检索结果-内蒙古大学图书馆

中国血液流变学杂志 2012年第4期22卷 561-563页

作者：沈文红戴兰丁礼任苏勤须挺张华谢芳苏州大学附属第一医院血栓室江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院急诊外科江苏苏州215006 苏州大学医学部病理与病理生理系江苏苏州215123 苏州大学附属第一医院麻醉科江苏苏州215006

目的研究星形细胞瘤患者血浆血小板微颗粒（platelet microparticles，PMPs）含量以及与临床病理参数间的相关性。方法利用流式细胞仪检测22例星形细胞瘤患者术前及术后血浆qhPMPs水平，并分析其与病理参数间的相关性。结果随星形细胞... 详细信息

目的研究星形细胞瘤患者血浆血小板微颗粒（platelet microparticles，PMPs）含量以及与临床病理参数间的相关性。方法利用流式细胞仪检测22例星形细胞瘤患者术前及术后血浆qhPMPs水平，并分析其与病理参数间的相关性。结果随星形细胞瘤肿瘤级别的升高，术前PMPs水平也随之升高（P〈0．05）；术后PMPs水平较术前明显下降（P〈0．05），但与肿瘤各临床参数间无统计学意义。结论PMPs水平与星形细胞瘤及其级别相关，可能成为临床预测指标。

关键词：血小板微颗粒手术星形细胞瘤

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ADAMTS13依赖性血管性血友病因子水解相关影响因素的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2012年第3期35卷 236-240页

作者：张敬宇(综述) 阮长耿(审校) 河北医科大学第二医院血液科、河北省血液病研究所石家庄050000 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

血浆中血管性血友病因子（vWF）多聚体的相对分子质量的大小主要是由血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）通过剪切vWFA2功能域内的Tyr1605-Met1606之间的肽键而实现的。ADAMTS13对vWF的水解是受多种因素调控或影响的，此种ADAMT... 详细信息

血浆中血管性血友病因子（vWF）多聚体的相对分子质量的大小主要是由血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）通过剪切vWFA2功能域内的Tyr1605-Met1606之间的肽键而实现的。ADAMTS13对vWF的水解是受多种因素调控或影响的，此种ADAMTS13依赖性vWF水解过程的改变具有重要的生理或病理意义。

关键词：血管性血友病因子血管性血友病因子裂解酶水解

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血小板膜糖蛋白Ibα受体的酶切机制

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血栓与止血学 2012年第3期18卷 142-144页

作者：赵丽丽阮长耿戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院血液与细胞生物学实验室北京100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂）,或在病理性血流高剪切力作用下,血小板通过表面膜糖蛋白（Glycoprotein,GP）Ib-Ⅸ-V复合物中GPIbα亚基的膜外功能区,与血管内皮表面或血浆中血管性血友病因子（von Wille-brand fact... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤（如动脉粥样硬化斑块破裂）,或在病理性血流高剪切力作用下,血小板通过表面膜糖蛋白（Glycoprotein,GP）Ib-Ⅸ-V复合物中GPIbα亚基的膜外功能区,与血管内皮表面或血浆中血管性血友病因子（von Wille-brand factor,vWF）结合,

关键词：血小板 GPIbα 酶切

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HAG预激方案治疗高危骨髓增生异常综合征的多中心观察

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中华医学杂志 2012年第10期92卷 689-691页

作者：刘红何广胜吴德沛孙爱宁阮长耿邵宗鸿钱思轩肖志坚马军王树叶许小平刘霆金沽陈智超方美云陈宝安许兰平沈志样苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 天津医科大学总医院血液科江苏省人民医院南京医科大学附属第一医院血液科中国医学科学院血液学研究所血液病医院哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所哈尔滨医科大学附属第一医院血液科复旦大学附属华山医院血液科四川大学华西医院血液科浙江大学医学院附属第一医院血液科华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科大连医科大学附属第一医院东南大学附属中大医院血液科北京大学人民医院北京大学血液病研究所上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3... 详细信息

目的评价HAG方案（高兰尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋粒细胞集落刺激因子）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3％（45／86），总有效率为66．3％（57／86）。早期病死率为9．3％（9／97）。年龄≥60岁的患者与年龄〈60岁的患者完全缓解率及总有效率差异均无统计学意义（均P〉0．05）。按染色体核型判断预后。预后好、预后中度和预后差的患者的诱导治疗总有效率分别为29／34．9／12和6／13，预后好的治疗总有效率高于预后差的（P=Q038）。不良反应主要为感染。结论HAG方案治疗高危MDS有较高的完全缓解率和总有效率。

关键词：骨髓增生异常综合征缓解诱导治疗效果预激治疗

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H145.阿司匹林诱导血小板凋亡的机制研究

H145.阿司匹林诱导血小板凋亡的机制研究

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中华医学会第十二次全国血液学学术会议

作者：赵丽丽张卫林张建生阮长耿戴克胜北京航空航天大学生物与医学工程学院 100191 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室陈梦醒

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流式微球技术检测血小板特异性自身抗体方法的建立及临床应用

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中华检验医学杂志 2011年第3期34卷 230-235页

