检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2016年第8期37卷 640-642页

作者：吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心... 详细信息

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13．7％（0-62.3％）。一般认为，SOS的发生率与移植中心的相关经验、移植类型、预处理强度、SOS危险因素、诊断标准等有关。

关键词：造血干细胞移植阻塞综合征移植后肝窦治疗肝静脉闭塞症 SOS HSCT

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血小板无力症治疗的现状和展望

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 430-431页

作者：王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病，发病率约为1／50万。本病由Glanzmann首先报告，故称为Glanzmann’Sthrombasthenia（GT）。

关键词：血小板无力症遗传性出血性疾病治疗发病率

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血栓与止血领域精准医学发展现状与趋势

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中华血液学杂志 2016年第7期37卷 627-630页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗... 详细信息

随着人类基因组计划的完成以及近十年来基因组测序技术、蛋白质组学技术与大数据科学的迅速发展，人们已发现了某些肿瘤与其他疾病的基因改变并开发出一批靶向药物或治疗方法；同时根据个体基因差异与环境因素的影响，制定出个性化治疗方案。这使得某些肿瘤与遗传性疾病成为可治之症。

关键词：医学发展人类基因组计划蛋白质组学技术个性化治疗方案遗传性疾病止血血栓个体基因差异

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伴EBF1-PDGFRB融合基因的Ph样急性B淋巴细胞白血病一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第5期37卷 417-418页

作者：郑佳佳陈苏宁孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童的主要恶性肿瘤之一。随着芯片和新测序技术的应用，在ALL中发现了很多具有预后意义的重现性遗传学异常，如超二倍体、亚二倍体、

关键词：急性B淋巴细胞白血病文献复习融合基因急性淋巴细胞白血病 Ph 遗传学异常恶性肿瘤测序技术

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血小板活化白血病细胞L1210中AKT及ERK信号通路并降低其对多种药物的敏感性

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中国实验血液学杂志 2016年第5期24卷 1489-1494页

作者：胡雅彬邵联波赵路沈莹吴坤王宜强苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006 青岛大学医学院山东青岛266071

目的:探索血小板对白血病细胞胞内信号通路及药物敏感性的可能影响。方法:分离小鼠血小板,应用流式细胞术观察血小板与白血病细胞L1210共孵育后是否发生相互作用;使用Western blot印迹法检测血小板对白血病细胞L1210胞内信号通路的影响... 详细信息

目的:探索血小板对白血病细胞胞内信号通路及药物敏感性的可能影响。方法:分离小鼠血小板,应用流式细胞术观察血小板与白血病细胞L1210共孵育后是否发生相互作用;使用Western blot印迹法检测血小板对白血病细胞L1210胞内信号通路的影响;在共培养体系中分别加入甲氨蝶呤、长春新碱、多柔比星,通过细胞增殖活性试验检测血小板对白血病细胞L1210药物敏感性的影响。结果:新鲜分离的以及固定后的血小板都能与白血病细胞相互结合,并都能上调白血病细胞内AKT以及ERK的磷酸化水平。此外,血小板还显著降低白血病细胞L1210对三种化疗药物的敏感性。结论:血小板可与白血病细胞相互作用,激活白血病细胞AKT和ERK信号通路,并可能通过该途径降低白血病细胞L1210对多种药物的敏感性。

关键词：血小板白血病 AKT ERK 化疗药物耐药

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移植前状态对难治复发急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植预后的影响

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第三军医大学学报 2016年第12期38卷 1374-1378页

作者：曹晶唐晓文崔巍朱霞明孙爱宁仇惠英金正明苗瞄陈锋马骁薛胜利吴小津吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心江苏苏州215006

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行all... 详细信息

目的探讨难治复发急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）的缓解状态对异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）预后的影响。方法回顾性分析我研究所不同缓解状态下行allo-HSCT的52例难治复发ALL患者,其中19例处于未缓解（non-remission,NR）状态,33例达到第2次及以上完全缓解（complete remission,≥CR2）。所有患者均采用清髓性预处理,其中改良白消安加环磷酰胺37例,全身照射加环磷酰胺14例。结果除1例患者早期死亡外,其余51例均获得造血重建,NR和≥CR2患者100 d内移植相关死亡为10.5%和12.1%（P=1.000）。移植后急性移植物抗宿主病（graft versus host disease,GVHD）发生率为52.6%和57.6%（P=0.730）,其中Ⅰ~Ⅱ度为42.1%和33.3%（P=0.527）,Ⅲ~Ⅳ度为10.5%和24.3%（P=0.399）,慢性GVHD发生率为41.6%和57.9%（P=0.660）。中位随访时间为12（1.8~44.5）个月,26例患者无白血病生存至今。NR与≥CR2患者的预计2年总生存（overall survival,OS）和无白血病生存（leukemia-free survival,LFS）分别为42.6%、45.7%（P=0.740）和46.3%、46.2%（P=0.998）,累积复发率为47.0%、34.3%（P=0.425）。影响预后的单因素和多因素分析显示,移植前疾病缓解状态与生存无关,移植后发生慢性GVHD才是影响OS、LFS的独立预后因素。结论移植前NR患者与≥CR2患者相比,移植预后无统计学差异,提示allo-HSCT挽救性治疗NR状态下难治复发的ALL是可行的。

