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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：戚嘉乾韩悦张文娟赵世香沈文红戴兰朱明清陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:本研究的目的是检测Ph染色体阴性的骨髓增值性疾病病人微颗粒(MPs)水平的变化,同时研究微颗粒与此类病人血栓形成、脾肿大以及是否存在JAK2V617F突变之间的关系.方法:入选92例MPN患者进行研究,包括真性红细胞增多症(PV) 20例、原...

目的:本研究的目的是检测Ph染色体阴性的骨髓增值性疾病病人微颗粒(MPs)水平的变化,同时研究微颗粒与此类病人血栓形成、脾肿大以及是否存在JAK2V617F突变之间的关系.方法:入选92例MPN患者进行研究,包括真性红细胞增多症(PV) 20例、原发性血小板增多症(ET) 60例、原发性骨髓纤维化(PMF) 12例.根据患者是否存在血栓并发症分为血栓组(n=23)和非血栓组(n=69).根据患者确诊是否伴有脾脏肿大分为脾肿大组(n=50)和无脾肿大组(n =42).根据是否存在JAK2V617F基因突变分为JAK2V617F突变阳性组(n=55)和JAK2V617F突变阴性组(n=47).

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受体相互作用蛋白3调控血小板功能、止血和血栓形成及其机制

受体相互作用蛋白3调控血小板功能、止血和血栓形成及其机制

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：张轶文张健闫荣陈梦醒张杰赵丽丽胡仁萍田璟鸾戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215007

目的:RIP3属于受体相互作用蛋白家族,通过磷酸化RIP1及MLKL参与细胞程序性坏死的调控,此外亦有其参与胚胎发育、感染、炎症等生理及病理生理过程的报道.本研究通过对RIP3敲除(RIP3-/-)小鼠血小板功能及相关信号通路蛋白表达的检测,初步...

目的:RIP3属于受体相互作用蛋白家族,通过磷酸化RIP1及MLKL参与细胞程序性坏死的调控,此外亦有其参与胚胎发育、感染、炎症等生理及病理生理过程的报道.本研究通过对RIP3敲除(RIP3-/-)小鼠血小板功能及相关信号通路蛋白表达的检测,初步探讨其在血栓形成中的意义及机制.方法:分别应用野生型C57 BL/6 (WT)及RIP3-/-小鼠进行:全血细胞分类计数及血小板超微结构检测;尾出血时间检测;肠系膜微血管血栓形成(活体成像);血小板聚集及ADP释放试验;血栓素A2(TxA2)合成测定;血小板活化标志物及纤维蛋白原结合;血小板在纤维蛋白原包被表面的铺展;PI3K-Akt信号通路相关蛋白Western Blotting检测.

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血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα在肺癌转移中的关键作用研究

血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα在肺癌转移中的关键作用研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：张建生赵卿李明闫荣陈梦醒赵丽丽胡仁萍黄建安戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215007

目的:研究血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα、GPⅡb/Ⅲa及P-选择素在肺癌患者外周血血小板表面的表达情况及其在肺癌转移中的关键作用,探讨其在肺癌相关出凝血异常中的机制.方法:运用流式细胞术检测血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα、GPⅡBⅢA及P-选择素...

