检索结果-内蒙古大学图书馆

血栓与止血学 2017年第3期23卷 361-365页

作者：李佳明王兆钺曹丽娟张剑上海交通大学医学院附属瑞金医院北院上海201801 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州215006

目的探讨遗传性血小板膜糖蛋白(GP)缺陷疾病临床特征和发病机制。方法采用血小板聚集试验观察血小板对各种诱聚剂的反应,流式细胞术检测血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物的含量;应用PCR扩增与DNA直接测序技术进行GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、α... 详细信息

目的探讨遗传性血小板膜糖蛋白(GP)缺陷疾病临床特征和发病机制。方法采用血小板聚集试验观察血小板对各种诱聚剂的反应,流式细胞术检测血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物的含量;应用PCR扩增与DNA直接测序技术进行GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ、αⅡb/β3复合物基因突变分析,同时进行100名健康对照人群相关基因检测并结合千人基因组资料以排除基因多态性。结果 4例大血小板综合征(BSS)患者血小板数减少,血小板体积巨大,对瑞斯托霉素(RIS)诱导的聚集显著降低,对二磷酸腺苷(ADP)诱聚剂反应正常,血小板膜糖蛋白GPⅠbα表达量严重降低;11例血小板无力症(GT)患者,血小板计数均正常,对ADP诱聚剂反应低下,而对RIS反应基本正常。流式细胞仪检测结果显示,Ⅲ型GT 1例,Ⅱ型GT 5例,Ⅰ型GT 5例。基因测序共发现16种突变,其中GPⅠbα基因突变c.G987 A、c.1480ins A,αⅡb基因突变c.C2870 T、c.C2330 A、c.T2597 G为新的突变。结论在BSS和GT中,血小板膜糖蛋白异常与致病基因缺陷有关,出血症状严重程度可能受多种因素的影响。

关键词：巨大血小板综合征血小板无力症血小板膜糖蛋白复合物基因

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粪菌移植治疗急性难治型Ⅳ°肠道GVHD一例

粪菌移植治疗急性难治型Ⅳ°肠道GVHD一例

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2017中国血液学大会

作者：吴小津苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

本例患者行同胞全相合造血干细胞移植，于+71出现腹泻，开始解黄色糊状稀便，后加重为黄色稀水样便，偶有腹痛，排便后缓解，大便培养未见异常。首先考虑肠道GVHD。但肠道GVHD可以由细菌、真菌、CMV病毒、EBV病毒、腺病毒等感染触发或... 详细信息

本例患者行同胞全相合造血干细胞移植，于+71出现腹泻，开始解黄色糊状稀便，后加重为黄色稀水样便，偶有腹痛，排便后缓解，大便培养未见异常。首先考虑肠道GVHD。但肠道GVHD可以由细菌、真菌、CMV病毒、EBV病毒、腺病毒等感染触发或与感染并存。他克莫司抗GVHD泼尼龙，加用生长抑素减少肠液分泌，亚胺培南，更昔洛韦、伏立康哇继续抗感染，效果仍不理想。加用外购CD25单抗抗肠道GVHD，患者腹泻、腹痛症状仍未见明显缓解，住院期间监测CMV-DNA, EBV-DNA:阴性。患者经过积极抗感染及免疫调节治疗后，腹痛、腹泻症状未见明显缓解，此时转换诊治思路考虑肠道微生态治疗方案可行性，经与患者家属沟通后先后两次行粪菌移植术，术后患者腹泻、腹痛症状明显好转。治疗有效。肠道微环境的改善可以直接改善全身的免疫状态，对于难治性的肠道aGVHD效果非常显著，值得进一步推广。

关键词：造血干细胞移植肠道移植物抗宿主反应粪菌移植临床疗效

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过氧化物酶体增殖物激活受体γ的表达在allo-HSCT后aGVHD中的作用及意义

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中华器官移植杂志 2017年第2期38卷 90-94页

作者：张聚斌马守宝姬玉涵徐金格谢伊瑜韩悦唐晓文傅铮铮仇惠英吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）表达在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）中的作用及临床意义.方法选择2013年6月到2016年4月接受异基因造血干细胞移植的65例受者,收集移植后15、30、6... 详细信息

