检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2013年第3期21卷 696-701页

作者：叶凡唐晓文孙爱宁仇惠英金正明付铮铮陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用... 详细信息

本研究探讨非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)治疗高危急性髓系白血病(AML)的疗效。22例接受URD-HSCT的高危难治性AML患者纳入研究,采用改良马利兰+环磷酰胺(20例)或全身放疗+环磷酰胺(2例)的清髓性预处理方案行URD-HSCT,术后采用环孢素A(CsA)+甲氨蝶呤(MTX)+骁悉(MMF)+ATG预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)。结果表明:22例患者中21例(95.5%)获得植入,中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别是12(10-19)d和14(5-22)d;中位随访时间18(3-135.5)月,2年的总体生存率(OS)和无白血病生存率(LFS)分别为(53.9±12.2)%和(49.1±10.7)%;移植后8例患者发生aGVHD,累积发生率为(39.1±10.6)%,其中6例为I-II度aGVHD,2例为III-IV度aGVHD;在19例可评估的患者中,慢性GVHD(cGVHD)6例(4例为局限型,2例广泛型),累积发生率为(28.8±9.6)%;复发7例,2年的累积复发率为(35.8±11)%;死亡原因分析显示,9例死亡中1例死于败血症,1例死于肺部感染,6例死于复发,另外1例复发予化疗联合供体淋巴细胞输注(DLI)治疗缓解后发生IV度aGVHD而死亡;预后因素分析显示,复发是影响生存的主要因素(P<0.001),而性别、年龄、移植方式、aGVHD、感染等对生存无明显影响,cGVHD患者生存率高于未发生者(83.3%vs 37%,P=0.152)。结论:单中心样本研究结果显示,URD-HSCT是治疗无合适血缘供体高危AML患者的有效手段,cGVHD患者预后较好,复发是影响患者生存的主要因素,移植后通过过继免疫治疗如DLI可以预防复发并改善预后以获得长期生存。

关键词：非血缘异基因造血干细胞移植急性髓系细胞白血病移植物抗宿主病

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伊马替尼治疗慢性髓性白血病过程中发生耐药的多因素分析

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中华血液学杂志 2013年第5期34卷 395-398页

作者：周敏仇惠英何广胜徐杨岑建农潘金兰陈苏宁孙爱宁张日吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨伊马替尼治疗慢性髓性白血病（CML）过程中发生耐药的相关因素。方法回顾性分析2005年4月至2010年12月接受伊马替尼治疗的214例CML患者临床资料，随访患者治疗情况、疗效，分析影响耐药的各种因素。应用COX比例风险回归模型对... 详细信息

目的探讨伊马替尼治疗慢性髓性白血病（CML）过程中发生耐药的相关因素。方法回顾性分析2005年4月至2010年12月接受伊马替尼治疗的214例CML患者临床资料，随访患者治疗情况、疗效，分析影响耐药的各种因素。应用COX比例风险回归模型对影响耐药的各种因素进行单因素和多因素分析。结果截至随访终点，31例（14．5％）患者出现伊马替尼耐药，其中1例为加速期患者，2例为急变期患者；完全细胞遗传学反应（CCyR）率为69．2％，主要分子学反应（MMR）率为31．3％。以207例慢性期患者进行COX分析，单因素分析显示，治疗前病程、HGB水平、WBC、是否获得CCyR、是否获得MMR为伊马替尼耐药的影响因素。多因素COX回归分析表明，是否获得CCyR为伊马替尼耐药的独立影响因素。结论是否获得CCyR是伊马替尼治疗CML是否发生耐药的独立影响因素，且为保护因素。

关键词：白血病髓样慢性伊马替尼多因素分析

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异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危骨髓增生异常综合征预后的影响

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中华医学杂志 2013年第40期93卷 3185-3188页

