检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2022年第3期35卷 174-179页

作者：陈妍心马骁刘丹蔡文治庄娟柯鹏吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所江苏苏州215006 苏州弘慈血液病医院中山大学附属第五医院血液科

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨... 详细信息

目的:探讨不同治疗方式对于母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年7月—2021年6月苏州大学附属第一医院收治的6例BPDCN患者的临床资料。结果:所有患者均以皮肤或淋巴结受累起病,部分累及骨髓(5例)、外周血(5例)、脾(1例)、鼻咽部(1例)。所有患者为CD4、CD56双阳性表达,1例出现染色体易位,2例伴分子生物学改变。5例采用化疗桥接异基因造血干细胞移植,其中2例复发;1例给予去甲基化联合BCL-2靶向治疗后复发。3例复发患者中2例采用挽救性嵌合抗原受体T细胞疗法,均因疾病进展死亡;1例给予靶向药物维奈托克联合阿扎胞苷、供者淋巴细胞输注、干扰素注射、局部放疗后缓解。1例死于感染。总生存率50.0%(3/6),中位随访25.5(7.0~72.2)个月,中位无进展生存期8.9个月,中位总生存期25.5个月。结论:BPDCN总体预后不良,建立预后分层模型可能有助于治疗方案选择。化疗桥接异基因造血干细胞移植仍是目前有效的治疗手段且安全性良好,靶向及免疫治疗疗效需进一步验证及改善。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤异基因造血干细胞移植嵌合抗原受体T细胞疗法预后

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继发性免疫性血小板减少症的临床特征与治疗

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临床血液学杂志 2014年第4期27卷 618-621页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的出血性疾病，大约80％患者无明显诱发原因（原发性ITP），20％在其他疾病或病理过程的基础上发生（继发性ITP）。临床医生对原发性ITP较为熟悉；我国与欧美国家都发表了ITP的诊治指南或共识，强调... 详细信息

免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的出血性疾病，大约80％患者无明显诱发原因（原发性ITP），20％在其他疾病或病理过程的基础上发生（继发性ITP）。临床医生对原发性ITP较为熟悉；我国与欧美国家都发表了ITP的诊治指南或共识，强调ITP无特异的诊断方法，

关键词：免疫性血小板减少症继发性临床特征出血性疾病治疗 ITP 诱发原因病理过程

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抗血小板药物研制与临床应用进展

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中国药房 2013年第38期24卷 3553-3555页

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:为抗血小板药物的研制与临床应用提供参考。方法:该文就抗血小板药物的研制及临床应用进展作一述评。结果:动脉粥样斑块脱落后血小板黏附、活化和聚集,形成附壁血栓是导致心肌梗死、缺血性脑卒中的主要原因。血小板的活化、释放、... 详细信息

目的:为抗血小板药物的研制与临床应用提供参考。方法:该文就抗血小板药物的研制及临床应用进展作一述评。结果:动脉粥样斑块脱落后血小板黏附、活化和聚集,形成附壁血栓是导致心肌梗死、缺血性脑卒中的主要原因。血小板的活化、释放、黏附和聚集等在这一病理过程中起重要作用。结论:抗血小板药物在动脉血栓的预防和治疗中有着重要的地位。

关键词：动脉粥样硬化血栓抗血小板药物

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2012版血管性血友病诊断与治疗中国专家共识解读

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 147-148页

作者：阮长耿余自强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病〔1〕,以反复皮肤、黏膜出血为主要临床表现。由于VWD在临床表现上有较大的异质性,在诊断上依赖特殊实验检查,易被忽视或误诊。结合以往国内VWD诊疗指南〔2-4〕... 详细信息

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是最常见的遗传性出血性疾病〔1〕,以反复皮肤、黏膜出血为主要临床表现。由于VWD在临床表现上有较大的异质性,在诊断上依赖特殊实验检查,易被忽视或误诊。结合以往国内VWD诊疗指南〔2-4〕和国际VWD研究成果〔5-6〕,中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了＂血管性血友病诊断与治疗中国专家共识（2012版）＂,这将对我国VWD规范化临床诊治起到积极推动作用。

关键词：血管性血友病诊断治疗共识解读

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2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

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临床血液学杂志 2013年第2期26卷 145-146页

作者：阮长耿余自强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜诊断治疗共识解读

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地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病的临床观察

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中华临床医师杂志（电子版） 2012年第19期6卷 6092-6094页

作者：蔡成森孙爱宁仇惠英何广胜唐晓文金正明傅琤琤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏省215006

目的探讨地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)和骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)转化急性髓系白血病(postMDS-AML)的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2009年8月至2012年4... 详细信息

目的探讨地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)和骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)转化急性髓系白血病(postMDS-AML)的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2009年8月至2012年4月苏州大学附属第一人民医院血液科收治的18例初治AML(MDS转化12例)患者临床资料,应用地西他滨[20mg·(m2)-1·d-1,qd×(5～9)d,维持1h以上]单药或联合AAG方案(阿糖胞苷10mg/m2,q12h×14d,阿克拉霉素20mg,qod×4d,G-CSF300μg,qd×14d)。结果单药地西他滨11例,完全缓解(CR)4例(36.4%),部分缓解(PR)3例(27.3%),总有效率(OR)为63.6%;地西他滨联合AAG方案治疗11例,CR5例(45.5%),PR3例(27.3%),OR为72.7%,差异无统计学意义(P>0.05);3例年龄大于60岁的患者,CR1例,PR1例,NR1例。4度血液系统毒副反应11例(61.11%),3～4度感染10例(55.56%),2度胃肠道毒副作用1例(5.56%),1度膀胱毒副作用2例(11.1%),1度皮肤软组织感染2例(11.1%)。6/18例(CR5例,PR1例)接受造血干细胞移植(同胞全相合4例,父供子半相合1例,双份脐血1例),4例无病生存;1例8个月后复发;脐血1例造血未重建,并发感染死亡。随访至2012年5月31日,14例存活,1例移植后复发,3例早期死亡。中位生存:125d(41～726d)。结论单药地西他滨或联合AAG方案用于治疗初治AML和postMDS-AL患者具有一定的有效率,化疗副作用均能耐受。适用于不能耐受标准方案化疗的老年患者。对于年轻的患者地西他滨能够降低肿瘤负荷,延缓疾病进展,为后期行造血干细胞移植的创造机会。

