检索结果-内蒙古大学图书馆

肿瘤 2009年第9期29卷 857-859页

作者：包红雨阮佳江淼阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215007 Division of Hematology/Oncology Department of Medicine Center for Lymphoma and Myeloma Weill Cornell Medical College and New York-Presbyterian Hospital USA

目的:旨在探讨三氧化二砷(arsenic trioxide,As2O3)通过下调钙依赖性磷脂结合蛋白AnnexinⅡ(AnxA2)抑制人急性早幼粒白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)细胞NB4侵袭力的作用。方法:体外培养NB4细胞,FCM检测不同浓度As2O3对NB4细胞膜表面AnxA2蛋白表达的影响;Transwell法检测As2O3和AnxA2抗体对NB4细胞侵袭力的影响。结果:As2O3在0.31、0.63和1.25μg/mL质量浓度条件下均能诱导NB4细胞膜表面AnxA2蛋白水平表达下降(P<0.05),呈剂量依赖性;AnxA2抗体质量浓度为0.01、0.02和0.04μg/mL以及AS2O3质量浓度为0.31、0.63和1.25μg/mL条件下均能使NB4细胞的侵袭力下降(P<0.05),并呈剂量依赖关系。结论:AnxA2抗体可抑制NB4细胞的侵袭力,As2O3可通过下调AnxA2蛋白在细胞膜表面的表达,从而抑制NB4细胞的侵袭能力。

关键词：白血病粒细胞急性膜联蛋白A2 三氧化二砷肿瘤浸润

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血小板无力症治疗的现状和展望

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 430-431页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病，发病率约为1／50万。本病由Glanzmann首先报告，故称为Glanzmann’Sthrombasthenia（GT）。

关键词：血小板无力症遗传性出血性疾病治疗发病率

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IAG方案诱导治疗急性髓系白血病的临床效果观察

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白血病．淋巴瘤 2014年第1期23卷 41-44页

作者：杜丰薛胜利龚蔚陶涛徐静叶春梅付铮铮吴德沛苏州大学附属第一医院娄葑分院血液科 215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去... 详细信息

目的探讨小剂量阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的IAG预激方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和患者不良反应.方法回顾性分析25例AML患者在采用IAG预激方案诱导治疗1个疗程后的临床效果.IAG方案：去甲氧柔红霉素5 mg,静脉滴注,隔天1次,共7～8次;阿糖胞苷每12 h 10 mg/m2,皮下注射,第1天至第14天;G-CSF每天200 μg/m2,皮下注射,用药前一天至第14天.结果化疗后总有效率80.0％（20/25）,完全缓解（CR）率60.0％（15/25）.初诊17例患者中,9例CR,4例部分缓解（PR）;复发难治患者8例中,6例CR,1例PR.骨髓增生异常综合征（MDS）转化的AML7例中,5例CR,2例PR;≥50岁的11例患者中,8例CR,1例PR.化疗的不良反应主要为骨髓抑制、胃肠道反应、肝肾功能损害;无早期死亡病例.结论 IAG预激方案是治疗AML（包括高危AML）的较有效、安全的方案.

关键词：白血病,髓样,急性 IAG预激方案去甲氧柔红霉素阿糖胞苷粒细胞集落刺激因子

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CRISPR/Cas9技术构建的ITGA2B c.2659C>T(p.Q887X)无义突变的血小板无力症小鼠模型对血小板功能的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 559-564页

作者：杨飞江淼林赠华谢展利马珍妮杨力刘红王兆钺周鹭南通大学附属医院血液内科江苏南通226001 卫生部血栓与止血重点实验室江苏省血液研究所苏州大学第一附属医院江苏苏州215006 临床医学研究中心苏州科技城医院江苏苏州215001

目的:用CRISPR/Cas9技术构建稳定表达的ITGA2B c.2659C>T (p.Q887X)无义突变的血小板无力症小鼠模型,并对其血小板膜表面糖蛋白αIIbβ3的功能做进一步研究。方法:根据ITGA2B基因信息设计并合成针对c.2659C位置的供体寡核苷酸和g RN... 详细信息

