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原发性血小板增多症研究的新进展

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中华血液学杂志 2015年第9期36卷 802-804页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

原发性血小板增多症（ET）与真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）同属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）。2004年发现JAK2基因V617F突变与多数MPN患者的发病有关，成为MPN研究的一个里程碑。

关键词：原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化真性红细胞增多症 V617F JAK2 MPN 增殖性

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急性T淋巴细胞白血病中SIL-TAL1融合基因与6q缺失的相关性研究

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中国实验血液学杂志 2014年第6期22卷 1508-1513页

作者：王谦吴丽丽戴海萍平娜娜吴春晓潘金兰岑建农仇惠英陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和... 详细信息

本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和微阵列比较基因组杂交检测核型异常。结果表明:在12例T-ALL患者中检测到SIL-TAL1融合基因的表达,儿童检出率明显高于成人(38.5%vs 4.8%,P=0.001),其中50%(6/12)SIL-TAL1阳性患者存在两种转录本;SIL-TAL1阳性组核型异常率为54.5%(6/11),其中4例伴有6号染色体长臂大片段缺失;2例经array-CGH检测到1p32存在约90 kb的缺失,形成SIL-TAL1融合基因;6号染色体长臂共同缺失区域为6q14.1-q16.3,均为杂合性缺失;SIL-TAL1阳性组中位白细胞计数和乳酸脱氢酶水平均高于阴性组(P<0.05)。结论:SIL-TAL1融合基因与6q杂合性缺失有一定相关性(P=0.005),在儿童中SIL-TAL1的检出率明显高于成人,且常伴有白细胞计数升高、乳酸脱氢酶升高等不良预后因素。

关键词： SIL-TAL1融合基因急性T淋巴细胞白血病 6q缺失染色体

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影响造血干细胞移植的骨髓增生异常综合征患者生存期的因素分析

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中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1283-1291页

作者：蒋煜新张灵陈子兴岑建农陈苏宁祁小飞邱桥成王元元苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:分析进行造血干细胞移植的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的临床特点、常规实验室检查及相关基因突变对总生存期(overall survival,OS)的影响。方法:选取并回顾性分析2013年10月至2018年8月在苏州大学附属... 详细信息

目的:分析进行造血干细胞移植的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的临床特点、常规实验室检查及相关基因突变对总生存期(overall survival,OS)的影响。方法:选取并回顾性分析2013年10月至2018年8月在苏州大学附属第一医院诊断MDS并进行造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)的患者121例,收集患者基本信息,并检测患者血细胞、初诊骨髓原始细胞、染色体核型及基因突变情况。用统计学方法分析不同因素对生存期的影响。结果:Kaplan-Meier单因素分析发现,不同年龄段之间OS有明显差异,患者年龄越高,3年OS率越低,0-29岁患者3年OS率为(83.3±7.7)%;30-49岁患者3年OS率为(58.1±7.7)%;50-69岁患者均3年OS率为(31.0±22.6)%,且各组之间OS率统计学差异显著(P<0.05)。不同移植类型对患者OS也有显著影响,3年OS率:同胞全相合HSCT>非血缘全相合HSCT>单倍体相合HSCT>微移植。骨髓原始细胞≥10%的患者OS率低于<10%的患者,但差异没有统计学意义。染色体核型复杂异常患者3年OS率为(47.7±11.5)%,非复杂异常患者的3年OS率为(80±4.2)%(P<0.05)。DNMT3A、NRAS、TP53、GATA2基因非突变患者比基因突变的患者移植后OS期长,差异有统计学意义(P<0.05)。COX多因素分析结果显示,年龄、染色体核型、DNMT3A、TET2、GATA2、NRAS对MDS移植后OS有独立影响,且差异具有统计学意义。结论:患者年龄,造血干细胞移植供体选择,患者初诊染色体核型,DNMT3A、NRAS、TP53、GATA2、TET2基因突变均是影响MDS移植后生存期的独立因素。因此对MDS移植患者生存期的评估需要综合多方面考虑。

