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江苏省第二十一次血液学学术会议

作者：楚甜甜唐雅琼潘婷婷戚嘉乾赵莹阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血17例临床观察

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血17例临床观察

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第13届全国实验血液学会议

作者：王秀丽陈苏宁吴德沛孙爱宁仇惠英金正明苗瞄何广胜唐晓文傅铮铮韩悦张翔陈佳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:评价造血干细胞移植(HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:2002年3月至2010年3月采用HSCT治疗SAA患者17例,其中男性9例,女性8例,中位年龄28.4(12～48)岁。SAA-Ⅰ型8例,SAA-Ⅱ型9例;14例行同胞HLA全相合HSCT,1例行同胞同... 详细信息

目的:评价造血干细胞移植(HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:2002年3月至2010年3月采用HSCT治疗SAA患者17例,其中男性9例,女性8例,中位年龄28.4(12～48)岁。SAA-Ⅰ型8例,SAA-Ⅱ型9例;14例行同胞HLA全相合HSCT,1例行同胞同基因HSCT,1例患者行无关供体HLA全相合HSCT,1例为双份5/6位点相合脐带血造血干细胞移植(CBT);骨髓移植(BMT)7

关键词：重型再生障碍性贫血干细胞移植临床观察细胞移植治疗

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新型冠状病毒肺炎并发的凝血障碍

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血栓与止血学 2021年第3期27卷 361-364页

作者：王兆钺余自强殷杰苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)在短短的半年内肆虐全球,至今在全世界已有3568万人感染,126万人死亡。本病的病因为新型冠状病毒(SARS-CoV-2),病毒通过刺突糖蛋白(S蛋白)与宿主细胞血管紧张素转化酶2(ACE2)结合从而入侵细胞,其结合能力甚... 详细信息

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)在短短的半年内肆虐全球,至今在全世界已有3568万人感染,126万人死亡。本病的病因为新型冠状病毒(SARS-CoV-2),病毒通过刺突糖蛋白(S蛋白)与宿主细胞血管紧张素转化酶2(ACE2)结合从而入侵细胞,其结合能力甚至超过SARS病毒。ACE2主要存在于呼吸道与胃肠道,也广泛分布于心脏、肾脏、睾丸、脑组织与脂肪组织等。

关键词：新型冠状病毒肺炎高凝状态血栓抗凝

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GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

GPⅠb-Ⅸ和VWF的相互作用诱导血小板发生活化、凋亡和信号转导研究

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2013年中国工程科技论坛(第169场)——血栓与血管生物学前沿

作者：戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液学研究所卫生部血栓与止血重点实验室

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在... 详细信息

当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂、感染、外伤等),血小板通过其表面膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ⅰb-Ⅸ受体,与损伤血管内皮表面的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)结合,这种结合使得血小板以滚动方式黏附在损伤血管表面.同时,启动信号转导途径,使得血小板表面另一受体GPⅡb/Ⅲa(整合素αⅡbβ3)活化,并与血浆中的纤维蛋白原和VWF结合,导致血小板相互聚集成团,形成血小板血栓并起到止血作用.因此,GPⅠb-Ⅸ与VWF的结合是血小板血栓形成的起始步骤,而经过细胞信号转导途径,导致整合素αⅡbβ3的活化则是血栓形成的终末环节.在体内,血小板活化是形成血栓的第一步,而最终形成的血栓将堵塞血管的破裂口,修补破损的血管.剪切力诱导GPIbα酶切的程度，随着包被的VWF的浓度的升高和剪切力作用时间的延长而加强，而随剪切力大小的增加而减弱;剪切力诱导的血小板GPIbα酶切，依赖于GPIbα-VWF的相互作用及calpain和ADAM17的活化，但是与血小板的活化无关。

关键词：血小板表面膜糖蛋白血友病因子活化机制凋亡机制信号转导

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细胞因子活化的供体淋巴细胞输注与常规供体淋巴细胞输注治疗异基因造血干细胞移植术后血液学复发急性白血病疗效比较研究

细胞因子活化的供体淋巴细胞输注与常规供体淋巴细胞输注治疗异基...