目的:用CRISPR/Cas9技术构建稳定表达的ITGA2B c.2659C>T (p.Q887X)无义突变的血小板无力症小鼠模型,并对其血小板膜表面糖蛋白αIIbβ3的功能做进一步研究。方法:根据ITGA2B基因信息设计并合成针对c.2659C位置的供体寡核苷酸和g RNA载体并进行体外转录。将g RNA和Cas9 m RNA与供体寡核苷酸共注射到受精卵,并送回到代孕鼠输卵管中。鼠出生后进行PCR基因分型和序列分析,获得阳性F0鼠。阳性F0鼠分别与野生型鼠配繁一代,获得经PCR和测序验证的F1代杂合型点突变GT小鼠,而后F1代小鼠通过彼此交配得到纯合型点突变GT小鼠以及对照组WT小鼠。通过检测小鼠鼠尾出血时间和隐静脉出血时间、血小板聚集功能、血小板表面αIIbβ3的表达和功能,对该小鼠模型的表型进一步验证。结果:小鼠鼠尾出血实验表明,GT小鼠割尾后的出血时间较WT小鼠明显延长(P<0.01)。小鼠隐静脉出血实验与鼠尾出血实验结果一致,即割断隐静脉后,GT小鼠的出血时间较WT小鼠明显延长(P<0.01)。在胶原、凝血酶、二磷酸腺苷诱导的血小板聚集实验中,GT小鼠血小板聚集率较WT小鼠有明显降低(P<0.01,P<0.01,P<0.05),表明GT小鼠血小板聚集功能受到明显抑制。流式结果显示,GT小鼠血小板表面αIIbβ3的表达量较WT小鼠明显下降(P<0.01),在凝血酶刺激后,诱导活化的血小板与纤维蛋白原的结合量较WT小鼠明显减少(P<0.01)。纤维蛋白原铺展实验结果显示,GT小鼠的血小板在纤维蛋白原上的铺展面积较WT小鼠显著缩小(P<0.05)。结论:应用CRISPR/Cas9技术成功建立了ITGA2B c.2659C>T (p.Q887X)无义突变的GT小鼠模型。该小鼠模型血小板聚集功能缺陷,符合血小板无力症的表现。

关键词：小鼠模型血小板无力症 CRISPR/Cas9

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遗传性血小板无力症的发病机制及产前诊断

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临床儿科杂志 2016年第2期34卷 132-135页

作者：李建琴王兆钺胡绍燕赵小娟曹丽娟苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215003

目的探讨血小板无力症（GT）的基因测序与产前诊断。方法采集1例表型GT患儿、父母及1例正常对照者的静脉血,患儿母亲腹中孕23周胎儿的脐带血和羊水,及其出生2 d时的静脉血。检测患儿、患儿父母、胎儿脐血及正常对照者的血凝常规和血小... 详细信息

目的探讨血小板无力症（GT）的基因测序与产前诊断。方法采集1例表型GT患儿、父母及1例正常对照者的静脉血,患儿母亲腹中孕23周胎儿的脐带血和羊水,及其出生2 d时的静脉血。检测患儿、患儿父母、胎儿脐血及正常对照者的血凝常规和血小板聚集试验;流式细胞仪检测血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb和GPⅢa的表达;微卫星技术确定胎儿脐血是否被母体细胞污染;PCR技术扩增患儿及其父母,以及胎儿及出生2 d静脉血GPⅡb、GPⅢa所有外显子以及外显子和内含子交界区,扩增产物直接测序。结果二磷酸腺苷（ADP）不能诱导患儿的血小板发生聚集,胎儿脐血中ADP诱导的血小板最大聚集率约为正常人一半,患儿父母和胎儿出生2 d的ADP诱导的血小板最大聚集率与正常血小板聚集率相当。患儿血小板膜表面GPⅡb、GPⅢa的的平均荧光强度（Mn X）分别约为正常对照的10%及0,而患儿父母、胎儿脐血和胎儿出生2 d的Mn X分别为正常对照的90%以上和30%-50%。羊水胎儿脱落细胞和脐血DNA微卫星分析证实胎儿羊水、脐血未被母体细胞污染;基因分析结果显示,患儿GPⅢa 6号外显子A38293→C和9号外显子G42186→A的杂合突变,导致GPⅢa His281→Tyr和Cys400→Pro氨基酸的杂合改变。这两个突变分别来源于父亲和母亲。羊水胎儿脱落细胞、脐血或出生2 d静脉血中只有1个GPⅢa9号外显子G42186→A的杂合突变。结论 GT患儿GPⅢa的基因为双重杂合突变;胎儿出生后确证为GPⅢa基因杂合突变。

关键词：血小板无力症微卫星分析糖蛋白Ⅱb/Ⅲa基因产前诊断

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KIR2DS4基因及其变异体KIR1D对全相合HSCT后巨细胞病毒感染的影响

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 685-688页

作者：姚遥李晓莉徐良静刘彬韩悦唐晓雯付铮铮鲍晓晶何军吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外... 详细信息

