检索结果-内蒙古大学图书馆

临床内科杂志 2018年第9期35卷 584-586页

作者：孔丹青吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215000

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3．7—11／1000000，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍，引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加，导致富血小板微血栓形成，表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器（如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等）损伤。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换免疫抑制剂

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周末遭遇乳酸酸中毒

周末遭遇乳酸酸中毒

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2017中国血液学大会

作者：金松周惠芬杨贞孔丹青苗瞄苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至... 详细信息

该患者最终的确诊诊断并非血液系统少见疾病，但其诊疗经过并不同于常见的类似疾病的患者，原因有二:第一患者以乳酸酸中毒为突出的临床表现，而这一表现并非血液肿瘤常见临床特征;第二患者的入院时间(周五下午)延误了对明确疾病性质至关重要的诸如骨髓穿刺等检查的安排及结果判读，要求临床医生从其他线索出发尽早采取有效措施抢救重症患者。故该患者入院早期的主要诊疗经过均紧密围绕乳酸酸中毒的诊断、鉴别诊断及治疗展开。从该例患者的诊疗过程中给血液科专科医生一定的启发:1、重视骨髓以外的辅助检查结果，尤其在专科检查困难的情况下找到其他关键线索，分析问题并力争解决问题;2、重视这类不伴有循环衰竭表现的代谢性酸中毒患者，尽早明确病因，避免贻误病情;3、对肿瘤性疾病导致的B型乳酸酸中毒患者，静脉应用碳酸氢钠、血液透析等手段均为对症措施，收效有限，仍需以抗肿瘤治疗为关键措施，早期治疗早期纠正，力争改善患者预后。

关键词：乳酸酸中毒临床表现病理诊断临床治疗

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VWF的D1区突变导致VWD发病机制研究

VWF的D1区突变导致VWD发病机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：殷杰马珍妮苏建赵小娟白霞王兆钺余自强阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的:血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)主要由D1和D2区组成,在血管性血友病因子(Von Willebrand factor,VWF)的多聚化、细胞内转运及分泌过程中发挥重要作用.尽管已经报道了许多位于成熟VWF分子的基因突变,但是VWFpp突变...

目的:血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)主要由D1和D2区组成,在血管性血友病因子(Von Willebrand factor,VWF)的多聚化、细胞内转运及分泌过程中发挥重要作用.尽管已经报道了许多位于成熟VWF分子的基因突变,但是VWFpp突变的报道较少,而且其导致VWD发病的机制不甚明了.方法:人VWF全长cDNA序列的质粒pSVHvWF1为模板,采用定点诱变法构建突变体VWF表达质粒.以全长VWF表达质粒为模板,PCR法扩增VWF D1-D3区片段,插入表达载体,构建截短型VWF质粒.我们瞬时转染并表达了全长野生型和突变体VWF,分析VWF多聚体、VWF基础和刺激分泌.用免疫荧光共聚焦显微技术和western blotting法分析了VWF在细胞内的定位.采用截短型VWF的二聚化模型进一步研究了全长VWF多聚化障碍的原因.结果:我们在3个无关的血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)患者中发现了3个新的基因突变(***39Arg,***157Glu,***379Gly)和1个已经报道过的突变(***141Asn),这四个突变均位于VWFpp的D1区.人胚胎肾293细胞系体外表达实验显示,4个突变均导致VWF多聚化障碍.与野生型D1D2D'D3片段比较,4个截短型突变体形成D'D3二聚体的量减少,提示突变体导致VWF多聚化障碍是因为突变体降低了VWFpp内源性氧化还原酶的活性.突变体VWF的基础分泌及佛波酯刺激的调节分泌均减少.免疫荧光共聚焦和western blotting的研究结果显示突变体VWF滞留在内质网中,这导致了后期的基础分泌和调节分泌均下降.结论:VWF D1区的错义突变影响了VWF多聚化、细胞内转运,降低了VWF基础分泌和刺激分泌,因而导致了携带这些基因突变的VWD患者血浆中VWF水平下降,中大分子量VWF减少,患者表现出血倾向.这将为今后前导肽突变的VWD患者精准医疗提供治疗靶点.

