性血小板减少性紫癜、血栓性疾病等作一综述。

关键词：出血性疾病血栓性疾病生理性止血遗传性出血性疾病血小板减少性紫癫

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小分子酪氨酸激酶抑制剂AG-490对人慢性髓系白血病急变细胞株K562细胞增殖凋亡的影响

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苏州大学学报（医学版） 2011年第2期31卷 234-238页

作者：李林萌陈子兴王元元岑建农沈宏杰姚利苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨酪氨酸激酶抑制剂AG-490对人慢性髓系白血病急变细胞株K562细胞的增殖及凋亡的影响。方法采用MTT法观察AG-490在体外对人慢性髓系白血病急变细胞株K562细胞增殖的影响,光学显微镜下观察AG-490对K562细胞形态的变化,流式细胞术检... 详细信息

目的探讨酪氨酸激酶抑制剂AG-490对人慢性髓系白血病急变细胞株K562细胞的增殖及凋亡的影响。方法采用MTT法观察AG-490在体外对人慢性髓系白血病急变细胞株K562细胞增殖的影响,光学显微镜下观察AG-490对K562细胞形态的变化,流式细胞术检测AG-490对K562细胞凋亡及细胞周期的影响,逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)及实时荧光定量PCR技术检测AG-490作用后K562细胞bcr/abl融合基因及凋亡相关基因c-myc mRNA的表达水平。结果 AG-490可明显抑制K562细胞的增殖,并随药物作用时间的延长和浓度的增加,抑制作用越明显(P<0.05);AG-490可使细胞周期阻滞于G1期,促使其凋亡(P<0.05)。AG-490作用于K562细胞48 h后bcr/abl融合基因的表达无明显改变(P>0.05),而c-myc的表达水平明显降低(P<0.05)。结论 AG-490可能通过阻断JAK2信号通路而下调c-myc的表达,使K562细胞阻滞于G1期,从而抑制K562细胞增殖,促使其凋亡。

关键词：酪氨酸激酶抑制剂 AG-490 K562细胞细胞增殖细胞凋亡

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地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析

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中华血液学杂志 2015年第2期36卷 121-124页

作者：郑慧菲王婧周进王攀峰傅琤琤吴德沛孙爱宁仇惠英金正明韩悦唐晓文马骁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接... 详细信息

目的评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存（OS）及移植物抗宿主病（GVHD）发生情况.结果桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0％（25例中16例）,明显高于对照组的15.1％（33例中5例）,差异有统计学意义（P＜0.05）;早期移植相关死亡率低于对照组（4.0％对18.2％）,但差异无统计学意义（P=0.106）.桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0％及83.0％,与对照组的30.3％及59.0％比较差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.桥接组14例患者发生急性GVHD（aGVHD）,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效.

关键词：骨髓增生异常综合征地西他滨造血干细胞移植治疗结果

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伴idic（20q-）恶性血液病10例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2011年第1期32卷 17-20页

作者：韩永胜薛永权李天宇张俊陈苏宁潘金兰吴亚芳王勇沈娟苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006 安徽医科大学附属省立医院血液科合肥230001

目的探讨伴idic（20q-）恶性血液病的临床和分子细胞遗传学特征.方法分析10例伴idic（20q-）恶性血液病患者的临床资料,应用RHG显带技术进行核型分析,以GEP20探针进行单色荧光原位杂交（FISH）检测,以20q亚端粒探针和20q12位点特异探... 详细信息

目的探讨伴idic（20q-）恶性血液病的临床和分子细胞遗传学特征.方法分析10例伴idic（20q-）恶性血液病患者的临床资料,应用RHG显带技术进行核型分析,以GEP20探针进行单色荧光原位杂交（FISH）检测,以20q亚端粒探针和20q12位点特异探针进行双色FISH检测,并结合文献加以分析.结果 10例患者中急性红白血病2例,原发性骨髓纤维化1例,骨髓增生异常综合征（MDS）3例,高度疑似MDS 4例.染色体核型分析揭示10例均丢失1个正常20号染色体,代之以1或2个比20号染色体还小的中着丝粒等臂染色体,FISH检查证实它是伴有20q12中间缺失的20q等臂双着丝粒染色体der（20）de1（20）（q11q13）idic（20）（p11）,即idic（20q-）,其中2例患者部分细胞核型只有20q-异常.结论 Idic（20q-）来源于20q-异常克隆,它与MDS及急性红白血病密切相关,idic（20q-）异常有助于MDS的诊断.

关键词：等臂染色体骨髓增生异常综合征原位杂交,荧光

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