关键词：骨髓增生异常综合征实验室检查基因突变造血干细胞移植总生存期

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Ph＋急性淋巴细胞白血病ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和治疗选择

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中华血液学杂志 2016年第2期37卷 105-109页

作者：蔡文治刘彬徐杨陈苏宁孙爱宁何军沈宏杰吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014... 详细信息

目的探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph ALL）ABL激酶区突变患者的临床、分子遗传学特征和生存情况,分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在突变患者中的应用价值.方法回顾性分析2010年2月至2014年8月检出ABL激酶区突变PhALL患者初诊阶段的临床、分子遗传学特征及突变分布、预后,并比较allo-HSCT联合不同类型TKI的疗效.结果 88例Ph ALL患者于维持治疗阶段行ABL激酶区突变监测,42例患者检出突变,中位突变时间为8个月.突变组患者中位发病年龄为40岁,较非突变组（32.5岁）大（P=0.023）;染色体复杂核型发生率高于非突变组（P=0.043）,其中以累及7号、5号染色体以及＋Ph更常见.42例突变患者共检出18个突变位点、21种突变类型,T315I突变比例最高,其余依次为E255K/V、Y253H/F、E459K.突变患者诱导治疗完全缓解率与非突变组相比差异无统计学意义,但主要分子生物学反应率显著低于非突变组（P=0.015）.突变患者2年及5年总体生存（OS）率分别为45.4％、35.0％,明显低于非突变组患者（67.8％、63.3％）（P=0.047）.存在T315I、E255K/V突变的患者中位OS时间分别为19和10个月,较其他类型突变者短（P=0.024）.42例突变患者中14例行allo-HSCT并于移植前即检出突变,其中位OS时间为29个月,长于非移植（巩固化疗联合TKI治疗）患者的17个月（P=0.034）.移植患者中14例突变检出时更换使用尼洛替尼或达沙替尼治疗,但中位OS时间与未更换者差异无统计学意义（P=0.862）.结论 ABL激酶区突变与初诊发病年龄较高以及高基因组不稳定性紧密相关.突变类型呈现多样性和复杂性,其中以T315I和E255K/V突变更常见,且较其他类型突变者预后更差.allo-HSCT能够改善突变患者预后,但复发耐药阶段更换使用二代TKI不能明显改善突变患者生存.

关键词：白血病,淋巴样费城染色体 ABL激酶区突变造血干细胞移植酪氨酸激酶抑制剂

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含地西他滨方案桥接异基因造血干细胞移植治疗MDS／AML的效果评估

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中华医学杂志 2015年第12期95卷 920-924页

作者：周进王婧刘辉郑慧菲马玲王攀峰颜霜吴德沛傅琤琤仇惠英唐晓文金正明韩悦苗瞄苏州大学附属第一医院血液科 215006 江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室 215006 血液学协同创新中心 215006

目的观察骨髓增生异常综合征（MDS）及复发难治性急性髓系白血病（AML）患者造血干细胞移植前选择含地西他滨方案诱导或巩固作为过渡治疗的临床疗效，以期降低肿瘤负荷，控制疾病并为寻找供体赢取时间。方法回顾性分析苏州大学附属第一... 详细信息