目的:研究血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα、GPⅡb/Ⅲa及P-选择素在肺癌患者外周血血小板表面的表达情况及其在肺癌转移中的关键作用,探讨其在肺癌相关出凝血异常中的机制.方法:运用流式细胞术检测血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα、GPⅡBⅢA及P-选择素的表达,同时采用western blot法检测肺癌患者外周血上清中GC片段(GP Ⅰbα的酶切片段)的表达及用肺癌患者外周血上清孵育正常人血小板后GPⅠbα的表达.建立肺癌动物模型,研究GP Ⅰbα在血小板表面的表达情况对肿瘤转移的影响.结果:肺癌患者外周血中血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα、GPⅡBⅢA及P-选择素表达水平均较正常人高,且肺癌患者外周血上清中GC片段也较正常人高,采用其上清孵育正常人血小板后,可以促进正常人血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα的表达水平增高.经过统计分析后示肺癌晚期患者(Ⅲ-Ⅳ期)外周血血小板膜糖蛋白GPⅠbα、GPⅡ BⅢA及P-选择素的表达较早期患者(Ⅰ-Ⅱ期)高,两者差异具有统计学意义(P＜0.05);在不同病理类型的肺癌患者间血小板膜糖蛋白表达无明显差异(P＞0.05).肺癌患者外周血上清凝血酶的表达量明显著高于正常对照,并导致血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα表达量显著增加.凝血酶导致GP Ⅰbα表达增加可显著增加肺癌肿瘤细胞在肺部形成肿瘤.结论:肺癌患者血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα、GPⅡBⅢA及P-选择素的表达水平较正常人高.该发现为认识肺癌相关出凝血异常的机制及其防治措施提供了新思路.肺癌患者外周血上清凝血酶的表达量显著增加,并导致血小板膜糖蛋白GP Ⅰbα表达量显著增加.凝血酶导致GP Ⅰbα表达量增加对肺癌肿瘤转移其中关键作用.

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低剂量地西他滨治疗造血干细胞移植后难治性血小板减少

低剂量地西他滨治疗造血干细胞移植后难治性血小板减少

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：韩悦唐雅琼马骁陈峰叶春梅徐静梁建英陈佳吴小津仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤孙爱宁王兆钺阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:难治性血小板减少是移植后的常见又严重并发症,目前治疗手段有限,拟通过低剂量地西他滨处理移植后血小板减少病人,积极探索新的安全有效的升血小板治疗.方法:2013年7月至2015年4月苏州大学附属第一医院13例病例入选,均为恶性血液...

目的:难治性血小板减少是移植后的常见又严重并发症,目前治疗手段有限,拟通过低剂量地西他滨处理移植后血小板减少病人,积极探索新的安全有效的升血小板治疗.方法:2013年7月至2015年4月苏州大学附属第一医院13例病例入选,均为恶性血液病行异基因造血干细胞移植后合并血小板减少患者,同时符合下列标准:(1)异基因造血干细胞移植+60天后血小板计数持续≤30×109/L;(2)粒系和红系重建良好;(3)骨髓嵌合度≥95％;(4)常规升血小板治疗(促血小板生成素、白介素-11、丙种球蛋白、血浆置换、美罗华等等)4周无效.

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低剂量地西他滨联合改良BUCY预处理方案与常规改良BUCY预处理方案的异基因造血干细胞移植治疗高危AML/MDS的对比研究

低剂量地西他滨联合改良BUCY预处理方案与常规改良BUCY预处理方案...

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中华医学会第十三次全国白血病·淋巴瘤学术会议

作者：唐晓文曹晶石晓菁陈佳孙爱宁仇惠英金正明苗瞄傅铮铮韩悦马骁陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓和止血重点实验室

目的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前根治恶性血液病的唯一方法.针对部分难治耐药的恶性血液病需要设计有效安全的预处理方案以提高挽救性移植后的缓解率,降低移植相关死亡,提高患者无病生存.本研究通过采用低剂量地西他滨(DAC...

目的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前根治恶性血液病的唯一方法.针对部分难治耐药的恶性血液病需要设计有效安全的预处理方案以提高挽救性移植后的缓解率,降低移植相关死亡,提高患者无病生存.本研究通过采用低剂量地西他滨(DAC)联合改良BUCY的预处理方案进行allo-HSCT治疗高危髓系恶性血液病,证实含DAC预处理方案的安全性和有效性.

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ADAMTS-13与补体在移植相关性血栓性微血管病变中的作用机制研究

ADAMTS-13与补体在移植相关性血栓性微血管病变中的作用机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：王杰韩悦马骁陈峰吴小津陈佳仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤孙爱宁王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是移植后的严重并发症,目前尚没有统一的诊断标准.我们拟通过检测患者血浆中各项指标的变化,探讨其发病机制与早期监测指标.方法:我科行异基因造血干细胞移植后合并TA-TMA的14例患者入组研究,对...

