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CAG治疗急性巨核细胞白血病变为首发的慢性粒细胞白血病(首例报道及文献复习)

苏州大学学报（医学版） 2008年第6期28卷 1007-1009页

作者：谢静何广胜吴德沛孙爱宁金正明仇惠英苗瞄薛胜利赵晔王秀丽苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室江苏苏州215006

目的探讨慢性粒细胞白血病急性巨核细胞白血病变后的表现和治疗方法。方法报道1例以急性巨核细胞白血病为首发表现的慢性粒细胞白血病(CML),先后予以CAG方案和伊马替尼治疗。结果该患者获得血液学及分子生物学缓解,且耐受良好。结论极少... 详细信息

目的探讨慢性粒细胞白血病急性巨核细胞白血病变后的表现和治疗方法。方法报道1例以急性巨核细胞白血病为首发表现的慢性粒细胞白血病(CML),先后予以CAG方案和伊马替尼治疗。结果该患者获得血液学及分子生物学缓解,且耐受良好。结论极少数CML患者以急性巨核细胞白血病为首发表现,CAG方案、伊马替尼有较好疗效。

关键词：急性巨核细胞白血病变慢性粒细胞白血病 CAG方案伊马替尼

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COPADM方案治疗20例伯基特淋巴瘤患者远期疗效分析

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 645-649页

作者：杨丹王普陈佳李彩霞张莹陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨COPADM方案在伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）治疗中的远期疗效。方法回顾性分析2006年4月至2017年6月间确诊的39例BL患者临床资料，比较COPADM方案组及对照组（其他治疗方案）患者生存情况及不良反应发生情况。结果①39... 详细信息

目的探讨COPADM方案在伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）治疗中的远期疗效。方法回顾性分析2006年4月至2017年6月间确诊的39例BL患者临床资料，比较COPADM方案组及对照组（其他治疗方案）患者生存情况及不良反应发生情况。结果①39例患者中，男26例，女13例，中位年龄30（11~63）岁，其中年龄≤40岁者25例，年龄〉40岁者14例；Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期33例；13例患者有B症状（发热、盗汗、体重减轻）；IPI评分≥3分25例。②COPADM组20例，3年总生存（OS）及无事件生存（EFS）率分别为（83.5±2.6）%、（73.2±3.1）%，对照组19例，3年OS及EFS率分别为（47.4±2.4）%、（42.1±2.4）%，两组OS、EFS间差异均有统计学意义（P值均〈0.001）。③COPADM组中年龄≤40岁者12例，3年OS及EFS率分别为（93.7±3.9）%、（83.3±5.4）%；年龄〉40岁者8例，3年OS及EFS率分别为（48.3±8.5）%、（37.6±6.0）%，年龄≤40岁者OS、EFS显著优于年龄〉40岁者（P值分别为0.004、0.045）。④24例患者联合利妥昔单抗治疗，3年OS及EFS率分别为（73.9±9.2）%、（69.9±9.6）%；15例未联合利妥昔单抗治疗，3年OS、EFS率分别为（51.3±13.3）%、（38.1±12.9）%，两组间OS、EFS差异有统计学意义（P值分别为0.042、0.008）。结论COPADM方案化疗可以延长BL患者生存期；利妥昔单抗的联合应用可进一步改善患者预后；年龄〉40岁患者预后明显差于年龄≤40岁患者。

关键词：伯基特淋巴瘤抗肿瘤联合化疗方案治疗结果

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三氧化二砷治疗骨髓纤维化一例

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江苏医药 2012年第8期38卷 988-989页

作者：赵世香韩悦胡璐萍朱倩王甜甜仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液病科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省215006

患者，男性，63岁，2010年1月因WBC、Plt升高来我院就诊，当时血常规示：WBC22．84×10^9／L，Hb99g／L，Pit417×10^8／L，骨髓形态：骨髓增殖性肿瘤（MPN）可能大，有核细胞增生明显活跃，粒细胞系统占80．5％，其中原始粒细... 详细信息

