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第13届全国实验血液学会议

作者：陈广华杨婷付琤琤苗瞄金正明唐晓文韩悦何广胜仇慧英马骁陈峰薛胜利王荧孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室福建协和医院

目的:观察脐带间充质干细胞输注对糖皮质激素耐药的难治性急性移植物抗宿主病的疗效。方法:糖皮质激素耐药难治性急性移植物抗宿主病患者接受体外扩增的脐带间充质干细胞。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、输注相关不良事件... 详细信息

目的:观察脐带间充质干细胞输注对糖皮质激素耐药的难治性急性移植物抗宿主病的疗效。方法:糖皮质激素耐药难治性急性移植物抗宿主病患者接受体外扩增的脐带间充质干细胞。对患者进行随访观察治疗反应、移植相关死亡、输注相关不良事件。结果:2009年5月至2011年3月共19例难治性急性移植物抗宿主病患者接受脐带间充质干细胞输注治疗,其中男性12例女性7例;2度aGVHD 2例,3度

关键词：急性移植物抗宿主病间充质干细胞糖皮质激素耐药难治性

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人类β3-糖基转移酶β3GnT8/β3GalT7在恶性血液系统肿瘤细胞中的表达差异及其原核表达和鉴定

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苏州大学学报（医学版） 2011年第4期31卷 517-521页

作者：马珍妮蒋菊香朱琍燕马震宇吴艳吴士良苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006 苏州大学医学部基础医学与生物科学学院生物化学与分子生物学系江苏苏州215123

目的研究一种新的人类β3-糖基转移酶β3GnT8/β3GalT7在恶性血液系统肿瘤细胞中mRNA水平的表达情况,并在原核体系中克隆和表达。方法运用半定量RT-PCR方法研究人β3GnT8/β3GalT7在13种恶性血液系统肿瘤细胞中的表达谱,以其中表达该基... 详细信息

目的研究一种新的人类β3-糖基转移酶β3GnT8/β3GalT7在恶性血液系统肿瘤细胞中mRNA水平的表达情况,并在原核体系中克隆和表达。方法运用半定量RT-PCR方法研究人β3GnT8/β3GalT7在13种恶性血液系统肿瘤细胞中的表达谱,以其中表达该基因最高的THP-1细胞的cDNA为模板,克隆目的基因,构建重组表达载体,并在大肠杆菌中诱导表达。经超声裂菌,尿素溶解包涵体,过Ni-NTA琼脂糖层析柱纯化,透析复性浓缩后进行十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)和Western blot验证。结果 K562、U937、THP-1和NB4细胞株均较高效表达β3GnT8/β3GalT7,其中THP-1细胞株表达最高;并成功构建原核表达载体pQE30-β3GnT8/β3GalT7,表达出相应的重组蛋白。结论人β3GnT8/β3GalT7在13株细胞中表达有显著差异,并获得大量较纯的目的蛋白,其分子量与预测相符,为单克隆抗体制备及进一步研究该基因的生物学功能奠定了基础。

关键词：人β3GnT8/β3GalT7 半定量RT-PCR 恶性血液系统肿瘤细胞株原核表达

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硼替佐米为基础化疗方案联合自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征一例

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中华血液学杂志 2011年第11期32卷 733-733页

作者：李凌浩张日唐晓文陈峰颜灵芝苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

患者，女，35岁，因“反复双下肢水肿3年，四肢感觉异常1年，腹胀10个月”于2009年8月入住我科。既往行肾活检提示为“膜增生性肾炎”，在肾内科经甲泼尼龙、霉酚酸酯治疗无明显效果。查体：甲状腺及脾脏肿大，双下肢凹陷性水肿，四肢... 详细信息

患者，女，35岁，因“反复双下肢水肿3年，四肢感觉异常1年，腹胀10个月”于2009年8月入住我科。既往行肾活检提示为“膜增生性肾炎”，在肾内科经甲泼尼龙、霉酚酸酯治疗无明显效果。查体：甲状腺及脾脏肿大，双下肢凹陷性水肿，四肢远端无力，双上肢感觉异常。

