检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2014年第4期22卷 1167-1170页

作者：王杰韩悦苏州大学附属第一人民医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省临床医学中心201102

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导... 详细信息

血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导通路都会影响ADAMTS-13的活性,但ADAMTS-13如何受控的机制还不是很清楚。本文将对其改变,相关机制以及影响该酶调控的因素进行综述。

关键词：血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13) 血管性血友病因子(vWF) 动脉血栓静脉血栓

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苏州大学学报（医学版） 2011年第4期31卷 624-627页

作者：王秀丽何广胜傅铮铮唐晓文仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的通过报道首例肝炎相关性重型再生障碍性贫血(HAAA)强化免疫抑制治疗(IST)后发生淋巴瘤及肺癌病例,结合文献复习,增强对HAAA病因、诊断及治疗的了解,并提高重型再生障碍性贫血(SAA)患者IST治疗后并发多重恶性肿瘤的认识。方法针对该... 详细信息

目的通过报道首例肝炎相关性重型再生障碍性贫血(HAAA)强化免疫抑制治疗(IST)后发生淋巴瘤及肺癌病例,结合文献复习,增强对HAAA病因、诊断及治疗的了解,并提高重型再生障碍性贫血(SAA)患者IST治疗后并发多重恶性肿瘤的认识。方法针对该例患者进行了病例分析及相关文献复习。结果患者在发生暴发性黄疸后出现急性再生障碍性贫血,以环孢菌素+抗人T淋巴细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制及抗肝炎病毒治疗后4个月发生弥漫大B细胞型淋巴瘤,虽经美罗华+COP方案化疗,迅速进展为骨髓浸润,并出现肺低分化腺癌。最终在患病10个月后因血象极其低下无法行化疗及无法控制的重症感染而死亡。结论对HAAA患者除治疗SAA外,还应积极抗肝炎病毒治疗;SAA患者经IST后除可并发淋巴细胞增殖性疾病外,还可能并发其他恶性疾病,是SAA免疫抑制治疗的一种严重并发症,应引起高度警惕。

关键词：重型再生障碍性贫血病毒性肝炎淋巴瘤肺癌

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特殊类型的血小板无力症

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 524-526页

作者：周鹭王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 南通大学附属第一医院血液科 226001

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、... 详细信息

经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1／50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。

关键词：血小板无力症常染色体隐性皮肤黏膜出血反应低下血小板疾病血小板形态二磷酸腺苷花生四烯酸

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地西他滨联合HAAG方案治疗进展期急性髓系白血病疗效分析

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1379-1384页

作者：崔巍金正明曹晶朱霞明孙爱宁仇惠英苗瞄郭丹丹吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及... 详细信息

目的探讨采用地西他滨（decitabine/dacogen,DAC）联合HAAG[三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、柔比星（Acla）与重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗进展期急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患者,观察其有效率及治疗相关毒性。方法分析我中心2012年12月至2015年8月收治的36例进展期AML患者,其中18例患者为标准难治复发患者,另外18例为一疗程标准诱导未缓解患者。36例患者均给予DAC联合HAAG方案再诱导化疗,观察其一疗程缓解率、化疗毒性及长期生存情况。结果 36例患者一疗程完全缓解（complete remission,CR）率为58.3%（21/36）,部分缓解（partial remission,PR）率为22.2%（8/36）,总体有效率（overall response rate,ORR）为80.6%（29/36）。18例难治复发患者CR率为61.0%（11/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为83.3%（15/18）;18例一疗程标准诱导未缓解患者CR率为55.6%（10/18）,PR率为22.2%（4/18）,ORR为77.8%（14/18）。化疗相关血液学毒性均为4级,感染发生率为72.2%,大多数患者不良反应轻微可控。所有患者中位随访时间为7.5（0.5~33.3）个月,全部患者1年总生存（overall survival,OS）率为43.3%,难治复发患者1年OS率为24.2%,一疗程未缓解患者1年OS率为61.6%（P=0.01）。结论对于进展期AML患者,DAC＋HAAG方案一疗程再诱导治疗反应率高,不良反应少。