关键词：

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MEF2C基因在成人急性髓系白血病患者中的表达及意义

MEF2C基因在成人急性髓系白血病患者中的表达及意义

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：颜灵芝陈苏宁吴丽丽何雪峰岑建农吴德沛赵昀张秀艳苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学唐仲英血液学研究中心

目的阐述MEF2C基因在成人急性髓系白血病(AML)患者中的的表达及临床意义.方法采用实时荧光定量PCR技术检测我中心83例初诊成人AML患者、12例正常对照骨髓液单个核细胞中MEF2C基因mRNA表达水平.结果 (1) AML患者MEF2C基因mRNA表达水平...

目的阐述MEF2C基因在成人急性髓系白血病(AML)患者中的的表达及临床意义.方法采用实时荧光定量PCR技术检测我中心83例初诊成人AML患者、12例正常对照骨髓液单个核细胞中MEF2C基因mRNA表达水平.结果 (1) AML患者MEF2C基因mRNA表达水平高于正常对照组(P=0.0377),与AML患者初诊时血象、骨髓原始细胞数量以及CR率无关.M5患者MEF2C基因mRNA表达水平明显高于M1、M2、M4亚组(P值分别为0.029、0.003、0.021);M3亚型组MEF2C基因mRNA表达水平明显低于其它组(P值均＜0.001).其它核型AML患者MEF2C基因mRNA表达水平高于CBF-AML和正常核型组(P值分别为0.036和0.033);伴有t(15;17)异常的AML患者组MEF2C基因mRNA表达水平明显低于其它核型组(P=0.003).(2)正常核型AML患者中MEF2C基因mRNA低表达组和高表达组3年EFS为56％和20％(P=0.048),3年OS为40％和16％ (P=0.07).

关键词：

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获得性血友病A 4例并文献复习

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临床合理用药杂志 2019年第25期12卷 120-123页

作者：许欢殷杰余自强孔丹青江苏省宜兴市人民医院血液科 214200 苏州大学附属第一医院/江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏省苏州市215006

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活... 详细信息

目的提高对获得性血友病A(AHA)的认识和诊疗水平。方法对2017年8月-2018年1月医院确诊的AHA患者4例的临床表现、实验室检查及诊治经过进行分析,并对相关文献进行复习。结果 4例AHA患者首发症状均为皮肤或肌肉软组织出血,所有患者均有活化部分凝血活酶时间(APTT)延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ∶C下降(1%~7%),FⅧ抑制物检测阳性。通过旁路途径止血及糖皮质激素联合环磷酰胺(或环孢素A)清除抑制物,除1例患者在治疗期间因脑出血死亡,其余3例患者的FⅧ∶C较前升高,FⅧ抑制物滴度较前下降。结论 AHA可见于各年龄段,对出血明显、单纯APTT延长且不能被正常血浆纠正的患者应怀疑该病,治疗以旁路途径止血联合免疫抑制剂治疗为主,利妥昔单抗的治疗地位逐渐提高,值得进一步研究。

关键词：获得性血友病A 诊断旁路途径治疗利妥昔单抗

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成人急性髓系白血病的靶向治疗研究进展

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临床血液学杂志 2018年第2期31卷 172-177页

作者：范祎范钰晗吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是异常增殖、分化、克隆的造血干祖细胞侵犯骨髓、血液及髓外组织的血液系统恶性肿瘤,具有异质性特点。AML在成人白血病中约占70%,经治疗,35%-40%的60岁及以下的成人AML患者可获长期生存,... 详细信息

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是异常增殖、分化、克隆的造血干祖细胞侵犯骨髓、血液及髓外组织的血液系统恶性肿瘤,具有异质性特点。AML在成人白血病中约占70%,经治疗,35%-40%的60岁及以下的成人AML患者可获长期生存,而60岁以上的患者仅5%-15%可获长期生存,不能耐受强化化疗的老年AML患者,其中位生存时间仅5-10个月[1]。