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）表达在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）中的作用及临床意义.方法选择2013年6月到2016年4月接受异基因造血干细胞移植的65例受者,收集移植后15、30、60、90 d以及当受者发生aGVHD时的外周血样本,同时收集10例正常志愿者外周血样本作为正常对照,采用实时荧光定量聚合酶链反应法定量检测PPARγ、γ干扰素（WN-γ）及T-bet mRNA的表达水平,分析PPARγ表达水平与aGVHD及TH1细胞因子IFN-γ和T-bet表达的相关性.在体外进行淋巴细胞混合实验,采用CCK8试剂盒检测PPARγ激动剂罗格列酮对淋巴细胞增殖的影响.结果 65例受者中移植后90d内有45例发生aGVHD（aGVHD组）,20例未发生aGVHD（无aGVHD组）.正常志愿者外周血PPARγ表达量明显低于移植后90 d内的受者（P＜0.05）.未发生aGVHD的受者移植后90 d内PPARγ的表达量无明显变化.aGVHD组受者PPARγ的表达量比无aGVHD组受者表达量降低（P＜0.05）.发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD受者的PPARγ表达量显著低于发生Ⅰ～Ⅱ度aGVHD受者,二者比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.在aGVHD组,TH1细胞相关因子IFN-γ、T-bet的表达明显升高,且与PPARγ的表达存在负相关（P＜0.05）.体外淋巴细胞混合实验显示,PPARγ激动剂罗格列酮在25 μmol/L及以上浓度对淋巴细胞增殖剂量依赖性抑制（P＜0.01）.结论 PPARγ表达与aGVHD的发生及严重程度存在相关性,PPARγ激动剂可以抑制淋巴细胞的增殖,可能成为治疗aGVHD的新方法.

关键词：过氧化物酶体增殖物激活受体γ 造血干细胞移植移植物抗宿主病干扰素γ T-bet转录因子

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地西他滨联合维甲酸、三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病自体移植后复发患者1例并文献复习

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医学信息（医学与计算机应用） 2016年第30期29卷 285-286页

作者：张桂芳仇惠英沙信山周敏常熟市第一人民医院血液科江苏常熟215500 苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215000

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者二次复发后的诊治及预后。方法回顾性分析1例APL二次复发后的临床资料并复习相关文献。结果该例患者第一次复发后再诱导达二次缓解,后行自体造血干细胞移植,但1月余后患者再次复发,予地西他滨、... 详细信息

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者二次复发后的诊治及预后。方法回顾性分析1例APL二次复发后的临床资料并复习相关文献。结果该例患者第一次复发后再诱导达二次缓解,后行自体造血干细胞移植,但1月余后患者再次复发,予地西他滨、维甲酸、三氧化二砷联合治疗后骨髓能获得缓解,但是患者骨髓抑制时间长,后又合并中枢神经系统白血病(CNSL)、颅内出血等情况而死亡。结论地西他滨治疗急性早幼粒细胞白血病二次复发有一定疗效,但其骨髓抑制时间长,长期疗效有待进一步研究。

关键词：地西他滨急性早幼粒细胞白血病复发自体移植

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单倍体联合第三方脐血移植治疗重型再生障碍性贫血127例疗效观察

单倍体联合第三方脐血移植治疗重型再生障碍性贫血127例疗效观察

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：苗瞄刘立民仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心

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以门静脉系统血栓形成为首发表现的原发性血小板增多症1例分析并文献复习

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临床荟萃 2015年第11期30卷 1313-1316页

作者：尹佳孙爱宁吴德沛陈苏宁解珺丹许春芳苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院消化科江苏苏州215006

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）属于获得性造血细胞克隆性疾病骨髓增殖性肿瘤（myelo-proliferative neoplasm,MPN）的一种。发病率较低,在1.2~3/10万之间,患者年龄常较大,发病高峰年龄在50~70岁之间。

关键词：血小板增多症静脉血栓形成门静脉

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周末遭遇乳酸酸中毒

周末遭遇乳酸酸中毒

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2017中国血液学大会

作者：金松周惠芬杨贞孔丹青苗瞄苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至... 详细信息

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至关重要的诸如骨髓穿刺等检查的安排及结果判读，要求临床医生从其他线索出发尽早采取有效措施抢救重症患者。故该患者入院早期的主要诊疗经过均紧密围绕乳酸酸中毒的诊断、鉴别诊断及治疗展开。从该例患者的诊疗过程中给血液科专科医生一定的启发:1、重视骨髓以外的辅助检查结果，尤其在专科检查困难的情况下找到其他关键线索，分析问题并力争解决问题;2、重视这类不伴有循环衰竭表现的代谢性酸中毒患者，尽早明确病因，避免贻误病情;3、对肿瘤性疾病导致的B型乳酸酸中毒患者，静脉应用碳酸氢钠、血液透析等手段均为对症措施，收效有限，仍需以抗肿瘤治疗为关键措施，早期治疗早期纠正，力争改善患者预后。

关键词：乳酸酸中毒临床表现病理诊断临床治疗

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异基因造血干细胞移植治疗16例髓细胞肉瘤的疗效分析

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中华转移性肿瘤杂志 2018年第2期1卷 30-34页

作者：赵晔陈佳马骁韩悦唐晓文仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨应用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗髓细胞肉瘤(MS)的安全性和有效性。方法回顾性分析了2008年5月—2017年12月在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的16例MS患者的临床资料,其中5例为孤立性MS,10例为伴发急性髓系白血病(... 详细信息