关键词：预激方案地西他滨 HAAG 急性髓系白血病

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转录抑制因子GFI1在白血病中的表达及意义的研究

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中国实验血液学杂志 2010年第4期18卷 834-837页

作者：王甜甜陈子兴岑建农何军沈宏杰姚利苏州大学附属第一人民医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

本研究初步探讨转录抑制因子GFI1(growth-factor independence 1)在不同类型白血病中的表达水平及转录抑制因子GFI1表达变化在白血病发病机制中的作用。收集65例初诊白血病患者骨髓细胞标本,其中急性髓系白血病(AML)24例,慢性髓系白血病... 详细信息

本研究初步探讨转录抑制因子GFI1(growth-factor independence 1)在不同类型白血病中的表达水平及转录抑制因子GFI1表达变化在白血病发病机制中的作用。收集65例初诊白血病患者骨髓细胞标本,其中急性髓系白血病(AML)24例,慢性髓系白血病(CML)18例,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,慢性髓系白血病急变期患者17例。缺铁性贫血患者13例作为对照组。采用半定量和实时定量RT-PCR方法检测gfi1的转录表达水平。结果表明:白血病患者组gfi1表达明显高于对照组,差异具有统计学意义(p<0.01),其中初诊CML组gfi1表达显著高于初诊AML组、初诊ALL组及CML急变组,差异具有统计学意义(p<0.01)。CML急变组中,急淋变组gfi1表达明显高于非急淋变组,两组间有显著性差异(p=0.004)。结论:gfi1表达异常可能参与白血病的发生与发展,gfi1表达上调可能促进淋巴系肿瘤的发生。

关键词： GFI1 转录因子白血病 PCR

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流式细胞术检测微小残留病变在急性白血病造血干细胞移植中的应用

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苏州大学学报（医学版） 2010年第3期30卷 517-520页

作者：施晓兰唐晓文吴德沛孙爱宁王荧朱明清苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨流式细胞术(FCM)检测微小残留病变(MRD)在急性白血病(AL)造血干细胞移植(HSCT)中的应用。方法采用以CD45与侧向散射光(CD45/SSC)设门的三色及四色荧光标记流式细胞术检测114例AL患者移植前后的MRD水平,回顾性分析MRD与预后的关... 详细信息

目的探讨流式细胞术(FCM)检测微小残留病变(MRD)在急性白血病(AL)造血干细胞移植(HSCT)中的应用。方法采用以CD45与侧向散射光(CD45/SSC)设门的三色及四色荧光标记流式细胞术检测114例AL患者移植前后的MRD水平,回顾性分析MRD与预后的关系。结果移植前MRD高于10-4尤其是高于10-3者和移植后MRD持续高于10-3者移植后复发率明显增高,移植前MRD高于10-3者其无事件生存率和无复发生存率明显低下(均P<0.05)。首次检出MRD高于10-3的时间比临床诊断复发提前3个月。结论采用FCM动态监测AL患者HSCT前后的MRD水平,可有效评估患者预后,从而指导临床早期干预性治疗,降低移植后复发率。

关键词：微小残留病变急性白血病造血干细胞移植流式细胞术

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骨髓增生异常综合征患者骨髓CD4^+T细胞共刺激分子CD28/CTLA-4的变化

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苏州大学学报（医学版） 2008年第5期28卷 782-784页

作者：张翔何广胜吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的通过检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者CD3+CD4+T细胞表面CD28+和CTLA-4+分子水平,探讨两者在MDS发病机制中的作用。方法用流式细胞技术检测38例初治MDS患者和11例正常对照组外周血CD3+CD4+T细胞表面CD28+和CTLA-4+表达率。结果(1)MD... 详细信息

