检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2016年第1期37卷 79-82页

作者：雷美清刘立民吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年... 详细信息

异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）是目前治疗造血系统恶性肿瘤、某些遗传性及骨髓衰竭性疾病的重要手段，但移植物抗宿主病（GVHD）仍是患者死亡的重要因素之一，尤其慢性GVHD（cGVHD）已经严重影响了患者生活质量和长期生存。近年来，有关cGVHD发病机制及诊治现状方面取得了一些进展，我们就上述内容作一综述。

关键词：慢性移植物抗宿主病异基因造血干细胞移植造血系统恶性肿瘤 cGVHD 骨髓衰竭长期生存生活质量发病机制

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培门冬酶联合化疗合并急性胰腺炎的临床研究

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中国血液流变学杂志 2017年第4期27卷 378-381页

作者：姚遥戴海萍韩悦傅琤琤唐晓文吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨培门冬酶联合化疗治疗恶性血液病患者过程中诱发急性胰腺炎的特点.方法选择2012年11月—2017年8月行培门冬酶联合化疗后出现急性胰腺炎的12例患者为研究对象,对患者的临床表现、影像学检查及实验室指标进行检测.结果 12例患... 详细信息

目的探讨培门冬酶联合化疗治疗恶性血液病患者过程中诱发急性胰腺炎的特点.方法选择2012年11月—2017年8月行培门冬酶联合化疗后出现急性胰腺炎的12例患者为研究对象,对患者的临床表现、影像学检查及实验室指标进行检测.结果 12例患者急性胰腺炎均以腹痛起病,CT检出9例（9/11）,高于B超（3/6）,所有患者的淀粉酶及脂肪酶均升高,均发生低白蛋白和低纤维蛋白原血症,黄疸和低血钙11例,肝功能损伤9例、γ-谷氨酰转移酶升高7例、肾功能异常4例、高血糖8例、高甘油三酯血症6例、低钾7例、低磷9例、PT延长9例、APTT延长10例.除血肌酐、血糖、甘油三酯外,其余指标发病前后对比,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论培门冬酶联合化疗过程中,急性胰腺炎的程度较轻,治疗效果较好,应结合影像学检查及实验室指标动态监测.

关键词：培门冬酶恶性血液病急性胰腺炎

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血管性血友病诊治进展

血管性血友病诊治进展

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2017血栓与止血及临床输血进展研讨会

作者：余自强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

概述● 1926年Erik von Willebrand报道一例5岁重度出血的女性患者,并发现其家系中存在24名患者,提出一种新的遗传性出血性疾病.● 其特征包括以皮肤粘膜出血为主、常染色体隐形遗传规律、出血时间延长而凝血时间正常;输血治疗可以控制...

概述● 1926年Erik von Willebrand报道一例5岁重度出血的女性患者,并发现其家系中存在24名患者,提出一种新的遗传性出血性疾病.● 其特征包括以皮肤粘膜出血为主、常染色体隐形遗传规律、出血时间延长而凝血时间正常;输血治疗可以控制出血.

关键词：

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慢性粒细胞白血病伊马替尼与尼洛替尼代谢组学差异性研究

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白血病．淋巴瘤 2017年第4期26卷 199-203,207页

作者：杨冰玉费琴雯李晓莉徐良静姚遥姬玉涵王畅陈苏宁吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、苏州大学造血干细胞移植研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006 苏州大学医学部放射医学与防护学院、江苏省高校放射医学协同创新中心 215123

目的应用代谢组学技术研究服用伊马替尼与尼洛替尼的慢性粒细胞白血病（CML）患者血浆代谢差异,探讨其对CML患者血浆内源性代谢物干预作用的差异性.方法选取2015年3月至2015年6月在苏州大学附属第一医院就诊的获得最佳疗效的CML慢性... 详细信息

