检索结果-内蒙古大学图书馆

AML1-ETO9a异构体在伴t（8；21）M2型急性髓系白血病中表达比例的监测及其意义

中华血液学杂志 2012年第1期33卷 1-5页

作者：李林萌陈子兴岑建农沈宏杰姚利王元元祁小飞苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究AML1-ETO9a （AE9a）异构体在伴有t（8；21）的M2型急性髓系白血病（ AML-M2）患者中表达比例的变化及其临床意义.方法应用RT-PCR方法筛选了44例初诊AE9a与AML1-ETO（AE）融合基因共表达的伴有t（8;21）的AML-M2患者.应用实... 详细信息

目的研究AML1-ETO9a （AE9a）异构体在伴有t（8；21）的M2型急性髓系白血病（ AML-M2）患者中表达比例的变化及其临床意义.方法应用RT-PCR方法筛选了44例初诊AE9a与AML1-ETO（AE）融合基因共表达的伴有t（8;21）的AML-M2患者.应用实时定量PCR技术监测这44例多次随访标本中AE9a在AE9a与AE两者总和中百分比的变化.结果伴有t（8;21）的44例初诊AML-M2患者中AE表达量高于AE9a（中位CT值分别为20.48和21.54）,两者表达量呈正相关（r =0.900）；44例初诊患者经首次标准方案化疗后AE与AE9a表达量均下降,但初治后AE9a在总体中百分比较初诊时上升（P＜0.05）；患者经1个疗程标准方案化疗后,未达完全缓解（CR）组的AE9a百分比明显高于CR组（中位值分别为36.81％和7.93％,P＜0.05）；复发患者缓解期间AE9a百分比高于未复发患者（中位值分别为22.89％和2.43％,P＜0.05）；缓解期间,17例复发患者中11例AE9a百分比在AE表达低水平时即出现升高甚至异常升高.结论 AE9a与AE共表达于伴有t（8；21）的AML-M2患者中,并且AE表达量高于AE9a,两者呈正相关.AE9a异构体对标准化疗的敏感性较AE差.在缓解期监测AE9a在AE及AE9a两者总体中百分比的变化比单独监测AE融合基因能更早地预示疾病复发趋势,从而可提前进行临床干预,降低患者的复发率。

关键词：融合蛋白质类 AMLl-ETO 易位遗传白血病非淋巴细胞急性复发

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骨髓增殖性肿瘤患者骨髓间充质干细胞生物学特性及其JAK2突变的研究

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中华血液学杂志 2012年第9期33卷 701-704页

作者：田竑陈广华徐杨王蓉娴乔曼刘慧文吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者骨髓间充质干细胞（BMSC）的生物学特性，检测其BMSC是否存在JAK2基因突变。方法体外分离培养健康志愿者和初诊MPN患者BMSC，光学显微镜下行细胞形态学观察；流式细胞术鉴定BMSC表面标志；检测BMSC成... 详细信息

目的研究骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者骨髓间充质干细胞（BMSC）的生物学特性，检测其BMSC是否存在JAK2基因突变。方法体外分离培养健康志愿者和初诊MPN患者BMSC，光学显微镜下行细胞形态学观察；流式细胞术鉴定BMSC表面标志；检测BMSC成脂、成骨、成软骨分化能力；检测MPN患者BMSC以及外周血或骨髓单个核细胞是否存在JAK2V617F、JAK2基因12号外显子（JAK2exon12）突变。结果MPN患者的BMsc细胞形态、表面标志、分化能力与正常对照相比无明显差异。检测到21例真性红细胞增多症（PV）、17例原发性血小板增多症（ET）及1例原发性骨髓纤维化（PMF）患者外周血（或骨髓）标本存在JAK2V617F突变，但未发现其BMSC存在该突变。检测到2例PV和1例ET患者外周血（或骨髓）标本存在JAK2exon12突变，但未发现其BMSC存在该突变。结论MPN患者BMSC与健康志愿者BMSC的生物学特性无明显差异；在外周血或骨髓单个核细胞JAK2基因突变阳性及阴性的MPN患者中，均未检测到其BMSC存在该突变。

关键词：骨髓增殖性肿瘤间充质干细胞基因,JAK2 DNA突变分析

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六例非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病患者的临床特征与基因分析

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中华血液学杂志 2012年第7期33卷 552-555页

作者：孙雄华王兆钺曹丽娟苏健江明华王改锋余自强白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的分析6例非肌性肌球蛋白重链9（MYH9）基因相关疾病患者临床特征和基因。方法取患者外周血，光镜下计数血小板数目、涂片并瑞氏染色后观察血小板形态以及有无中性粒细胞包涵体；抽提患者外周血基因组DNA，PCR扩增MYH9基因的40个外显... 详细信息