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第13届全国实验血液学会议

作者：周倩兰唐晓文仇惠英金正明傅铮铮苗瞄朱子玲施晓兰叶凡路钰夏孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

背景:供体淋巴细胞输注(DLI)是治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后复发急性白血病(AL)的常用手段,但是对于发生血液学复发的AL患者治疗有效率低,长期无病生存率更低,如何提高DLI疗效,提高移植后复发患者的无病生存率,成为目前的... 详细信息

背景:供体淋巴细胞输注(DLI)是治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后复发急性白血病(AL)的常用手段,但是对于发生血液学复发的AL患者治疗有效率低,长期无病生存率更低,如何提高DLI疗效,提高移植后复发患者的无病生存率,成为目前的移植难点和热点问题。目的:研究比较干扰素活化的供体淋巴细胞输注(aDLI)与常规DLI治疗allo-HSCT后血液学复发急性白血病(AL)的疗效,不良反应和2年无白血病生存率(LFS)。

关键词：供体淋巴细胞输注急性白血病异基因造血干细胞移植术疗效比较研究细胞因子

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慢性肾脏病患者血浆血管性血友病因子裂解酶活性测定

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中国血液流变学杂志 2009年第4期19卷 503-505,512页

作者：刘金霞胡坤卢国元王兆钺苏健阮长耿苏州大学附属第一医院肾内科江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的检测慢性肾脏病（CKD）患者血浆血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）活性及血浆血管性血友病因子（vWF）水平，探讨其在慢性肾脏病的意义。方法将139例CKD患者根据不同种类肾病及不同肾功能状态分组，其中狼疮肾炎（LN）31例，原发性... 详细信息

目的检测慢性肾脏病（CKD）患者血浆血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）活性及血浆血管性血友病因子（vWF）水平，探讨其在慢性肾脏病的意义。方法将139例CKD患者根据不同种类肾病及不同肾功能状态分组，其中狼疮肾炎（LN）31例，原发性肾病综合征（NS）25例，糖尿病肾病（DN）45例及慢性肾炎（CGN）38例；CKDⅠ期38例，CKDⅡ期30例，CKDⅢ期39例，CKDⅣ期19例，CKDⅤ期13例。采用残余胶原结合实验法及ELISA法对患者血浆vWF-CP活性及vWF水平进行检测，观察不同组患者血浆vWF-CP活性及vWF水平，并与正常对照组（40名）比较。结果LN、NS、DN及CGN患者血浆vWF-CP活性显著低于对照组，且以LN、NS组下降最明显，vWF水平均显著高于正常对照组，血浆vWF含量均与血浆vWF-CP活性呈负相关。CKDⅡ期、Ⅲ期血浆vWF-CP活性显著低于Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ期．而Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ期之间无显著区别，vWF含量各期之间无显著差别。结论CKD患者血浆vWF-CP活性明显降低，其低下程度与肾病的病种有关。内皮损伤、自身抗体可能是致CKD患者vWF-CP活性低下的原因之一。它参与了CKD的发生发展，可能是CKD血栓形成的机理之一。

关键词：慢性肾脏病血管性血友病因子血管性血友病因子裂解酶残余胶原结合实验

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辛伐他汀上调肾小管上皮细胞ADAMTS13 mRNA表达

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江苏医药 2015年第1期41卷 14-17页

作者：沈蕾沙文刚周玲徐德宇阮长耿苏州大学附属第一医院肾脏病科江苏省215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的观察不同细胞因子对近端肾小管上皮细胞株(HK-2)血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的影响及辛伐他汀干预结果。方法炎症因子按浓度分组:TNF-α0、0.1、1、10ng/ml分为A0-A3组;IL-6 0、1、10、100ng/ml分为B0-B3组;IL-4 0、1、5、10n... 详细信息

目的观察不同细胞因子对近端肾小管上皮细胞株(HK-2)血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的影响及辛伐他汀干预结果。方法炎症因子按浓度分组:TNF-α0、0.1、1、10ng/ml分为A0-A3组;IL-6 0、1、10、100ng/ml分为B0-B3组;IL-4 0、1、5、10ng/ml分为C0-C3组。辛伐他汀0、0.1、1、10μmol/L分为D0-D3组。两者共培养分成不同浓度辛伐他汀+TNF-α10ng/ml(E0-E3)组,不同浓度辛伐他汀+IL-6 100ng/ml(F0-F3)组和不同浓度辛伐他汀+IL-4 10ng/ml(G0-G3)组。孵育HK-2 24h,用实时定量PCR法和Western blot法检测ADAMTS13的mRNA及蛋白表达水平,结果与各组的0组相比较。结果 A组和B组ADAMTS13mRNA表达水平呈剂量依赖性下降(P<0.05或P<0.01)。与D0组比较,ADAMTS13 mRNA表达水平在D1组下降(P<0.05),在D3组上升(P<0.01)。E、F组ADAMTS13mRNA表达呈辛伐他汀浓度依赖性增加(P<0.05或P<0.01)。结论不同的炎症因子对HK-2上ADAMTS13的表达、合成、分泌起到不同的作用,提示与肾脏局部微循环障碍有关。而辛伐他汀能在存在炎症因子的条件下提高肾小管上皮细胞ADAMTS13的表达。

关键词：辛伐他汀肾小管上皮细胞血管性血友病因子裂解酶

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初治AML患者诱导治疗临床研究:地西他滨联合HAAG对比IA方案,更高有效率,更低毒性

初治AML患者诱导治疗临床研究:地西他滨联合HAAG对比IA方案,更高...