目的应用代谢组学技术研究服用伊马替尼与尼洛替尼的慢性粒细胞白血病（CML）患者血浆代谢差异,探讨其对CML患者血浆内源性代谢物干预作用的差异性.方法选取2015年3月至2015年6月在苏州大学附属第一医院就诊的获得最佳疗效的CML慢性期患者34例,按服用药物分为伊马替尼组（19例）和尼洛替尼组（15例）.采用回顾性病例对照研究方法,应用气相色谱-质谱（GC-MS）技术,对两组患者血浆样本中内源性小分子代谢物进行全面检测,采集代谢物指纹图谱,利用多变量数据分析及t检验筛选差异代谢物,并通过MetPA分析平台探讨差异代谢物相关的代谢通路.结果应用GC-MS代谢组学方法可以区分伊马替尼与尼洛替尼.结合变量权重重要性（VIP）值及t检验筛选到差异代谢物,伊马替尼组中苯丙氨酸、吲哚丙酸、肉豆蔻酸、半乳糖、葡萄糖、软脂酸、色氨酸、硬脂酸、邻苯二甲酸及邻苯二甲酸酯含量较低,其VIP值分别为1.633（t=6.099,P＜0.001）、1.338（t=4.367,P＜0.001）、1.557（t=6.716,P＜0.001）、1.154（t=3.056,P=0.005）、1.941（t=2.196,P=0.035）、1.207（t=3.785,P=0.001）、1.625（t=6.398,P＜0.001）、1.555（t=6.553,P＜0.001）、1.633（t=7.679,P＜0.001）、1.633（t=8.374,P＜0.001）.主要涉及色氨酸代谢、苯丙氨酸代谢及半乳糖代谢通路.结论应用代谢组学方法找到了CML患者伊马替尼与尼洛替尼的血浆内源性差异代谢物,这些差异可能与药物成分配比及药物体内代谢差异有关.

关键词：白血病,髓样,慢性伊马替尼尼洛替尼代谢组学气相色谱-质谱法

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伴t（5；12）（q33；p13）髓系肿瘤四例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第4期37卷 302-307页

作者：寇林冰潘金兰仇惠英陈苏宁岑建农张俊白淑潇吴春晓吴亚芳公艳蕾沈娟苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的分析伴有t（5；12）/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本，R显带技术进行染色体核型分析；采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交（FISH）技术检测该基因重排；应用多重RT... 详细信息

目的分析伴有t（5；12）/ETV6-PDGFRβ异常髓系肿瘤的临床和实验室特点。方法采用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本，R显带技术进行染色体核型分析；采用PDGFRβ双色断裂重排探针和荧光原位杂交（FISH）技术检测该基因重排；应用多重RT-PCR技术检测ETV6-PDGFRβ融合基因，并对其中1例PCR产物进行测序分析；应用流式细胞术进行免疫分型分析；4例患者均接受伊马替尼治疗，随访治疗结果和生存期。结果4例患者中3例为骨髓增殖性肿瘤（MPN），1例为急性髓系白血病（AML）-M2。核型分析3例t（5；12）（q33；p13）为原发性异常，1例t（5；12）（q33；p13）为继发性异常，并经FISH证实为PDGFRβ基因重排；多重RT-PCR检测结果显示ETV6-PDGFRβ融合基因阳性，BCR-ABL融合基因阴性；免疫分型结果显示4例患者骨髓标本均有CD13、CD33和CD34表达；伊马替尼治疗后，其中2例患者获分子学缓解，1例获血液学和完全细胞遗传学缓解，1例在伊马替尼治疗后，ETV6-PDGFRβ融合基因短暂转阴，由于与AML相关的原发性异常的存在，使得病情迅速恶化、死亡。结论伴t（5；12）/ETV6-PDGFRβ髓系肿瘤较少见，具有独特的临床和实验室特点。t（5；12）在MPN中多为原发性异常，患者伊马替尼治疗效果颇佳，预后良好，而在AML中可能多为继发性异常，预后尚不明确。FISH技术是检测PDGFRβ基因重排的可靠手段。

关键词：融合基因,ETV6-PDGFRβ 肿瘤,髓系易位,遗传伊马替尼

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重组人凝血因子Ⅶa在恶性血液肿瘤患者严重出血合并血小板无效输注中的疗效分析

重组人凝血因子Ⅶa在恶性血液肿瘤患者严重出血合并血小板无效输...