作者：周金懿何广旺吴德沛孙爱宁仇惠英金正明唐晓文韩悦傅垮垮马骁苗瞄薛胜利王荧苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的评价异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危组骨髓增生异常综合征（MDS）患者移植预后的影响。方法收集2002年11月至2012年12月苏州大学附属第一医院接受异基因造血干细胞移植的49例MDS患者的临床资料，按照国际预后评分系统（IPSS... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危组骨髓增生异常综合征（MDS）患者移植预后的影响。方法收集2002年11月至2012年12月苏州大学附属第一医院接受异基因造血干细胞移植的49例MDS患者的临床资料，按照国际预后评分系统（IPSS）积分、骨髓原始细胞比例等因素进行比较，评估移植前诱导治疗对其生存、复发和移植相关死亡率（TRM）等预后的影响。结果移植后中位随访时间24．4（6．2～72．0）个月，死亡17例，复发2例。5年总体生存（0s）率、无病生存（DFS）率、复发率和TRM分别为59．9％、59．2％、10．5％和31．8％。高危诱导治疗组（n=17）、高危支持治疗组（n=6）和低危组（n=26）患者间OS、DFS率差异有统计学意义（72．1％比16．7％比68．1％，P=0．028；72．1％比16．7％比67．9％，P=0．030）；而无论诱导治疗是否获得骨髓缓解，高危诱导治疗组的OS、DFS均与低危组相当（P=0．526、0．504），高危诱导治疗组OS、DFS明显优于高危支持治疗组（均P=0．020）。高危诱导治疗组中获得缓解者OS、DFS均高于未缓解者（均为100％比46．7％，P=0．049）。高危组诱导治疗后骨髓原始细胞负荷明显降低（P：0．010），但累积TRM并未高于支持治疗组（28．9％比33．6％，P=0．612）。结论MDS异基因造血干细胞移植前诱导治疗可降低肿瘤负荷，改善高危组移植后结果，而TRM并未增高。

关键词：骨髓增生异常综合征造血干细胞移植缓解诱导预后

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床进展

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中国实验血液学杂志 2013年第6期21卷 1627-1630页

作者：龚亚文何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管... 详细信息

随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶血、减少或消除输血的需求,减少了疾病相关的死亡率。本文对PNH和骨髓衰竭症之间的关系、抗C5单克隆抗体治疗PNH的长期疗效、控制PNH血管内和血管外溶血的新治疗策略进行综述。

关键词：抗C5单克隆抗体溶血阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血

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伊马替尼联合异基因造血干细胞移植治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的对照研究

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中华医学杂志 2013年第8期93卷 583-587页

作者：陈佳吴德沛陈峰赵晔孙爱宁仇惠英苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨伊马替尼联合应用异基因造血干细胞移植治疗费城染色体（Ph染色体）阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效，判断其是否有助于延长移植后生存期，改善生活质量。方法回顾性分析自2003--2011年苏州大学附属第一医院行异基因造... 详细信息

目的探讨伊马替尼联合应用异基因造血干细胞移植治疗费城染色体（Ph染色体）阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效，判断其是否有助于延长移植后生存期，改善生活质量。方法回顾性分析自2003--2011年苏州大学附属第一医院行异基因造血干细胞移植的Ph染色体阳性ALL患者，可评价病例共35例。其中联合应用伊马替尼的移植患者23例（观察组），未联合应用者12例（对照组）。通过比较两组患者的移植物抗宿主病（GVHD）发生率、总生存（OS）率、无病生存（DFS）率及非复发死亡（NRM）率，从而分析联合治疗是否具有优越性。结果两组患者年龄、性别、细胞遗传学改变、供体来源、预处理方案、干细胞计数等基本匹配。观察组中处于第1次缓解期（CRl）的患者比例高于对照组（20／23比6／12，P=0．038），但单因素分析显示其并非为OS、DFS的影响因素（P=0．884、0．924）。观察组与对照组预期急性GVHD发生率分别为45．5％和66．7％（P=0．386），其中Ⅱ度以上急性GVHD发生率分别为26．1％和41．7％（P=0．349）；预期的5年0s率分别为62．6％和41．7％（P=0．028）；预期5年DFS率分别为53．7％和33．3％（P=0．054）；5年NRM率分别为22．7％和41．7％（P=0．084）。观察组NRM的主要原因是感染，而对照组的主要原因是感染与重度GVHD并存。观察组白细胞与血小板植入时间均晚于对照组（白细胞植入中位时间：13比11d，P=0．008；血小板植入中位时间：14比11d，P=0．002）。结论伊马替尼联合异基因造血干细胞移植有助于提高Ph染色体阳性ALL患者的长期生存，而不增加急性GVHD和NRM的发生率。