目的探讨应用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗髓细胞肉瘤(MS)的安全性和有效性。方法回顾性分析了2008年5月—2017年12月在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的16例MS患者的临床资料,其中5例为孤立性MS,10例为伴发急性髓系白血病(AML)的MS,1例为伴发骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的MS。结果16例患者均经局部肿块病理活检确诊为MS,接受全身化疗后,行allo-HSCT。术后16例患者均获得造血重建。移植后中位随访时间36(4~106)个月,7例死亡,3年的总体生存率(OS)为54.17%,6例患者(37.5%)出现移植后复发,复发成为患者死亡的主要原因。结论异基因造血干细胞移植是髓细胞肉瘤的有效治疗手段。

关键词：异基因造血干细胞移植髓细胞肉瘤临床疗效

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伴E2A-PBX1融合基因阳性骨髓纤维化一例

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 479-479页

作者：周必琪王谈真徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

患者，男，51岁。2016年11月因发热就诊于当地医院。血常规检查示重度贫血，外周血涂片示成熟红细胞大小不一，可见泪滴状、棘形红细胞。骨髓象：有核细胞增生减低，部分骨髓液稀释可能。JAK2V617F突变阳性，CALR、MPL基因突变阴性。骨... 详细信息

患者，男，51岁。2016年11月因发热就诊于当地医院。血常规检查示重度贫血，外周血涂片示成熟红细胞大小不一，可见泪滴状、棘形红细胞。骨髓象：有核细胞增生减低，部分骨髓液稀释可能。JAK2V617F突变阳性，CALR、MPL基因突变阴性。骨髓活检示“骨髓纤维化”。彩超检查发现双侧腹股沟、颈部、腋窝淋巴结肿大，行颈部淋巴结活检病理示“淋巴结肉芽肿伴坏死（结核可能），局灶见极个别多核细胞，符合髓外造血表现”。胸部CT示“两肺间质性改变，左下肺纤维灶”。

关键词：骨髓纤维化融合基因阳性腋窝淋巴结肿大 JAK2V617F 血常规检查颈部淋巴结肺间质性改变

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VWF的D1区突变导致VWD发病机制研究

VWF的D1区突变导致VWD发病机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：殷杰马珍妮苏建赵小娟白霞王兆钺余自强阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的:血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)主要由D1和D2区组成,在血管性血友病因子(Von Willebrand factor,VWF)的多聚化、细胞内转运及分泌过程中发挥重要作用.尽管已经报道了许多位于成熟VWF分子的基因突变,但是VWFpp突变...

目的:血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)主要由D1和D2区组成,在血管性血友病因子(Von Willebrand factor,VWF)的多聚化、细胞内转运及分泌过程中发挥重要作用.尽管已经报道了许多位于成熟VWF分子的基因突变,但是VWFpp突变的报道较少,而且其导致VWD发病的机制不甚明了.方法:人VWF全长cDNA序列的质粒pSVHvWF1为模板,采用定点诱变法构建突变体VWF表达质粒.以全长VWF表达质粒为模板,PCR法扩增VWF D1-D3区片段,插入表达载体,构建截短型VWF质粒.我们瞬时转染并表达了全长野生型和突变体VWF,分析VWF多聚体、VWF基础和刺激分泌.用免疫荧光共聚焦显微技术和western blotting法分析了VWF在细胞内的定位.采用截短型VWF的二聚化模型进一步研究了全长VWF多聚化障碍的原因.结果:我们在3个无关的血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)患者中发现了3个新的基因突变(***39Arg,***157Glu,***379Gly)和1个已经报道过的突变(***141Asn),这四个突变均位于VWFpp的D1区.人胚胎肾293细胞系体外表达实验显示,4个突变均导致VWF多聚化障碍.与野生型D1D2D'D3片段比较,4个截短型突变体形成D'D3二聚体的量减少,提示突变体导致VWF多聚化障碍是因为突变体降低了VWFpp内源性氧化还原酶的活性.突变体VWF的基础分泌及佛波酯刺激的调节分泌均减少.免疫荧光共聚焦和western blotting的研究结果显示突变体VWF滞留在内质网中,这导致了后期的基础分泌和调节分泌均下降.结论:VWF D1区的错义突变影响了VWF多聚化、细胞内转运,降低了VWF基础分泌和刺激分泌,因而导致了携带这些基因突变的VWD患者血浆中VWF水平下降,中大分子量VWF减少,患者表现出血倾向.这将为今后前导肽突变的VWD患者精准医疗提供治疗靶点.

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