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目的探讨培门冬酶联合化疗治疗恶性血液病患者过程中诱发急性胰腺炎的特点.方法选择2012年11月—2017年8月行培门冬酶联合化疗后出现急性胰腺炎的12例患者为研究对象,对患者的临床表现、影像学检查及实验室指标进行检测.结果 12例患者急性胰腺炎均以腹痛起病,CT检出9例（9/11）,高于B超（3/6）,所有患者的淀粉酶及脂肪酶均升高,均发生低白蛋白和低纤维蛋白原血症,黄疸和低血钙11例,肝功能损伤9例、γ-谷氨酰转移酶升高7例、肾功能异常4例、高血糖8例、高甘油三酯血症6例、低钾7例、低磷9例、PT延长9例、APTT延长10例.除血肌酐、血糖、甘油三酯外,其余指标发病前后对比,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论培门冬酶联合化疗过程中,急性胰腺炎的程度较轻,治疗效果较好,应结合影像学检查及实验室指标动态监测.

关键词：培门冬酶恶性血液病急性胰腺炎

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克拉屈滨联合化疗对于复发/难治急性髓细胞白血病的疗效观察

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中国血液流变学杂志 2015年第3期25卷 279-281,285页

作者：周海侠胡晓慧吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的：观察克拉屈滨联合中剂量阿糖胞苷（Ara-C）及粒细胞集落刺激因子（G-CSF）（CLAG方案）对于复发/难治性急性髓细胞白血病（AML）的疗效、安全性及毒副作用。方法回顾性分析2013年9月—2015年8月在苏州大学附属第一医院使用克拉屈... 详细信息

目的：观察克拉屈滨联合中剂量阿糖胞苷（Ara-C）及粒细胞集落刺激因子（G-CSF）（CLAG方案）对于复发/难治性急性髓细胞白血病（AML）的疗效、安全性及毒副作用。方法回顾性分析2013年9月—2015年8月在苏州大学附属第一医院使用克拉屈滨联合治疗的26例复发/难治性AML的疗效及安全性。治疗方案；26例难治复发AML患者均使用CLAG方案；克拉屈滨5 mg/m2，静脉滴注，第1～5天；Ara-C 2 g/m2，静脉滴注，q12 h，第1～5天；G-CSF 300μg，皮下注射，第0～5天。结果完全缓解（CR）率34.6%（9/26），部分缓解（PR）率11.5%（3/26），总有效率（OR）46.1%（12/26）。主要毒副作用为骨髓抑制，其中粒细胞缺乏性感染为88.5%（23/26），而胃肠道反应和肝肾功能受损均为轻度。无化疗相关死亡。结论克拉屈滨联合化疗对于复发/难治性AML有一定疗效；安全性良好，毒副作用轻微。

关键词：急性髓细胞白血病难治/复发克拉屈滨有效率不良反应

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ADAMTS13和血管性血友病因子在血栓性血小板减少性紫癜中的作用

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中国血液流变学杂志 2016年第4期26卷 493-499页

作者：马珍妮凌婧殷杰苏健阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）.当由于ADAMTS13基因突变或存在ADAMTS13自身抗体而导致血浆中ADAMTS13活性缺失（〈10%）能引起遗传性或获得性（特发性）TTP.在其他形式如继发引起（造血干细胞移植、感染和弥漫性恶性肿瘤）的血栓性微血管病或溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）中ADAMTS13活性通常为正常或中度减少（〉20%）.现今初治方案仍然选择血浆输注或血浆置换,但新的治疗方法如重组的ADAMTS13和基因治疗仍在研制中.另外ADAMTS13活性的缺失已经被认为是发展为心肌梗死、中风、脑型疟疾和先兆子痫的一个风险因素.

关键词：金属蛋白酶动脉血栓形成血栓性血小板减少性紫癜突变自身抗体

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异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第4期27卷 228-233,237页

作者：王超薛胜利李正鲍协炳储小玲撖荣陶涛吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 苏州大学附属第一医院星海分院血液科 215000

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特征和诊治经验。方法分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料，并进行文献复习。结果1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后，无诱因下发生AIHA，经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈。文献复习显示，allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高，成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高，患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素。结论allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感，治疗反应率低，是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素。

关键词：造血干细胞移植贫血溶血性自身免疫性诊断治疗结果

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急性早幼粒细胞白血病持续缓解15年后继发慢性粒-单核细胞白血病一例

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中华血液学杂志 2018年第8期39卷 628-628页

作者：马云菊沈文红唐晓文戴海萍沈宏杰陶婷婷刘丹丹姚利朱霞明吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