患者，男性，63岁，2010年1月因WBC、Plt升高来我院就诊，当时血常规示：WBC22．84×10^9／L，Hb99g／L，Pit417×10^8／L，骨髓形态：骨髓增殖性肿瘤（MPN）可能大，有核细胞增生明显活跃，粒细胞系统占80．5％，其中原始粒细胞1％，早幼粒细胞1％，红细胞系统增生相对低下，仅占5．59／6。

关键词：骨髓纤维化三氧化二砷核细胞增生治疗粒细胞系统原始粒细胞早幼粒细胞红细胞系统

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流式微球法检测vWF活性及其在评估脑卒中预后中的应用

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中国实验血液学杂志 2019年第1期27卷 208-214页

作者：闫彬何杨陆士奇徐梦乔王琪赵益明阮长耿南阳市中心医院检验科河南南阳473000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院急诊科江苏苏州215006

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆血管性血友病因子活性(vWF:GPIbR)的方法,及其在缺血性脑卒中(IS)预后评估的应用。方法:包被抗人血小板糖蛋白Ibα(GPIbα)单克隆抗体SZ151 IgG的微球与重组GPIbα孵育,加入待检血浆和瑞斯托霉素,... 详细信息

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆血管性血友病因子活性(vWF:GPIbR)的方法,及其在缺血性脑卒中(IS)预后评估的应用。方法:包被抗人血小板糖蛋白Ibα(GPIbα)单克隆抗体SZ151 IgG的微球与重组GPIbα孵育,加入待检血浆和瑞斯托霉素,最终与FITC标记的绵羊抗人vWF IgG多抗反应,上流式细胞仪检测。联合应用vWF抗原(vWF:Ag)、vWF:GPIbR活性和vWF胶原结合活性(vWF:CB)检测,分析脑卒中患者的v WF状态。结果:流式微球法批内差异和批间差异分别为7.7%和13.5%;其与经典的ELISA法有较好的相关性(r=0.813,P <0.001),两种方法的偏倚为9.95%。与ELISA法相比,流式微球法有更高的特异度和准确度(P<0.05)。脑卒中患者vWF:Ag、vWF:GPIbR和vWF:CB水平显著高于正常对照组(H值分别为7.8、6.4、6.2)(P<0.001)。脑卒中患者vWF:GPIbR与vWF:Ag、超敏CRP、Autar评分和住院天数呈较好的正相关。结论:流式微球技术检测血浆vWF:GPIbR简单可靠,特异度高,准确性好。v WF:GPIbR参与了脑卒中的发生,并能够用于预测脑卒中患者的血栓形成风险,评估预后。

关键词：流式微球技术血管性血友病因子血管性血友病脑卒中

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异基因造血干细胞移植后EB病毒脑炎七例临床分析

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中华血液学杂志 2017年第8期38卷 685-689页

作者：柯鹏马骁鲍协炳刘跃均吴小津薛胜利胡晓慧何雪峰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后合并EBV脑炎患者的发病特点、临床特征、治疗及转归。方法分析2012年1月至2015年12月在苏州大学附属第一医院行allo-HSCT后合并EBV脑炎的7例患者的临床资料。结果EBV脑炎总发生率为0．70％... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后合并EBV脑炎患者的发病特点、临床特征、治疗及转归。方法分析2012年1月至2015年12月在苏州大学附属第一医院行allo-HSCT后合并EBV脑炎的7例患者的临床资料。结果EBV脑炎总发生率为0．70％（998例中7例），中位发生时间为移植后第63（10～136）天，主要表现为发热伴精神神经症状，4例头颅磁共振成像（MRI）阳性。无关全相合移植2例，亲缘单倍体移植5例。预处理中7例均联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）预防移植物抗宿主病（GVHD），6例发生Ⅱ-Ⅳ度急性GVHD。经抗病毒联合利妥昔单抗治疗，所有患者EBV-DNA均转阴。至随访截止时间，共3例死亡，2例死于基础疾病复发，1例死于EBV脑炎进展。结论对于***后疑似EBV脑炎，尽早行脑脊液EBV-DNA及头颅MRI检查，以提高早期诊断率；联合利妥昔单抗治疗有效且耐受性良好。

