检索结果-内蒙古大学图书馆

中华检验医学杂志 2012年第12期35卷 1118-1124页

作者：张敬宇刘芳马珍妮董宁征苏健赵益明沈飞汪安友阮长耿河北医科大学第二医院血液科河北省血液病研究所石家庄050000 美国Emory大学医学院苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（... 详细信息

目的在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（1vrP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VwF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VwF单克隆抗体（单抗）是否可以降低ADAMTS13对VwF的裂解活性。方法本研究为临床实验诊断研究。应用酶联免疫吸附试验对53例成人特发性1TrP患者检测抗VWF自身抗体，采用十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VwF多聚体分析，检测是否存在超大分子量VwF（uL—VWF）多聚体。并且，在高剪切力和变性条件下分别观察8种鼠源性抗VwF单抗对重组ADAMTS13（rADAMTS13）裂解血浆源纯化VwF的活性的影响。结果在2例具有正常血浆ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TrP患者血浆中检测到抗VwF自身抗体和UL—VwF多聚体。另外，一种鼠源性抗人VwF单抗SZ34在高剪切力条件下能够降低rADAMTS13对VwF的水解活性，但在静态／盐酸胍变性条件下并无此影响。结论抗VwF抗体有可能是具有正常ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者的发病原因之一。

关键词：紫癜,血小板减少性,特发性 vonWillebrand因子自身抗体 ADAM蛋白质类

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靶向CD47治疗髓系肿瘤的相关进展

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临床血液学杂志 2022年第9期35卷 689-693页

作者：沈一凡吴徳沛徐杨苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006

CD47作为“don’t eat me”信号在髓系肿瘤表面表达上调,可与巨噬细胞上信号调节蛋白α相结合抑制巨噬细胞吞噬功能,在肿瘤细胞的免疫逃避中起作用。有研究表明,CD47高表达与骨髓增生异常综合征的进展及急性髓系白血病的不良预后相关。C... 详细信息

CD47作为“don’t eat me”信号在髓系肿瘤表面表达上调,可与巨噬细胞上信号调节蛋白α相结合抑制巨噬细胞吞噬功能,在肿瘤细胞的免疫逃避中起作用。有研究表明,CD47高表达与骨髓增生异常综合征的进展及急性髓系白血病的不良预后相关。CD47作为固有免疫中备受瞩目的免疫检查点,靶向CD47治疗髓系肿瘤的多种药物目前已经进入临床试验阶段,有望成为治疗髓系肿瘤的强有力手段。

关键词： CD47-SIRPα 髓系肿瘤免疫机制 CD47特异性抗体 SIRPα融合蛋白

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移植相关性血栓性病变机制的研究进展

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国际移植与血液净化杂志 2009年第1期7卷 9-12页

作者：高海丽孙爱宁韩悦苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

造血干细胞移植术后常发生各类血栓并发症,其中最常见的有肝静脉闭塞病、血栓性微血管病变、导管相关性血栓和深静脉血栓和肺栓塞等。各类血栓并发症在发病机制上不尽相同,但在移植背景下又存在许多共同之处,如疗效差、预后不良等等,目... 详细信息

造血干细胞移植术后常发生各类血栓并发症,其中最常见的有肝静脉闭塞病、血栓性微血管病变、导管相关性血栓和深静脉血栓和肺栓塞等。各类血栓并发症在发病机制上不尽相同,但在移植背景下又存在许多共同之处,如疗效差、预后不良等等,目前就当前主要在机制方面进展作一综述。

关键词：造血干细胞移植血栓并发症

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多发性骨髓瘤遗传学异常的研究进展

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第11期 5027-5029页

作者：辛雪傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,... 详细信息

多发性骨髓瘤（MM）是异常浆细胞大量克隆增殖的恶性肿瘤,约占血液系统肿瘤的10%,在临床表现、遗传学改变、预后等方面存在很大异质性。随着疾病进展会出现继发性染色体改变,如myc重排、del（13q）、del（17p）、del（1p）、amp（1q）,本综述将针对MM常见的细胞分子遗传异常进行总结。一、1号染色体（1q）异常1.1q结构简介:MM中1q畸变最初在传统细胞遗传学中被发现,包括1q12;23正向和反向重复、1q等臂染色体、1q跳跃性易位[1-2],1q尤其1q12;23这一段区域包含大量与骨髓瘤相关的候选基因,如PSMD4、PDZK1、IL6R、BCL9、CKS1B,我们重点讨论1q21区域的基因。MM中IL-6受体数目基因量效性增加,进而激活与肿瘤生长增殖相关的信号通路,包括JAK/STAT-3、MEK/ERK和PI3-K[3],可加强破骨细胞的溶骨效应[4-5],促进骨髓中浆细胞增殖,进而分泌大量的β2微球蛋白（β2-MG）,预后差,生存期短。另外,CKS1B基因也定位于1q21区域,属于Cks/Sucl蛋白家族,是通过SKP2-p27依赖性和非依赖性途径影响骨髓瘤细胞增殖和生存[6-7]。在骨髓瘤细胞中,CKS1B基因敲除引起SKP2表达降低和p27表达上调,并且导致强烈的细胞凋亡和生长抑制。进一步研究证实,STAT3、MEK/ERK、BCL2是CKS1B的下游调控

