检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2012年第6期20卷 1384-1388页

作者：包红雨王建宁侯艳秋宋敏张柳波孟庆齐阮长耿南京医科大学第二附属医院血液科江苏南京210011 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215007

本研究探讨膜联蛋白A2(AnxA2)基因诱导骨髓瘤U266、RPMI8226细胞凋亡的作用及相关机制。采用AnxA2 siRNA转染人骨髓瘤U266、RPMI8226细胞,应用实时PCR和Western blot检测AnxA2基因和蛋白的表达。应用流式细胞术检测细胞凋亡,应用实时PC... 详细信息

本研究探讨膜联蛋白A2(AnxA2)基因诱导骨髓瘤U266、RPMI8226细胞凋亡的作用及相关机制。采用AnxA2 siRNA转染人骨髓瘤U266、RPMI8226细胞,应用实时PCR和Western blot检测AnxA2基因和蛋白的表达。应用流式细胞术检测细胞凋亡,应用实时PCR检测凋亡相关基因的表达水平。结果表明,AnxA2siRNA转染U266和RPMI8226后,AnxA2基因和蛋白表达水平均明显下调;细胞凋亡率增高(P<0.05),同时降低凋亡相关基因p65NF-κB、IL-2、IL-6的表达(P<0.05),增强P53基因的表达(P<0.05)。结论:AnxA2基因沉默在骨髓瘤细胞U266和RPMI8226凋亡中起促进作用。

关键词：膜联蛋白A2 siRNA 多发性骨髓瘤细胞凋亡

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同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基因造血干细胞移植治疗伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病:疗效和安全性

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中国组织工程研究 2017年第25期21卷 4046-4052页

作者：胡晓慧周洁周海侠张日吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏省苏州市215006 苏州市市立医院ICU 江苏省苏州市215008

背景:随着移植方案的优化及移植物抗宿主病治疗药物的出现,使得异基因造血干细胞移植近年来取得了巨大的进步,为越来越多的恶性血液病患者争取了长期生存的机会。目的:比较3种移植方式即同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基... 详细信息

背景:随着移植方案的优化及移植物抗宿主病治疗药物的出现,使得异基因造血干细胞移植近年来取得了巨大的进步,为越来越多的恶性血液病患者争取了长期生存的机会。目的:比较3种移植方式即同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基因造血干细胞移植治疗伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效和安全性。方法:2006年6月至2013年11月间,69例伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病患者接受异基因造血干细胞移植。同胞全相合移植23例,无关供体全相合移植24例,亲缘间单倍型移植22例;其中54例为CR1状态,12例为CR2到CR4状态,3例复发状态。获取供者骨髓干细胞或者外周血干细胞用于移植。预处理方案为阿糖胞苷、白消安、环磷酰胺及全身照射等。联合使用环孢素A+短程甲氨蝶呤+吗替麦考酚酯+抗人胸腺细胞球蛋白等预防移植物抗宿主病。结果与结论:(1)68例患者获得造血重建,仅1例单倍型植入失败;(2)患者随访时间中位数为20.4个月,同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型移植的急性移植物抗宿主病发生率分别为30%,33%及45%,慢性移植物抗宿主病发生率22%,29%及36%,各组间急性移植物抗宿主病、慢性移植物抗宿主病发生率比较差异无显著性意义;(3)同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型移植的移植相关死亡率为9%,29%及41%,各组间比较差异有显著性意义(0.01

关键词：干细胞移植费城染色体急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植同胞全相合无关供体全相合单倍型

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造血干细胞移植治疗Ph样急性淋巴细胞白血病五例报道并文献复习

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中华器官移植杂志 2019年第3期40卷 144-147页

作者：戴海萍李正尹佳刘明红朱霞明吴德沛唐晓文苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

目的分析造血干细胞移植治疗五例费城染色体(Ph)样急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效。方法采用荧光原位杂交(FISH)检测Ph样ALL常见基因重排。予化疗联合芦可替尼诱导治疗,未缓解的患者接受嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗,在获得完全缓解(CR... 详细信息

目的分析造血干细胞移植治疗五例费城染色体(Ph)样急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效。方法采用荧光原位杂交(FISH)检测Ph样ALL常见基因重排。予化疗联合芦可替尼诱导治疗,未缓解的患者接受嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗,在获得完全缓解(CR)后行造血干细胞移植(HSCT)。其中4例受者接受异基因HSCT,1例受者接受自体HSCT。结果化疗联合芦可替尼治疗后,3例获得完全缓解,2例未缓解的受者接受CAR-T治疗,并获得完全缓解。4例受者移植后处于持续完全缓解,1例受者移植后早期复发。结论联合传统化疗、芦可替尼和CAR-T等综合治疗手段使患者尽快达CR,并序贯HSCT,有望改善此类患者的预后。

