检索结果-内蒙古大学图书馆

江苏省第十七次血液学学术会议

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各...

*** of Thrombosis and Haemostasis,Working on:ITP Hemophilia VWD TTP DIC VTE HIT血友病诊疗中心(HTC)是实现综合治疗的最佳平台中华人民共和国卫生部办公厅卫办医政函(2012)1101号卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为贯彻落实发晨改革委、卫生部等6部门

关键词：

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

单倍体造血干细胞联合脐血输注治疗白血病的临床研究

引用

2013海峡两岸血液肿瘤高峰论坛、第九届全国难治性白血病学术研讨会、第五届全国难治性淋巴瘤学术研讨会暨第五届全国多发性骨髓瘤学术研讨会

作者：马超李彩霞刘红叶璐吴小津陈广华余晓马金凤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性...

目的分析单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注在治疗白血病中的疗效及安全性。方法对我院2011年1月至2012年5月44例采用单倍体造血干细胞联合第三方脐血输注治疗的白血病患者进行回顾性分析，其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 16例、急性髓系白血病(AML) 24例、慢性粒细胞白血病(CML)3例、T淋巴母细胞淋巴瘤1例。

关键词：

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

骨髓增生异常综合征的预后

引用

中国血液流变学杂志 2013年第1期23卷 195-198,F0003页

作者：刘真真何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此A... 详细信息

骨髓增生异常综合征在疾病分类提出的最早时期是参考FAB分型判断预后的.之后的评分系统中最常用的有国际评分预后系统（IPSS）、WHO分类为基础的评分预后系统（WPSS）,但IPSS对低危组患者预后不够精确,且不适用于疾病发展任何阶段,对此Anderson研究中心研究了针对低危组患者的预后系统,还有充分利用MDS疾病特点的MDACC评分系统.WPSS的输血依赖这一参考变量主观性很强,欧洲研究者总结了R-WPSS评分系统,将贫血作为参考变量.此外非造血系统并发症、输血依赖史、骨髓纤维化对一般的MDS患者和移植的患者均有预后意义.随着对MDS分子学水平的研究,其分子生物学特点对预后的意义也越来越受到重视.

关键词：骨髓增生异常综合征危险度分析铁过载骨髓纤维化

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

引用

2013年中国工程科技论坛(第169场)——血栓与血管生物学前沿

作者：戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液学研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在损伤血管表面.同时,启动信号转导途径,使得血小板表面另一受体GPⅡb/Ⅲa(整合素αⅡbβ3)活化,并与血浆中的纤维蛋白原和VWF结合,导致血小板相互聚集成团,形成血小板血栓并起到止血作用.因此,GPⅠb-Ⅸ与VWF的结合是血小板血栓形成的起始步骤,而经过细胞信号转导途径,导致整合素αⅡbβ3的活化则是血栓形成的终末环节.在体内,血小板活化是形成血栓的第一步,而最终形成的血栓将堵塞血管的破裂口,修补破损的血管.剪切力诱导GPIbα酶切的程度，随着包被的VWF的浓度的升高和剪切力作用时间的延长而加强，而随剪切力大小的增加而减弱;剪切力诱导的血小板GPIbα酶切，依赖于GPIbα-VWF的相互作用及calpain和ADAM17的活化，但是与血小板的活化无关。

关键词：血小板表面膜糖蛋白血友病因子活化机制凋亡机制信号转导

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

表现为巨大血小板减少与溶血性贫血的植物固醇血症1例并文献复习

引用

临床血液学杂志 2013年第6期26卷 758-761页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟白霞阮长耿安阳地区医院血液科河南安阳455000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的:研究1例仅表现为巨大血小板减少和溶血性贫血的植物固醇血症家系的临床表型及基因诊断。方法:高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇和谷固醇的含量;光学显微镜法观察红细胞及血小板形态;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列,针对先证者的突变位点,对其家系成员进行相应片段基因的检测。结果:患者外周血涂片可见血小板体积增大,甚至达红细胞大小;异形红细胞增多,如口形红细胞;血浆中植物固醇含量显著升高;基因分析发现ABCG5G19839A(R419H)突变。结论:血浆中植物固醇含量升高引起巨大血小板减少和溶血性贫血,深入了遗传性血小板减少的发病原因的研究。

关键词：血小板减少症贫血溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

混合谱系白血病基因重排阳性急性髓系白血病的临床特点与预后分析

引用

中华临床医师杂志(电子版) 2013年第18期 8241-8245页

作者：季国王祥民石培民岑建农孙爱宁扬州大学附属泰兴医院血液科苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早... 详细信息