关键词：硼替佐米患者 MM 骨髓瘤细胞多发性骨髓瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓浆细胞染色体异常 CKS 遗传学

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异基因造血干细胞移植后 CMV 与 EBV共激活患者临床预后分析

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3135-3139页

作者：宋铁梅陈广华张翔徐杨陈佳王荧叶琳琳徐静吴德沛缪竞诚苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006 苏州工业园区娄葑医院血液科苏州大学医学部基础医学与生物科学学院

目的：探讨巨细胞病毒（ CMV）和EB病毒（ EBV）共激活对异基因造血干细胞移植患者预后的影响。方法连续纳入2011年12月至2013年8月苏州大学附属第一医院血液科330例异基因造血干细胞移植患者，通过定量PCR方法持续监测移植后患者CMV及E... 详细信息

目的：探讨巨细胞病毒（ CMV）和EB病毒（ EBV）共激活对异基因造血干细胞移植患者预后的影响。方法连续纳入2011年12月至2013年8月苏州大学附属第一医院血液科330例异基因造血干细胞移植患者，通过定量PCR方法持续监测移植后患者CMV及EBV DNA拷贝数至移植后1年，采用χ2检验和Kaplan-Meier法回顾性分析CMV及EBV病毒血症的发生情况及临床随访资料。结果中位随访时间为16个月（7～25个月），共有113例（34．2％）患者发生单独CMV病毒血症（CMV＋组），82例（24．8％）患者发生单独EBV病毒血症（EBV＋组），32例（9．7％）患者出现CMV及EBV共激活，即合并存在CMV及EBV病毒血症（ CMV/EBV＋组）。基线比较发现CMV/EBV＋组中HLA不全合的患者比例及发生急性移植物抗宿主病（ aGVHD）的患者比例显著高于EBV＋组或CMV＋组患者[78．1％（25/32）比58．5％（48/82）、50．4％（57/113），P＝0．047、0．008；56．3％（18/32）比32．9％（27/82）、34．5％（39/113），P＝0．022、0．026]。此外，CMV/EBV＋组中移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生率与EBV＋组类似[12．5％（4/32）比11．0％（9/82），P＝0．802]，CMV病发病率与CMV＋组类似[9．4％（3/32）比7．1％（8/113）， P＝0．665]。生存分析提示CMV＋、EBV＋、CMV/EBV＋组患者2年总生存率分别为68．7％、61．5％和62．4％，差异无统计学意义（ P＝0．598、0．717）；CMV＋、EBV＋、CMV/EBV ＋组患者6个月非复发死亡率（ NRM）分别为8．9％、8．1％和18．7％，CMV/EBV＋组显著高于其他两组（P＝0．036、0．032）。结论 CMV及EBV共激活组中HLA不全相合移植及发生aGVHD患者多见。与单独CMV或EBV病毒血症患者相比，其PTLD或CMV病发生率及2年总生存率类似，但6个月NRM较高，提示CMV及EBV共激活可能是异基因造血干细胞移植后早期死亡的高危因素。

关键词：造血干细胞移植巨细胞病毒疱疹病毒4型,人预后共激活

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大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血疗效及安全性对比:多中心、前瞻性、开放标签随机对照研究

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中华血液学杂志 2024年第12期45卷 1113-1118页

作者：张倩王虹张彦明李晓莉沈耀耀魏楠邹凯苏万秀戴海萍吴德沛刘立民苏州弘慈血液病医院苏州215128 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州215006 徐州医科大学附属淮安医院、淮安市第二人民医院血液科淮安223300

目的比较大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血(IDA)的疗效和安全性。方法前瞻性随机对照(1∶1)入组2022年6月1日至2024年1月19日苏州大学附属第一医院、苏州弘慈血液病医院及淮安市第二人民医院338例缺铁性贫血患者,其中169例接受... 详细信息