目的分析6例非肌性肌球蛋白重链9（MYH9）基因相关疾病患者临床特征和基因。方法取患者外周血，光镜下计数血小板数目、涂片并瑞氏染色后观察血小板形态以及有无中性粒细胞包涵体；抽提患者外周血基因组DNA，PCR扩增MYH9基因的40个外显子及两端侧翼序列，DNA测序并与基因库序列进行比对以确定基因异常，用限制性核酸内切酶和聚丙烯酰胺凝胶电泳法分析排除多态性。结果6例患者血小板计数下降、体积增大，中性粒细胞内可见淡蓝色包涵体。基因分析发现在1号、30号和40号外显子中存在T97C（W33R）、4335InsCAGAAGAAG（1445InsQKK）、G4269A（D1424N）和G5833T（E1945Stop）4种基因突变，其中前2种突变为首次发现，并排除基因多态性的可能。结论6例MYH9相关疾病患者的基因突变中T97C（W33R）和4335InsCAGAAGAAG（1445InsQKK）是国际上首次发现的新突变。病史较长且治疗反应不佳的原发免疫性血小板减少症患者应考虑MYH9基因相关疾病的可能性。

关键词： MYH9相关疾病血小板减少包涵体肌球蛋白重链序列分析,DNA

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血液病患者感染甲型H1N1流感的预后分析

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中华血液学杂志 2012年第2期33卷 113-116页

作者：高峥何雪峰张日苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的探讨血液病患者与非血液病患者感染甲型H1N1流感病毒的临床特征和预后转归。方法收集2009年11月至2010年3月确诊的76例甲型H1N1流感患者临床资料，分析其中血液病患者与非血液病患者感染后的临床特征并采用回顾性多因素分析方法探... 详细信息

目的探讨血液病患者与非血液病患者感染甲型H1N1流感病毒的临床特征和预后转归。方法收集2009年11月至2010年3月确诊的76例甲型H1N1流感患者临床资料，分析其中血液病患者与非血液病患者感染后的临床特征并采用回顾性多因素分析方法探讨临床特征和治疗转归的关系。结果76例患者中，重症46例，危重23例。所有患者均接受奥司他韦治疗。76例患者中血液病患者6例（重症2例、危重4例），4例（66．67％）死亡；非血液系统基础疾病患者70例，5例（7．14％）死亡。Logistic多因素分析表明，血液病基础、发病年龄均与死亡显著相关（P值分别为0．0008和0．0380），其中，血液病基础这一因素OR值为75．368（95％凹为5．980-949．853），而慢性肺部基础疾病、抗病毒药物介入时间、淋巴细胞计数与死亡无明显相关性（P〉0．05）。结论血液病患者感染甲型H1N1流感预后较差，病程进展快，病死率高。

关键词：流感病毒A型血液病预后限定因素分析

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一例伴有低亚二倍体异常的多发性骨髓瘤的临床和实验研究

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中华医学遗传学杂志 2012年第3期29卷 343-346页

作者：白淑潇潘金兰薛永权陈苏宁吴亚芳王勇张俊沈娟苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的报告1例伴有低亚二倍体复杂异常的多发性骨髓瘤病例并探讨其临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术进行核型分析。用13q14、p53、Rb1、1q21一系列单色探针和IgH／CCND1双色双融合探针对其进行荧光... 详细信息

目的报告1例伴有低亚二倍体复杂异常的多发性骨髓瘤病例并探讨其临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体，用R显带技术进行核型分析。用13q14、p53、Rb1、1q21一系列单色探针和IgH／CCND1双色双融合探针对其进行荧光原位杂交检测。用流式细胞仪检测DNA含量。结果R显带核型分析提示该患者5个细胞为包含35条染色体的低亚二倍体核型，3个细胞为低亚二倍体克隆的复制，另外4个细胞为正常核型。间期荧光原位杂交证实核型中存在1号、13号、14号、17号染色体单体，且显示mar1来源于11号染色体并造成CCND1基因的扩增。流式细胞仪检测DNA含量显示其有低亚二倍体克隆峰，DNA指数为0．8426。结论低亚二倍体核型在多发性骨髓瘤中发生率极低，荧光原位杂交技术是检测多发性骨髓瘤分子异常的可靠手段。

关键词：多发性骨髓瘤低亚二倍体荧光原位杂交

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A1500E突变对血管性血友病因子的ADAMTS13依赖性水解的影响

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中华血液学杂志 2012年第3期33卷 169-172页

作者：张敬宇苏健马珍妮董宁征王迎春阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的研究血管性血友病因子（VWF）A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变，为VWF—A1500E突变导致2A型血管性血友病（VWD）的发病机制提供直接依据。方法将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞，收集并浓... 详细信息