关键词：造血干细胞移植费城染色体白血病淋巴样伊马替尼

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再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义

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中华内科杂志 2013年第7期52卷 585-589页

作者：孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素... 详细信息

目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。

关键词：贫血,再生障碍性血红蛋白尿,阵发性免疫抑制法环孢菌素抗人胸腺细胞免疫球蛋白

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杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的影响

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中华内科杂志 2013年第2期52卷 161-165页

作者：吴小津何军吴德沛鲍晓晶徐超周惠芬孙爱宁韩悦唐晓文付铮铮马骁苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR... 详细信息

目的探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因的多态性对造血干细胞移植后巨细胞病毒（CMV）感染的影响。方法选择2005年10月至2011年5月行造血干细胞移植供受体138对，移植前采用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR-SSP）对供受体KIR基因分型，移植后2周起，每周采用荧光免疫组化法检测移植后患者外周血CMVpp65抗原，分析在CMV阳性组和CMV阴性组，供受体抑制性和激活性KIR基因以及供受体KIR单体型频率的差异。结果供受体KIR基因频率分布和供受体AA，AB，BB单体型频率分布差异无统计学意义。供体2DS2、2DS4＊003-007基因在CMV阳性组频率明显低于CMV阴性组（8%比16%，P=0.0420；3%比13%，P=0.0050），受体KIR基因在CMV阳性组和阴性组频率的差异无统计学意义。供体BB单体型CMV感染率明显低于AA单体型（36.84%比64.38%，P=0.0299），受体各单体型间CMV感染率差异无统计学意义。多因素分析发现2DS4＊003-007，BB单体型与CMV感染有关。结论供体KIR 基因多态性与造血干细胞移植后CMV感染相关。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒 KIR基因分型

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减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征的临床疗效

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中华医学杂志 2013年第40期93卷 3189-3192页

作者：方宝枝刘真真何广胜苗瞄王秀丽仇惠英金正明唐晓文韩悦傅铮铮马骁孙爱宁吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法选取2009年11月至2012年9月苏州大学附属第一医院收治的25例输血依赖性低危[国际预后评分系统（IPSS）评分为低危或中危-1]MDS患者，以减... 详细信息

目的探讨减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法选取2009年11月至2012年9月苏州大学附属第一医院收治的25例输血依赖性低危[国际预后评分系统（IPSS）评分为低危或中危-1]MDS患者，以减低剂量地西他滨（20mg·m^-2～·d^-1×3d）治疗，评价疗效、不良反应、生存质量和生存率。结果25例低危MDS患者中3例（12％）获完全缓解，4例（16％）脱离成分血输注，8例（32％）达血液学改善，2例（8％）达疾病稳定，总反应率达68％（17／25）。在11例可行细胞遗传学评估的患者中，l例获部分细胞遗传学缓解（eRe）。1V级血液学毒性发生率为48％（12／25），Ⅲ～Ⅳ级感染发生率为20％（5／25），无Ⅲ～Ⅳ级出血、Ⅲ-Ⅳ级恶心呕吐和Ⅲ一Ⅳ级肝功能损伤。治疗前Kamofsky活动状态评分（KPS）分值为47±16，治疗后KPS分值升高，为66-4-22（P=0．001）。治疗后更多患者预后改善，基于世界卫生组织（WHO）分类的预后评分系统（WPSS）≤1或美国MDAnderson肿瘤中心（MDACC）预后积分≤7的比例显著升高（44％比16％，P=0．031；64％比8％，P=0．022）。中位随访时间467d（14—881d），随访期间2例死亡，死亡时间分别在减低剂量地西他滨治疗后的第14和156天。IPSS评分低危组和中危．1组治疗后第100天的预期生存率分别为100％和95．2％，第600天的预期生存率分别为100％和90．5％。结论减低剂量地西他滨可以改善低危MDS患者的输血依赖，严重血液学毒性和早期病死率的发牛率低．改善预后．可能延长牛存期。

