检索结果-内蒙古大学图书馆

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》初始治疗部分的解读

中华内科杂志 2017年第11期56卷 798-799页

作者：傅琤琤金松吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》对于无症状骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤的治疗推荐对2015年修订版未做更改. 而对于有症状骨髓瘤的初始治疗部分,与前版相比基本保持稳定,部分内容稍有更新. 从策略而言,仍保持诱导治疗、大剂量... 详细信息

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）》对于无症状骨髓瘤和孤立性浆细胞瘤的治疗推荐对2015年修订版未做更改. 而对于有症状骨髓瘤的初始治疗部分,与前版相比基本保持稳定,部分内容稍有更新. 从策略而言,仍保持诱导治疗、大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或常规化疗巩固治疗及维持治疗的整体结构. 对诱导治疗及维持治疗的推荐方案有所更新.

关键词：多发性骨髓瘤初始治疗诊治指南修订中国自体造血干细胞移植孤立性浆细胞瘤解读

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活性氧对血小板活化和凋亡的调控作用

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中国实验血液学杂志 2024年第5期32卷 1503-1508页

作者：杨标赵丽丽杜佳豪闫妍戴克胜苏州大学苏州医学院江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院卫生部血栓与止血重点实验室放射医学与防护国家重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探讨活性氧(ROS)如何调控血小板活化和凋亡信号转导,并探明血小板活化和凋亡之间的关系。方法:通过凝血酶直接刺激血小板或用ROS抑制剂NAC预处理血小板后再加入凝血酶刺激血小板,使用流式细胞仪检测凝血酶和NAC对血小板P-selectin... 详细信息

目的:探讨活性氧(ROS)如何调控血小板活化和凋亡信号转导,并探明血小板活化和凋亡之间的关系。方法:通过凝血酶直接刺激血小板或用ROS抑制剂NAC预处理血小板后再加入凝血酶刺激血小板,使用流式细胞仪检测凝血酶和NAC对血小板P-selectin表达、αⅡbβ3活化、线粒体膜电位去极化、PS外翻、ROS表达水平和血小板聚集功能的影响。结果:凝血酶能够诱导血小板内ROS产生,并呈浓度和时间依赖性。0.01 U凝血酶会诱导血小板出现ROS依赖性的高程度的整合素αⅡbβ3活化、P-selectin表达和血小板聚集。用不同浓度梯度的凝血酶诱导血小板,均会出现ROS依赖性的线粒体膜电位去极化变化和PS外翻。血小板受凝血酶诱导30 min后整合素αⅡbβ3活化达到最大值,60 min后血小板内线粒体膜电位去极化达到最大值。而经ROS抑制剂NAC预处理后再加入凝血酶进行诱导,血小板P-selectin表达、线粒体膜电位去极化、血小板聚集功能均会受到一定程度的抑制。结论:凝血酶诱导血小板时,ROS先调控血小板发生活化,而后调控血小板发生凋亡现象,血小板活化和凋亡现象都依赖于血小板ROS的产生,且活化和凋亡信号有序发生,而抑制血小板内ROS信号可以有效抑制血小板的活化和凋亡现象。

关键词：活性氧血小板活化凋亡

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成人急性淋巴细胞白血病远期预后影响因素分析

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山东医药 2015年第40期55卷 17-20页

作者：刘红李彩霞孙爱宁丁子轩徐明珠王蓉娴吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情... 详细信息