目的:移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是移植后的严重并发症,目前尚没有统一的诊断标准.我们拟通过检测患者血浆中各项指标的变化,探讨其发病机制与早期监测指标.方法:我科行异基因造血干细胞移植后合并TA-TMA的14例患者入组研究,对照组分别为肝静脉闭塞病(VOD) 11例、重症感染20例、Ⅲ°以上GVHD组20例、移植后相对平稳组20例.收集患者血浆标本,检测ADAMTS-13活性、vWF活性、vWF抗原量、vWF多聚体、C3b、C5b的变化.

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重组人凝血因子Ⅶa治疗造血干细胞移植后血小板减少患者重度肠道出血

重组人凝血因子Ⅶa治疗造血干细胞移植后血小板减少患者重度肠道...

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：唐雅琼韩悦仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤马骁陈峰吴小津孙爱宁阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:出血是造血干细胞移植后的常见并发症,肠道出血特别是合并血小板减少的重症患者常是其重要的死亡原因之一,常规止血措施疗效有限.重组人凝血因子Ⅶ(rFⅦa)最早批准用于抑制物阳性的血友病A、血友病B,近年来,rFⅦa在创伤、手术、产...

目的:出血是造血干细胞移植后的常见并发症,肠道出血特别是合并血小板减少的重症患者常是其重要的死亡原因之一,常规止血措施疗效有限.重组人凝血因子Ⅶ(rFⅦa)最早批准用于抑制物阳性的血友病A、血友病B,近年来,rFⅦa在创伤、手术、产后出血等应用中越来越广泛,然而,国内对于rFⅦa的应用经验尚不足.我们探究造血干细胞移植后血小板减少患者并发重度肠道出血,,常规止血措施无效后应用rFⅦa,并分析有效性及安全性.方法:2012年1月至2014年5月,16例造血干细胞移植后肠道出血的患者纳入研究,其他纳入标准包括:1.血小板减少(PLT＜ 30×109/L);2.重度肠道出血(出血评分3-4);3.常规止血治疗无效(常规止血治疗包括:血小板、血浆输注、凝血酶原复合物、抗纤溶药物等等,治疗72小时后出血程度或成分血输注量无减少).此外,排除本病复发或合并血栓性并发症的病例.rFⅦa治疗在常规止血治疗无效后开始,单次静脉给药60μg/kg,治疗过程中常规输注血小板.结果:16例患者纳入研究,发生出血时中位血小板计数为16×109/L;5例患者合并血小板无效输注;7例患者合并Ⅳ度肠道移植物抗宿主病(GVHD),5例患者合并Ⅲ度肠道***Ⅶa治疗后,12例患者见效,包括5例患者止血及7例出血减少,另外4例患者无效.总临床有效率达75％,rFⅦa使用后APTT及PT明显缩短,纤维蛋白原在rFⅦa使用前后无明显改变.rFⅧa使用后72小时内血小板及新鲜冰冻血浆较使用前输注量减少;浓缩红细胞输注在使用前后无明显改变.27例患者中应用rFⅦa过程中,未发现相关血栓并发症.结论:造血干细胞移植后血小板减少合并重度肠道出血患者rFⅦa应用有效,推荐早期、足量、重复应用.

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凝血因子Ⅸ酶催化区突变致女性血友病乙一例机制研究

凝血因子Ⅸ酶催化区突变致女性血友病乙一例机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：杨春晨余自强张威曹丽娟苏健沙萍萍白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:对一例女性血友病乙患者进行表型和基因型分析,进一步探讨其发病机制.方法:对一例在我院就诊的女性血友病乙患者进行临床资料收集,并对该患者及其父母、女儿进行血凝常规及凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶ C)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶ C)测定,...

