检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：韩悦唐雅琼马骁陈峰叶春梅徐静梁建英陈佳吴小津仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤孙爱宁王兆钺阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:难治性血小板减少是移植后的常见又严重并发症,目前治疗手段有限,拟通过低剂量地西他滨处理移植后血小板减少病人,积极探索新的安全有效的升血小板治疗.方法:2013年7月至2015年4月苏州大学附属第一医院13例病例入选,均为恶性血液...

目的:难治性血小板减少是移植后的常见又严重并发症,目前治疗手段有限,拟通过低剂量地西他滨处理移植后血小板减少病人,积极探索新的安全有效的升血小板治疗.方法:2013年7月至2015年4月苏州大学附属第一医院13例病例入选,均为恶性血液病行异基因造血干细胞移植后合并血小板减少患者,同时符合下列标准:(1)异基因造血干细胞移植+60天后血小板计数持续≤30×109/L;(2)粒系和红系重建良好;(3)骨髓嵌合度≥95％;(4)常规升血小板治疗(促血小板生成素、白介素-11、丙种球蛋白、血浆置换、美罗华等等)4周无效.

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低剂量地西他滨联合改良BUCY预处理方案与常规改良BUCY预处理方案的异基因造血干细胞移植治疗高危AML/MDS的对比研究

低剂量地西他滨联合改良BUCY预处理方案与常规改良BUCY预处理方案...

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中华医学会第十三次全国白血病·淋巴瘤学术会议

作者：唐晓文曹晶石晓菁陈佳孙爱宁仇惠英金正明苗瞄傅铮铮韩悦马骁陈峰吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓和止血重点实验室

目的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前根治恶性血液病的唯一方法.针对部分难治耐药的恶性血液病需要设计有效安全的预处理方案以提高挽救性移植后的缓解率,降低移植相关死亡,提高患者无病生存.本研究通过采用低剂量地西他滨(DAC...

目的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前根治恶性血液病的唯一方法.针对部分难治耐药的恶性血液病需要设计有效安全的预处理方案以提高挽救性移植后的缓解率,降低移植相关死亡,提高患者无病生存.本研究通过采用低剂量地西他滨(DAC)联合改良BUCY的预处理方案进行allo-HSCT治疗高危髓系恶性血液病,证实含DAC预处理方案的安全性和有效性.

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ADAMTS-13与补体在移植相关性血栓性微血管病变中的作用机制研究

ADAMTS-13与补体在移植相关性血栓性微血管病变中的作用机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：王杰韩悦马骁陈峰吴小津陈佳仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤孙爱宁王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是移植后的严重并发症,目前尚没有统一的诊断标准.我们拟通过检测患者血浆中各项指标的变化,探讨其发病机制与早期监测指标.方法:我科行异基因造血干细胞移植后合并TA-TMA的14例患者入组研究,对...

目的:移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是移植后的严重并发症,目前尚没有统一的诊断标准.我们拟通过检测患者血浆中各项指标的变化,探讨其发病机制与早期监测指标.方法:我科行异基因造血干细胞移植后合并TA-TMA的14例患者入组研究,对照组分别为肝静脉闭塞病(VOD) 11例、重症感染20例、Ⅲ°以上GVHD组20例、移植后相对平稳组20例.收集患者血浆标本,检测ADAMTS-13活性、vWF活性、vWF抗原量、vWF多聚体、C3b、C5b的变化.

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T淋巴细胞胞内信号转导途径mTOR/S6在难治/复发再生障碍性贫血免疫发病机制中的作用

T淋巴细胞胞内信号转导途径mTOR/S6在难治/复发再生障碍性贫血免...

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江苏省第十二次血液学学术会议

作者：何广胜傅铮铮韩悦马骁陈苏宁薛胜利赵晔苏王秀丽王荧吴小津张翔吴德沛朱明清孙爱宁金正明仇惠英苗瞄唐晓文苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

本文阐述了难治/复发再生障碍性贫血(AA)患者骨髓T淋巴细胞内mTOR/S6途径是否被活化，探讨了雷帕霉素(RAPA)和CTLA-4免疫球蛋白(CTLA-4Ig)对难治/复发AA患者T淋巴细胞内mTOR/S6途径的作用，并寻找AA免疫抑制治疗(IST)的新靶点，然后讨... 详细信息