关键词： EBV脑炎造血干细胞移植利妥昔单抗

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红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析

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中华内科杂志 2017年第1期56卷 29-33页

作者：喻艳孙爱宁陈苏宁王琴荣张彤彤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综... 详细信息

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综合征（MDS）定义为MDS—E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS—E患者资料，随访观察红系增生情况对预后的影响。结果102例MDS—E患者的染色体核型异常检出率为47．1％（48／102），异常核型主要包括＋8[19例（39．5％）]、-7／7q-[11例（22．9％）]、-5／5q-[9例（18．8％）]、-20／20q-[8例（16．7％）]和1号染色体异常[8例（16．7％）]。生存分析显示，外周血Hb水平与MDS—E预后相关，MDS—E患者中Hb〈70g／L者较≥70g／L者的总生存率低（P〈0．001）；治疗方式与MDS—E预后相关，骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者（P〈0．001）和化疗患者（P〈0．001）；骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义（P=0．187）。结论MDS-E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平，明显的红系病态造血和更多的＋8和1号染色体异常，骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显，骨髓移植可明显改善预后。

关键词：骨髓增生异常综合征红系增生活跃核型分析预后

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蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植后重度出血性膀胱炎效果观察

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白血病．淋巴瘤 2016年第2期25卷 106-110,115页

作者：杜丰薛胜利龚蔚陶涛谭以顺徐静叶春梅陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院星海分院血液科 215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的：探讨蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植（HSCT）后重度出血性膀胱炎（HC）的临床效果。方法20例接受异基因HSCT的患者在移植后14～70 d发生重度HC，接受蛇毒血凝酶（静脉滴注1 U／次，1次／12 h，＆#215;5 d）治疗。蛇毒血凝酶... 详细信息

目的：探讨蛇毒血凝酶治疗异基因造血干细胞移植（HSCT）后重度出血性膀胱炎（HC）的临床效果。方法20例接受异基因HSCT的患者在移植后14～70 d发生重度HC，接受蛇毒血凝酶（静脉滴注1 U／次，1次／12 h，＆#215;5 d）治疗。蛇毒血凝酶治疗前、后分别留取尿液标本，通过肉眼观察和显微镜检查评定疗效。结果20例重度HC患者接受蛇毒血凝酶治疗后，18例达到治愈，肉眼血尿消失中位时间为应用蛇毒血凝酶后28 d（4～127 d），1例有效，1例无效。20例患者均未出现严重并发症。结论蛇毒血凝酶治疗HSCT后重度HC安全、有效。

关键词：出血性膀胱炎造血干细胞移植蛇毒血凝酶

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5-氟尿嘧啶诱导的造血损伤中骨髓基质重建相关基因的表达及其意义

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中国实验血液学杂志 2015年第3期23卷 848-851页

作者：赵路吴坤宁金玲王婷沈莹胡雅彬邵联波李园园王宜强沈若武青岛大学医学院解剖学教研室山东青岛266071 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215007

目的:探究胞外基质重建相关基因在氟尿嘧啶(5-fluorouracil,5-FU)诱导的造血损伤重建中的表达及其意义。方法:采用C57BL/6小鼠腹腔注射5-FU(200 mg/kg)建立造血损伤模型。注射后3、6、9、15、21、27 d常规检测外周血象;在相同时间点用TR... 详细信息