目的研究血管性血友病因子（VWF）A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变，为VWF—A1500E突变导致2A型血管性血友病（VWD）的发病机制提供直接依据。方法将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞，收集并浓缩培养上清，分别用重组人ADAMTS13（rADAMTS13）进行水解，然后通过十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VWF多聚体分析，观察与野生型VWF相比，A1500E突变体VWF对ADAMTS13的敏感性有无改变。结果体外表达研究结果显示WT—VWF和A1500E突变体VWF的表达上清中VWF：舷的平均含量分别为1．10U／ml和0．78U／ml，突变体细胞裂解液中的VWF：Ag表达量为野生型的90．6％，两者差异均无统计学意义（P〉0．05）。VWF多聚体电泳显示突变体VWF与WT—VWF的多聚体分布亦无明显差别。在无尿素和盐酸胍等变性剂的静态条件下，rADAMTS13即可对A1500E突变体VWF进行有效地水解，VWF多聚体分析显示大中分子量VWF多聚体明显减少和小分子量VWF多聚体明显增多；相反，野生型VWF在非变性条件下则无被rADAMTS13水解的证据。结论A1500E突变导致突变体VWF对ADAMTS13的敏感性异常性增高，符合第二组2A型VWD的突变特点。

关键词：血管性血友病因子突变血管性血友病 2A型血管性血友病因子裂解酶

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SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病患者中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1047-1051页

作者：戴海萍王谦吴丽丽平娜娜吴春晓解珺丹潘金兰薛永权吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂... 详细信息

本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂交(Array-CGH)检测9q34缺失,基因测序法检测PHF6和NOTCH1基因突变。结果表明,仅在6例T-ALL患者中检测到SET-NUP214融合基因的表达。除T系抗原标记外,这些患者均表达髓系抗原CD13和(或)CD33,其中4例患者经FISH检测到9q34缺失,3例患者经Array-CGH检测到del(9)(q34.11q34.33)。6例SET-NUP214阳性的T-ALL患者中有4例检测到PHF6基因突变,5例检测到NOTCH1基因突变。结论:SET-NUP214融合基因多由染色体9q34的缺失所致,SET-NUP214阳性的T-ALL常伴有PHF6及NOTCH1基因突变。

关键词： SET-NUP214融合基因急性T淋巴细胞白血病白血病

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1267-1271页

作者：孙莺心何广胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。

关键词：阵发性血红蛋白尿 FLAER诊断 Eculizumab

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小鼠密质骨间充质干细胞的培养及多能性研究

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中国实验血液学杂志 2012年第2期20卷 448-452页

作者：陈广华杨婷乔淑敏田竤刘慧文乔曼顾斌冯宇锋朱子玲吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

本研究培养小鼠密质骨间充质干细胞(MSC)并分析其免疫功能和分化潜能。分离小鼠双侧股骨和胫骨,反复冲洗,取出骨髓细胞,用胶原酶消化骨碎片,分离有核细胞并接种于6孔板。对第3代MSC进行免疫表型测定、免疫抑制功能分析及进行成脂细胞、... 详细信息

本研究培养小鼠密质骨间充质干细胞(MSC)并分析其免疫功能和分化潜能。分离小鼠双侧股骨和胫骨,反复冲洗,取出骨髓细胞,用胶原酶消化骨碎片,分离有核细胞并接种于6孔板。对第3代MSC进行免疫表型测定、免疫抑制功能分析及进行成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞诱导分化实验。结果表明,培养3周内可自小鼠密质骨分离高纯度的MSC,后者具有向成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞分化的潜能,具有抑制混合淋巴细胞反应的功能。BALB/c T细胞经C57BL/6 T细胞刺激后对照组液体闪烁计数仪检测每分钟计数(CPM)值为(2.56±0.31)×104,而与细胞比例为100∶1和10∶1的C57BL/6第3代密质骨MSC共孵育组的CPM值分别为(0.47±0.12)×104和(0.28±0.09)×104,MSC处理组CPM值与对照组CPM值相比差别有统计学意义(P<0.001),MSC抑制功能呈剂量依赖性。结论:小鼠密质骨富含MSC,原代培养MSC造血细胞污染程度低,具有抑制混合淋巴细胞反应功能,具有更广泛的实验研究应用价值。

关键词：密质骨间充质干细胞细胞分化免疫表型

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异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床分析

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中华血液学杂志 2012年第12期33卷 1046-1049页

作者：顾斌陈广华王荧胡晓慧薛胜利陈峰何雪峰傅铮铮仇慧英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）是一组实体器官移植或造血干细胞移植（HSCT）后发生的异质性淋巴细胞增殖性疾病，总体发病率为1％～2％，当存在高危因素时，发病率可升至25％。

关键词：淋巴细胞增殖性疾病异基因造血干细胞移植后临床分析造血干细胞移植实体器官移植高危因素发病率

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