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的远期预后及其影响因素。方法选择初诊成人ALL患者147例,根据初诊时WBC数、染色体核型及对诱导治疗反应等因素分为标危组53例、高危组94例(包括Ph+ALL36例、Ph-ALL 58例),对两组临床疗效及生存情况进行分析。对55例保存骨髓标本患者行p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因热点突变位点检测,分析突变发生率。单因素分析成人ALL患者的预后影响因素。结果治疗1个疗程,所有患者诱导缓解率为91.8%,3年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率分别为(37.4±4.1)%和(46.1±4.2)%;5年EFS率和OS率分别为(29.9±4.1)%和(39.9±4.3)%。标危组3、5年OS率高于高危组Ph+ALL者及Ph-ALL者(P均<0.05)。p53、NOTCH1、IKZF1-IK6基因突变发生率分别为1.82%、3.63%、32.73%。单因素分析显示,发病年龄、初诊时WBC数、Ph染色体情况为成人ALL患者的预后影响因素(P均<0.05);IKZF1-IK6异构体突变阳性者生存率略低于其阴性者(P>0.05)。结论成人ALL患者远期预后较差,尤其是高危ALL患者。发病年龄、初诊时WBC数、存在Ph染色体为成人ALL的预后影响因素,IKZF1-IK6异构体突变也可能是成人ALL患者的预后影响因素。

关键词：白血病,淋巴细胞,急性治疗效果基因突变预后

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伏立康唑血药浓度监测的临床应用

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中国医院药学杂志 2017年第21期37卷 2151-2154页

作者：王童李彩霞顾彩红陈晓晨董吉杨丹王普邹璆吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:通过动态监测患者伏立康唑血药谷浓度,探讨安全有效的伏立康唑临床精准合理应用策略。方法:采用液质联用方法动态检测64例患者,共103份血液标本伏立康唑的药物谷浓度;观察患者治疗期间的疗效和不良反应的发生情况;进一步分析药物... 详细信息

目的:通过动态监测患者伏立康唑血药谷浓度,探讨安全有效的伏立康唑临床精准合理应用策略。方法:采用液质联用方法动态检测64例患者,共103份血液标本伏立康唑的药物谷浓度;观察患者治疗期间的疗效和不良反应的发生情况;进一步分析药物浓度与患者临床反应的相关性。结果:(1)使用推荐剂量的伏立康唑治疗后,39/64例(61%)患者谷浓度在1.5~5.5μg·mL^(-1),中位数为2.62(1.53~5.33)μg·mL^(-1);18/64例(28%)患者的谷浓度<1.5μg·mL^(-1),中位数为0.975(0.16~1.49)μg·mL^(-1);7/64例(11%)患者谷浓度>5.5μg·mL^(-1),中位数为6.03(5.58~9.38)μg·mL^(-1)。(2)谷浓度<1.5μg·mL^(-1)的患者与谷浓度≥1.5μg·mL^(-1)的患者治疗无效的比率分别为61%和33%。谷浓度低者较谷浓度高者治疗无效的比率更高,2组具有统计学差异(P=0.050)。对11/18例谷浓度<1.5μg·mL^(-1)且治疗无效的患者调整剂量后,患者谷浓度均增加至1.5μg·mL^(-1)以上,且疗效获得改善。(3)64例患者中21例(33%)发生不良反应,谷浓度>5.5μg·mL^(-1)的患者与谷浓度≤5.5μg·mL^(-1)的患者在治疗过程中不良反应的发生率分别为71%和28%。谷浓度高者较谷浓度低者发生不良反应的风险显著增加,差异具有统计学意义(P=0.034)。其中9例在伏立康唑减量后消失,7例未调整剂量对症处理后好转,5例因不良反应较重停药。结论:伏立康唑血药浓度个体间差异较大,根据动态监测患者血药谷浓度指导临床用药,有助于提高疗效和安全性,从而有益于推进抗真菌治疗的精准医疗水平。

关键词：伏立康唑药物谷浓度临床疗效药物不良反应

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同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基因造血干细胞移植治疗伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病:疗效和安全性

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中国组织工程研究 2017年第25期21卷 4046-4052页

作者：胡晓慧周洁周海侠张日吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏省苏州市215006 苏州市市立医院ICU 江苏省苏州市215008

背景:随着移植方案的优化及移植物抗宿主病治疗药物的出现,使得异基因造血干细胞移植近年来取得了巨大的进步,为越来越多的恶性血液病患者争取了长期生存的机会。目的:比较3种移植方式即同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基... 详细信息