关键词：造血干细胞移植淋巴细胞白血病急性

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线粒体对血小板膜蛋白GPIbα酶切的调控作用

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中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1704-1709页

作者：赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215006

目的:探讨线粒体对血小板膜蛋白GPIbα酶切的调控作用和机制。方法:分离健康志愿者外周静脉血血小板,选择破坏或保护血小板线粒体的功能的羰基氰-3-氯苯腙(CCCP)和环胞素A(CsA)、抑制膜蛋白GPIbα酶切的金属蛋白酶抑制剂GM6001、降低细... 详细信息

目的:探讨线粒体对血小板膜蛋白GPIbα酶切的调控作用和机制。方法:分离健康志愿者外周静脉血血小板,选择破坏或保护血小板线粒体的功能的羰基氰-3-氯苯腙(CCCP)和环胞素A(CsA)、抑制膜蛋白GPIbα酶切的金属蛋白酶抑制剂GM6001、降低细胞内活性氧(ROS)水平的抗氧化剂NAC分别与洗涤血小板共同孵育,应用流式细胞术检测受刺激后血小板线粒体功能的变化对膜蛋白GPIbα酶切的影响。结果:CCCP诱导线粒体内膜两侧膜电位去极化,直接破坏线粒体的呼吸功能;血小板GPIbα的酶切检测发现GPIbα发生酶切,实验结果具有统计学意义。这提示当血小板线粒体功能受损伤时,会伴随出现GPIbα酶切现象;用CsA保护线粒体功能后,血小板GPIbα酶切现象被明显的抑制,实验结果具有统计学意义;而GM6001可以抑制GPIbα的酶切现象,但不影响线粒体的功能,实验结果具有统计学意义。这提示,血小板GPIbα的酶切在线粒体受到了调控。酶切调控酶ADAM17位于线粒体下游的信号通路上,用NAC抑制细胞内出现的氧化损伤,检测血小板受体的酶切变化发现,NAC可以有效地抑制血小板受体的酶切现象,并呈浓度梯度依赖,实验结果具有统计学意义。结论:线粒体功能异常引起血小板膜蛋白GPIbα发生酶切,其机制是源于异常功能线粒体导致胞内ROS代谢失衡,进而诱导酶切的发生。

关键词：血小板血小板膜蛋白Ibα 活性氧

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成人急性淋巴细胞白血病远期预后影响因素分析

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山东医药 2015年第40期55卷 17-20页

作者：刘红李彩霞孙爱宁丁子轩徐明珠王蓉娴吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情... 详细信息

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情况进行分析。对55例保存骨髓标本患者行p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因热点突变位点检测,分析突变发生率。单因素分析成人ALL患者的预后影响因素。结果治疗1个疗程,所有患者诱导缓解率为91.8%,3年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率分别为(37.4±4.1)%和(46.1±4.2)%;5年EFS率和OS率分别为(29.9±4.1)%和(39.9±4.3)%。标危组3、5年OS率高于高危组Ph+ALL者及Ph-ALL者(P均<0.05)。p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因突变发生率分别为1.82%、3.63%、32.73%。单因素分析显示,发病年龄、初诊时WBC数、Ph染色体情况为成人ALL患者的预后影响因素(P均<0.05);IKZF1-IK6异构体突变阳性者生存率略低于其阴性者(P>0.05)。结论成人ALL患者远期预后较差,尤其是高危ALL患者。发病年龄、初诊时WBC数、存在Ph染色体为成人ALL的预后影响因素,IKZF1-IK6异构体突变也可能是成人ALL患者的预后影响因素。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性治疗效果基因突变预后

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获得性血管性血友病三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 692-695页

作者：欧阳皖雁余自强殷杰赵小娟王兆钺张威马珍妮苏健白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学血液学防同创新中心215006 南京医科大学附属无锡市第二人民医院血液内科 214002

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输... 详细信息

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输注冷沉淀、VDT方案（硼替佐米＋沙利度胺＋地塞米松）化疗2个疗程，获部分缓解，随访半年无活动性出血。②例2，女，48岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白m症、AVWS。表现为反复齿龈出血，VwF：Ag7％，给予观察随诊。③例3，男，50岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS。表现为轻微外伤后肌肉血肿，VWF：Ag12％，给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉丙种球蛋白输注及利妥昔单抗治疗，随访半年中仍有反复出血。结论AVWS临床表现具有异质性；对原因不明的出血患者应进行血浆VWF：Ag检测；成年AVWS患者应注意寻找原发病；治疗包括控制出血、原发病的治疗和预防出血；预后与原发病有关。