作者：何杨李锦霞朱明清赵益明阮长耿苏州大学附属第一医院血栓与止血研究室江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的建立流式微球技术检测血小板特异性自身抗体的方法，探讨其临床应用价值。方法用包被抗GPIb（单抗SZ2）、抗GPIIb（单抗SZ22）、抗GPⅢa（单抗SZ21）、抗GPⅡb／Ⅲa（单抗7E3）单克隆抗体的微球捕获血小板特异性抗原抗体复合物，加... 详细信息

目的建立流式微球技术检测血小板特异性自身抗体的方法，探讨其临床应用价值。方法用包被抗GPIb（单抗SZ2）、抗GPIIb（单抗SZ22）、抗GPⅢa（单抗SZ21）、抗GPⅡb／Ⅲa（单抗7E3）单克隆抗体的微球捕获血小板特异性抗原抗体复合物，加入FITC标记的羊抗人多克隆抗体，在流式细胞仪上进行检测分析。各取1份SZ2、SZ22、SZ21、7E3抗体阴性和阳性的血小板标本进行批内精密度测定，重复制备20次，上流式细胞仪检测MFI，计算批内CV。各取1份SZ2、SZ22、SZ21、7E3抗体阴性和阳性的血小板标本，每天上流式细胞仪检测1次，共测定8d，计算批问CV。选取2006年3月至2008年12月苏州大学附属第一医院85例ITP患者、17例NITP患者和50名健康对照者，利用流式微球技术检测4种血小板自身抗体SZ2、SZ22、SZ21、7E3的MFI，利用ROC曲线分析4种血小板自身抗体对诊断ITP的敏感度和特异度。同时采用MAIPA技术对4种血小板自身抗体进行检测，并与流式微球技术检测的敏感度进行比较。结果SZ2、SZ22、SZ21、7E3抗体阴性标本的批内CV分别为3．26％、2．86％、1．65％、4．94％，阳性标本的批内CV分别为6．16％、4．88％、5．20％、5．85％。SZ2、SZ22、SZ21、7E3抗体阴性标本的批问CV分别为5．86％、4．74％、5．69％、7．56％，阳性标本的批间CV分别为7．53％、5．49％、7．11％、6．25％。ITP组、NITP组和健康对照组SZ2抗体的MFI别为1．49（0．88～16．24）、1．12（1．00～1．33）、1．01（0．83～1．37），差异有统计学意义（H=36．89，P〈0．01），SZ22抗体的MFl分别为1．55（0．84—11．30）、1．13（1．00—1．29）、0．98（0．85～1．24），差异有统计学意义（H=28．41，P〈0．01），SZ21抗体的MFI分别为1．50（0．87～11．04）、1．13（0．97～1．32）、1．05（0．85—1．48），差异有统计学意义（日=54．42，P〈0．01），7E3抗体的MFI分别为1．51（0．84～9．81）、1．05（0．86～1．13）、1．03（0．74—1．28），差异有统计学意义（H=31．97，P〈0．01）。流式微球技术检测4种抗体SZ2[临界值（cut—off值）=1．37]、SZ22（cut—off值=1．24）、SZ21（cut—off值=1．48）和7E3（cut—off值=1．28）所对应的AUC分别为0．86、0．90、0．87和0．84，确定的敏感度分别为58．82％（50／85）、52．94％（45／85）、52．94％（45／85）、51．76％（44／85）。流式微球技术联合检测4种血小板特异性自身抗体对诊断ITP的敏感度为74．12％（63／85），高于改良间接MAIPA技术的50．59％（43／85），差异有统计学意义（X^2=6．78，P〈0．05）。结论流式微球技术可以同时进行4种自身抗体的联合检测，为ITP的临床诊断提供了一种新方法。

关键词：流式细胞术自身抗体糖蛋白血小板减少

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三个伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症家系研究

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中华血液学杂志 2011年第5期32卷 331-336页

作者：王改锋王兆钺曹丽娟江明华孙雄华白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外... 详细信息

目的研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基因诊断。方法光学显微镜观察红细胞及血小板的形态；高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量；PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列，针对先证者的突变位点，对其家系成员进行相应片段基因的检测；同时在正常人群中筛查以排除多态性。结果巨大血小板、溶血性贫血、脾脏肿大及黄褐瘤是患者共同的表现。外周血涂片可见异形红细胞，如口形红细胞增多，血小板体积增大甚至达红细胞大小；血浆中植物固醇尤其是谷固醇的含量显著增高，是正常人30倍左右；基因分析发现4个突变：ABCG5C20896T（R446X）、A20883G，ABCG8del43683-43724、del43866C-43867G／ins43866T，后3个是新的突变位点。结论伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症是植物固醇血症一个特殊的亚型。对不能解释的巨大血小板，尤其是伴有溶血或（和）口形红细胞的患者应考虑植物固醇血症的可能。

关键词：血小板减少症贫血,溶血性植物固醇血症 DNA突变分析

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6例Wiskott—Aldrich综合征患儿的临床特点和基因分析

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中华血液学杂志 2011年第9期32卷 577-582页