背景:随着移植方案的优化及移植物抗宿主病治疗药物的出现,使得异基因造血干细胞移植近年来取得了巨大的进步,为越来越多的恶性血液病患者争取了长期生存的机会。目的:比较3种移植方式即同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型异基因造血干细胞移植治疗伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效和安全性。方法:2006年6月至2013年11月间,69例伴有费城染色体急性淋巴细胞白血病患者接受异基因造血干细胞移植。同胞全相合移植23例,无关供体全相合移植24例,亲缘间单倍型移植22例;其中54例为CR1状态,12例为CR2到CR4状态,3例复发状态。获取供者骨髓干细胞或者外周血干细胞用于移植。预处理方案为阿糖胞苷、白消安、环磷酰胺及全身照射等。联合使用环孢素A+短程甲氨蝶呤+吗替麦考酚酯+抗人胸腺细胞球蛋白等预防移植物抗宿主病。结果与结论:(1)68例患者获得造血重建,仅1例单倍型植入失败;(2)患者随访时间中位数为20.4个月,同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型移植的急性移植物抗宿主病发生率分别为30%,33%及45%,慢性移植物抗宿主病发生率22%,29%及36%,各组间急性移植物抗宿主病、慢性移植物抗宿主病发生率比较差异无显著性意义;(3)同胞全相合、无关供体全相合及亲缘间单倍型移植的移植相关死亡率为9%,29%及41%,各组间比较差异有显著性意义(0.01

关键词：干细胞移植费城染色体急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植同胞全相合无关供体全相合单倍型

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转录因子Pax5可不依赖与启动子结合促进B细胞淋巴瘤生长

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中国实验血液学杂志 2017年第6期25卷 1652-1657页

作者：刘霜竹张艳青郁多男吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学血液学协同创新中心江苏苏州215006 扬州大学-江苏省非编码RNA基础与临床转化重点实验室

目的:研究B淋巴细胞转录因子Pax5是否可以经过不依赖与启动子直接结合方式控制B细胞淋巴瘤的生长。方法:将可以产生各种突变型pax5并带GFP荧光的逆转录病毒感染小鼠淋巴瘤细胞系myc3和38B9,48 h后应用流式细胞术检测GFP+淋巴瘤细胞的比... 详细信息

目的:研究B淋巴细胞转录因子Pax5是否可以经过不依赖与启动子直接结合方式控制B细胞淋巴瘤的生长。方法:将可以产生各种突变型pax5并带GFP荧光的逆转录病毒感染小鼠淋巴瘤细胞系myc3和38B9,48 h后应用流式细胞术检测GFP+淋巴瘤细胞的比例,然后将GFP+和GFP-淋巴瘤细胞一起继续培养或皮下移植至小鼠体内生长,体外每隔3 d或体内成瘤后重新检测GFP+细胞比例并确定其细胞周期参数和凋亡细胞的数量。结果:与正常对照组(migR-GFP,空载体)相比,突变型Pax5 mt 1-357及缺乏DNA结合功能的突变型Pax5 mt 304-358和野生型Pax5一样均能明显增加GFP+细胞比例(P<0.01),且S及G2/M期GFP+肿瘤细胞明显增多(P<0.01),但只有DNA结合功能的Pax5 mt 1-143与空载体对照一样无法使GFP+细胞比例增加(P>0.05),细胞周期也无明显改变(P>0.05)。结论:Pax5可以经过不依赖与起动子直接结合方式促进B细胞淋巴瘤在体内体外的生长,其主要功能是加速肿瘤细胞分裂而不是降低细胞凋亡。本研究为以Pax5蛋白特定区域作为治疗B细胞淋巴瘤新靶点提供了理论依据。

关键词： B细胞淋巴瘤 Pax5 Pax5突变体转录因子

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109例多发性骨髓瘤患者的染色体核型分析及荧光原位杂交检测