目的观察骨髓增生异常综合征（MDS）及复发难治性急性髓系白血病（AML）患者造血干细胞移植前选择含地西他滨方案诱导或巩固作为过渡治疗的临床疗效，以期降低肿瘤负荷，控制疾病并为寻找供体赢取时间。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2009年9月至2013年2月期间在异基因造血干细胞移植前采用地西他滨单药或联合化疗进行治疗的14例MDS和32例AML患者的临床资料，评价治疗效果。结果经含地西他滨方案治疗后，14例MDS患者中10例达完全缓解（CR），2例为部分缓解（PR），1例稳定状态（SI）），1例未缓解（NR），1个疗程CR率达10／14。32例AML患者经地西他滨治疗后，17例获得CR，另有15例在未达缓解状态下进行移植，1个疗程CR率为53．1％（17／32），1个疗程的有效率（CR＋PR）为78．1％（25／32）。MDS患者移植物均植入成功，12例目前均无病生存，1例移植后8个月复发。AML患者中28例植入成功，随访至2013年2月，20例无病生存，10例死亡，2例带瘤生存。46例患者中急性及慢性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率分别为4．3％（2／46）和23．9％（11／46）。中位随访8个月，治疗相关死亡率为23．9％（11／46）。30个月的元病生存率和总生存率分别为53．1％和61．9％。结论含地西他滨方案可安全有效桥接异基因造血干细胞移植治疗MDS和AML。

关键词：骨髓增生异常综合征白血病髓样急性造血干细胞移植地西他滨

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蛋白质二硫键异构酶对血小板膜蛋白Ibα酶切的调控作用

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中国实验血液学杂志 2015年第4期23卷 1069-1074页

作者：吴夏闫荣赵丽丽戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:本研究旨在探讨蛋白质二硫键异构酶(Protein disulfide isomerase,PDI)在血小板膜蛋白(glycoprotein,GP)Ibα酶切过程中的调控作用。方法:从健康志愿者静脉血分离得到血小板。PDI抑制剂短杆菌肽(bacitracin)预处理血小板后,用佛波... 详细信息

目的:本研究旨在探讨蛋白质二硫键异构酶(Protein disulfide isomerase,PDI)在血小板膜蛋白(glycoprotein,GP)Ibα酶切过程中的调控作用。方法:从健康志愿者静脉血分离得到血小板。PDI抑制剂短杆菌肽(bacitracin)预处理血小板后,用佛波酯(phorbol-12-myristate-13-acetate,PMA)、二丁卡因(dibucaine)、胶原(collagen)刺激血小板。Western blot检测血小板悬液中血小板GPIbα的酶切片段糖萼蛋白(glycocalicin,GC),流式细胞术检测血小板GPIbα的表达量和血小板内活性氧(reactive oxygen species,ROS)的变化。结果:健康人洗涤血小板在PDI抑制剂bacitracin单独温育后,不会引起血小板悬液中GPIbα的酶切片段和血小板GPIbα膜表达量的改变(P>0.05),但是刺激剂诱导下的PDI抑制剂预处理与对照组相比,血小板GPIbα酶切产物增加、GPIbα膜表达减少(P<0.05)、胞内ROS水平增加(P<0.05)。结论:在诱导的血小板GPIbα酶切过程中,PDI可能参与并通过改变ROS水平进而影响血小板GPIbα胞外段酶切。

关键词：血小板蛋白质二硫键异构酶血小板膜蛋白Ibα

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抗CD19CAR-T细胞治疗E2A-PBX1阳性复发难治急性B淋巴细胞白血病三例临床分析

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 47-49页

作者：杨飞张剑仇惠英吴倩孔丹青韩晶晶戚嘉乾韩悦吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一。伴t（1；19）（q23；p13）细胞遗传学异常的ALL占儿童ALL的3％～5％、成人ALL的3％左右，易位形成E2A—PBXl融合基因。该亚型成人患者化疗反应差，疗效不佳。异基因造血干... 详细信息

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一。伴t（1；19）（q23；p13）细胞遗传学异常的ALL占儿童ALL的3％～5％、成人ALL的3％左右，易位形成E2A—PBXl融合基因。该亚型成人患者化疗反应差，疗效不佳。异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）能改善生存”!，但对于缺乏合适供者或***后复发的该类患者，需要探索新的治疗方案。抗CDl9嵌合抗原受体T细胞（CDl9CAR—T细胞）因为具有不依赖于主要组织相容性复合物（MHC）的特异性杀伤肿瘤细胞的特点受到了广泛关注，应用于临床后取得了一定的疗效。我们总结我院2016年采用抗CDl9CAR—T细胞治疗3例复发难治E2A—PBXl融合基因阳性成人B—ALL患者，报告如下。