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江苏省第二十一次血液学学术会议

作者：楚甜甜唐雅琼潘婷婷戚嘉乾赵莹阮长耿吴德沛韩悦苏州大学附属第一医院 215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

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血液病患者9号染色体倒位检测结果调查

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临床检验杂志 2017年第2期35卷 136-137页

作者：张慧顾国浩吴丽丽潘金兰苏州大学附属第一医院检验科江苏苏州215006 江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的调查血液病患者9号染色体倒位(pericentric inversion of chromosome 9,inv(9))的发生率。方法用R显带技术分析2010年1月至2015年10月苏州大学附属第一医院确诊的39 589例血液病患者染色体核型,比较各血液病患者inv(9)检出率的差异... 详细信息

目的调查血液病患者9号染色体倒位(pericentric inversion of chromosome 9,inv(9))的发生率。方法用R显带技术分析2010年1月至2015年10月苏州大学附属第一医院确诊的39 589例血液病患者染色体核型,比较各血液病患者inv(9)检出率的差异。结果血液病患者inv(9)总检出率为1.44%(571/39 589);急性髓系白血病(AML)和非AML患者inv(9)检出率分别为3.28%(172/5 251)和1.17%(399/34 338),差异有统计学意义(P<0.01);在AA和非AA患者inv(9)检出率分别为3.64%(43/1 181)和1.39%(528/38 408),差异有统计学意义(P<0.01)。结论 AML和AA患者inv(9)检出率升高。

关键词： 9号染色体倒位血液病检出率

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inv(9)血液病患者造血干细胞移植后骨髓造血恢复特征研究

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国际检验医学杂志 2017年第22期38卷 3128-3130,3133页

作者：张慧顾国浩吴丽丽潘金兰苏州大学附属第一医院检验科江苏苏州215006 江苏省血液研究所/卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的探讨9号染色体倒位[inv(9)]患者在接受造血干细胞移植后中性粒细胞计数(ANC)和血小板计数(PLT)等骨髓造血恢复特征。方法选取2010年1月至2015年10月本院确诊的39 589例血液病患者作为研究对象,采用R显带技术、聚合酶链反应(PCR)技... 详细信息

目的探讨9号染色体倒位[inv(9)]患者在接受造血干细胞移植后中性粒细胞计数(ANC)和血小板计数(PLT)等骨髓造血恢复特征。方法选取2010年1月至2015年10月本院确诊的39 589例血液病患者作为研究对象,采用R显带技术、聚合酶链反应(PCR)技术和流式细胞仪检测技术进行染色体核型检查、融合基因检测和骨髓造血恢复相关指标检测。结果 inv(9)血液病患者检出PML-RARα、BCR-ABL1、AML-ETO、EVI1、CBFβ-MYH11、MLL-AF6、AML-AF4、SET-NUM214、SILTALI、IgH重排、TCR重排和BCL1-IgH等多种融合基因。inv(9)患者在接受造血干细胞移植后恢复情况:ANC在移植后12d恢复至大于0.5×10~9/L水平,PLT在移植后16d恢复至大于20×10~9/L水平。非inv(9)患者在接受造血干细胞移植后恢复情况:ANC在移植后12d恢复至大于0.5×10~9/L水平,PLT在移植后13d恢复至大于20×10~9/L水平。结论 inv(9)血液病患者和非inv(9)血液病患者造血干细胞移植后ANC恢复至大于0.5×10~9/L水平所需的时间几乎相等,而inv(9)血液病患者PLT恢复所需的时间比非inv(9)血液病患者所需时间稍长。

关键词： 9号染色体倒位血液系统疾病融合基因造血干细胞移植

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祛铁治疗对伴铁过载骨髓增生异常综合征患者异基因造血干细胞移植的影响

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中华血液学杂志 2016年第3期37卷 189-193页

作者：顾彩红李彩霞叶璐刘红马金凤王童邹璆陈佳陈晓晨吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215000