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中华医学会血液学分会第九次全国造血干细胞移植学术会议

作者：唐晓文崔巍金正明曹晶郭丹丹孙爱宁仇惠英苗瞄阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓和止血重点实验室 215000

目的如何提高初治急性髓细胞性白血病(AML)的诱导缓解率,降低治疗相关毒性和死亡率,是临床重点和难点之一.目前,IA (3+7)方案已成为初治AML的标准诱导方案,常见IDA剂量包括8mg/m2、10mg/m2、12mg/m2三种,其中以IDA 12mg/m2/d* 3d方案...

目的如何提高初治急性髓细胞性白血病(AML)的诱导缓解率,降低治疗相关毒性和死亡率,是临床重点和难点之一.目前,IA (3+7)方案已成为初治AML的标准诱导方案,常见IDA剂量包括8mg/m2、10mg/m2、12mg/m2三种,其中以IDA 12mg/m2/d* 3d方案的缓解率最高,但治疗相关毒性也相应增加.我中心创新性的应用地西他滨(DAC)联合HAAG用于初治AML患者,并回顾性对比IA (IDA 12mg/m2/d* 3d)方案,分析比较2个方案的有效率及相关毒性.

关键词：

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流式细胞仪检测微小残留病变在急性高危白血病异基因造血干细胞移植中的应用

流式细胞仪检测微小残留病变在急性高危白血病异基因造血干细胞移...

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第13届全国实验血液学会议

作者：施晓兰唐晓文魏孝艾赵丙瑞周倩兰叶凡路钰夏孙兴卫薛胜利朱明清沈文红仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:探讨流式细胞仪检测高危急性白血病(AL)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前后水平微小残留病变(MRD)水平与移植后预后的关系。方法:采用以CD45/SS设门的四色或五色荧光标记多参数流式细胞仪(MFC)动态检测90例高危AL患者allo-H... 详细信息

目的:探讨流式细胞仪检测高危急性白血病(AL)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前后水平微小残留病变(MRD)水平与移植后预后的关系。方法:采用以CD45/SS设门的四色或五色荧光标记多参数流式细胞仪(MFC)动态检测90例高危AL患者allo-HSCT前30天、移植后30天、60天、100天、6

关键词：微小残留病变异基因造血干细胞移植流式细胞仪检测白血病

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血小板领域的研究进展

血小板领域的研究进展

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2017中国血液学大会

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血小板是循环系统内一种非常奇怪的细胞,当它过度活化时,可以送你进地狱,但当你出血时,它又会就你的命.困难之处就在于如何维持血小板的精细平衡.血小板的首要生理作用是维持正常的止血,它是参与初期止血的关键细胞,其生理功能就是在血... 详细信息

血小板是循环系统内一种非常奇怪的细胞,当它过度活化时,可以送你进地狱,但当你出血时,它又会就你的命.困难之处就在于如何维持血小板的精细平衡.血小板的首要生理作用是维持正常的止血,它是参与初期止血的关键细胞,其生理功能就是在血管损伤部位靶向激活凝血系统,从而开始伤口修复的过程.近年来，除了止血功能，血小板在其它生理或病理过程中的作用被越来越多地揭示出来。举例来说，在动脉粥样硬化中，受损的内皮细胞诱导血小板活化，活化的血小板释放大量活性产物，如IL1-b等，募集更多的白细胞和单核细胞促进粥样硬化过程。血小板活化指标测定对于实现ACS患者的个体化治疗有独特价值，同时，抗血小板治疗也应该成为治疗动脉栓塞性疾病的重要一部分。此外，在糖尿病、肿瘤、感染以及神经系统疾病的发生、发展中都出现了血小板的身影。对于这个小小的细胞，人们的认识其实还远远不够，关于血小板的生成、代谢、破坏以及它的作用仍有很多的未知等待去发现。

关键词：血小板生理功能病理改变

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