目的:对一例女性血友病乙患者进行表型和基因型分析,进一步探讨其发病机制.方法:对一例在我院就诊的女性血友病乙患者进行临床资料收集,并对该患者及其父母、女儿进行血凝常规及凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶ C)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶ C)测定,并检测FⅨ抑制物活性;对患者及其父母、女儿的FⅨ基因的全部外显子及侧翼序列进行PCR扩增并测序,寻找突变位点;采用多重荧光PCR技术检测患者及其父母的16个STR位点进行亲子分析.

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辛伐他汀上调肾小管上皮细胞ADAMTS13 mRNA表达

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江苏医药 2015年第1期41卷 14-17页

作者：沈蕾沙文刚周玲徐德宇阮长耿苏州大学附属第一医院肾脏病科江苏省215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的观察不同细胞因子对近端肾小管上皮细胞株(HK-2)血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的影响及辛伐他汀干预结果。方法炎症因子按浓度分组:TNF-α0、0.1、1、10ng/ml分为A0-A3组;IL-6 0、1、10、100ng/ml分为B0-B3组;IL-4 0、1、5、10n... 详细信息

目的观察不同细胞因子对近端肾小管上皮细胞株(HK-2)血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的影响及辛伐他汀干预结果。方法炎症因子按浓度分组:TNF-α0、0.1、1、10ng/ml分为A0-A3组;IL-6 0、1、10、100ng/ml分为B0-B3组;IL-4 0、1、5、10ng/ml分为C0-C3组。辛伐他汀0、0.1、1、10μmol/L分为D0-D3组。两者共培养分成不同浓度辛伐他汀+TNF-α10ng/ml(E0-E3)组,不同浓度辛伐他汀+IL-6 100ng/ml(F0-F3)组和不同浓度辛伐他汀+IL-4 10ng/ml(G0-G3)组。孵育HK-2 24h,用实时定量PCR法和Western blot法检测ADAMTS13的mRNA及蛋白表达水平,结果与各组的0组相比较。结果 A组和B组ADAMTS13mRNA表达水平呈剂量依赖性下降(P<0.05或P<0.01)。与D0组比较,ADAMTS13 mRNA表达水平在D1组下降(P<0.05),在D3组上升(P<0.01)。E、F组ADAMTS13mRNA表达呈辛伐他汀浓度依赖性增加(P<0.05或P<0.01)。结论不同的炎症因子对HK-2上ADAMTS13的表达、合成、分泌起到不同的作用,提示与肾脏局部微循环障碍有关。而辛伐他汀能在存在炎症因子的条件下提高肾小管上皮细胞ADAMTS13的表达。

关键词：辛伐他汀肾小管上皮细胞血管性血友病因子裂解酶

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初治AML患者诱导治疗临床研究:地西他滨联合HAAG对比IA方案,更高有效率,更低毒性

初治AML患者诱导治疗临床研究:地西他滨联合HAAG对比IA方案,更高...

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中华医学会血液学分会第九次全国造血干细胞移植学术会议

作者：唐晓文崔巍金正明曹晶郭丹丹孙爱宁仇惠英苗瞄阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓和止血重点实验室 215000

目的如何提高初治急性髓细胞性白血病(AML)的诱导缓解率,降低治疗相关毒性和死亡率,是临床重点和难点之一.目前,IA (3+7)方案已成为初治AML的标准诱导方案,常见IDA剂量包括8mg/m2、10mg/m2、12mg/m2三种,其中以IDA 12mg/m2/d* 3d方案...

目的如何提高初治急性髓细胞性白血病(AML)的诱导缓解率,降低治疗相关毒性和死亡率,是临床重点和难点之一.目前,IA (3+7)方案已成为初治AML的标准诱导方案,常见IDA剂量包括8mg/m2、10mg/m2、12mg/m2三种,其中以IDA 12mg/m2/d* 3d方案的缓解率最高,但治疗相关毒性也相应增加.我中心创新性的应用地西他滨(DAC)联合HAAG用于初治AML患者,并回顾性对比IA (IDA 12mg/m2/d* 3d)方案,分析比较2个方案的有效率及相关毒性.

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