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中华转移性肿瘤杂志 2018年第2期1卷 30-34页

作者：赵晔陈佳马骁韩悦唐晓文仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨应用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗髓细胞肉瘤(MS)的安全性和有效性。方法回顾性分析了2008年5月—2017年12月在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的16例MS患者的临床资料,其中5例为孤立性MS,10例为伴发急性髓系白血病(... 详细信息

目的探讨应用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗髓细胞肉瘤(MS)的安全性和有效性。方法回顾性分析了2008年5月—2017年12月在苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT的16例MS患者的临床资料,其中5例为孤立性MS,10例为伴发急性髓系白血病(AML)的MS,1例为伴发骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的MS。结果16例患者均经局部肿块病理活检确诊为MS,接受全身化疗后,行allo-HSCT。术后16例患者均获得造血重建。移植后中位随访时间36(4~106)个月,7例死亡,3年的总体生存率(OS)为54.17%,6例患者(37.5%)出现移植后复发,复发成为患者死亡的主要原因。结论异基因造血干细胞移植是髓细胞肉瘤的有效治疗手段。

关键词：异基因造血干细胞移植髓细胞肉瘤临床疗效

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过氧化物酶体增殖物激活受体γ的表达在allo-HSCT后aGVHD中的作用及意义

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中华器官移植杂志 2017年第2期38卷 90-94页

作者：张聚斌马守宝姬玉涵徐金格谢伊瑜韩悦唐晓文傅铮铮仇惠英吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所苏州大学造血干细胞移植研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）表达在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）中的作用及临床意义.方法选择2013年6月到2016年4月接受异基因造血干细胞移植的65例受者,收集移植后15、30、6... 详细信息

目的探讨过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）表达在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）中的作用及临床意义.方法选择2013年6月到2016年4月接受异基因造血干细胞移植的65例受者,收集移植后15、30、60、90 d以及当受者发生aGVHD时的外周血样本,同时收集10例正常志愿者外周血样本作为正常对照,采用实时荧光定量聚合酶链反应法定量检测PPARγ、γ干扰素（WN-γ）及T-bet mRNA的表达水平,分析PPARγ表达水平与aGVHD及TH1细胞因子IFN-γ和T-bet表达的相关性.在体外进行淋巴细胞混合实验,采用CCK8试剂盒检测PPARγ激动剂罗格列酮对淋巴细胞增殖的影响.结果 65例受者中移植后90d内有45例发生aGVHD（aGVHD组）,20例未发生aGVHD（无aGVHD组）.正常志愿者外周血PPARγ表达量明显低于移植后90 d内的受者（P＜0.05）.未发生aGVHD的受者移植后90 d内PPARγ的表达量无明显变化.aGVHD组受者PPARγ的表达量比无aGVHD组受者表达量降低（P＜0.05）.发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD受者的PPARγ表达量显著低于发生Ⅰ～Ⅱ度aGVHD受者,二者比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.在aGVHD组,TH1细胞相关因子IFN-γ、T-bet的表达明显升高,且与PPARγ的表达存在负相关（P＜0.05）.体外淋巴细胞混合实验显示,PPARγ激动剂罗格列酮在25 μmol/L及以上浓度对淋巴细胞增殖剂量依赖性抑制（P＜0.01）.结论 PPARγ表达与aGVHD的发生及严重程度存在相关性,PPARγ激动剂可以抑制淋巴细胞的增殖,可能成为治疗aGVHD的新方法.

关键词：过氧化物酶体增殖物激活受体γ 造血干细胞移植移植物抗宿主病干扰素γ T-bet转录因子

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伴E2A-PBX1融合基因阳性骨髓纤维化一例

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中华血液学杂志 2018年第6期39卷 479-479页

作者：周必琪王谈真徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

患者，男，51岁。2016年11月因发热就诊于当地医院。血常规检查示重度贫血，外周血涂片示成熟红细胞大小不一，可见泪滴状、棘形红细胞。骨髓象：有核细胞增生减低，部分骨髓液稀释可能。JAK2V617F突变阳性，CALR、MPL基因突变阴性。骨... 详细信息

患者，男，51岁。2016年11月因发热就诊于当地医院。血常规检查示重度贫血，外周血涂片示成熟红细胞大小不一，可见泪滴状、棘形红细胞。骨髓象：有核细胞增生减低，部分骨髓液稀释可能。JAK2V617F突变阳性，CALR、MPL基因突变阴性。骨髓活检示“骨髓纤维化”。彩超检查发现双侧腹股沟、颈部、腋窝淋巴结肿大，行颈部淋巴结活检病理示“淋巴结肉芽肿伴坏死（结核可能），局灶见极个别多核细胞，符合髓外造血表现”。胸部CT示“两肺间质性改变，左下肺纤维灶”。