目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特点、预后,并与同期MLL基因重排阴性AML患者进行比较。方法观察随访51例MLL基因重排阳性AML病例(非M3型),分析临床特征、细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学、早期死亡(early death,ED)、CR率、复发率、总体生存率(overall survival,OS)、移植效果等,并与同期随机选择的51例MLL基因重排阴性AML病例(非M3型)进行比较。结果 (1)与对照组患者相比,MLL基因重排阳性患者WBC数、LDH、外周血原始细胞比例明显增高(P<0.05),FAB分型中M4/M5比例明显增高(P<0.05)。(2)MLL基因重排阳性AML组单核系统的表面标志CD14、CD64、CD15和CD11b的表达明显高于对照组(P<0.05)。(3)MLL基因重排阳性AML患者总缓解率51.0%,复发率42.3%。而对照组总缓解率72.5%,复发率18.9%。MLL基因重排阳性AML患者较对照组患者缓解率低,易复发(P<0.05);至随访截止时MLL基因重排阳性AML患者OS为32.3%,明显低于对照组(P<0.05);MLL基因重排阳性AML患者中,单纯化疗患者3年OS率为26.7%,移植患者3年OS率为60.0%,可见异基因外周血造血干细胞移植明显提高了OS率(P<0.05)。结论 MLL基因重排阳性AML在AML-M4/M5中发生率高,化疗效果差,易复发,预后差,异基因外周血造血干细胞移植可显著改善其生存率。

关键词：基因重排白血病,髓样,急性造血干细胞移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

体外光化学疗法在治疗移植物抗宿主病中的应用研究

引用

国际输血及血液学杂志 2013年第1期36卷 64-67页

作者：李丹(综述) 陈广华王易(审校) 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215003 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植（alloHSCT）后一种常见的并发症，研究显示体外光化学疗法（ECP）现已成为一种治疗GVHD的有效手段，其治疗作用主要通过诱导细胞凋亡及免疫耐受、影响树突状细胞而实现，具体机制尚不明... 详细信息

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植（alloHSCT）后一种常见的并发症，研究显示体外光化学疗法（ECP）现已成为一种治疗GVHD的有效手段，其治疗作用主要通过诱导细胞凋亡及免疫耐受、影响树突状细胞而实现，具体机制尚不明确；但ECP治疗成人及儿童急、慢性GVHD效果均明显，不增加感染风险，不影响移植物抗白血病效应，副作用小。现就ECP治疗GVHD的研究进展作一综述。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病体外光化学疗法

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

减低剂量的地西他滨治疗骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少

引用

临床血液学杂志 2013年第2期26卷 165-167,170页

作者：刘真真何广胜吴德沛孙爱宁仇惠英苗瞄王秀丽方宝枝吴倩常伟荣陈子兴阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结... 详细信息

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结果:1疗程结束后,患者1血小板3×109/L升为50×109/L,患者2血小板5×109/L升为45×109/L,均脱离输注,患者3仍未脱离输注,免疫抑制剂治疗无效,后进展为急性单核细胞白血病。结论:减低剂量地西他滨治疗低危的MDS-RT可改善血小板减少、血小板输注依赖问题,且不良反应少,值得在大样本的临床实验中检验其疗效。

关键词：骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少地西他滨减低剂量

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

地西他滨联合BuCy预处理allo-HSCT治疗未缓解的伴T315I突变CML急髓变

引用

临床血液学杂志 2013年第2期26卷 168-170页

作者：吴倩何广胜吴德沛孙爱宁陈峰胡晓慧金松张旭辉苏州大学附属第一人民医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)。方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对... 详细信息

目的:伴T315I突变的难治性慢性髓系白血病(CML)急髓变,在未缓解状态下,直接进行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)。方法:对1例难治性CML急髓变行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,并持续对其细胞形态学、遗传学及分子生物学进行监测。结果:患者伊马替尼治疗后出现Q252H突变、T315I突变、染色体复杂异常、急髓变,行地西他滨联合BuCy预处理的无关供体allo-HSCT,术后+12d粒系造血重建,+14d骨髓形态缓解,BCR-ABL定量:<10copies/10 000abl copies,后因肠道重度急性移植物抗宿主病(aGVHD)死亡。结论:allo-HSCT是治疗伴有T315I突变的CML患者的有效手段,对于未缓解的患者,行地西他滨联合BuCy预处理临床研究值得探索。

关键词：白血病,髓系,慢性急变 T315I突变地西他滨预处理造血干细胞移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

活性氧在血小板GPIbα酶切作用中的研究进展

引用

血栓与止血学 2013年第3期19卷 142-144页

作者：张平平张凤戴克胜蚌埠医学院第一附属人民医院血液科蚌埠233000 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215007

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von W... 详细信息

血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂，感染，外伤等），血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）识别并结合，启动血小板的粘附并形成血栓，起到止血作用[1]。

关键词：活性氧血小板 GPIbα 酶切作用

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：