检索结果-内蒙古大学图书馆

中华肿瘤防治杂志 2020年第5期27卷 409-412页

作者：闫晓爽刘丹丹郭凌川金正明王婧婧龚盈盈王谦苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院病理科江苏苏州215006

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最... 详细信息

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最常见的染色体异常是t(2;5)(p23;q35),即2号染色体上的间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因和5号染色体上的核磷蛋白(nucleophosmin,NPM)基因融合产生了融合基因NPM-ALK。

关键词：非霍奇金淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶 T细胞淋巴瘤嗜血细胞综合征儿童淋巴瘤染色体异常恶性程度 CD30

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骨髓增生异常综合征的输血与铁超负荷

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国际输血及血液学杂志 2009年第5期32卷 385-388页

作者：何广胜吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部止血与血栓重点实验室苏州215006

多数骨髓增生异常综合征（MDS）最终会进展到输血依赖，输血依赖和输血后铁超负荷使MDS患者脏器损伤，转白率增加，生存率下降。由于低危组MDS患者生存期长，输血依赖和铁超负荷对这些患者相对良好的预后影响更为突出，恢复MDS的造血和... 详细信息

多数骨髓增生异常综合征（MDS）最终会进展到输血依赖，输血依赖和输血后铁超负荷使MDS患者脏器损伤，转白率增加，生存率下降。由于低危组MDS患者生存期长，输血依赖和铁超负荷对这些患者相对良好的预后影响更为突出，恢复MDS的造血和降低铁负荷，改善患者MDS生活质量和状况应该得到重视和加强。

关键词：骨髓增生异常综合征铁超负荷输血后 MDS 脏器损伤生活质量生存率生存期

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D二聚体临床应用的进展

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血栓与止血学 2014年第1期20卷 46-48页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

在止血与血栓过程中，凝血酶水解血浆纤维蛋白原形成纤维蛋白单体，后者联接为纤维蛋白；同时凝血酶活化因子珊，使纤维蛋白交联；最后在纤溶酶的作用下，纤维蛋白降解成各种纤维蛋白降解产物（FDP），其中最小的片段为D二聚体，分子量... 详细信息

在止血与血栓过程中，凝血酶水解血浆纤维蛋白原形成纤维蛋白单体，后者联接为纤维蛋白；同时凝血酶活化因子珊，使纤维蛋白交联；最后在纤溶酶的作用下，纤维蛋白降解成各种纤维蛋白降解产物（FDP），其中最小的片段为D二聚体，分子量约62ku，在体内半衰期约3h，主要经肾脏排泄与网状内皮系统破坏。D二聚体是纤维蛋白原在凝血酶的生成，因子）皿的活化与纤溶酶共同作用的产物，是反映血栓形成与溶栓活性最重要的实验室指标。

关键词： D二聚体静脉血栓栓塞弥漫性血管内凝血诊断

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蛇毒对止血系统的作用及临床应用

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血栓与止血学 2012年第4期18卷 188-191页

作者：王瑞娟王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目前已知的3 000多种蛇中大约600种是有毒的。蛇毒几乎对每种动物的生理过程都能产生影响,例如神经毒素能阻断神经肌肉接头;细胞毒素和磷脂酶可引起肌肉坏死;眼镜蛇毒因子能抑制补体的活性及凝血系统中各种蛋白酶的作用。本文综述蛇毒... 详细信息

目前已知的3 000多种蛇中大约600种是有毒的。蛇毒几乎对每种动物的生理过程都能产生影响,例如神经毒素能阻断神经肌肉接头;细胞毒素和磷脂酶可引起肌肉坏死;眼镜蛇毒因子能抑制补体的活性及凝血系统中各种蛋白酶的作用。本文综述蛇毒对凝血系统、纤溶系统、微血管系统及血小板的影响,并介绍其在出血与血栓性疾病诊治中的应用。

关键词：蛇毒凝血系统临床应用

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骨髓间充质干细胞在各种恶性血液病中的改变

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国际输血及血液学杂志 2011年第5期34卷 311-314页

作者：齐曼(综述) 陈广华吴德沛(审校) 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

近年来，人们发现间充质干细胞（MSCs）具有支持造血、免疫调节、多分化潜能等特点，且来源广泛，易于体外扩增，因而在恶性血液病的治疗中MSCs展露了巨大的应用潜能。作为骨髓微环境的重要组成部分，MSCs在疾病的发生、发展中起到何种... 详细信息

近年来，人们发现间充质干细胞（MSCs）具有支持造血、免疫调节、多分化潜能等特点，且来源广泛，易于体外扩增，因而在恶性血液病的治疗中MSCs展露了巨大的应用潜能。作为骨髓微环境的重要组成部分，MSCs在疾病的发生、发展中起到何种作用，来源于血液病患者自身的MSCs是否可以体外扩增、安全应用等问题，逐渐成为研究的热点。最近研究发现，AML、MDS、儿童ALL、MM等一些患者的MSCs存在遗传学异常，且免疫表型、分化潜能、免疫调节功能亦存在不同程度的异常；而CML、MPN、成人ALL、淋巴瘤等疾病的患者，其MSCs虽未发现细胞遗传学异常，部分患者的MSCs仍会出现某种因子分泌异常或免疫调节能力缺陷等问题。这提示MSCs在恶性血液病的病理生理过程中起到了一定的作用，且可能与肿瘤细胞存在密切联系。另外，大多数行造血干细胞移植（HSCT）术后的患者，MSCs仍是受体来源，并且体外扩增的能力明显受损。本文对各种恶性血液病中MSCs生物学特性的改变作一综述，希望有助于相关疾病治疗的临床决策及未明机制的研究。