本文阐述了难治/复发再生障碍性贫血(AA)患者骨髓T淋巴细胞内mTOR/S6途径是否被活化，探讨了雷帕霉素(RAPA)和CTLA-4免疫球蛋白(CTLA-4Ig)对难治/复发AA患者T淋巴细胞内mTOR/S6途径的作用，并寻找AA免疫抑制治疗(IST)的新靶点，然后讨论了骨髓增生异常综合征(MDS)-难治性贫血(RA)/环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)患者骨髓T淋巴细胞内mTOR/S6途径的变化。

关键词：再生障碍性贫血淋巴细胞免疫抑制发病机制骨髓增生异常综合征

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卡莫司汀诱导血小板凋亡

卡莫司汀诱导血小板凋亡

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第十四次全国中西医结合微循环学术会议

作者：张杰陈梦醒张轶文赵丽丽闫荣戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 210057

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重组人凝血因子Ⅶa治疗造血干细胞移植后血小板减少患者重度肠道出血

重组人凝血因子Ⅶa治疗造血干细胞移植后血小板减少患者重度肠道...

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：唐雅琼韩悦仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤马骁陈峰吴小津孙爱宁阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:出血是造血干细胞移植后的常见并发症,肠道出血特别是合并血小板减少的重症患者常是其重要的死亡原因之一,常规止血措施疗效有限.重组人凝血因子Ⅶ(rFⅦa)最早批准用于抑制物阳性的血友病A、血友病B,近年来,rFⅦa在创伤、手术、产...

目的:出血是造血干细胞移植后的常见并发症,肠道出血特别是合并血小板减少的重症患者常是其重要的死亡原因之一,常规止血措施疗效有限.重组人凝血因子Ⅶ(rFⅦa)最早批准用于抑制物阳性的血友病A、血友病B,近年来,rFⅦa在创伤、手术、产后出血等应用中越来越广泛,然而,国内对于rFⅦa的应用经验尚不足.我们探究造血干细胞移植后血小板减少患者并发重度肠道出血,,常规止血措施无效后应用rFⅦa,并分析有效性及安全性.方法:2012年1月至2014年5月,16例造血干细胞移植后肠道出血的患者纳入研究,其他纳入标准包括:1.血小板减少(PLT＜ 30×109/L);2.重度肠道出血(出血评分3-4);3.常规止血治疗无效(常规止血治疗包括:血小板、血浆输注、凝血酶原复合物、抗纤溶药物等等,治疗72小时后出血程度或成分血输注量无减少).此外,排除本病复发或合并血栓性并发症的病例.rFⅦa治疗在常规止血治疗无效后开始,单次静脉给药60μg/kg,治疗过程中常规输注血小板.结果:16例患者纳入研究,发生出血时中位血小板计数为16×109/L;5例患者合并血小板无效输注;7例患者合并Ⅳ度肠道移植物抗宿主病(GVHD),5例患者合并Ⅲ度肠道***Ⅶa治疗后,12例患者见效,包括5例患者止血及7例出血减少,另外4例患者无效.总临床有效率达75％,rFⅦa使用后APTT及PT明显缩短,纤维蛋白原在rFⅦa使用前后无明显改变.rFⅧa使用后72小时内血小板及新鲜冰冻血浆较使用前输注量减少;浓缩红细胞输注在使用前后无明显改变.27例患者中应用rFⅦa过程中,未发现相关血栓并发症.结论:造血干细胞移植后血小板减少合并重度肠道出血患者rFⅦa应用有效,推荐早期、足量、重复应用.

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多发性骨髓瘤伴发急性粒-单核细胞性白血病一例报告——附文献复习

多发性骨髓瘤伴发急性粒-单核细胞性白血病一例报告——附文献复习

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第12届全国实验血液学会议

作者：何雪峰张日张旭辉苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:提高对多发性骨髓瘤伴发急性白血病的认识,探讨原发性急性白血病和骨髓瘤之间的关系。方法:报道1例多发性骨髓瘤短期内伴发急性粒-单核细胞性白血病的发病特点,并复习相关文献。

关键词：多发性骨髓瘤粒-单核细胞白血病文献复习

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凝血因子Ⅸ酶催化区突变致女性血友病乙一例机制研究

凝血因子Ⅸ酶催化区突变致女性血友病乙一例机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：杨春晨余自强张威曹丽娟苏健沙萍萍白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的:对一例女性血友病乙患者进行表型和基因型分析,进一步探讨其发病机制.方法:对一例在我院就诊的女性血友病乙患者进行临床资料收集,并对该患者及其父母、女儿进行血凝常规及凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶ C)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶ C)测定,...