关键词：骨髓纤维化融合基因阳性腋窝淋巴结肿大 JAK2V617F 血常规检查颈部淋巴结肺间质性改变

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急性未分化白血病和混合表型急性白血病患者分子特征及临床分析

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中国血液流变学杂志 2022年第1期32卷 62-66页

作者：陈楠陆雨桐徐杨吴德沛江苏省血液病研究所国家血液病临床研究中心卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院江苏苏州215006 苏州大学血液与骨髓移植研究所血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型... 详细信息

目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型、染色体核型、融合基因及基因突变。所有计算均使用SPSS 20.0软件包。采用Fisher精确概率检验分析了AUL和MPAL基因突变的相互关系。结果AUL患者(n=14)的临床特征主要表现为男性9例(64.29%),女性5例(35.71%)。中位年龄为54岁(范围:15~73岁)。免疫表型表现为CD34(12/14,85.71%)、CD33(7/14,50.00%)、HLA-DR(5/14,35.71%)共同表达,CD38阴性。细胞遗传学研究发现染色体核型异常8例(57.14%),包括3例(21.43%)患者复杂核型(≥3畸变)。二代测序显示9/11(81.82%)的患者至少伴有1个基因突变,每例患者的基因突变中位数为4个(范围:2~7个)。PHF6突变是患者中最常见的基因突变(5/11,45.45%),3/11(27.27%)患者伴有ETV6、ASXL1、NRAS和FLT3突变。而在25例MPAL患者中10/25(40.00%)检测到CEBPA突变,6/25(24.00%)检测到WT1突变,5/25(20.00%)检测到KRAS突变。与MPAL相比,AUL患者PHF6突变率显著增高(45.45%vs 12.00%,P=0.040)。14例AUL患者中位随访时间为359 d。首次诊断的一年总生存率为80.0%(95%CI:44.9%~115.1%),一年无病生存率为62.5%(95%CI:20.8%~104.3%)。首次诱导化疗后,仅有3例(3/7,42.86%)患者完全缓解,2例(2/7,28.57%)患者死于复发。2例患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)。其中1例死于移植术后77 d复发。在3例有PHF突变的随访患者中,2例患者首次诱导化疗后未达到完全缓解,其中1例复发死亡。结论AUL患者CD33、CD34、HLA-DR频繁表达,CD38不表达,具有干细胞样特征。细胞遗传学特征没有共性。PHF6基因突变频率较高,且PHF6突变患者诱导缓解率较低,预后较差。

关键词：急性未分化白血病混合表型急性白血病 PHF6突变

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加大剂量CAG方案与标准剂量阿糖胞苷方案再诱导治疗部分缓解急性髓系白血病效果比较

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白血病．淋巴瘤 2017年第2期26卷 102-106页

作者：雷美清刘立民吴德沛王智明孙令凤苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006 中南大学湘雅医学院附属海口医院海口市人民医院血液科 570208

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006... 详细信息

目的比较加大剂量CAG（HD-CAG，即增加传统CAG方案中阿柔比星的剂量）方案和标准剂量阿糖胞苷（SDAC）的联合方案（阿糖胞苷联合柔红霉素/去甲氧柔红霉素）对部分缓解（PR）急性髓系白血病（AML）患者的再诱导疗效。方法回顾性分析2006年10月至2015年9月苏州大学附属第一医院和海口市人民医院收治的49例经＂3＋7＂标准诱导化疗方案治疗后仅获得PR的AML患者，根据不同的再诱导方案，这些患者被分为HD-CAG组（23例）和SDAC组（26例），对比分析两组患者的临床特征、疗效、不良反应及生存率。结果HD-CAG组的完全缓解（CR）率高于SDAC组[91.3%（21/23）比65.4%（17/26），P=0.030]，两组的总体反应（OR）率分别为95.7%（22/23）和84.6%（22/26），差异无统计学意义（P=0.423），化疗后两组的骨髓抑制及感染发生率差异均无统计学意义（均P〉0.05）。两组的12个月总生存（OS）率和无病生存（DFS）率差异均无统计学意义（P=0.287，P=0.816）。结论HD-CAG方案再诱导治疗经＂3＋7＂方案取得PR的AML患者，可以获得较SDAC联合方案更好的疗效。

关键词：白血病髓样急性加大剂量CAG方案标准剂量阿糖胞苷诱导化疗

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异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病：移植前肺功能对肺部受累的预测作用