关键词：急性B淋巴细胞白血病复发难治临床分析细胞治疗阳性异基因造血干细胞移植主要组织相容性复合物急性淋巴细胞白血病

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单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究

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中华血液学杂志 2015年第2期36卷 107-111页

作者：杨春晨余自强张威曹丽娟苏健沙萍萍白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.... 详细信息

目的探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5（2～95）岁,中位凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）为1.9％（0.5％～39.0％）,以肌肉软组织血肿（80.0％）、皮肤瘀斑（75.0％）为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童（1、3岁各1例）,临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性（FⅨ∶C）分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例（31.8％）存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物（滴度值2～32 BU）,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例（95.0％）急性出血控制,8例（40.0％）患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5（21～145）d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.

关键词：获得性血友病自身抗体免疫抑制剂回顾性研究

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微颗粒水平在造血干细胞移植早期并发症中的变化研究

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中国实验血液学杂志 2015年第6期23卷 1673-1678页

作者：周莉莉韩悦朱倩赵世香王倩朱明清戴兰沈文红吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:探讨微颗粒(microparticles,MP)在异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)过程中的改变及其临床意义,寻找移植后血栓性并发症的早期诊断指标。方法:对我院94例allo-HSCT患者,根据移植后首先出现的并发症情况分为4组:急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,a GVHD)组27例(Ⅱ度以上10例)、血栓组9例、感染组41例和平稳组17例。采集患者移植预处理前(-10d)、预处理结束(0 d)、造血干细胞回输后(+10 d,+20 d)4个不同时间段的血浆标本,以流式细胞术检测组织因子微颗粒(tissue factor positive microparticles,TF+M P)和内皮细胞微颗粒(endothelial microparticles,EM P)水平,动态观察TF+M P和EM P在allo-HSCT过程中的变化及意义。回顾性分析这两种微颗粒指标与预处理、移植后血栓病变、a GVHD及感染之间的关系。结果:1 all-HSCT患者预处理前TF+M P和EM P水平分别较正常对照组明显升高(P<0.01),随后在各个时间段虽然呈现不同的波动,但没有明显的统计学差异(P>0.05)。虽然TF+M P和EM P水平在预处理结束较预处理前有所升高,但是并不存在统计学差异。2 TF+M P和EM P水平在血栓组中升高明显,升高水平大于a GVHD组和感染组(P<0.05)。3血栓组中的TF+M P和EM P水平在各个时间段与其他观察组相比均有明显差异(P<0.05),而a GVHD组与感染组中的TF+M P和EM P水平较平稳组无明显差异(P>0.05)。结论:血浆TF+M P和EM P水平的增高可能与移植后相关血栓病变有关,提示肝静脉闭塞病(HVOD)等血栓并发症的发生。因此,动态监测TF+M P和EM P水平有望预测血栓性病变的发生,为移植后血栓性疾病的诊断提供帮助。

关键词：微颗粒血栓移植相关并发症造血干细胞移植

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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床分析

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中国实验血液学杂志 2015年第6期23卷 1667-1672页

作者：王彤李渭阳祁小飞张日金正明仇惠英韩悦马骁付琤琤唐晓文陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果... 详细信息

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果:13例患者中,男性10例,女性3例;中位年龄38(21-50)岁,其中非亲缘相合移植4例,同胞相合移植6例,亲缘单倍体相合移植3例。13例患者全部获得供者型植入,粒系植入中位时间12(11-18)d,巨核系植入中位时间15(10-55)d,其中8例患者发生急性GVHD,中位随访时间13(6-29)个月,总体生存率53.8%,无病生存率53.8%,复发率7.7%。结论:Allo-HSCT可以改善CMML患者的生存,是治疗CMML的有效手段。

关键词：白血病粒-单核细胞造血干细胞移植

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