检索结果-内蒙古大学图书馆

中华检验医学杂志 2024年第11期47卷 1256-1263页

作者：解珺丹曹杨琳张风红姚红江艾蕊沈宏杰岑建农吴德沛何军陈苏宁苏州大学附属第一医院血液病研究室、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨基于靶向扩增子测序的快速二代测序(NGS)策略在诊断髓系肿瘤中的应用价值。方法观察性研究。收集2021年2月至2022年8月就诊于苏州大学附属第一医院的682例患者的骨髓或外周血标本,同步进行快速NGS和常规NGS检测,分别采用本地Ion... 详细信息

目的探讨基于靶向扩增子测序的快速二代测序(NGS)策略在诊断髓系肿瘤中的应用价值。方法观察性研究。收集2021年2月至2022年8月就诊于苏州大学附属第一医院的682例患者的骨髓或外周血标本,同步进行快速NGS和常规NGS检测,分别采用本地Ion Reporter软件和自主建立的生物信息学分析平台进行测序结果分析,比较2个测序平台的检测时效性,同时采用Kappa一致性检验来评估2个测序平台结果的一致性。应用快速NGS结合多重PCR和原位荧光杂交技术,在72 h内对年龄18~59岁的新诊断急性髓系白血病(AML)患者进行筛选,筛选出欧洲白血病网(ELN)2017高危组AML进行个体化诱导治疗。结果从样本接收到报告单发放,快速NGS和常规NGS检测周期时间分别为3(2,4)d和13(11,15)d,差异有统计学意义(Z=-22.636,P<0.001)。682份标本共计1507个突变位点,快速NGS共检出1499个突变位点,检出率为99.5%,检出674份结果准确,准确率为98.8%;常规NGS共检出1506个位点,检出率为99.9%,检出681份结果准确,准确率为99.9%。682份标本,181份未检出突变,501份检出突变,快速NGS漏检8份,常规NGS漏检1份。Kappa一致性检验显示,2种NGS检测结果一致性较好(Kappa=0.967,P<0.001)。通过快速诊断的286例AML患者中,筛选出ELN不良风险AML 78例,其中42例患者入组,年龄39(33,52)岁,在接受1个疗程的维奈克拉联合地西他滨诱导治疗后,78.6%(38/42)的患者获得复合完全缓解。104例其他髓系肿瘤中,快速NGS检出突变80例,检出率为76.9%,其中89.0%(215/242)的突变位点可以作为骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤和骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤诊断分型、预后评估及靶向用药的依据。结论基于靶向扩增子测序的快速NGS与常规NGS一致性较好且缩短了诊断时间,检测灵敏度及检测范围已经满足髓系肿瘤诊断分型、预后分层及靶向治疗的需求。

关键词：二代测序突变髓系肿瘤诊断分型预后分层

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两性霉素B脂质体挽救性治疗80例血液病患者侵袭性真菌病临床疗效分析

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 666-671页

作者：吴源兵姜珊珊吴雅雪刘彬景雨童包海燕马骁吴德沛胡晓慧苏州弘慈血液病医院血液科苏州215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215000

目的探究两性霉素B脂质体(Liposomal amphotericin B,L-AmB)在血液病患者中挽救性治疗侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的疗效及安全性。方法回顾性收集既往抗真菌治疗失败后2023年6月至2023年12月期间于苏州弘慈血液病医院... 详细信息

目的探究两性霉素B脂质体(Liposomal amphotericin B,L-AmB)在血液病患者中挽救性治疗侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的疗效及安全性。方法回顾性收集既往抗真菌治疗失败后2023年6月至2023年12月期间于苏州弘慈血液病医院血液科接受L-AmB治疗的80例血液病患者资料。统计患者基本信息、临床疗效,应用Logistic回归分析影响L-AmB疗效的因素。结果80例血液病患者中,确诊IFD 9例(11.2%),临床诊断IFD 43例(53.8%),拟诊IFD 28例(35.0%)。L-AmB挽救性治疗有效率为77.5%,中位每日剂量3(1~5)mg·kg^(-1)·d^(-1),中位用药疗程14(8,25)d。多因素Logistic回归分析显示:疾病缓解状态(OR=4.337,95%CI 1.167~16.122,P=0.029)和用药疗程(OR=1.127,95%CI 1.029~1.234,P=0.010)是影响L-AmB疗效的独立因素。L-AmB相关输液反应包括发热和寒战(5.0%)。低钾血症发生率为28.8%,主要为1~2级。肾毒性发生率为11.3%,主要为1~2级。结论L-AmB治疗既往抗真菌治疗不耐受或无效的IFD患者安全有效,不良反应率低。

关键词：两性霉素B脂质体血液病侵袭性真菌病

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中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1186-1195页

作者：中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会黄晓军吴德沛不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南在诊断部分检查项目进行了更... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南在诊断部分检查项目进行了更新;危险分层部分提出了超高危MM的定义;对于大于等于二线复发患者治疗增加了包含嵌合抗原受体T细胞疗法及双特异性抗体等方案的推荐;根据现有的最佳证据治疗建议以不同级别作为推荐。