关键词：急性髓系白血病靶向治疗

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果糖代谢与肿瘤

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国际肿瘤学杂志 2019年第9期46卷 536-539页

作者：张志萍祁小飞苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

糖类摄取增加可视为多种肿瘤的危险因素,包括乳腺癌、肺癌、子宫内膜癌、卵巢癌、胆囊癌、胰腺癌等.果糖可通过多种机制促进肿瘤形成及进展,导致不良预后及化疗耐药的增加.限制果糖摄取可降低肿瘤发生风险、延缓肿瘤进展、改善耐药性,... 详细信息

糖类摄取增加可视为多种肿瘤的危险因素,包括乳腺癌、肺癌、子宫内膜癌、卵巢癌、胆囊癌、胰腺癌等.果糖可通过多种机制促进肿瘤形成及进展,导致不良预后及化疗耐药的增加.限制果糖摄取可降低肿瘤发生风险、延缓肿瘤进展、改善耐药性,起到辅助治疗作用.

关键词：肿瘤果糖代谢

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一株针对去整合素域并抑制酶活性的ADAMTS13单克隆抗体的研究

一株针对去整合素域并抑制酶活性的ADAMTS13单克隆抗体的研究

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中华医学会第十六次全国血栓与止血学术会议

作者：马珍妮沈飞凌婧苏健殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学附属儿童医院

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以门静脉系统血栓形成为首发表现的原发性血小板增多症1例分析并文献复习

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临床荟萃 2015年第11期30卷 1313-1316页

作者：尹佳孙爱宁吴德沛陈苏宁解珺丹许春芳苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院消化科江苏苏州215006

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）属于获得性造血细胞克隆性疾病骨髓增殖性肿瘤（myelo-proliferative neoplasm,MPN）的一种。发病率较低,在1.2~3/10万之间,患者年龄常较大,发病高峰年龄在50~70岁之间。

关键词：血小板增多症静脉血栓形成门静脉

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成人散发性Burkitt淋巴瘤临床分析

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新疆医学 2016年第8期46卷 937-941页

作者：杨玲曲昌菊伊犁哈萨克自治州新华医院内科伊宁835000 苏州大学附属第一医院血液科/江苏省血液研究所/卫生部血栓与止血重点实验室/血液学协同创新中心江苏苏州215000

目的探讨Burkitt淋巴瘤的临床特征,比较不同化疗方案患者总生存期指导临床治疗。方法对我院2006年1月至2016年7月收治的18例明确诊断为Burkitt淋巴瘤的病例进行回顾性分析。结果 18例患者中,男女比例2:l(12:6);中位年龄35岁(14-64岁);I... 详细信息

目的探讨Burkitt淋巴瘤的临床特征,比较不同化疗方案患者总生存期指导临床治疗。方法对我院2006年1月至2016年7月收治的18例明确诊断为Burkitt淋巴瘤的病例进行回顾性分析。结果 18例患者中,男女比例2:l(12:6);中位年龄35岁(14-64岁);I/Ⅱ期5例(27.78%),Ⅲ/Ⅳ期13例(72.22%);常见发病部位为头颈部(11例,61.11%)和腹部(3例,16.67%);合并中枢受累3例(16.67%),骨髓受累7例(38.89%);3例参检病例EBER阴性;3例参检病例c-myc重排阳性率为100%,8例参检病例Ki-67>90%为100%。18例患者中,4例行CHO P样或R-CHO P低强度化疗患者,均在确诊后短时间内(1-10月)死亡;14例患者行含利妥昔单抗的高强度、短疗程多药联合化疗,13例患者完全缓解,1例患者死亡,完全缓解率及总生存率均为92.86%(13/14例),其中2年总生存率为71.43%(10/14例)。结论 18例病例特点接近于散发型Burkitt淋巴瘤,受累部位以头颈部最常见,易合并中枢、骨髓受累,与低强度化疗方案相比,高强度短疗程多药联合化疗方案能够明显提高伯基特淋巴瘤患者总缓解率,明显地延长生存时间。

关键词： Burkitt淋巴瘤临床特征高强度、短疗程化疗 R-COPDAM化疗方案

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