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞王改锋阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析6例Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床特点、实验室检测指标改变特征及基因突变，探讨其临床与病理意义。方法用流式细胞术检测WAS患儿T细胞亚群；免疫浊度法分析患儿免疫球蛋白；全血分析仪检测患儿外周血白细胞、红细... 详细信息

目的分析6例Wiskott—Aldrich综合征（WAS）患儿的临床特点、实验室检测指标改变特征及基因突变，探讨其临床与病理意义。方法用流式细胞术检测WAS患儿T细胞亚群；免疫浊度法分析患儿免疫球蛋白；全血分析仪检测患儿外周血白细胞、红细胞及血小板等；用PCR结合直接测序方法分析患儿及其父母WAS蛋白（WASP）基因。结果患儿均反复感染及发生湿疹，临床评分为3或4分。患儿血小板计数均减少伴平均血小板体积减少，均有轻中度贫血，白细胞计数有所升高；骨髓检查示巨核细胞数正常或轻度增加，伴成熟障碍，产血小板能力下降。患儿CD3＋T细胞减少，CD4＋／CD8＋比值紊乱，CD19＋及CD16＋CD56＋细胞均正常；患儿IgA均增高，IgG大多数增高，1例IgM增高。6例患儿中发现了6种基因突变：10250C—T，6783C—G，10216—10221插入G，9964缺失T，10192—10203缺失GCCTGCCGGGG与10052—10059缺失GCTACTG。后5种为新的突变；例1、2、3、4患儿的母亲为相应突变携带者，而P5与P6患儿母亲不携带相应的突变，属散发性病例。除6783C—G（Y102stop）位于外显子3，其余突变位于外显子10，均为无义、小插入或缺失突变。结论本组WAS患儿血小板计数减少伴小血小板，免疫功能紊乱；基因突变均为缺失、插入及无义突变，其临床表型与基因突变类型有一定关系；患儿都曾被误诊为原发免疫性血小板减少症，鉴别诊断具有重要意义。

关键词： Wiskott-Aldrich综合征基因分析血小板

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G-CSF对急性淋巴细胞白血病细胞增殖活性的影响及协同化疗药物杀伤作用的实验研究

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中华血液学杂志 2011年第1期32卷 61-63页

作者：薛胜利戴兰陈艳邱桥成陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

我们在临床实践中观察到低剂量的CAG预激方案对难治或复发急性淋巴细胞白血病（ALL）尤其是T-ALL显示出了较好的疗效.考虑到该方案最初是为髓系白血病设计,且其主要原理是G-CSF通过其受体（G-CSFR）介导,驱动G0期白血病细胞进入增殖周... 详细信息

我们在临床实践中观察到低剂量的CAG预激方案对难治或复发急性淋巴细胞白血病（ALL）尤其是T-ALL显示出了较好的疗效.考虑到该方案最初是为髓系白血病设计,且其主要原理是G-CSF通过其受体（G-CSFR）介导,驱动G0期白血病细胞进入增殖周期进而增强化疗药物的杀伤作用.我们推测G-CSF以类似的作用方式对ALL细胞发挥作用.

关键词：急性淋巴细胞白血病 G-CSF 杀伤作用化疗药物细胞增殖活性实验研究协同髓系白血病

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伴有隐匿性染色体重排的急性髓系白血病的荧光原位杂交研究

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中华医学遗传学杂志 2011年第6期28卷 690-693页

作者：白淑潇薛永权陈苏宁潘金兰吴亚芳沈娟王勇张俊苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所；卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的用间期荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）技术检测急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）伴发的隐匿性染色体重排。方法用骨髓细胞直接法和（或）短期培养制备患者染色体，用R显带进行核型分析。应用ML... 详细信息

目的用间期荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）技术检测急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）伴发的隐匿性染色体重排。方法用骨髓细胞直接法和（或）短期培养制备患者染色体，用R显带进行核型分析。应用MLL、CBFl3／MYHll、AMLl／ETO、PML／RARα等FISH探针分别对FAB亚型为M5、M4、M2、M3，而常规细胞遗传学（conventionalcytogenetics，CC）分析未发现典型易位的病例进行FISH检测。结果用AMLl／ET0探针对38例M2-AML进行了检测，共发现4例t（8；21）阳性，其中包括2例典型信号模式，2例插入易位。用PML／RARα探针对9例CC未见t（15；17）易位的M3-AML进行了检测，共发现6例阳性标本，其中2例为典型信号模式，3例为插入易位，1例FISH及多重逆转录-PCR检测未见PML／RARα，RARα探针检测提示RARA基因部分缺失。用CBFl3断裂点分开的双色FISH探针对23例CC分析未见典型inv（16）的M4（包含M4E0）进行了检测，共发现3例阳性，且均为典型信号。用MLL探针对38例CC分析未见11q23重排的M5进行了检测，结果均为阴性。结论间期FISH检测能够发现少数核型正常的AML的隐匿性重排如AMLl／ET0、PML／RARα和CBFβ／MYH11，但对于检出MLL重排似无帮助。

关键词：急性髓系白血病染色体重排荧光原位杂交

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