关键词： POEMS综合征移植治疗自体造血干细胞化疗方案硼替佐米双下肢水肿膜增生性肾炎感觉异常

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vWF/ADAMTS13改变在慢性肾脏病的临床意义

vWF/ADAMTS13改变在慢性肾脏病的临床意义

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中华医学会肾脏病学分会2011学术年会

作者：沈蕾卢国元蒋丽琼马珍妮汪安友董宁征阮长耿苏州大学附属第一医院肾内科 215006 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

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伴3′RARα亚显微缺失的急性早幼粒细胞白血病一例

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白血病．淋巴瘤 2011年第1期20卷 39-41页

作者：韩永胜薛永权张俊安徽医科大学附属省立医院血液科合肥230001 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的报道1例伴RAR仪3＇-末端（3’RARd）亚显微缺失的M3r亚型急性早幼粒细胞白血病（APL）病例及其形态学、细胞遗传学、分子遗传学和分子生物学的研究结果。方法骨髓细胞直接法和短期培养法制备染色体，应用反带技术进行核型分析；分... 详细信息

目的报道1例伴RAR仪3＇-末端（3’RARd）亚显微缺失的M3r亚型急性早幼粒细胞白血病（APL）病例及其形态学、细胞遗传学、分子遗传学和分子生物学的研究结果。方法骨髓细胞直接法和短期培养法制备染色体，应用反带技术进行核型分析；分别用CEPX／Yα-卫星DNA探针、LSIPML—RARα双色双融合探针和LSIRAROL双色断裂点分离探针进行荧光原位杂交（FISH）分析；实时定量反转录聚合酶链反应（RT—PCR）方法检测PML-RARα融合基因转录本；多重巢式***技术检测急性白血病29种染色体畸变所形成的融合基因，包括PML—RARα，PLZF—RARα和NPM—RARα融合基因转录本。结果反带分析显示核型为45，X，-Y[6]／46，XY[8]，CEPX／Y探针FISH进一步证实了Y染色体丢失；RARd双色断裂点分离探针FISH分析显示1个RAROt等位基因的整个3’-末端缺失；通过细胞遗传学、FISH以及RT—PCR等方法检测，排除PML—RARd、PLZF—RAROt、NPM—RARd、NuMA—RARd和STAT5B—RARd重排。结论识别APL中一种新的RARα基因重排类型（3’RARα[亚显微缺失而无X—RARα融合），RARα双色断裂点分离探针FISH分析是明确该异常的有效手段，其分子学结果有待进一步阐明．

关键词：白血病,早幼粒细胞,急性 M3r亚型 RAR d 3'-末端基因缺失染色体缺失

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同胞异基因造血干细胞移植治疗Ph＋急性髓系白血病M4一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2011年第11期20卷 683-684页

作者：谢静何广胜吴德沛孙爱宁金正明仇惠英苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦马骁陈苏宁薛胜利赵晔王荧王秀丽吴小津苏州大学附属第一人民医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006 江苏省泰兴市人民医院血液科

目的分析Ph染色体阳性的急性髓系白血病（AML）患者的临床特点，探讨其治疗方法。方法报道1例Ph＋AML的形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学特点，并行同胞异基因造血干细胞移植，同时对相关文献进行复习。结果该病例在移植后2年内... 详细信息

目的分析Ph染色体阳性的急性髓系白血病（AML）患者的临床特点，探讨其治疗方法。方法报道1例Ph＋AML的形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学特点，并行同胞异基因造血干细胞移植，同时对相关文献进行复习。结果该病例在移植后2年内无不良反应发生，骨髓穿刺均提示缓解。结论Ph＋AML预后欠佳，异基因造血干细胞移植可能是其治疗有效方法之一。

关键词：白血病髓样费城阳性造血干细胞移植治疗

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动脉粥样硬化血栓形成中的血小板突触分子

动脉粥样硬化血栓形成中的血小板突触分子

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第十一次全国动脉硬化性疾病学术会议暨第七届中国病理生理学会动脉粥样硬化专业委员会、国际动脉粥样硬化学会中国分会全国会员大会

作者：朱力苏州大学唐仲英血液学研究中心苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州市215400

动脉粥样硬化血栓性疾病的特征是动脉粥样硬化脂质斑块的破裂和血栓形成，血小板活化和聚集对这一疾病的病理生理和临床表现起重要作用。血栓形成过程中血小板之间也形成类似神经突触或免疫突触的突触性结构;即血小板突触(platelet syri... 详细信息