目的探讨KIR2DS4基因及其变异体KIR1D在同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染中的作用。方法选择2005年10月至2014年4月行同胞全相合造血干细胞移植的供、受者267对，检测移植前供、受者的KIR基因型，移植后每周监测受者外周血中的CMVPP65。在供者为AA单体型的受者中分析KIR2DS4及其变异体KIR1D与CMV感染的相关性。结果AA单体型供受者中KIR2DS4及变异体KIR1D的频率分布无明显差异。AA单体型供受者中2DS4和KIR1D的分布比例为2：1，KIR2DS4基因及变异体KIR1D对造血植入无影响。在165例供者为AA单体型的受者中，2DS4^＋1D^-组CMV抗原血症发生率高于2D84^＋1D^＋组（44．0％和19．0％，P=0．002），2DS4^-1D^＋组CMV抗原血症发生率高于2DS4^＋1D^＋组（50％和19．0％，P=0．028），2DS4^＋1D^-组与2DS4^-D^＋组间CMV抗原血症的发生率无显著差异（P〉0．05）。3组治疗后CMV抗原血症转阴的中位时间的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论KIR2DS4基因及其变异体KIR1D与同胞全相合造血干细胞移植后CMV感染的发生存在相关性。

关键词：造血干细胞移植杀伤细胞免疫球蛋白样受体巨细胞病毒

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血栓与止血领域精准医学发展现状与趋势

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 627-630页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗... 详细信息

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗方案。这使得某些肿瘤与遗传性疾病成为可治之症。

关键词：医学发展人类基因组计划蛋白质组学技术个性化治疗方案遗传性疾病止血血栓个体基因差异

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BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病行异基因HSCT的疗效及复发后的治疗分析

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中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 689-692页

作者：桂晓敏仇惠英潘金兰周敏鲍协炳陈苏宁孙爱宁吴德沛岑建农沈宏杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受... 详细信息

目的分析BCR-ABL融合基因T315I突变的白血病患者接受异基因造血干细胞移植（HSCT）的资料，探讨移植疗效及复发后的治疗。方法观察10例伴T315I突变的费城染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）接受异基因HSCT后缓解率、复发率以及长期存活情况，分析这类受者的移植疗效。结果10例受者中，男性6例，女性4例，中位年龄29岁（18-49岁），原发病为CML3例及Ph^＋ALL7例。T315I突变前服用伊马替尼5例，尼洛替尼3例，以及达沙替尼2例；10例（100％）受者在移植后均获得骨髓缓解，缓解的中位时间为23d（14～56）d。至随访截止，4例（40％）受者存活（包括1例CML和3例Ph^＋ALL）存活，目前均处于完全缓解状态（CR），存活时间为75-741d。余6例（60％）死亡，1例于移植后137d死于消化道出血，2例于移植后53d和617d死于移植物抗宿主病（GVHD），3例受者（包括1例CML和2例Ph^＋ALL受者）分别于移植后27、50和130d出现白血病复发，其中2例在复发后5d和40d死亡，1例复发后行化疗未缓解，于复发后97d死亡。结论伴T315I突变的Ph^＋ALL和CML行异基因HSCT可以获得较高的缓解率，但同时存在较高的复发风险；白血病复发的受者可以进一步采取相关治疗争取延长存活时间。

关键词： T315I 白血病异基因造血干细胞移植复发

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伴EBF1-PDGFRB融合基因的Ph样急性B淋巴细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 417-418页

作者：郑佳佳陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童的主要恶性肿瘤之一。随着芯片和新测序技术的应用，在ALL中发现了很多具有预后意义的重现性遗传学异常，如超二倍体、亚二倍体、

关键词：急性B淋巴细胞白血病文献复习融合基因急性淋巴细胞白血病 Ph 遗传学异常恶性肿瘤测序技术

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减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血8例疗效分析

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中国实用内科杂志 2014年第6期34卷 604-606页

作者：龚亚文何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄王秀丽吴倩金正明唐晓文韩悦傅铮铮阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续... 详细信息

目的探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征（MDS）-难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS—RCUD）的临床疗效和安全性。方法评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨[20mg／（m^2-d），连续3d]治疗的8例MDS—RCUD患者的疗效和不良反应。结果1例（12．5％）获完全缓解，2例脱离成分血输注，3例达血液学改善，总反应率达75．0％。在4例可行细胞遗传学评估的患者中，1例获部分细胞遗传学缓解。Ⅳ级血液学毒性发生率50．0％，HI—IV级感染发生率37．5％，无Ⅲ～Ⅳ级出血、严重恶心呕吐（Ⅲ～Ⅳ级）和肝功能损伤（Ⅲ～Ⅳ级）。中位随访时间386．6d（108～655d），随访期间无患者死亡。结论减低剂量地西他滨可以改善MDS—RCUD患者的输血依赖，严重血液学毒性和早期病死率的发生率低。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血地西他滨血液学毒性减低剂量

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