关键词：多发性骨髓瘤指南诊断治疗

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高致敏单倍体造血干细胞移植患者采用蛋白A免疫吸附联合利妥昔单抗行脱敏治疗的疗效及安全性

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 468-474页

作者：李玲朱文娟朱倩周士源马超王俊胡晓慧韩悦王荧唐晓文马骁陈苏宁仇惠英陈璐瑶何军吴德沛吴小津苏州大学附属第一医院血液内科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 苏州弘慈血液病医院苏州215128

目的探究高致敏单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)患者移植前行蛋白A免疫吸附(PAIA)联合利妥昔单抗(RTX)脱敏治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2021年3月至2023年6月苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院收治的高致敏haplo-HSCT... 详细信息

目的探究高致敏单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)患者移植前行蛋白A免疫吸附(PAIA)联合利妥昔单抗(RTX)脱敏治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2021年3月至2023年6月苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院收治的高致敏haplo-HSCT患者56例, 移植前行PAIA联合RTX脱敏治疗, 吸附前后监测HLA抗体种类数量和平均荧光强度(MFI)、体液免疫和吸附过程的不良反应及100 d内的生存情况。结果仅含HLA Ⅰ类抗体的患者接受PAIA治疗后中位MFI由7 859(3 209~12 444)降至3 719(0~8 275)(P<0.001), HLA Ⅰ+Ⅱ类抗体的中位MFI由5 476(1 977~12 382)降至3 714(0~11 074)(P=0.035), 其中抗供者特异性抗体阳性患者的中位MFI由8 779(2 697~18 659)降至4 524(0~15 989)(P<0.001)。所有患者HLA-A、B、C、DR、DQ抗体种类数量在PAIA治疗后均下降, 差异均有统计学意义(A、B、C、DR:P<0.001, DQ:P<0.01)。PAIA治疗前后体液免疫监测显示IgG和补体C3数量显著下降(P值分别为<0.001和0.002)。44例患者接受了移植后HLA抗体监测, 总体MFI和抗体种类数量均下降, 但有5例患者出现低MFI的新生抗体, 有9例持续高MFI, 移植后100 d总生存率是83.8%, 100 d内无病生存率为80.2%, 100 d内非复发死亡率为16.1%, 移植后100 d复发的累积发生率为4.5%。结论 PAIA联合RTX对haplo-HSCT前高敏患者的脱敏治疗有一定的疗效, 安全性良好。

关键词：免疫吸附技术造血干细胞移植脱敏治疗利妥昔单抗

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CLAG±DAC方案治疗难治复发性急性髓系白血病的临床研究

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中华血液学杂志 2024年第9期45卷 838-843页

作者：华雯玺姚卫芹周萌戚嘉乾康慧珠王如菊蔡成森刘跃均吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家卫生健康委员会血栓及止血重点研究室国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

目的探讨CLAG(克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF)±地西他滨(DAC)方案对难治复发性急性髓系白血病(R/R AML)的疗效及其影响因素。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月苏州大学附属第一医院收治的应用CLAG+DAC或单纯CLAG方案治疗的R/R AM... 详细信息

目的探讨CLAG(克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF)±地西他滨(DAC)方案对难治复发性急性髓系白血病(R/R AML)的疗效及其影响因素。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月苏州大学附属第一医院收治的应用CLAG+DAC或单纯CLAG方案治疗的R/R AML病例,收集患者的基本特征、个体化治疗方案、治疗反应、疾病进展和生存状态。分析影响CLAG±DAC化疗方案疗效的因素,并采用Kaplan-Meier方法计算总生存(OS)期。结果共纳入53例患者,男性患者33例,患者平均年龄为40.6岁。33例患者在CLAG±DAC方案化疗1个疗程后达完全缓解(CR)或CR伴血细胞不完全恢复,6例获部分缓解,14例未缓解。有32例患者最终行造血干细胞移植。至随访截止,患者中位OS期为55.9个月。应用CLAG±DAC方案化疗后疾病缓解的患者OS期明显长于未缓解的患者(P<0.001)。多因素分析结果显示,联合DAC(OR=4.60,95%CI 1.14~23.50,P=0.04)、合并DNMT3A突变(OR=0.14,95%CI 0.01~0.89,P=0.05)是CLAG±DAC化疗方案疗效的影响因素。R/R AML合并FLT3-ITD突变患者应用CLAG+DAC方案缓解率相对更高(OR=10.84,95%CI 1.48~288.50,P=0.04)。结论CLAG±DAC方案对R/R AML患者疗效显著,且DAC联合CLAG方案更适用于合并FLT3-ITD突变的R/R AML患者。

关键词：白血病,髓系,急性复发难治抗肿瘤联合化疗方案地西他滨 FLT3-ITD突变

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成人T细胞白血病/淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1196-1204页

作者：中国医师协会血液科医师分会中国医疗保健国际交流促进会血液学分会王少元黄晓军吴德沛不详福建医科大学附属协和医院、福建省血液病研究所福建省血液病重点实验室福州350001 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种少见且独特的T淋巴细胞增殖性肿瘤,发病与Ⅰ型人类嗜T淋巴细胞病毒(HTLV-1)感染密切相关。ATL临床特征异质性强,耐药常见,机会性感染频繁,预后差,是一种极具挑战性的疾病。由于ATL发病例数较少,国内... 详细信息