关键词：血管性血友病获得性 Waldenstrom巨球蛋白血症意义未明单克隆丙种球蛋白病

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急性髓系白血病患者IDH1和IDH2基因突变分析

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中华血液学杂志 2012年第5期33卷 397-401页

作者：贾祝霞周民晁红颖卢绪章张日岑岭肖溶姜乃可南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的初步探讨急性髓系白血病（AML）患者IDH基因（IDH1和IDH2）突变发生率、突变类型及其与FLT3基因内部串联重复（ITD）突变、NPM1基因突变和部分临床参数间的相关性。方法采用基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测163例初诊患者IDHl和... 详细信息

目的初步探讨急性髓系白血病（AML）患者IDH基因（IDH1和IDH2）突变发生率、突变类型及其与FLT3基因内部串联重复（ITD）突变、NPM1基因突变和部分临床参数间的相关性。方法采用基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测163例初诊患者IDHl和IDH2基因4号外显子突变、NPM1基因12号外显子突变和FLT3基因14、15号外显子中ITD的突变发生情况。结果①163例AML患者中共检测出IDH突变25例，且均为杂合突变。其中IDHl突变7例，突变类型分别为C．395G→A（P．R132H）4例；C．394c→A（P．R132S）1例；C．394c→G（P．R132G）1例；c．315c→T1例。除C．315c→T为同义突变外，其余均为p．R132错义突变。共检测出IDH2突变18例，均为c．419G→A（P．R140Q）错义突变。IDH2基因突变发生率高于IDH1（11．0％和4．3％，P=0．022），其中1例患者同时检测到IDH1和IDH2基因突变，但IDH1系同义突变。②IDH突变在FLT3-ITD突变阳性组发生率为34．6％，高于阴性组的11．9％（P=0．003），在NPM1突变阳性组和阴性组的发生率分别为28．1％和12．7％，差异有统计学意义（P=0．033）；其中IDH在FLT3-ITD和NPM1突变双阳性组中的突变率明显高于双阴性组（45．5％和11．7％，P=0．002）。正常核型患者中IDH突变发生率高于异常核型患者（20．5％和5．8％，P=0．020）。IDH突变型患者的中位年龄高于野生型患者，差异有统计学意义（P〈0．001）；但具有IDH突变的患者在性别、初诊外周血细胞水平方面与野生型患者相比差异无统计学意义。结论IDH基因突变在初诊AML患者中有较高的发生率，其中IDH2突变更为频繁；发生IDH突变者年龄偏高，且与正常核型相关；该突变可与FLT3-ITD、NPMI突变共同存在并有一定相关性，提示IDH突变在促进白血病发生中可能和后两种基因起协同作用。

关键词：白血病非淋巴细胞急性基因 IDH DNA突变分析

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流式微球技术检测血浆vWF抗原方法的建立及其临床应用

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中国实验血液学杂志 2020年第1期28卷 235-241页

作者：闫彬何杨陆士奇曲乐徐梦乔王琪赵益明阮长耿南阳市中心医院检验科河南南阳473000 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 3苏州大学附属第一医院急诊科江苏苏州215006 苏州市立医院东区检验科江苏苏州215006

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆vWF抗原(vWF:Ag)的方法,探索其在预测缺血性脑卒中患者长期预后中的价值。方法:包被抗人vWF单克隆抗体SZ29 IgG的微球捕获血浆vWF,再与FITC标记的绵羊抗人vWF IgG多克隆抗体孵育,结束后在流式细胞... 详细信息

目的:建立流式微球技术(FCIA)检测血浆vWF抗原(vWF:Ag)的方法,探索其在预测缺血性脑卒中患者长期预后中的价值。方法:包被抗人vWF单克隆抗体SZ29 IgG的微球捕获血浆vWF,再与FITC标记的绵羊抗人vWF IgG多克隆抗体孵育,结束后在流式细胞仪上检测分析。21例血管性血友病患者和105例健康对照者用FCIA法和酶联免疫吸附测定法(ELISA)同时检测血浆vWF:Ag,进行方法学间的评估。应用FCIA法检测61例脑卒中患者的初诊vWF:Ag水平,随访2年预后情况。结果:FCIA法检测血浆vWF:Ag的标准曲线拟合较好(R2=0.99),与ELISA的差异无统计学意义。经Bland-Altman一致性检验,2种方法的偏倚为1.12%,95%一致性界限为(-45.06%,47.30%);经线性回归分析,FCIA法与ELISA法有较好的相关性(斜率=0.97,r=0.86,P<0.0001),且耗时短、灵敏度更高。与对照组相比,脑卒中患者的vWF:Ag、vWF:GPIbR和vWF胶原结合活性显著升高(Z值分别为8.36、8.71、6.22,P<0.01)。vWF:Ag与改良Barthel指数评分呈负相关(r=-0.31,P<0.05),与改良Rankin评分无相关性。结论:流式微球技术检测vWF:Ag不仅是ELISA法的有效补充,且快速灵敏,提高了对3型血管性血友病的诊断。脑卒中患者vWF:Ag水平升高预示着2年的日常活动能力恢复差,长期预后不良。