关键词：间充质干细胞恶性血液病细胞遗传学造血干细胞移植

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植物固醇血症伴巨大血小板减少与溶血性贫血

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血栓与止血学 2011年第3期17卷 142-144页

作者：王改锋王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

植物固醇血症（phytosterolemia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,至今仅有100例左右的报道,其主要表现为黄褐瘤、早发型冠心病、动脉粥样硬化及关节炎等。近年来发现有血液学尤其是巨大血小板减少伴溶血性贫血典型的血细胞改变,... 详细信息

植物固醇血症（phytosterolemia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,至今仅有100例左右的报道,其主要表现为黄褐瘤、早发型冠心病、动脉粥样硬化及关节炎等。近年来发现有血液学尤其是巨大血小板减少伴溶血性贫血典型的血细胞改变,表明血液系统改变是植物固醇血症的一个新的亚型。

关键词：植物固醇血症基因巨血小板减少溶血性贫血

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小鼠尾静脉与内眦静脉丛回输血小板方法的比较

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血栓与止血学 2018年第3期24卷 416-419页

作者：李孝东周康熙刘艳彩孟星君赵丽丽崔庆亚胡仁萍闫荣戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的比较小鼠尾静脉与内眦静脉丛回输血小板的操作难度及回输效果。方法体外分离血小板(10×108/m L),分别采用尾静脉和内眦静脉丛注射法将等量的calcein标记的血小板回输到8周C57 BL/6小鼠体内,比较两种方法的操作时间和成功率;对... 详细信息

目的比较小鼠尾静脉与内眦静脉丛回输血小板的操作难度及回输效果。方法体外分离血小板(10×108/m L),分别采用尾静脉和内眦静脉丛注射法将等量的calcein标记的血小板回输到8周C57 BL/6小鼠体内,比较两种方法的操作时间和成功率;对注射血小板的小鼠立即从眼眶采血,通过流式细胞仪和荧光显微镜检测回输到小鼠体内的血小板数;对采用两种不同方法成功回输等量血小板的小鼠24 h采血一次,通过流式细胞仪和荧光显微镜检测回输到小鼠体内的血小板的生存周期。结果经尾静脉和内眦静脉丛回输等量血小板:(1)平均用时分别为94 s和45.3s,成功率分别为40%和100%(P<0.05);(2)在0 h,被标记的血小板数占总血小板数的百分比分别为12.38%和12.35%,两组间差异无统计学意义(P>0.05);(3)在48 h、96 h,回输进体内的血小板分别下降44%、64%和88%、89%,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论两种注射法回输到小鼠体内的血小板数没有差异,且不影响血小板的生存周期。小鼠眼内眦静脉丛回输血小板,操作更简单,成功率更高。

关键词：尾静脉注射内眦静脉丛注射血小板回输血小板清除

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

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国际输血及血液学杂志 2010年第3期33卷 193-194页

作者：吴德沛何广胜孙爱宁陈子兴薛永权梁建英阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）代表了一组异质性的髓系肿瘤，特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词：骨髓增生异常综合征规范化诊断急性髓系白血病治疗髓系细胞分化造血功能衰竭遗传不稳定髓系肿瘤

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正常核型骨髓增生异常综合征患者的基因变异谱系分析

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中华医学遗传学杂志 2019年第9期36卷 857-861页

作者：秦伟陈梅玉蔡晓辉晁红颖刘洁姜乃可周民卢绪章陈苏宁张日何川王谦南京医科大学附属常州第二人民医院血液科常州213003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215000

目的探讨正常核型的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者多个肿瘤基因的变异情况.方法应用高通量DNA测序技术检测49种靶基因;采用基因组DNA-PCR联合Sanger测序法检测CALR基因第9外显子、NPM1基因第12外显子、FLT3-... 详细信息

目的探讨正常核型的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者多个肿瘤基因的变异情况.方法应用高通量DNA测序技术检测49种靶基因;采用基因组DNA-PCR联合Sanger测序法检测CALR基因第9外显子、NPM1基因第12外显子、FLT3-ITD及CEBPA的TAD、BZIP两个功能结构域的变异.结果 77例患者中,总的基因变异发生率为80.5%(62/77),其中,43.7%的患者至少携带≥3种基因变异,每例患者平均发生2.21个基因变异.基因变异检出率由高到低依次为RUNX1(23.4%,18/77)、ASXL1(18.2%,14/77)、NPM1(15.6%,12/77)、U2AF1(15.6%,12/77)、DNMT3A(11.7%,9/77)、BCOR(11.7%,9/77)、TET2(10.4%,8/77).SF3B1变异的中位年龄明显大于ASXL1变异者,差异有统计学意义(P=0.023),DNMT3A变异的血小板中位水平高于BCOR变异者(P=0.02);基因变异个数及常见基因变异率在年龄<60岁及≥60岁组中的差异无统计学意义(P均>0.05).67例有效随访患者中,20例发生白血病转化,平均转化时间为5.3个月,其中,RUNX 1、U 2AF 1、FLT3基因变异与转白率呈显著正相关(r分别为0.233、0.232、0.245,P<0.05).结论正常核型MDS患者多基因变异共存发生率较高,其中,部分基因变异与年龄及白血病转化有一定相关性.

关键词：骨髓增生异常综合征基因变异正常核型

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