关键词：异基因造血干细胞移植难治复发急性淋巴细胞白血病缓解状态预后

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成年人嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症研究进展

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白血病．淋巴瘤 2016年第7期25卷 434-438页

作者：徐婷吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性成年人诊断治疗

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获得性血管性血友病三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 692-695页

作者：欧阳皖雁余自强殷杰赵小娟王兆钺张威马珍妮苏健白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学血液学防同创新中心215006 南京医科大学附属无锡市第二人民医院血液内科 214002

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输... 详细信息

目的加深对获得性血管性血友病（AVWS）的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果①例1，男，70岁，诊断：华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）16％。予输注冷沉淀、VDT方案（硼替佐米＋沙利度胺＋地塞米松）化疗2个疗程，获部分缓解，随访半年无活动性出血。②例2，女，48岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白m症、AVWS。表现为反复齿龈出血，VwF：Ag7％，给予观察随诊。③例3，男，50岁，诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS。表现为轻微外伤后肌肉血肿，VWF：Ag12％，给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉丙种球蛋白输注及利妥昔单抗治疗，随访半年中仍有反复出血。结论AVWS临床表现具有异质性；对原因不明的出血患者应进行血浆VWF：Ag检测；成年AVWS患者应注意寻找原发病；治疗包括控制出血、原发病的治疗和预防出血；预后与原发病有关。

关键词：血管性血友病获得性 Waldenstrom巨球蛋白血症意义未明单克隆丙种球蛋白病

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非去T细胞半相合造血干细胞移植术后植入失败的初步分析

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实用医学杂志 2016年第20期32卷 3401-3404页

作者：顾斌陈广华马骁傅琤琤韩悦唐晓文金正明苗瞄仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的:总结非去T细胞半相合造血干细胞移植术(HCT)后植入失败的临床特征,并探讨其原因与治疗方案。方法:回顾性分析2012年1月至2013年12月期间我院实施非去T细胞半相合HCT的174例患者,移植前监测患者外周血供体特异性HLA抗体(DSA),阳性... 详细信息

目的:总结非去T细胞半相合造血干细胞移植术(HCT)后植入失败的临床特征,并探讨其原因与治疗方案。方法:回顾性分析2012年1月至2013年12月期间我院实施非去T细胞半相合HCT的174例患者,移植前监测患者外周血供体特异性HLA抗体(DSA),阳性者给予丙种球蛋白或血浆置换。结果:3例急性髓细胞白血病患者发生植入失败,发生率为1.72%。1例原发性植入失败给予同胞半相合二次HCT后仍未植入,白血病未复发,但血象三系持续低下,二次移植后8月死于肺部感染。2例继发性植入失败,一例给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员的供体外周血单个核细胞(PBMNC)输注后16 d获得完全植入,至今无病存活30个月;另一例发生植入失败前监测到DSA阳性,平均荧光强度(MFI)值15 000,给予美罗华后MFI转阴,并输注G-CSF动员的供体PBMNC,输注后14d获得再次完全植入,至今无病存活41个月。结论:植入失败是非去T细胞半相合HCT少见却致命的并发症,美罗华后输注供体PBMNC是治疗DSA相关性植入失败的有效措施,值得进一步研究。

关键词：非去T细胞半相合造血干细胞移植植入失败

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人类白细胞抗原G基因多态性与急性移植物抗宿主病的相关性研究

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中国血液流变学杂志 2016年第1期26卷 20-23页

作者：蔡成森王俊孙爱宁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的：通过研究人类白细胞抗原G（HLA-G）基因多态性与同胞全相合造血干细胞移植（HSCT）术后急性移植物抗宿主病（aGVHD）的关系，探讨HLA-G能否作为移植前评估aGVHD发生的指标。方法采集82例同胞全相合造血干细胞移植患者预处理-9 d、... 详细信息

目的：通过研究人类白细胞抗原G（HLA-G）基因多态性与同胞全相合造血干细胞移植（HSCT）术后急性移植物抗宿主病（aGVHD）的关系，探讨HLA-G能否作为移植前评估aGVHD发生的指标。方法采集82例同胞全相合造血干细胞移植患者预处理-9 d、14 d、28 d外周血2 mL，予肝素抗凝。留取供体造血干细胞采集物2 mL，予肝素抗凝，提取单个核细胞。利用DNA抽提试剂盒抽提患者与供者基因组DNA，应用聚合酶链反应（PCR）扩增基因组DNA，同时应用PCR产物双向测序的方法分析HLA-G基因3＆#39;端非编码区14 bp插入与缺失（deletion or insertion, del or ins）多态性，分为del/del组、del/ins组、ins/ins组。采用实时定量PCR方法检测患者移植前后HLA-G mRNA相对表达量，比较不同基因型之间和aGVHD患者与non-aGVHD患者之间相对表达量差异。结果发现14 bp ins纯合子患者mRNA表达水平低于del/del和del/ins患者，但未发现HLA-G 14 bp ins纯合子患者发生aGVHD的风险高于14 bp del患者。结论该实验数据并未发现HLA-G基因多态性能够作为预测异基因造血干细胞移植后aGVHD发生风险的危险因素。

关键词：造血干细胞移植移植物抗宿主病人类白细胞抗原G 多态性

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