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中华医学遗传学杂志 2018年第2期35卷 293-296页

作者：姚颖魏炜王攀峰徐云颜霜潘金兰傅琤琤苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心江苏215006

目的比较荧光原位杂交技术（fluorescence in situ hybridization，FISH）与传统的染色体核型分析对于未进行CD138分选的多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）患者进行检测的灵敏度及预后的价值。方法回顾109例MM患者的临床资料，分析... 详细信息

目的比较荧光原位杂交技术（fluorescence in situ hybridization，FISH）与传统的染色体核型分析对于未进行CD138分选的多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）患者进行检测的灵敏度及预后的价值。方法回顾109例MM患者的临床资料，分析其初诊时常规核型分析与FISH检测的结果。结果常规核型分析染色体异常的总体检出率为24.8%（27/109），FISH为51.2%（56/109）。13号染色体缺失的FISH检出率为31.2%（34/109），常规核型分析为13.8%（15/109），FISH的灵敏度更高。17号染色体缺失的FISH检出率为7.3%（8/109），常规核型分析为5.5%（6/109），两者灵敏度相仿。高危核型（亚二倍体、13－/13q－、17－/17p－）及FISH阳性MM患者的中位生存期均明显偏短。结论FISH检测及常规核型分析对于判断MM的预后具有较好的指导价值。FISH的总体检出率高于常规核型分析，且耗费时间短，但费用高，且只能检测特定范围的改变，而核型分析虽然检出率低，但可对所有染色体的数目和结构改变进行识别。两者联合使用不仅能提高MM患者染色体异常的检出率，还能够对其预后做出更准确的判断。

关键词：多发性骨髓瘤染色体核型分析荧光原位杂交

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血流感染在1265例造血干细胞移植患者中的发生情况及病原菌分析

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 930-933页

作者：韩清珍陈瑜杨涵张险峰陈佳吴德沛陈苏宁仇惠英苏州大学附属第一医院临床检测中心 215006 江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心南京医科大学第二附属医院肾病中心

目的分析造血干细胞移植（HSCT）患者血流感染的发生率、病原菌分布及药敏情况，为临床血流感染的经验性治疗提供依据。方法对2013-2015年在苏州大学附属第一医院行HSCT的1265例患者进行血流感染发生率、血培养阳性率、病原菌种类和耐... 详细信息

目的分析造血干细胞移植（HSCT）患者血流感染的发生率、病原菌分布及药敏情况，为临床血流感染的经验性治疗提供依据。方法对2013-2015年在苏州大学附属第一医院行HSCT的1265例患者进行血流感染发生率、血培养阳性率、病原菌种类和耐药情况分析。结果1265例HSCT患者中，有784例（61．98％）共发生1422例次血流感染，464例（59．2％）患者处于粒细胞缺乏期（ANC〈0．5×10^9／L）。2013-2015年病原菌检出率逐年上升，总体为20．07％。检出的401株病原菌中，革兰阴性菌221株（55．1％），革兰阳性菌165株（41．2％），真菌15株（3．7％）。排名前三位为大肠埃希菌（16．O％）、表皮葡萄球菌（15．5％）和肺炎克雷伯菌（11．2％）；细菌耐药情况严峻，多重耐药的鲍曼不动杆菌和嗜麦芽窄食单胞菌比例分别为64．70％与63．64％，耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）比例为57．14％，均超过50．0％。耐万古霉素肠球菌（VRE）与耐碳青霉烯类抗生素肠杆菌科细菌（CRE）比例分别为14．29％、6．78％。革兰阴性菌中肠杆菌科细菌对三、四代头孢类药物耐药率较高，对碳青霉烯类抗生素耐药率较低（6．4％）。非发酵菌对抗菌药物耐药情况差别较大，对碳青霉烯类抗生素耐药率较高（47．8％）；葡萄球菌属菌株对万古霉素、替考拉宁和利奈唑胺的敏感率均为100．0％。结论HSCT患者血流感染发生率较高，病原菌仍以革兰阴性菌为主，非发酵菌的占比也较高，未检测到对万古霉素、替考拉宁和利奈唑胺耐药的葡萄球菌。