患者，男，52岁，2000年11月因“乏力、皮肤瘀斑1周”就诊，确诊为急性早幼粒细胞白血病（APL）。经全反式维甲酸、三氧化二砷联合柔红霉素诱导化疗获得完全缓解。此后先后予DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）方案、中剂量阿糖胞甘联合米托葸醌... 详细信息

患者，男，52岁，2000年11月因“乏力、皮肤瘀斑1周”就诊，确诊为急性早幼粒细胞白血病（APL）。经全反式维甲酸、三氧化二砷联合柔红霉素诱导化疗获得完全缓解。此后先后予DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）方案、中剂量阿糖胞甘联合米托葸醌巩固强化治疗。

关键词：急性早幼粒细胞白血病慢性粒-单核细胞白血病完全缓解继发全反式维甲酸巩固强化治疗柔红霉素三氧化二砷

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CAG方案治疗t（12;22）（p13;q11）急性单核细胞白血病一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2014年第11期23卷 669-672页

作者：戴海萍吴丽丽王谦潘金兰公艳蕾张俊吴亚芳薛永权马骁赵晔仇惠英陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的报道1例伴有t（12;22）（p13;q11）的急性单核细胞白血病病例,并探讨其临床和实验室特点.方法 R显带技术对患者进行染色体核型分析,荧光原位杂交技术检测ETV6基因断裂,反转录PCR检测ETV6-MN1融合基因表达及耐药相关基因GSTP1、MVP... 详细信息

目的报道1例伴有t（12;22）（p13;q11）的急性单核细胞白血病病例,并探讨其临床和实验室特点.方法 R显带技术对患者进行染色体核型分析,荧光原位杂交技术检测ETV6基因断裂,反转录PCR检测ETV6-MN1融合基因表达及耐药相关基因GSTP1、MVP和MDR的表达.结果患者染色体核型为47,XX,＋8,t（12;22）（p13;q11）[10];ETV6基因发生断裂,具有ETV6-MN1融合基因转录本,并经测序证实;表达耐药相关基因GSTP1和MDR.患者对标准的IA方案不敏感,给予CAG方案（阿柔比星剂量提高到每天7 mg/m^2×14d）治疗,经1个疗程再诱导化疗即达到缓解,没有出现严重并发症.结论 t（12;22）（p13;q11）是一种罕见的再现性染色体异常,该易位可产生ETV6-MN1融合基因转录本,伴有该异常的患者对标准的诱导化疗耐药,预后欠佳.

关键词： ETV6基因 MN1基因多药耐药白血病,单核细胞,急性

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妇产科的静脉血栓栓塞问题──解读ASH 2014血液学与生殖专题讨论会

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血栓与止血学 2015年第3期21卷 129-131页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州215006

妊娠与分娩是一生理过程,但此时妇女处于相对敏感与危险的阶段,易诱发各种病理改变,如高血压、免疫系统病变与血栓性疾病,后者包括动脉血栓与静脉血栓栓塞（VTE）。VTE在妊娠与产后更为多见,约占妊娠期血栓性事件的4/5,主要包括深静脉... 详细信息

妊娠与分娩是一生理过程,但此时妇女处于相对敏感与危险的阶段,易诱发各种病理改变,如高血压、免疫系统病变与血栓性疾病,后者包括动脉血栓与静脉血栓栓塞（VTE）。VTE在妊娠与产后更为多见,约占妊娠期血栓性事件的4/5,主要包括深静脉血栓形成（DVT）与肺栓塞（PE）,是继脑血管疾病与心血管疾病后的第三大心血管疾病。

关键词：妊娠静脉血栓栓塞抗凝治疗预防

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骨原发弥漫大B细胞淋巴瘤行无关供体干细胞移植1例

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临床肿瘤学杂志 2015年第9期20卷 856-858页

作者：徐婷苗瞄颜灵芝王荧吴倩李渭阳苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所江苏苏州215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型,典型的DLBCL表现为淋巴结和结外快速生长的肿块,常伴发热、疲乏和盗汗。40%的DLBCL原发于结外,最常见部位是胃肠道（胃和回盲部）,单一起病于骨的很少见。本文报告1... 详细信息

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型,典型的DLBCL表现为淋巴结和结外快速生长的肿块,常伴发热、疲乏和盗汗。40%的DLBCL原发于结外,最常见部位是胃肠道（胃和回盲部）,单一起病于骨的很少见。本文报告1例单一起病于骨难治DLBCL患者经无关供体干细胞移植最后获得完全缓解和长期无病生存的诊治情况。1病案摘要患者女性,32岁。因＂反复左髋部酸痛半年余,加重伴发热、盗汗1周余＂于2010年9月1日入院。患者6个月前出现左髋部反复酸痛,未诊治。近1周来疼痛加重,

关键词：原发性骨淋巴瘤异基因移植

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