目的比较大剂量静脉铁剂与口服铁剂治疗缺铁性贫血(IDA)的疗效和安全性。方法前瞻性随机对照(1∶1)入组2022年6月1日至2024年1月19日苏州大学附属第一医院、苏州弘慈血液病医院及淮安市第二人民医院338例缺铁性贫血患者,其中169例接受大剂量静脉铁剂治疗(静脉组),169例接受口服铁剂治疗(口服组),进行12周观察,主要研究终点为HGB从基线到第4周的变化;次要研究终点为HGB第8、12周的变化,铁代谢参数[血清铁(SI)、转铁蛋白饱和度(TSAT)、总铁结合力(TIBC)、血清铁蛋白(SF)]从基线到第4周的变化及疲劳评分从基线到第4、8周的变化。全程监测两个治疗组的疗效及治疗相关不良反应。结果HGB水平在两个治疗组中均得到改善,与口服组相比静脉组HGB早期提升更快。4周时,静脉组HGB由(76.8±15.0)g/L升至(118.0±13.3)g/L,口服组由(77.9±11.6)g/L升至(104.3±15.0)g/L。静脉组较基线升高(40.7±17.3)g/L,显著高于口服组(27.2±17.5)g/L(P<0.001)。静脉组比口服组对于改善铁代谢参数的早期效果也更显著,静脉组SI、TSAT、TIBC、SF在4周时较基线改善情况均明显优于口服组(P<0.001)。此外,静脉组对于早期改善患者的疲劳评分亦明显优于口服组(P<0.001)。静脉组与口服组相比总不良反应发生率相似[3.5%(6/169)对5.9%(10/169),P=0.442]。结论大剂量静脉铁剂可以实现HGB早期迅速提升,快速改善SI、TSAT、TBIC、SF及患者疲劳评分,患者耐受性良好。

关键词：静脉铁剂,大剂量口服铁剂缺铁性贫血

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一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 62-65页

作者：程亚玲丁子轩曹丽娟韩晶晶苏健高歌阳余自强白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006 苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215123

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)... 详细信息

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子,具有转谷氨酰胺酶活性,催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合,从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在,其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性,B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类,后者临床出血表现较轻[4-5]。

关键词：止血作用 B亚基转谷氨酰胺酶基因诊断共价结合缺乏症凝血因子谷氨酰胺

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骨髓增生异常综合征患者IDH、JAK2、FLT3、NPM1和c-KIT基因突变的综合检测与分析

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中华血液学杂志 2012年第7期33卷 578-581页

作者：姜乃可贾祝霞晁红颖周民陈涛卢绪章张日杨建和肖溶岑岭南京医科大学附属常州市第二人民医院血液科 213003 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以骨髓病态造血、无效造血和高风险白血病转化为特征的造血干细胞克隆性疾病。目前，MDS的诊断仍主要依赖于临床表现、形态学和细胞遗传学特点进行综合判定。然而，临床实践中仅发现有30％～50％的初发... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以骨髓病态造血、无效造血和高风险白血病转化为特征的造血干细胞克隆性疾病。目前，MDS的诊断仍主要依赖于临床表现、形态学和细胞遗传学特点进行综合判定。然而，临床实践中仅发现有30％～50％的初发MDS患者具有细胞遗传学异常，因此，对于形态学不典型而又缺乏染色体异常的MDS患者的诊断及预后评价非常困难。

关键词：骨髓增生异常综合征 c-KIT 造血干细胞克隆性疾病患者 JAK2 FLT3 综合检测基因突变

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第11届MDS研讨会内容介绍

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 300-301页

作者：何广胜吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

2011年5月在英国爱丁堡召开了第ll届国际骨髓增生异常综合征（MDS）研讨会。兹将会议讨论的相关内容介绍如下。

关键词： “第11届MDS研讨会” 骨髓增生异常综合征临床治疗

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非典型性溶血尿毒综合征发病机制与治疗的进展

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临床血液学杂志 2015年第5期28卷 812-815页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

非典型性溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)中的一种疾病,临床上比较少见,在北美人群的发病率约为2/(百万人·年)〔1〕。长期以来aHUS未被人们了解与重视... 详细信息

非典型性溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)中的一种疾病,临床上比较少见,在北美人群的发病率约为2/(百万人·年)〔1〕。长期以来aHUS未被人们了解与重视,将之归属为HUS,称为家族性HUS。HUS与aHUS的临床特征都表现为"三联征"

关键词：非典型性溶血尿毒综合征补体旁路途径诊断治疗 eculizumab

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