检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2019年第2期40卷 141-143页

作者：孔丹青殷杰余自强周士源李静韩悦王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见。我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜急性造血功能停滞文献复习红系血栓性微血管病结缔组织病 TTP 年发病率

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地西他滨联合微移植巩固治疗首次完全缓解老年急性髓系白血病的疗效与安全性分析

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中华血液学杂志 2018年第4期39卷 305-309页

作者：李渭阳冯宇锋马骁仇惠英傅琤琤唐晓文韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植... 详细信息

目的探索老年急性髓系白血病（AML）第1次完全缓解（CR。）后采用地西他滨联合微移植巩固治疗的疗效与安全性。方法回顾性分析2012年11月至2015年9月诊治的37例CR，老年（≥60岁）AML患者病例资料，比较分析地西他滨联合微移植（微移植组，19例）与地西他滨联合预激方案巩固治疗（化疗组，18例）的疗效和不良反应。结果两组患者起病时的年龄、WBC水平、疾病状态差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。两种巩固治疗方案的耐受性均良好，微移植组与化疗组的CTC3～4级非血液学不良反应发生率差异无统计学意义[36．8％（7／19）对27．8％（5／18），Х^2=0．347，P=0．728]。微移植组与化疗组中性粒细胞恢复的中位时间分别为12和13d（z=1．599，P=0．110），血小板恢复的中位时问分别为14和12d（z=-1.314，P=0．189）。微移植组患者均未发生移植物抗宿主病。微移植组与化疗组的2年无白血病生存率分别为50．7％和24．3％（P=0．047），2年总生存率分别为54．9％和30．0％（P=0．071）。结论对于老年AML患者，地西他滨联合微移植可能是一种安全有效的巩固方案。

关键词：地西他滨微移植老年人白血病,髓样,急性

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全身弥散加权成像（WB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤患者中的诊断和监测作用

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中华血液学杂志 2017年第2期38卷 129-133页

作者：王攀峰李永超徐杨王希明郭亮傅琤琤苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和... 详细信息

目的探讨磁共振全身弥散加权成像（wB—DWI）在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者诊断和监测中的应用价值。方法收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料，分析其中治疗前行***检查的60例患者的结果，探讨WB—DWI在MM诊断和监测中的作用。结果60例患者中有57例均发现程度不等的骨质破坏病灶，***阳性检出率为95．0％（57／60）。MM相关的骨破坏多累及中轴骨，以肋骨、脊柱及骨盆骨多见，肋骨为最易受累部位，检出率为96．5％（55／57）。有13例患者初诊时CT检查未发现骨质破坏，但行WB—DWI检查发现相同部位有弥散受限病灶影。8例患者治疗前后均行WB—DWI检查，结果显示8例患者治疗前最大病灶的中位表观弥散系数（ADC）值为0．984x10^-3mm。／s；治疗后为1．142×10^-3mm。／s，治疗后最大病灶的中位ADC值较治疗前高，且均高于正常值[（0,516±0．180）×10^-3mm2／s]；诱导治疗后***检查结果与临床疗效相符。结论***在诊断和监测MM中起重要作用，其诊断敏感性优于CT；诱导治疗后的WB—DWI检查结果与患者的临床疗效有一定的相关性，可用于疾病监测。

关键词：弥散磁共振成像多发性骨髓瘤诊断监测

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达托霉素治疗血液病合并革兰阳性菌感染患者11例临床观察

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中华血液学杂志 2015年第3期36卷 244-246页

作者：张彤彤孙爱宁张险峰仇惠英唐晓文金正明徐明珠吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

恶性血液病患者化疗前后常伴有粒细胞缺乏,极易发生各种感染,严重的感染可导致死亡[1].近年来由于抗菌药物的大量使用,临床上面临多重耐药菌的重度感染问题,尤其是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐青霉素和红霉素肺炎球菌以及耐万... 详细信息

恶性血液病患者化疗前后常伴有粒细胞缺乏,极易发生各种感染,严重的感染可导致死亡[1].近年来由于抗菌药物的大量使用,临床上面临多重耐药菌的重度感染问题,尤其是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐青霉素和红霉素肺炎球菌以及耐万古霉素金黄色葡萄球菌（VRSA）和肠球菌（VRE）感染[2-4].达托霉素为环脂肽类抗生素,对MRSA作用快速,被美国食品和药物管理局（FDA）先后批准用于金黄色葡萄球菌所致复杂性皮肤软组织感染、血流感染及右心心内膜炎[5].本研究中,我们对我中心采用达托霉素治疗的11例革兰阳性（G＋）菌感染血液病患者进行评估,分析达托霉素治疗G＋菌感染临床疗效及安全性.