成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种少见且独特的T淋巴细胞增殖性肿瘤,发病与Ⅰ型人类嗜T淋巴细胞病毒(HTLV-1)感染密切相关。ATL临床特征异质性强,耐药常见,机会性感染频繁,预后差,是一种极具挑战性的疾病。由于ATL发病例数较少,国内对该疾病的认识尚未统一,诊疗尚不规范。为加强我国临床医师对ATL的认知,中国血液学专家结合国内外的最新研究进展,讨论并制订了《成人T细胞白血病/淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)》。本共识提出中国ATL最新的诊断标准与分型标准,并简述了HTLV-1在中国沿海地区的感染情况,国内ATL的流行趋势、发病机制、临床表现、治疗策略等方面的最新证据和建议,旨在规范ATL的临床诊治,改善ATL患者的总体生存。

关键词：成人T细胞白血病/淋巴瘤人类嗜T淋巴细胞病毒1型诊断,分型鉴别诊断治疗

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中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 8-17页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会黄晓军吴德沛李娟不详国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 中山大学附属第一医院广州510080

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血... 详细信息

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组和中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会编写《中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识》,旨在规范EMP的临床诊治,最终改善浆细胞瘤患者的总体生存。

关键词：浆细胞瘤诊断鉴别临床方案

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维奈克拉联合去甲基化药物治疗高危组骨髓增生异常综合征患者的疗效及安全性分析

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中国实验血液学杂志 2025年第1期33卷 168-174页

作者：徐洋张剑林志洪陈君刘立民仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215006 苏州永鼎医院血液科江苏苏州215299 苏州弘慈血液病医院血液科江苏苏州215128

目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总... 详细信息

目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总缓解率(ORR)、改良后的总缓解率(mORR)、总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)和不良反应。结果:VEN联合HMA方案治疗的30例高危MDS患者中,24例达完全缓解(CR)/骨髓完全缓解(mCR),2例达部分缓解(PR),ORR为24/30,中位OS为28.1个月,中位PFS为28.1个月。此外,经过治疗后,达到CR/mCR的患者相较于未达到CR/mCR的患者,其总生存期(OS)有显著延长。12例患者接受了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。3级及以上血液学不良反应包括血小板减少(14例)、中性粒细胞减少(14例)、中性粒细胞减少发热(10例)和贫血(7例)。任何级别的胃肠道不良事件均常见,主要包括呕吐(7例)、腹泻(5例)和便秘(4例)。结论:VEN联合HMA治疗高危MDS患者安全、有效。该方案联合allo-HSCT可改善患者预后。这种联合治疗方式的不良事件监测和管理对于确保患者安全至关重要。

关键词：骨髓增生异常综合征维奈克拉去甲基化药物不良事件

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伴SET-NUP214融合基因急性白血病异基因造血干细胞移植疗效分析

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 410-415页

作者：夏晶赵晔陈峰苗瞄仇惠英马骁唐晓文王荧吴小津傅铮铮吴德沛陈苏宁苏州大学附属第一医院血液科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州215006 苏州大学附属第一医院苏州弘慈血液病医院苏州215100

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-... 详细信息

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法:回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-NUP214+AL患者的临床资料,分析其疗效及预后,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:18例患者中男性12例,女性6例,年龄13~55岁,中位数29岁。急性混合细胞白血病6例(髓/T表达3例、B/T表达2例、髓/B/T表达1例),急性淋巴细胞白血病9例(急性B淋巴细胞白血病1例、急性T淋巴细胞白血病8例),急性髓系白血病3例。所有患者确诊后接受诱导化疗,17例患者化疗后获得完全缓解,后续所有患者接受异基因造血干细胞移植。移植前状态:第1次完全缓解15例,第2次完全缓解1例,部分缓解1例,未缓解1例。所有患者完全植入,中性粒细胞植活和血小板植活的中位时间分别为12、13 d。随访时间4~80个月,中位数23个月,18例患者中15例存活,死亡3例,死因均为移植后复发。行allo-HSCT后,5例复发,移植后预期3年总生存(OS)率为83.3%±15.2%,无复发生存(RFS)率为55.4%±20.7%。15例移植前获得完全缓解的患者中,单倍体移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:allo-HSCT可改善SET-NUP214+AL预后,使患者获得长期生存,复发是影响生存的重要因素。

关键词：白血病造血干细胞移植预后白血病急性融合基因 SET-NUP214 异基因造血干细胞移植

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基于骨髓样本的多发性骨髓瘤微小残留病检测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 534-541页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组、浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会吴德沛黄晓军陈苏宁常英军傅琤琤路瑾朱明清姚利不详国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院北京大学人民医院

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病状态。目前,二代流式细胞术(NGF)和二代测序(NGS)是基于骨髓样本检测MRD的主流技术。为使MRD检测标准化和规范化,专家组讨论制订了在MM患者中应用NGF和NGS技术进行骨髓MRD检测的中国专家共识。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病二代流式细胞术二代测序

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