目的通过检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者CD3+CD4+T细胞表面CD28+和CTLA-4+分子水平,探讨两者在MDS发病机制中的作用。方法用流式细胞技术检测38例初治MDS患者和11例正常对照组外周血CD3+CD4+T细胞表面CD28+和CTLA-4+表达率。结果(1)MDS组CD3+CD4+CD28+表达率为(79.82±8.99)%[难治性贫血(RA)(78.65±10.4)%、伴原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)/转变中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-t)(80.10±7.28%)],低于正常对照组的(89.56±3.06)%,差异有高度统计学意义(P﹤0.01);(2)MDS组CD3+CD4+CTLA-4+表达率为(2.14±1.25)%[RA(1.51±0.80)%、RAEB/RAEB-t为(2.65±1.33)%],显著高于正常组的(0.11±0.12)%,差异有高度统计学意义(P﹤0.01);随MDS疾病的进展,RAEB/RAEB-t组CD3+CD4+CTLA-4+的表达率与RA组比较,差异有统计学意义(P<0.05);(3)CTLA-4/CD28免疫应答中相互拮抗的共刺激分子对比值在MDS-RA组中为2.14±0.97,RAEB/RAEB-t组为3.58±1.55,高于正常对照组的0.11±0.11,差异有高度统计学意义(P﹤0.01);并且RA组和RAEB/RAEB-t组之间的差异亦有高度统计学意义(P﹤0.01)。结论(1)MDS患者骨髓的CD3+CD4+T细胞表面的共刺激分子表达异常,CD28下调,CTLA-4上调,T细胞处于抑制状态;(2)随着MDS骨髓中原始细胞的增多,CD28/CTLA-4比值增高,进一步说明CD28/CTLA-4异常与MDS疾病的发生及进展相关。

关键词：骨髓增生异常综合征共刺激分子 CD28 CTLA-4

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抗幽门螺杆菌单克隆抗体与人血小板交叉识别的实验研究

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中国免疫学杂志 2008年第5期24卷 448-451页

作者：白艳艳王兆钺缪竞诚白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006 苏州大学基础医学系苏州215007

目的:研究抗幽门螺杆菌(Hp)尿素酶B(ureB)单克隆抗体与血小板膜糖蛋白(GP)的结合情况。方法:运用Western blot、流式细胞术(FCM)和免疫放射法(IRMA)分析血小板膜GP成分与幽门螺杆菌ureB成分的相关性。结果:抗幽门螺杆菌ureB单抗1F11与... 详细信息

目的:研究抗幽门螺杆菌(Hp)尿素酶B(ureB)单克隆抗体与血小板膜糖蛋白(GP)的结合情况。方法:运用Western blot、流式细胞术(FCM)和免疫放射法(IRMA)分析血小板膜GP成分与幽门螺杆菌ureB成分的相关性。结果:抗幽门螺杆菌ureB单抗1F11与血小板成分GPⅢa、P-选择素有一定程度结合,但与GPⅠb、GPⅡb及GPⅥ无结合。结论:血小板成分GPⅢa、P-选择素与幽门螺杆菌ureB存在交叉识别的共同抗原表位,提示Hp感染与部分特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机理有关。

关键词：血小板糖蛋白幽门螺杆菌尿素酶B 交叉抗原

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我如何治疗造血干细胞移植后重度肝窦隙阻塞综合征

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 640-642页

作者：吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心... 详细信息

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心的相关经验、移植类型、预处理强度、SOS危险因素、诊断标准等有关。

关键词：造血干细胞移植阻塞综合征移植后肝窦治疗肝静脉闭塞症 SOS HSCT

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血管性血友病因子在缺血性脑卒中防治中的研究进展

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中华神经科杂志 2019年第9期52卷 780-786页

作者：闫彬陆士奇赵益明郑州大学附属南阳市中心医院检验科 473000 苏州大学附属第一医院急诊科 215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)主要是由内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,能够调节高剪切力下的血栓形成,被称为沟通血小板和内皮下胶原的桥梁.研究发现,缺血性脑卒中患者体内存在VWF的异常,并且VWF在评估脑卒中的预测、治疗... 详细信息

血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)主要是由内皮细胞产生的多聚体糖蛋白,能够调节高剪切力下的血栓形成,被称为沟通血小板和内皮下胶原的桥梁.研究发现,缺血性脑卒中患者体内存在VWF的异常,并且VWF在评估脑卒中的预测、治疗和预后中显示出独特意义.众多基础和临床证据表明VWF是缺血性脑卒中防治的潜在靶点.近年来,VWF在缺血性脑卒中防治中的研究获得了快速发展,文中就这一领域的发现做一综述.

关键词：血管性血友病因子卒中靶点

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