关键词：血液病患者感染患者革兰阳性菌达托霉素临床观察耐甲氧西林金黄色葡萄球菌治疗耐万古霉素金黄色葡萄球菌

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嵌合抗原受体T细胞治疗老年恶性血液病的安全性及疗效初步探讨

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中华血液学杂志 2018年第11期39卷 952-955页

作者：刘丹柯鹏霍丽胡晓慧傅琤琤李彩霞黄海雯薛胜利仇惠英吴德沛马骁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR—T细胞）具有针对特定肿瘤抗原的高度亲和性，从而高效杀伤表达相关抗原的肿瘤细胞。随着CAR—T制备技术的完善和对其治疗相关并发症处理能力的提升，CAR—T细胞治疗目前已成... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR—T细胞）具有针对特定肿瘤抗原的高度亲和性，从而高效杀伤表达相关抗原的肿瘤细胞。随着CAR—T制备技术的完善和对其治疗相关并发症处理能力的提升，CAR—T细胞治疗目前已成功运。

关键词：细胞治疗抗原受体恶性血液病嵌合安全性 receptor 疗效老年

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伴有1q21异常的多原发恶性肿瘤二例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第3期38卷 247-248页

作者：章茜茜唐晓文王爱井薛胜利田孝鹏王婷敬尹佳吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasmas，MPMN）是指患者同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤。多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病，好发于50～70岁的中老年人，发病率为3／10万。骨髓增生异... 详细信息

多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasmas，MPMN）是指患者同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤。多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性克隆增殖性疾病，好发于50～70岁的中老年人，发病率为3／10万。骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性髓系疾病，以无效造血、全血细胞减少及向急性髓系白血病（AML）转化倾向为特征，发病率为（1～2）／10万。近期我院收治2例诊断MM伴MDS患者，现报告如下。

关键词：多原发恶性肿瘤文献复习恶性克隆增殖性疾病骨髓增生异常综合征急性髓系白血病多发性骨髓瘤全血细胞减少中老年人

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异基因造血干细胞移植治疗原发性血小板增多症转化的急性髓系白血病三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2017年第10期38卷 883-886页

作者：宗香萍汤林岑建农陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁... 详细信息

目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁，初诊ET时PLT500×10^9／L，3年后疾病转变为骨髓增生异常综合征时WTl基因由初诊时77拷贝／10000ABL拷贝升至13171拷贝／10000ABL拷贝，染色体核型发生异常改变，在地西他滨治疗过程中快速进展为AML。例2，男，58岁，诊断ET时PLT2100x10VL，9年后疾病进展为AML，WT1基因由初诊时130拷贝／10000ABL拷贝升至3222拷贝／10000ABL拷贝，在化疗期间短期内复发。例3，男，60岁，初诊ET时PLT900×10^9／L，5年后疾病转化为AML，WT1基因由初诊时56拷贝／10000ABL拷贝升至3696拷贝／10000ABL拷贝，化疗期间出现中枢神经系统侵犯。例1移植前未缓解，例2缓解后短期内复发，例3出现髓外侵犯。3例患者均顺利完成allo—HSCT，移植后骨髓缓解，染色体核型正常，例3中枢神经系统病灶消失，JAK2基因突变均转阴，WT1基因表达均〈200拷贝／10000ABL拷贝，未发生严重并发症。结论ET转化的AML病情凶险，allo-HSCT是目前唯一可能治愈此疾病的方法。

关键词：血小板增多原发性白血病髓样急性造血干细胞移植

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血管性血友病因子同种抗体的研究进展

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中华血液学杂志 2015年第5期36卷 445-448页

作者：张露璐余自强阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表... 详细信息

血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）是由于血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是最常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6％～1.3％,有出血表现VWD的发病率约为0.1％.1926年芬兰医师Erik von Willebrand首次报道了1例因月经过多而死亡的VWD患者.此后,我们对VWD的认识不断深入,并在该病的分子发病机制及并发症的治疗等方面取得了较大的进步.

关键词：血管性血友病因子同种抗体遗传性出血性疾病分子发病机制 VWD 流行病学月经过多发病率

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血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值

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中华血液学杂志 2015年第10期36卷 883-887页

作者：殷杰阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中... 详细信息

血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中，VWF作为凝血因子Ⅷ（FⅧ）的载体，保护血液循环中的FⅧ不被降解，从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽（VWF propeptide, VWFpp）在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用，VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明，VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。

关键词：血管性血友病因子临床价值血小板表面肽 VWF 凝血因子Ⅷ 蛋白分子凝血过程

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造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1072-1074页

作者：李渭阳李晓莉何雪峰马骁韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）等。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞血栓性血小板减少性紫癜文献复习溶血性尿毒综合征移植后中枢神经系统异常多器官功能损害

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