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伊马替尼联合化疗或异基因造血干细胞移植治疗成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的临床研究

中华血液学杂志 2014年第2期35卷 114-119页

作者：程珍赵澜陈广华吴德沛仇惠英唐晓文傅琤琤金正明陈峰薛胜利孙爱宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨伊马替尼在初治成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）诱导治疗中的作用，以及在伊马替尼时代异基因造血干细胞移植（***）在治疗成人Ph＋ALL中的地位。方法回顾性分析2005-2013年就诊的97例初治成人Ph＋ALL患者，根... 详细信息

目的探讨伊马替尼在初治成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）诱导治疗中的作用，以及在伊马替尼时代异基因造血干细胞移植（***）在治疗成人Ph＋ALL中的地位。方法回顾性分析2005-2013年就诊的97例初治成人Ph＋ALL患者，根据首次诱导治疗过程中伊马替尼使用情况，分为使用组（37例，用伊马替尼≥3d）与未使用组（60例，未用或用伊马替尼〈3d），并将使用组分为前期使用组（26例）与后期使用组（11例）（以化疗第14天为界），比较各组的总反应率（ORR）以及获得完全缓解（CR）或CR伴血细胞不完全恢复（CRi）患者的***融合基因转阴率。之后有77例患者使用伊马替尼作为维持治疗，其中接受allo-HSCT患者44例（移植组），未进行移植者33例（非移植组）。比较两组的总生存（OS）率、无病生存（DFS）率、复发率及非复发死亡（NRM）率；并监测34例移植前处于首次完全缓解（CR。）状态的患者分别在取得CR或CRi时、首次巩固治疗时、移植预处理前、移植造血重建时的融合基因转阴率。结果首次诱导治疗结束时，伊马替尼使用组ORR高于未使用组（分别为97．3％和72．9％，P=0．002），而前期使用组与后期使用组的ORR差异无统计学意义（分别为100％和90．9％，P=0．297）；使用组与未使用组中获得CR或CRi患者的融合基因转阴率分别为20．0％和o（P=O．041）。移植前处于CR、状态的患者于上述4个时间点的融合基因转阴率分别为20．8％、42．3％、51．8％、76．8％，移植造血重建时与移植预处理前、移植预处理前与获得CR或CRi时相比较，差异有统计学意义（P值分别为0．044和0．022）。移植组5年OS率高于非移植组（分别为47．0％和28．0％，P=0．016），5年DFS率及累积复发率均优于非移植组（P值分别为0．003和0．000），而两组的NRM累积发生率差异无统计学意义（P=0．370）。结论成人Ph’ALL首次诱导治疗中采用常规化疗联合伊马替尼，不仅能够提高血液学缓解率，同时可以改善分子学反应。缓解后使用伊马替尼作为巩固和维持治疗，并且尽早进行allo-HSCT可以改善预后。

关键词：白血病淋巴样费城染色体伊马替尼造血干细胞移植

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VWF的D1区突变导致VWD发病机制研究

VWF的D1区突变导致VWD发病机制研究

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：殷杰马珍妮苏建赵小娟白霞王兆钺余自强阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的:血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)主要由D1和D2区组成,在血管性血友病因子(Von Willebrand factor,VWF)的多聚化、细胞内转运及分泌过程中发挥重要作用.尽管已经报道了许多位于成熟VWF分子的基因突变,但是VWFpp突变...