关键词：造血干细胞移植血流感染抗药性

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急性淋巴细胞白血病基于二代测序的基因突变表达谱及其与预后的关系

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白血病．淋巴瘤 2020年第8期29卷 458-464页

作者：储小玲陆军帅熊红薛胜利上海市徐汇区中心医院血液科 200031 上海市松江区中心医院骨科 200090 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)的基因突变表达谱及基因突变对患者预后的影响。方法收集2016年6月至2017年6月于苏州大学附属第一医院就诊的128例初治ALL患者DNA标本,采用靶向特异的二代测序技术,针对恶性血液疾病相关的51种基因突变进行分析,描述其发生频谱。由于基因突变频谱因疾病亚型而异,基因突变涉及8类通路,包括DNA甲基化、染色体修饰、转录调节、肿瘤抑制、信号转导、RNA剪接、黏着复合物及其他通路。通过Kaplan-Meier法、Cox回归模型分析临床因素及突变基因对患者总生存(OS)和无复发生存(RFS)的影响。结果二代测序结果显示,128例患者中86例(67.2%)发生至少1种基因突变,27例(21.1%)患者发生≥3种基因突变;突变率较高的基因为JAK(10.9%,14/128)、NOTCH1(10.1%,13/128)、KRAS(8.6%,11/128)、SETD2(7.0%,9/128)、CSMD1(7.0%,9/128)、ETV6(7.0%,9/128)、RUNX1(7.0%,9/128),其中急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者中突变率较高的基因为KRAS(9.4%,10/106)、CSMD1(7.5%,8/106)、JAK(7.5%,8/106)、PTPN11(6.6%,7/106)、SETD2(5.7%,6/106)、TET2(5.7%,6/106)、TP53(5.7%,6/106)、PAX5(5.7%,6/106),急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中突变率较高的基因为NOTCH1(54.5%,12/22)、PHF6(27.3%,6/22)、JAK(27.3%,6/22)、RUNX1(22.7%,5/22)、ETV6(18.2%,4/22)。128例ALL患者基因突变总发生频次181次,其中信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因突变发生较多,在T-ALL和B-ALL中均如此。在临床特征上,男性患者更易发生多种基因共突变(P=0.002),参与肿瘤抑制通路的基因突变在男性患者中更好发(P=0.054);年龄大的患者参与转录调节和DNA甲基化调节通路的基因更易发生突变(P=0.067,P=0.009);T-ALL较B-ALL更易发生基因突变(P=0.002),也更容易出现基因共突变(P<0.01),且以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰的基因发生突变为主(均P<0.05)。Cox回归单因素分析发现,发病年龄小和异基因造血干细胞移植能延长ALL患者OS时间(P=0.005,P=0.003),而对RFS无影响(均P>0.05),8类调控通路对患者的OS及RFS均无影响(均P>0.05),JAK基因突变ALL患者OS短(P=0.024)。结论基因突变在ALL患者中普遍存在,发生频谱因疾病亚型而异,涉及多种信号通路,其中以参与信号转导、转录调节、肿瘤抑制和染色体修饰相关的调节基因发生突变较多。ALL患者突变基因之间的共存现象频繁,提示ALL患者的遗传复杂性和不稳定性。JAK家族基因突变常提示ALL患者预后较差,但其他各类基因突变对预后的影响有待进一步研究。

关键词：突变急性淋巴细胞白血病信号通路预后

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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

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中华血液学杂志 2023年第1期44卷 43-47页

作者：吕昕波殷杰孔丹青田竑李云曲琦苏健曹丽娟白霞余自强王兆钺吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学省部共建放射医学与辐射防护国家重点实验室苏州215006

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结... 详细信息

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

关键词：紫癜,血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质诊断,鉴别

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