目的探讨祛铁治疗对骨髓增生异常综合征（MDS）患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后造血重建和相关并发症的影响。方法回顾性分析57例伴铁过载的allo-HSCT治疗的MDS患者的临床资料，根据血清铁蛋白（SF）水平分为有效祛铁组（移植... 详细信息

目的探讨祛铁治疗对骨髓增生异常综合征（MDS）患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后造血重建和相关并发症的影响。方法回顾性分析57例伴铁过载的allo-HSCT治疗的MDS患者的临床资料，根据血清铁蛋白（SF）水平分为有效祛铁组（移植前SF 〈1 000 μg/L）和铁过载组（移植前SF≥1 000 μg/L）。探讨有效祛铁治疗对移植后造血重建及相关并发症的影响。结果①57例患者中30例在移植前行祛铁治疗，27例未行祛铁治疗。30例行祛铁治疗的患者中19例（63%）归入有效祛铁组[移植前SF中位数为561（223-846）μg/L]，11例归入铁过载组[移植前SF中位数为1 262 （1 100-2 352）μg/L]。27例未行祛铁治疗患者移植前SF中位数为1 540（1 320-3 112）μg/L，均归入铁过载组。②有效祛铁组、铁过载组分别有19例（100.0%）、34例（89.5%）获得干细胞完全植入，粒系重建时间分别为12（10-18） d、12（11-30） d（P=0.441），血小板重建时间分别为13（12-30） d、15（10-32） d（P= 0.579）。③有效祛铁组感染发生率低于铁过载组[36.8%（7/19）对82.4%（28/34），P=0.002]。④有效祛铁组急性移植物抗宿主病（aGVHD）发生率低于铁过载组[26.3%（5/19）对64.7%（22/34），P=0.010]。有效祛铁组aGVHD均为Ⅰ/Ⅱ度，铁过载组Ⅰ/Ⅱ、Ⅲ/Ⅳ度患者分别为16、6例。⑤铁过载组6例患者移植后早期继续祛铁治疗，SF由2 870 （2 205-3 580）μg/L降至1 270 （1 020-1 650）μg/L，且耐受性良好。⑥有效祛铁组中位无病生存时间与铁过载组比较，差异无统计学意义[28.9 （0.3-89.5）个月对21.2（0.1-81.0）个月，χ2=3.751，P=0.053]。结论铁过载显著增加MDS患者移植相关并发症；移植前有效的祛铁治疗可明显降低移植后感染及aGVHD发生率和严重程度。

关键词：铁过载骨髓增生异常综合征造血干细胞移植

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血小板领域的研究进展

血小板领域的研究进展

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2017中国血液学大会

作者：阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

血小板是循环系统内一种非常奇怪的细胞,当它过度活化时,可以送你进地狱,但当你出血时,它又会就你的命.困难之处就在于如何维持血小板的精细平衡.血小板的首要生理作用是维持正常的止血,它是参与初期止血的关键细胞,其生理功能就是在血... 详细信息

血小板是循环系统内一种非常奇怪的细胞,当它过度活化时,可以送你进地狱,但当你出血时,它又会就你的命.困难之处就在于如何维持血小板的精细平衡.血小板的首要生理作用是维持正常的止血,它是参与初期止血的关键细胞,其生理功能就是在血管损伤部位靶向激活凝血系统,从而开始伤口修复的过程.近年来，除了止血功能，血小板在其它生理或病理过程中的作用被越来越多地揭示出来。举例来说，在动脉粥样硬化中，受损的内皮细胞诱导血小板活化，活化的血小板释放大量活性产物，如IL1-b等，募集更多的白细胞和单核细胞促进粥样硬化过程。血小板活化指标测定对于实现ACS患者的个体化治疗有独特价值，同时，抗血小板治疗也应该成为治疗动脉栓塞性疾病的重要一部分。此外，在糖尿病、肿瘤、感染以及神经系统疾病的发生、发展中都出现了血小板的身影。对于这个小小的细胞，人们的认识其实还远远不够，关于血小板的生成、代谢、破坏以及它的作用仍有很多的未知等待去发现。

关键词：血小板生理功能病理改变

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