动脉粥样硬化血栓性疾病的特征是动脉粥样硬化脂质斑块的破裂和血栓形成，血小板活化和聚集对这一疾病的病理生理和临床表现起重要作用。血栓形成过程中血小板之间也形成类似神经突触或免疫突触的突触性结构;即血小板突触(platelet syriapse);在此微环境中进行着血小板间的信号传递;称为血小板接触依赖性事件(contact-dependent events);对动脉血栓的形成和稳定起重要作用。在参与这一过程的血小板突触分子中，轴突导向分子(如Ephrins和Semaphorins)开始引起人们的关注。除轴突生长导向作用外，轴突导向分子已证明在免疫应答、肿瘤转移、血管新生、血栓形成等病理生理过程中发挥作用。更为重要的是其中某些分子(如Sema4D)的敲除可降低血脂异常状态下的血小板的高反应性，延缓动脉粥样硬化斑块的发展。本文回顾近十年来对此类分子在动脉粥样硬化血栓形成中作用机制的研究进展。

关键词：动脉粥样硬化血栓形成血小板突触病理机制

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6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

6例Wiskott-Aldrich综合征的临床及分子机理研究

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中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”

作者：江明华王兆钺苏健曹丽娟李建琴孙雄华白霞张剑阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室温州医学院附属第二医院检验科

研究背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的血小板减少伴小血小板,湿疹及免疫缺陷疾病,由WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与... 详细信息

研究背景:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)为一种罕见的血小板减少伴小血小板,湿疹及免疫缺陷疾病,由WASP突变所致的X连锁隐性遗传疾病,易于误诊误治。方法:6例来自无血缘关系家族的WAS患儿,年龄0.5-5岁,仅1例有家族史。检测淋巴细胞标记与免疫球蛋白。PCR扩增WASP基因并做测序分析。结果:6例患者具有血小板减少伴小血小板,反复感冒及高热,反复或持续难治的湿疹,

关键词：综合征分子机理研究 Wiskott-Aldrich

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脂质体两性霉素B引起血小板减少合并脑梗死后出血一例

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江苏医药 2011年第9期37卷 1111-1111页

作者：任永亚韩悦叶春梅徐静胡璐萍周莉莉孙爱宁吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液病科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

患者,男,66岁,2010年3月初因＂发热伴乏力3 d＂入院,经我院骨髓穿刺检查确诊为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）-M1,染色体正常核型,多重聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）阴性。遂给予去甲氧柔红霉素... 详细信息

患者,男,66岁,2010年3月初因＂发热伴乏力3 d＂入院,经我院骨髓穿刺检查确诊为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）-M1,染色体正常核型,多重聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）阴性。遂给予去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案化疗1个疗程，复查骨髓穿刺检查显示AML-M1达完全缓解；

关键词：脂质体两性霉素B 血小板减少后出血脑梗死多重聚合酶链反应骨髓穿刺检查急性髓系白血病去甲氧柔红霉素

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细胞因子活化的供体淋巴细胞输注治疗异基因造血干细胞移植术后血液学复发的急性白血病患者

细胞因子活化的供体淋巴细胞输注治疗异基因造血干细胞移植术后血...

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第13届全国实验血液学会议

作者：唐晓文金正明叶春梅傅铮铮施晓兰胡晓慧王荧彭碧云周倩兰朱子玲冯宇峰常惠荣孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州工业园区娄葑医院血液科

背景:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前治疗甚至治愈急性白血病(AL)的有效手段,但移植后复发是导致移植失败的主要原因,目前临床上治疗移植后复发的手段十分有限,特别是发生血液学复发的AL,国内外至今仍缺乏有效的治疗手段,预后... 详细信息

背景:异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前治疗甚至治愈急性白血病(AL)的有效手段,但移植后复发是导致移植失败的主要原因,目前临床上治疗移植后复发的手段十分有限,特别是发生血液学复发的AL,国内外至今仍缺乏有效的治疗手段,预后恶劣。目的:探索细胞因子活化的供体淋巴细胞输注(aDLI)治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后复发的急性白血病的疗效。

关键词：急性白血病供体淋巴细胞输注异基因造血干细胞移植术细胞因子

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