目的:血管性血友病因子前导肽(VWF propeptide,VWFpp)主要由D1和D2区组成,在血管性血友病因子(Von Willebrand factor,VWF)的多聚化、细胞内转运及分泌过程中发挥重要作用.尽管已经报道了许多位于成熟VWF分子的基因突变,但是VWFpp突变的报道较少,而且其导致VWD发病的机制不甚明了.方法:人VWF全长cDNA序列的质粒pSVHvWF1为模板,采用定点诱变法构建突变体VWF表达质粒.以全长VWF表达质粒为模板,PCR法扩增VWF D1-D3区片段,插入表达载体,构建截短型VWF质粒.我们瞬时转染并表达了全长野生型和突变体VWF,分析VWF多聚体、VWF基础和刺激分泌.用免疫荧光共聚焦显微技术和western blotting法分析了VWF在细胞内的定位.采用截短型VWF的二聚化模型进一步研究了全长VWF多聚化障碍的原因.结果:我们在3个无关的血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)患者中发现了3个新的基因突变(***39Arg,***157Glu,***379Gly)和1个已经报道过的突变(***141Asn),这四个突变均位于VWFpp的D1区.人胚胎肾293细胞系体外表达实验显示,4个突变均导致VWF多聚化障碍.与野生型D1D2D'D3片段比较,4个截短型突变体形成D'D3二聚体的量减少,提示突变体导致VWF多聚化障碍是因为突变体降低了VWFpp内源性氧化还原酶的活性.突变体VWF的基础分泌及佛波酯刺激的调节分泌均减少.免疫荧光共聚焦和western blotting的研究结果显示突变体VWF滞留在内质网中,这导致了后期的基础分泌和调节分泌均下降.结论:VWF D1区的错义突变影响了VWF多聚化、细胞内转运,降低了VWF基础分泌和刺激分泌,因而导致了携带这些基因突变的VWD患者血浆中VWF水平下降,中大分子量VWF减少,患者表现出血倾向.这将为今后前导肽突变的VWD患者精准医疗提供治疗靶点.

关键词：

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盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apoe-/-小鼠的动脉粥样硬化进展

盐酸替罗非班通过抑制血小板活化及增加调节性T细胞的含量抑制apo...

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中华医学会第15次全国血栓与止血学术会议

作者：朱洁陶琳琳陈越陈梦醒胡仁萍周碧蓉戴克胜苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室安徽医科大学第一附属医院心内科安徽医科大学第一附属医院心内科苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室

目的:探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响.方法:6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组.喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P,JON/...

目的:探索盐酸替罗非班对apoe-/-小鼠体内血小板CD40L表达和调节性T细胞(Treg)含量的影响.方法:6周龄雄性apoe-/-小鼠随机分为4组,每组8只,分别为对照组,高脂组,阿托伐他汀组,替罗非班组.喂养16周后,流式细胞仪检测血小板表面CD62P,JON/A和CD40L表达以及外周血单核细胞中Treg比例.血小板聚集仪检测血小板聚集率.苏木精-伊红染色(HE)分析主动脉弓及胸主动脉处斑块病变.免疫组化分析斑块处Treg细胞沉积.野生型C57BL/6小鼠麻醉后下腔静脉采血,分离得到洗涤血小板,盐酸替罗非班37℃孵育,观察凝血酶诱导的血小板CD40L表达.结果:体内实验结果显示,盐酸替罗非班或阿托伐他汀干预的小鼠血小板活化、血小板聚集率和主动脉弓处斑块与高脂组相比明显减低(P＜0.05),外周血单核细胞和斑块处Treg含量比高脂组有所增加(P＜0.05).回归分析显示血小板活化指标CD40L与Treg含量呈负相关(r=-0.71,P＜0.05).体外实验结果显示盐酸替罗非班短时间孵育(30min,1min)血小板CD40L与阳性对照组比较没有明显变化(P＞0.05).

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造血干细胞移植后ADAMTS13缺失的血栓性血小板减少性紫癜一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 69-70页

作者：张文娟韩悦苏健白霞金松徐明珠孙爱宁阮长耿吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

造血干细胞移植（HSCT）相关血栓性血小板减少性紫癜（TA—TTP）是HSCT后的一种严重并发症。多数TA—TTP患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性为正常水平。2011年5月我院收治1例嗜酸粒细胞白血病患者，行脐血造血干细胞... 详细信息

造血干细胞移植（HSCT）相关血栓性血小板减少性紫癜（TA—TTP）是HSCT后的一种严重并发症。多数TA—TTP患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性为正常水平。2011年5月我院收治1例嗜酸粒细胞白血病患者，行脐血造血干细胞移植后并发特发性TTP，其血浆ADAMTSl3活性只有3％，ADAMTSl3抑制物阳性。现报告如下，并进行文献复习。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜造血干细胞移植 ADAMTS13 文献复习移植后血管性血友病因子裂解蛋白酶脐血造血干细胞严重并发症

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病毒性肝炎血小板减少的发病机制与治疗进展

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中华血液学杂志 2014年第7期35卷 667-669页