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中国血液流变学杂志 2017年第3期27卷 241-246页

作者：范祎李飞王秀丽宋铁梅张翔朱晔涵杨陵懿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心、江苏省干细胞与生物医用材料重点实验室江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院呼吸科江苏苏州215006

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行all... 详细信息

目的在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后出现慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的患者中,分析肺部受累的危险因素,判断患者移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.方法回顾性分析2013年01月—2013年10月于苏州大学附属第一医院行allo-HSCT后出现cGVHD的患者,可评价病例共86例,其中cGVHD累及肺部者9例（观察组）,未累及肺部者77例（对照组）.通过比较两组的年龄、性别、诊断、吸烟史、既往患肺部疾病、移植前肺功能、供体来源及是否行全身放疗（TBI）,来分析cGVHD累及肺部的危险因素,从而判断移植前肺功能对cGVHD肺部受累有无预测作用.结果两组患者年龄、性别、诊断基本匹配,移植前每分钟最大通气量（MVV）与allo-HSCT患者cGVHD累及肺部相关（RR=3.869[95％CI 1.143～13.096],P=0.033）.此外,尽管50％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF50）、25％肺活量时的瞬间呼气流速（MEF25）、最大呼气中段流速（MMEF）占预计值的百分比均与cGVHD累及肺部无关（P〉0.05）,但三者结合所提示的小气道功能异常（三者中至少两者低于截值）与肺cGVHD相关（RR=4.722[95％CI 1.411～15.801],P=0.015）.吸烟史、既往患肺部疾病、供体来源及其他常规肺功能检查指标在观察组及对照组间差异无统计学意义.对观察组和对照组患者进行随访（中位随访时间38个月）分析发现,存在肺部cGVHD、小气道功能异常或MVV功能异常者3年总生存率（OS）较低,3年非复发死亡率（NRM）较高,但差异无统计学意义.结论移植前肺功能中的小气道功能及MVV异常是allo-HSCT患者cGVHD累及肺部的危险因素,移植前检测肺功能可有助于预测肺部cGVHD的发生.

关键词：异基因造血干细胞移植肺功能慢性移植物抗宿主病

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伏立康唑的药物基因组学及药物浓度监测在血液病患者侵袭性真菌病防治中的临床应用

伏立康唑的药物基因组学及药物浓度监测在血液病患者侵袭性真菌病...

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第十六届全国实验血液学学术会议

作者：唐晓文曲洪澜郭丹丹徐婷李政尹佳田孝鹏孔丹青朱霞明缪丽燕吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学苏州中国内蒙古林业总医院血液肿瘤科

背景：伏立康唑是二代三唑类抗真菌药物,广泛用于免疫缺陷的血液病患者侵袭性真菌病(IFD invasive fungal disease)的预防和治疗,其血药浓度与抗真菌疗效及药物副反应相关。肝脏细胞色素酶2C19(CYP2C19)在伏立康唑的代谢中起着重要的作... 详细信息

背景：伏立康唑是二代三唑类抗真菌药物,广泛用于免疫缺陷的血液病患者侵袭性真菌病(IFD invasive fungal disease)的预防和治疗,其血药浓度与抗真菌疗效及药物副反应相关。肝脏细胞色素酶2C19(CYP2C19)在伏立康唑的代谢中起着重要的作用。在亚洲血液病患者人群中,CYP2C19的基因型对伏立康唑体内代谢的影响研究较少。

关键词：伏立康唑 CYP2C19基因多态性血药浓度不良反应

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骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

骨髓微环境异常在造血干细胞移植后血小板减少发生中的研究

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江苏省第二十一次血液学学术会议

作者：赵莹唐雅琼黄曼楚甜甜戚嘉乾朱明清戴兰阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所血液学协同创新中心

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血红素加氧酶-1在移植后血栓性微血管病变中作用的研究

血红素加氧酶-1在移植后血栓性微血管病变中作用的研究

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江苏省第二十一次血液学学术会议

作者：潘婷婷戚嘉乾尤涛马守宝唐雅琼阮长耿吴德沛朱力韩悦苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学附属第一医院 215006 苏州大学唐仲英血液学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院 215006 苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所苏州大学唐仲英血液学研究中心苏州大学唐仲英血液学研究中心血液学协同创新中心

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采用全自动标准化方法检测中国正常人血浆VWF水平及其影响因素分析

采用全自动标准化方法检测中国正常人血浆VWF水平及其影响因素分析

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中华医学会第14次全国血液学学术会议

作者：张平余自强张晓辉张威白霞曹丽娟苏健沙萍萍王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所

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