目的:对一例女性血友病乙患者进行表型和基因型分析,进一步探讨其发病机制.方法:对一例在我院就诊的女性血友病乙患者进行临床资料收集,并对该患者及其父母、女儿进行血凝常规及凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶ C)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶ C)测定,并检测FⅨ抑制物活性;对患者及其父母、女儿的FⅨ基因的全部外显子及侧翼序列进行PCR扩增并测序,寻找突变位点;采用多重荧光PCR技术检测患者及其父母的16个STR位点进行亲子分析.

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MDS的免疫治疗：困惑与思考

MDS的免疫治疗：困惑与思考

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第十二届全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：何广胜苏州大学附属第一医院(215006) 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤，特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。本文拟对近年来关于MDS的免疫异常研究和IS... 详细信息

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤，特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。本文拟对近年来关于MDS的免疫异常研究和IST的结果进行比较分析，以探讨MDS中的免疫异常，以及IST的地位与作用。

关键词：骨髓增生异常综合征免疫治疗髓系细胞分化造血功能

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急性淋巴细胞白血病基于二代测序的基因突变表达谱及其与预后的关系

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白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 458-464页

作者：储小玲陆军帅熊红薛胜利上海市徐汇区中心医院血液科 200031 上海市松江区中心医院骨科 200090 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变进行分析,描述其发生频谱。由于基因突变频谱因疾病亚型而异,基因突变涉及8类通路,包括DNA甲基化、染色体修饰、转录调节、肿瘤抑制、信号转导、RNA剪接、黏着复合物及其他通路。通过Kaplan-Meier法、Cox回归模型分析临床因素及突变基因对患者总生存(OS)和无复发生存(RFS)的影响。结果二代测序结果显示,128例患者中86例(67.2%)发生至少1种基因突变,27例(21.1%)患者发生≥3种基因突变;突变率较高的基因为JAK(10.9%,14/128)、NOTCH1(10.1%,13/128)、KRAS(8.6%,11/128)、SETD2(7.0%,9/128)、CSMD1(7.0%,9/128)、ETV6(7.0%,9/128)、RUNX1(7.0%,9/128),其中急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者中突变率较高的基因为KRAS(9.4%,10/106)、CSMD1(7.5%,8/106)、JAK(7.5%,8/106)、PTPN11(6.6%,7/106)、SETD2(5.7%,6/106)、TET2(5.7%,6/106)、TP53(5.7%,6/106)、PAX5(5.7%,6/106),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中突变率较高的基因为NOTCH1(54.5%,12/22)、PHF6(27.3%,6/22)、JAK(27.3%,6/22)、RUNX1(22.7%,5/22)、ETV6(18.2%,4/22)。128例ALL患者基因突变总发生频次181次,其中信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因突变发生较多,在T-ALL和B-ALL中均如此。在临床特征上,男性患者更易发生多种基因共突变(P=0.002),参与肿瘤抑制通路的基因突变在男性患者中更好发(P=0.054);年龄大的患者参与转录调节和DNA甲基化调节通路的基因更易发生突变(P=0.067,P=0.009);T-ALL较B-ALL更易发生基因突变(P=0.002),也更容易出现基因共突变(P<0.01),且以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰的基因发生突变为主(均P<0.05)。Cox回归单因素分析发现,发病年龄小和异基因造血干细胞移植能延长ALL患者OS时间(P=0.005,P=0.003),而对RFS无影响(均P>0.05),8类调控通路对患者的OS及RFS均无影响(均P>0.05),JAK基因突变ALL患者OS短(P=0.024)。结论基因突变在ALL患者中普遍存在,发生频谱因疾病亚型而异,涉及多种信号通路,其中以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因发生突变较多。ALL患者突变基因之间的共存现象频繁,提示ALL患者的遗传复杂性和不稳定性。JAK家族基因突变常提示ALL患者预后较差,但其他各类基因突变对预后的影响有待进一步研究。

关键词：突变急性淋巴细胞白血病信号通路预后

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