作者：王兆钺苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室

病毒性肝炎在我国相当常见,乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染者分别为2 000万和560万[1].肝炎患者的血小板减少发生率为10.6％～17.7％,HCV比HBV更易发生血小板减少（发生率分别为17.7％与13.1％）[2].美国大规模统计资料... 详细信息

病毒性肝炎在我国相当常见,乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染者分别为2 000万和560万[1].肝炎患者的血小板减少发生率为10.6％～17.7％,HCV比HBV更易发生血小板减少（发生率分别为17.7％与13.1％）[2].美国大规模统计资料显示,HCV患者的免疫性血小板减少症发生率为30.2/10万,而在无病毒性肝炎者为18.5/10万[3].另一方面,免疫性血小板减少症患者肝炎病毒感染率也高于其他人群,20％的免疫性血小板减少症患者伴随HCV感染[4].我国有学者报告,免疫性血小板减少症患者的HBsAg阳性率为14.7％,健康对照组为9.5％[5].

关键词：免疫性血小板减少症病毒性肝炎发病机制 HBsAg阳性率 HCV患者肝炎患者治疗丙型肝炎病毒

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长期使用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症三例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 50-52页

作者：王兆钺李建琴曹丽娟余自强白霞阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1，女，2岁，闭合性肝脏损伤，予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因... 详细信息

目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1，女，2岁，闭合性肝脏损伤，予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因子VIIa、蛇毒血凝酶（2U／d）等治疗，患儿肝脏创面出血很快停止，伤后18d血浆纤维蛋白原0．12g／L；例2，男，3岁，闭合性肝脏损伤，行肝脏创口修补术，术后给予蛇毒血凝酶2U／d，术后8d腹腔引流管和静脉穿刺处大量渗血，血浆纤维蛋白原0．24g／L；例3，男，45岁，因下颌恶性肿瘤行全下颌切除术，术后给予蛇毒血凝酶4U／d，术后12d手术切口出现持续渗血，血浆纤维蛋白原0．25g／L。在停用蛇毒血凝酶并补充纤维蛋白原后，3例患者血浆纤维蛋白原与凝血检查恢复正常，例2、例3出血停止。结论蛇毒血凝酶长期应用可导致低纤维蛋白原血症与严重出血。

关键词：蛇毒血凝酶纤维蛋白原缺乏血症血液凝固试验出血

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MEF2C基因在成人急性髓系白血病患者中的表达及意义

MEF2C基因在成人急性髓系白血病患者中的表达及意义

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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：颜灵芝陈苏宁吴丽丽何雪峰岑建农吴德沛赵昀张秀艳苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学唐仲英血液学研究中心

目的阐述MEF2C基因在成人急性髓系白血病(AML)患者中的的表达及临床意义.方法采用实时荧光定量PCR技术检测我中心83例初诊成人AML患者、12例正常对照骨髓液单个核细胞中MEF2C基因mRNA表达水平.结果 (1) AML患者MEF2C基因mRNA表达水平... 详细信息

目的阐述MEF2C基因在成人急性髓系白血病(AML)患者中的的表达及临床意义.方法采用实时荧光定量PCR技术检测我中心83例初诊成人AML患者、12例正常对照骨髓液单个核细胞中MEF2C基因mRNA表达水平.结果 (1) AML患者MEF2C基因mRNA表达水平高于正常对照组(P=0.0377),与AML患者初诊时血象、骨髓原始细胞数量以及CR率无关.M5患者MEF2C基因mRNA表达水平明显高于M1、M2、M4亚组(P值分别为0.029、0.003、0.021);M3亚型组MEF2C基因mRNA表达水平明显低于其它组(P值均＜0.001).其它核型AML患者MEF2C基因mRNA表达水平高于CBF-AML和正常核型组(P值分别为0.036和0.033);伴有t(15;17)异常的AML患者组MEF2C基因mRNA表达水平明显低于其它核型组(P=0.003).(2)正常核型AML患者中MEF2C基因mRNA低表达组和高表达组3年EFS为56％和20％(P=0.048),3年OS为40％和16％ (P=0.07).