关键词：骨髓增生异常综合征地西他滨低危减低剂量预后

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伴有9p异常的急性B淋巴细胞白血病患者PAX5基因重排及缺失的研究

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中华医学遗传学杂志 2013年第5期30卷 549-552页

作者：郑积富董莎莎王谦潘金兰陈苏宁仇惠英江苏省苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的探讨PAX5基因重排或缺失在伴有9p异常[abnormalities at chromosome 9p，abn（9p）]成人急性B淋巴细胞白血病（B—lineage acute lymphoblastic leukemia，B-ALL）中的发生情况及临床意义。方法选取横跨PAX5基因的RP11-344823和RP11—652D9克隆，常规抽提DNA，采用缺口平移法标记荧光素，应用荧光原位杂交技术对50例伴有abn（9p）异常的BALL患者进行PAX5基因重排或缺失的筛选，并分析其临床及实验室特征。结果50例伴有abn（9p）异常的B-ALL患者中，PAX5完全缺失的患者有23例（46％），PAX5部分缺失的患者有2例（4％），PAX5基因易位1例（2%），总的异常率为52％（26／50）。PAX5重排或缺失组患者与PAX5正常组患者的主要临床特征的差异无统计学意义。结论abn（9p）的B-ALL患者中PAX5缺失或重排的发生率为52％，PAX5异常患者（26例）与PAX5检测正常患者（24例）之间生物学特征无显著差异。

关键词：急性B淋巴细胞白血病 PAX5基因 9p异常

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HLA-E基因的多态性对同胞全相合造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的影响

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 990-994页

作者：朱子玲吴小津吴德沛冯宇锋徐杨马骁韩悦刘跃均李彩霞苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215002

本研究旨在探讨人类非典型HLA抗原E(HLA-E)对同胞全相合造血干细胞移植(HSCT)后巨细胞病毒(CMV)感染的影响。以2005年1月至2011年1月在我院行HLA同胞全相合HSCT患者119例为研究对象,采用PCR和测序方法检测供、受体HLA-E基因多态性。结... 详细信息

本研究旨在探讨人类非典型HLA抗原E(HLA-E)对同胞全相合造血干细胞移植(HSCT)后巨细胞病毒(CMV)感染的影响。以2005年1月至2011年1月在我院行HLA同胞全相合HSCT患者119例为研究对象,采用PCR和测序方法检测供、受体HLA-E基因多态性。结果表明,HLA-E*0101/0101纯合型占20.17%,HLA-E*0103/0103纯合型占27.73%,HLA-E*0101/0103杂合型占52.10%;HLA-E*0101/0101纯合子组CMV感染15例,CMV感染率为62.50%;HLA-E*0103/0103纯合子组CMV感染16例,CMV感染率为48.48%;HLA-E*0101/0103杂合子组CMV感染20例,CMV感染率为32.25%。含HLA-E*0103基因组与HLA-E*0101/0101纯合子组患者CMV感染率比较,差异有统计学意义(P=0.0295),与CMV疾病的发生率比较,差异仍有统计学意义(P=0.0074)。结论:HLA-E基因多态性对同胞全相合移植后CMV感染和疾病的发生存在影响。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒 HLA-E基因分型

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