关键词：白血病,髓样,急性骨髓增生异常综合征造血干细胞移植地西他滨去甲基化

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硼替佐米治疗套细胞淋巴瘤的分子学机制

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白血病．淋巴瘤 2011年第3期20卷 185-187页

作者：赵丙瑞(综述) 唐晓文(审校) 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

套细胞淋巴瘤（MCL）是生存期最短的非霍奇金淋巴瘤（NHL），目前尚不能根治。硼替佐米是第一个用于治疗血液系统恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂，主要用于多发性骨髓瘤（MM）及复发难治性MCL的治疗。探讨硼替佐米治疗MCL的相关机制，其中包... 详细信息

套细胞淋巴瘤（MCL）是生存期最短的非霍奇金淋巴瘤（NHL），目前尚不能根治。硼替佐米是第一个用于治疗血液系统恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂，主要用于多发性骨髓瘤（MM）及复发难治性MCL的治疗。探讨硼替佐米治疗MCL的相关机制，其中包括调节细胞周期、影响细胞凋亡、干扰MCL的微环境以及与其他抗肿瘤药物的协同作用等，有助于未来合理应用硼替佐米治疗MCL。

关键词：硼替佐米淋巴瘤,套细胞分子作用机制

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SET-NUP214融合基因阳性的混合表型急性白血病研究

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中国血液流变学杂志 2016年第3期26卷 283-286页

作者：陈艳岑建农王谦姚利王元元祁小飞徐超沈宏杰丁子轩陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探究SET-NUP214融合基因阳性且伴有髓细胞肉瘤的混合表型急性白血病（MPAL）病例的临床及分子生物学特征。方法通过病理组织活检，骨髓形态学检查，流式细胞术，染色体核型分析，多重巢式PCR扩增，基因转录本测序等方法进行分析。... 详细信息

目的探究SET-NUP214融合基因阳性且伴有髓细胞肉瘤的混合表型急性白血病（MPAL）病例的临床及分子生物学特征。方法通过病理组织活检，骨髓形态学检查，流式细胞术，染色体核型分析，多重巢式PCR扩增，基因转录本测序等方法进行分析。结果该患者阴道壁和淋巴结活检皆示小细胞恶性肿瘤；骨髓形态学结果为急性白血病；流式免疫分型提示髓系、B淋系混合表达；染色体核型分析存在包括del（7）（q22），t（16；17）（p13；q22）的复杂染色体异常；多重巢式PCR检测到SET-NUP214融合基因，融合位点为SET exon7／NUP214 exon18。结论该患者为极其罕见的SET-NUP214融合基因阳性，且伴有粒细胞肉瘤的MPAL。

关键词： SET-NUP214融合基因混合表型白血病粒细胞肉瘤

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间充质干细胞在造血干细胞移植术中应用的研究进展

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分子诊断与治疗杂志 2012年第6期4卷 415-419页

作者：田竑陈广华吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

造血干细胞移植(HSCT)是近年来治疗血液系统恶性疾病的有效手段,目前已在临床得到广泛应用。由于移植物排斥、造血恢复延迟、免疫重建缓慢而增加感染及早期移植相关死亡,以及供、受体组织不相容引发的移植物抗宿主病(GVHD),成为了临床... 详细信息

造血干细胞移植(HSCT)是近年来治疗血液系统恶性疾病的有效手段,目前已在临床得到广泛应用。由于移植物排斥、造血恢复延迟、免疫重建缓慢而增加感染及早期移植相关死亡,以及供、受体组织不相容引发的移植物抗宿主病(GVHD),成为了临床医生亟待解决的棘手问题。作为造血微环境重要组成的间充质干细胞(MSC)由于其来源广泛、取材方便、可进行体外扩增、具有多分化潜能、促进造血和具有免疫调节能力等优点,成为了近年来研究的热点,并逐渐被应用于临床治疗,以下就其在造血干细胞移植术中的应用作一综述。

关键词：间充质干细胞造血干细胞移植支持造血免疫调节

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ADAMTS-13与血栓性血小板减少症

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临床血液学杂志 2012年第1期25卷 1-3页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血栓性血小板减少症（thrombotic thrombocy-topenic purpura,TTP）的基本病理特征为微血管血栓与血小板减少。近年来,TTP的病因与发病机制已逐步阐明,治疗效果有了根本的改观。TTP基础与临床研究的突破性成就代表了当前血液学的重大进... 详细信息

血栓性血小板减少症（thrombotic thrombocy-topenic purpura,TTP）的基本病理特征为微血管血栓与血小板减少。近年来,TTP的病因与发病机制已逐步阐明,治疗效果有了根本的改观。TTP基础与临床研究的突破性成就代表了当前血液学的重大进展之一。1

关键词：血栓性血小板减少症 ADAMTS-13 血管性血友病因子诊断

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