关键词：急性髓系白血病 MEF2C基因

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二代酪氨酸激酶抑制剂联合异基因造血干细胞移植治疗Ph染色体阳性白血病

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 129-133页

作者：余晓李彩霞吴小津叶璐刘红马超马金凤顾彩红吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的探讨二代酪氨酸激酶抑制剂（TK-Ⅱ）联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危Ph染色体阳性（Ph＋）白血病的疗效及安全性。方法对17例行allo-HSCT的高危Ph＋白血病患者进行回顾性分析，其中慢性髓性白血病（cML）8例（加速期... 详细信息

目的探讨二代酪氨酸激酶抑制剂（TK-Ⅱ）联合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗高危Ph染色体阳性（Ph＋）白血病的疗效及安全性。方法对17例行allo-HSCT的高危Ph＋白血病患者进行回顾性分析，其中慢性髓性白血病（cML）8例（加速期1例、急变期7例），Ph＋急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）9例。在allo-HSCT前后给予尼洛替尼或达沙替尼治疗，观察疗效及不良反应。结果所有患者均成功植人，粒系重建的中位时间为12（10～14）d，巨核系重建的中位时间为15（11～23）d。7例患者发生急性移植物抗宿主病（GvHD），其中I～Ⅱ度6例，Ⅲ度1例；6例发生慢性GVHD，均为局限型；无致死性GVHD发生。17例患者中位随访时间为17（3～60）个月，11例无病生存，6例复发，其中5例死亡。结论TK-Ⅱ联合allo-HSCT可有效提高高危Ph＋白血病患者的缓解率，减少allo-HSCT后复发，从而有助于提高高危Ph’白血病的治疗成功率。

关键词：二代酪氨酸激酶抑制剂造血干细胞移植白血病费城染色体

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p210BCR—ABL和CBFβ-MYH11融合基因双表达的髓系白血病二例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第1期35卷 55-57页

作者：江凤王元元岑建农陈子兴梁建英刘丹丹朱明清潘金兰戴兰薛永权陈苏宁苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 215006

BCR-ABL和CBFβ-MYH11两种融合基因同时表达的髓系白血病患者较少见，该种病例由Mecucci等1988年首次报道，迄今文献累计报道40余例，国内尚无相关文献报道。回顾性分析2004至2012年于我院就诊的髓系白血病患者，发现3例患者同时表达p21... 详细信息

BCR-ABL和CBFβ-MYH11两种融合基因同时表达的髓系白血病患者较少见，该种病例由Mecucci等1988年首次报道，迄今文献累计报道40余例，国内尚无相关文献报道。回顾性分析2004至2012年于我院就诊的髓系白血病患者，发现3例患者同时表达p210BCR—ABL和CBFl3-MYH11融合基因，其中1例已经报道，我们对另2例患者临床及实验室特征进行报告，并结合相关文献进行分析。

关键词： CBFβ-MYH11 BCR-ABL 髓系白血病文献复习融合基因白血病患者实验室特征

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单中心162例血管性血友病患者的临床分析

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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 152-156页

作者：欧阳皖雁余自强殷杰赵小娟王兆钺张威马珍妮苏健白霞阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室215006

目的总结国内单中心血管性血友病（VWD）的临床特征和诊治现状。方法回顾性分析162例VWD患者的临床资料和实验室检查结果。结果162例患者中男76例[中位年龄7．2（2．0-41．0）岁]、女86例[中位年龄20．7（5．0-48．0）岁]。1型VWD患者8... 详细信息

目的总结国内单中心血管性血友病（VWD）的临床特征和诊治现状。方法回顾性分析162例VWD患者的临床资料和实验室检查结果。结果162例患者中男76例[中位年龄7．2（2．0-41．0）岁]、女86例[中位年龄20．7（5．0-48．0）岁]。1型VWD患者86例（53．1％），2型42例（25．9％，其中2A型33例、2M型4例、2N型5例），3型34例（21．0％）。87例（53．7％）患者有明确出血性疾病家族史。出血表现以皮肤瘀斑（61．7％）、鼻出血（53．7％）、手术或外伤后出血不止（53．1％）为主，月经量多为女性患者常见主诉（66．3％）。56例（34．6％）患者Vieenza出血评分为异常出血。45例（27．8％）患者接受血制品替代治疗，8例患者接受1．去氨基．8．右旋．精氨酸血管加压素治疗。57例月经量多的女性患者中，8例联合孕激素控制出血，2例行子宫切除术。结论VWD临床表现异质性较高，应分步进行确诊及分型检查并实施个体化治疗。

关键词：血管性血友病血管性血友病因子临床研究

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