关键词：流式微球技术血管性血友病因子血管性血友病脑卒中

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伏立康唑血药浓度监测的临床应用

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中国医院药学杂志 2017年第21期37卷 2151-2154页

作者：王童李彩霞顾彩红陈晓晨董吉杨丹王普邹璆吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:通过动态监测患者伏立康唑血药谷浓度,探讨安全有效的伏立康唑临床精准合理应用策略。方法:采用液质联用方法动态检测64例患者,共103份血液标本伏立康唑的药物谷浓度;观察患者治疗期间的疗效和不良反应的发生情况;进一步分析药物... 详细信息

目的:通过动态监测患者伏立康唑血药谷浓度,探讨安全有效的伏立康唑临床精准合理应用策略。方法:采用液质联用方法动态检测64例患者,共103份血液标本伏立康唑的药物谷浓度;观察患者治疗期间的疗效和不良反应的发生情况;进一步分析药物浓度与患者临床反应的相关性。结果:(1)使用推荐剂量的伏立康唑治疗后,39/64例(61%)患者谷浓度在1.5~5.5μg·mL^(-1),中位数为2.62(1.53~5.33)μg·mL^(-1);18/64例(28%)患者的谷浓度<1.5μg·mL^(-1),中位数为0.975(0.16~1.49)μg·mL^(-1);7/64例(11%)患者谷浓度>5.5μg·mL^(-1),中位数为6.03(5.58~9.38)μg·mL^(-1)。(2)谷浓度<1.5μg·mL^(-1)的患者与谷浓度≥1.5μg·mL^(-1)的患者治疗无效的比率分别为61%和33%。谷浓度低者较谷浓度高者治疗无效的比率更高,2组具有统计学差异(P=0.050)。对11/18例谷浓度<1.5μg·mL^(-1)且治疗无效的患者调整剂量后,患者谷浓度均增加至1.5μg·mL^(-1)以上,且疗效获得改善。(3)64例患者中21例(33%)发生不良反应,谷浓度>5.5μg·mL^(-1)的患者与谷浓度≤5.5μg·mL^(-1)的患者在治疗过程中不良反应的发生率分别为71%和28%。谷浓度高者较谷浓度低者发生不良反应的风险显著增加,差异具有统计学意义(P=0.034)。其中9例在伏立康唑减量后消失,7例未调整剂量对症处理后好转,5例因不良反应较重停药。结论:伏立康唑血药浓度个体间差异较大,根据动态监测患者血药谷浓度指导临床用药,有助于提高疗效和安全性,从而有益于推进抗真菌治疗的精准医疗水平。

关键词：伏立康唑药物谷浓度临床疗效药物不良反应

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异基因造血干细胞移植治疗TEL-AML1阳性青少年及年轻成人急性B淋巴细胞白血病患者4例报道并文献复习

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临床血液学杂志 2022年第5期35卷 354-358,363页

作者：赵涔竹周必琪薛胜利陈苏宁金正明唐晓文吴德沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

目的:TEL-AML1阳性青少年及年轻成人(AYA)急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及造血干细胞移植治疗效果尚不明确,本研究总结4例患者的临床特征及异基因造血干细胞移植治疗预后并复习相关文献。方法:回顾性报道我中心4例接受异基因造... 详细信息

目的:TEL-AML1阳性青少年及年轻成人(AYA)急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及造血干细胞移植治疗效果尚不明确,本研究总结4例患者的临床特征及异基因造血干细胞移植治疗预后并复习相关文献。方法:回顾性报道我中心4例接受异基因造血干细胞移植的TEL-AML1阳性AYA患者,分析其临床特征及预后。结果:4例患者中位年龄16.5岁(15~33岁),免疫表型均为B-ALL,经1~2个疗程诱导化疗后达完全缓解,后接受异基因造血干细胞移植治疗,其中2例移植前接受自体嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗,1例随访18个月持续无病生存,另1例移植后复发再次给予供体来源CD19 CAR-T治疗后达完全缓解。4例患者中位随访时间38个月(13.3~74.6个月),均完全缓解状态存活。结论:TEL-AML1阳性AYA患者对化疗敏感,但预后存在异质性。CAR-T细胞治疗是难治复发TEL-AML1阳性AYA B-ALL患者的有效治疗手段,微小残留病指导下的异基因造血干细胞移植或可提高该类患者的总体生存。

关键词：急性B淋巴细胞白血病青少年及年轻成人 TEL-AML1 CAR-T 异基因造血干细胞移植

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