目的:探究胞外基质重建相关基因在氟尿嘧啶(5-fluorouracil,5-FU)诱导的造血损伤重建中的表达及其意义。方法:采用C57BL/6小鼠腹腔注射5-FU(200 mg/kg)建立造血损伤模型。注射后3、6、9、15、21、27 d常规检测外周血象;在相同时间点用TRIzol法提取骨髓总RNA,反转录后以实时荧光定量PCR(RT-q PCR)检测胞外基质重建相关基因的mRNA水平,包括细胞外基质(ECM-1)、明胶酶(MMP-2)、基质降解素(MMP-3)、胶原酶(MMP-13)、组织金属酶抑制剂(TIMP-1)基因。结果:小鼠经5-FU注射后外周血出现典型的造血损伤与修复过程,且红细胞、白细胞、血小板损伤修复的动态不同;RT-q PCR显示在5-FU损伤期骨髓胞外基质重建相关基因的表达均显著上调,MMP-2在注射5-FU后第3天时表达最高,MMP-3、MMP-13、TIMP-1、ECM-1在第6天表达最高;MMP-3在骨髓中表达较低,但损伤后上升幅度最大。结论:在5-FU建立的骨髓造血损伤模型中,胞外基质重建相关基因可能参与造血损伤和随后骨髓基质的重构过程,且不同基因发挥的时段和作用对象不同,但彼此协同为造血损坏后重建奠定基础。

关键词： 5-氟尿嘧啶造血损伤细胞外基质 MMP TIMP-1

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vWF/ADAMTS13在慢性肾脏病中的临床意义

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江苏医药 2011年第13期37卷 1535-1537页

作者：沈蕾卢国元蒋丽琼马珍妮汪安友董宁征阮长耿苏州大学附属第一医院肾脏病科 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨血管性血友病因子(vWF)及其裂解蛋白酶(ADAMTS13)在慢性肾脏病中的临床意义。方法选取慢性肾脏病患者47例为实验组(A组),其中原发性肾小球疾病(A1组)24例,狼疮性肾炎(A2组)23例;另设体检健康成人30例为正常对照组(B组)。A1组患... 详细信息

目的探讨血管性血友病因子(vWF)及其裂解蛋白酶(ADAMTS13)在慢性肾脏病中的临床意义。方法选取慢性肾脏病患者47例为实验组(A组),其中原发性肾小球疾病(A1组)24例,狼疮性肾炎(A2组)23例;另设体检健康成人30例为正常对照组(B组)。A1组患者均行肾活检,其中非膜性肾病15例(C1组),膜性肾病9例(C2组)。ELISA法、FRETS-vWF73法分别检测血浆中vWF含量、ADAMTS13活性,免疫组化法检测vWF和ADAMTS13在肾脏的表达。结果与B组相比,A1、A2组血浆中ADAMTS13活性降低,而vWF浓度升高(P<0.01);A组患者血浆vWF/ADAMTS13与24-h尿蛋白定量呈正相关(r=0.477,P<0.01);C2组ADAMTS13的表达明显低于C1组(P<0.05)。结论血浆中vWF与ADAMTS13的平衡失调可能与慢性肾脏病的临床和病理类型有关。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子裂解蛋白酶慢性肾脏病

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Zyxin在调节血小板细胞骨架蛋白分布中的作用

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 876-880页

作者：成斌闫荣张素勤杨梦楠戴克胜苏州大学医学部江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院血液学协同创新中心放射医学与防护国家重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosin... 详细信息

目的:探讨斑联蛋白(zyxin)对血小板细胞骨架分布的调节作用。方法:分别取zyxin基因敲除(Zyx^(-/-))和野生型(WT)小鼠的血小板,分离血小板细胞骨架组分,应用Western blot分别检测细胞骨架组分中β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA的表达;肌动蛋白聚合诱导剂(Jasplakinolide,Jas)诱导血小板肌动蛋白聚合,同法检测WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板细胞骨架组分中相关骨架蛋白的表达;将WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板于纤维蛋白原表面进行铺展,用Alexa Fluor 488偶联的鬼笔环肽标记肌动蛋白丝,比较WT和Zyx^(-/-)小鼠血小板荧光强度。结果:Zyxin基因敲除后,血小板主要细胞骨架蛋白β-actin、α-actinin、filamin A及myosinⅡA在静息以及Jas诱导的血小板细胞骨架组分中的含量较WT小鼠血小板明显增多。在纤维蛋白原表面铺展的血小板中,Zyx^(-/-)小鼠血小板肌动蛋白丝含量较WT小鼠血小板增多。结论:Zyxin显著调节血小板细胞骨架分布,在维持血小板细胞骨架稳态中起着重要作用。

关键词：斑联蛋白血小板细胞骨架小鼠

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